Toxická epidermálna nekrolýza: symptómy, liečba

Toxická epidermálna nekrolýza je formou toxikodermie a patrí do skupiny bulóznych dermatóz. V mnohých závažných prípadoch, s oneskorenou liečbou alebo s akútnym priebehom, môže toto ochorenie viesť k fatálnemu výsledku - u 30-70% pacientov (podľa rôznych štatistických údajov).

V tomto článku Vám predstavíme príznaky a liečbu toxickej epidermálnej nekrolýzy. Tieto informácie pomôžu včas podozriť z vývoja tejto vážnej a nebezpečnej choroby a nebudete robiť chyby včasným rozhodnutím o hľadaní lekárskej pomoci.

Toxická epidermálna nekrolýza bola prvýkrát opísaná v roku 1956 Dr. Lyell a bola pomenovaná podľa neho - „Lyellov syndróm“. Toto ochorenie sa tiež nazýva "syndróm popáleninovej kože" v dôsledku podobnosti symptómov s popáleninami stupňa II-III alebo "malígneho pemfigu" v dôsledku tvorby pľuzgierov, ako v prípade pemfigu.

Podľa niektorých správ je toxická epidermálna nekrolýza vo väčšine prípadov liekovou alergickou reakciou, ktorá je podobná závažnosti ako anafylaktický šok. Zvyčajne sa pozoruje u adolescentov, detí alebo mladých ľudí.

Čo je toxická epidermálna nekrolýza?

Toxická epidermálna nekrolýza je najzávažnejším variantom toxickej dermatitídy sprevádzanej alergickou reakciou, ktorá sa vyznačuje výskytom bulóznych erupcií na koži a slizniciach a následným odlupovaním kože. S Lyellovým syndrómom sa často zúčastňujú na patologických procesoch vnútorné orgány a nervový systém.

Symptómy toxickej epidermálnej nekrolýzy sa vyvíjajú rýchlo po niekoľkých hodinách alebo do 7 dní po podaní lieku. V závislosti od typu alergickej reakcie sa môže vyskytnúť v týchto štyroch možnostiach:

  • alergická reakcia sa spúšťa zavedením liekov (sulfónamidov, antibiotík, antisesteroidných protizápalových liekov, aspirínu, liekov proti tuberkulóze alebo liekov proti bolesti, vakcín alebo sérov) alebo ich kombináciou;
  • alergická reakcia je spôsobená infekčným ochorením, ktoré je zvyčajne spôsobené skupinou Staphylococcus aureus II;
  • alergická reakcia sa spúšťa kombináciou príčin - liekov a infekčného procesu;
  • Alergická reakcia je spôsobená nevysvetliteľnými príčinami.

Rovnako dôležitý pri možnom rozvoji toxickej epidermálnej nekrolýzy je náchylnosť pacienta k vzniku alergických reakcií. V anamnéze mnohých pacientov, ktorí čelia takémuto ochoreniu, existuje dôkaz alergickej rinitídy, astmy, urtikárie, sennej nádchy atď.

U takýchto pacientov je proteín v kožných bunkách kombinovaný s liečivom. Je to novo vytvorená látka a stáva sa antigénom, ktorý pôsobí na kožu pacienta. V dôsledku toho epidermis začína odmietať.

Táto imunologická reakcia spôsobuje porušenie regulácie rozkladu proteínov a akumulácie týchto látok v tele. Tieto toxíny majú negatívny vplyv na orgány a systémy. Porážka orgánov, ktoré odstraňujú toxíny z tela, zhoršuje syndróm intoxikácie, spôsobuje destabilizáciu elektrolytu a rovnováhu vody a soli. Takéto zmeny v tele a môžu viesť k nástupu smrti.

príznaky

Toxická epidermálna nekrolýza začína akútne s nástupom závažnej slabosti a neprimeraným zvýšením teploty na vysoké počty - 39 - 40 ° C. Niekedy má pacient bolesť hrdla. Na koži tváre, trupu, rúk, nôh a slizníc (vrátane genitálií) sa objavujú mierne opuchnuté sčervenené škvrny rôznych veľkostí. Spôsobujú chorobu a niektoré z nich sa môžu spojiť.

V priemere po 12 hodinách na koži, ktorá vyzerá zdravo, dochádza k odlupovaniu epidermy. Na koži tvoria najprv bubliny nepravidelného tvaru a rôznych veľkostí - od lieskového orecha až do priemeru 15 cm.

Po otvorení týchto erupcií na tele sú jasne červené erózie veľkých veľkostí a zvyšky čiapok bublín. Okolo ulcerácií sa objavuje opuchnutý a sčervenený okraj. Z výslednej erózie dochádza k vylučovaniu sérologicky exsudátu, čo vedie k dehydratácii.

V miestach trenia alebo stláčaní na koži sa prejavuje fenomén Nikolského, sprevádzaný exfoliaciou epidermy. Na takto exponovaných miestach kože sa okamžite objaví erózia a tento proces nie je sprevádzaný výskytom pľuzgierikov.

Po krátkom čase sa celá koža pacienta stane jasne červenou. Pri dotyku cíti bolesť a vzhľad kože je podobný príznakom popálenia II-III stupňa. Pri pokuse dotknúť sa pokožky je príznak mokrej bielizne, vyjadrený vrások a posunu.

Niekedy je toxická epidermálna nekrolýza sprevádzaná výskytom na tele pacienta s petechiálnou vyrážkou malej veľkosti. U detí je ochorenie sprevádzané rozvojom konjunktivitídy a infekcie kože Staphylococcus aureus.

Pri Lyellovom syndróme má pacient bolestivé krvácanie na slizniciach. Takéto lézie sa pozorujú nielen na viditeľných slizniciach (oči, ústa, nosná dutina, pohlavné orgány), ale aj na povrchu vnútorných orgánov - priedušnici, hrtane, hltane, prieduškách, žalúdku, črevách, močovom mechúre a močovej trubici.

Všeobecný stav pacienta s toxickou epidermálnou nekrolýzou sa rýchlo zhoršuje a stáva sa extrémne závažným. Má nasledujúce príznaky a syndrómy:

  • bolesť hlavy;
  • ospalosť;
  • strata orientácie;
  • dehydratácia: smäd, sucho v ústach, znížené potenie;
  • strata nechtov a vlasov;
  • sekundárnej infekcie postihnutej kože.

Ostrá dehydratácia spôsobuje krvné zrazeniny a narušuje fungovanie všetkých vnútorných orgánov. Tieto zmeny významne komplikujú prácu srdca, pečene, pľúc a obličiek. Následne vedú k nedostatku moču ak rozvoju zlyhania obličiek.

diagnostika

Diagnóza toxickej epidermálnej nekrolýzy je založená na vyšetrení pacienta, identifikovaní skutočnosti, že liek sa berie a vykonáva sa séria laboratórnych testov. Hlavnými príznakmi Lyellovho syndrómu sú eozinofília a prítomnosť imunoglobulínu E.

Na posúdenie závažnosti stavu je pacientovi predpísané nasledujúce štúdie:

  • úplný krvný obraz;
  • koagulácia;
  • analýza moču;
  • biochemický krvný test;
  • imunologické testy;
  • biopsia a histologické vyšetrenie vzorky kože.

Na identifikáciu lieku, ktorý vyvolal vývoj toxickej epidermálnej nekrolýzy, sa pacientovi podajú imunologické testy. Imunitné bunky proliferujú k provokujúcemu liečivu zavedenému do odobratej vzorky krvi.

S rozvojom lézií vnútorných orgánov sú priradené rôzne inštrumentálne diagnostické metódy:

Diferenciálna diagnostika toxickej epidermálnej nekrolýzy sa vykonáva s nasledujúcou dermatitídou:

liečba

Liečba pacientov s toxickou epidermálnou nekrolýzou by mala začať okamžite na jednotke intenzívnej starostlivosti. Pri jeho vykonávaní je žiaduce používať horiace stany, ktoré zabraňujú sekundárnej infekcii erózie.

Núdzové zrušenie lieku, ktoré vyvolalo rozvoj závažnej alergickej reakcie, je dôležité. V prípade potreby je tento nástroj nahradený iným.

Plán liečby zahŕňa lieky na systémové a externé použitie. Okrem toho je pacientovi ukázaný postup gravitačnej operácie krvi, zameraný na jeho čistenie z toxínov a alergénov.

Systémová terapia

Od prvých hodín hospitalizácie sa pacientovi podávajú glukokortikoidné hormóny. Na to sa môže použiť prednizolón, metylprednizolón alebo dexametazón. Dávkovanie sa stanoví individuálne a postupne sa znižuje v priebehu 5-7 dní.

Na stabilizáciu rovnováhy vody a elektrolytu sa pacientovi podávajú intravenózne nasledujúce roztoky (do 2 litrov denne): t

  • gemodez;
  • albumín a / alebo krvná plazma;
  • reopoligljukin;
  • riešenie Ringera;
  • roztok chloridu vápenatého 10%;
  • roztok glukózy 5%;
  • izotonický roztok chloridu sodného.

Keď sa infikujú erózie, pacientovi sa podávajú antibiotiká na orálne podanie, pričom sa berie do úvahy citlivosť patogénneho mikroorganizmu na konkrétny liek. A s rozvojom hypokalémie - inhibítory proteáz (Aprotinin) a Furosemid.

Liečebný plán, ak je to potrebné, obsahuje lieky na udržanie fungovania pečene a obličiek, riedenie krvi, Contrical, Trasilol a epsilon-aminokaprónovej kyseliny.

Lokálna terapia

Na liečenie erózie sa odporúča použitie aerosólov na báze glukokortikoidov: Oxycyklosol, Oxytetracyklín + Hydrokortizón, atď. Lézie sa podrobia lapovaniu vodným roztokom anilínových farbív a dezinfekčných prostriedkov (roztok Castellani, kyselina boritá). Okrem toho môžu byť použité rôzne hovoriace prostriedky, krémy, masti a gély:

  • solkoseril;
  • masť Betamizone + kyselina salicylová;
  • masť metylprednizolón aceponát;
  • xeroformná masť.

V niektorých prípadoch lézie počas obväzu poskytujú pacientovi s toxickou epidermálnou nekrolýzou výraznú bolesť. V takýchto prípadoch sa odporúča vymenovanie celkovej anestézie.

Na prevenciu sekundárnej infekcie pri hojení kože, podstielky a spodnej bielizne by sa malo často meniť, malo by sa vykonávať pravidelné ošetrenie kremeňa v miestnosti a mala by sa používať fotokatalytická čistička vzduchu Aerolife-L.

Ak sú postihnuté oči, odporúča sa nasledovné: t

  • opláchnutie čaju kyselinou boritou (1 diel čajovej lyžičky na 220 ml čaju);
  • očné kvapky: roztok síranu zinočnatého 0,25%, Sofradex, kvapky s polyglucínom, polyakrylamid atď.;
  • antibakteriálne kvapky (s rozvojom hnisavých komplikácií a ulceráciou rohovky).

Pre lézie dutiny ústnej sa používajú:

  • opláchnutie roztokmi infúzií bylín (harmančeka, nechtíka, dubovej kôry), manganistanu draselného, ​​boraxu a kyseliny boritej;
  • Vodné roztoky anilínových farbív alebo glycerínového roztoku boraxu sa môžu použiť na liečbu ohnísk.

Gravitačná chirurgia krvi

Metódy na čistenie krvi toxických látok môžu zlepšiť stav pacienta av niektorých prípadoch zabrániť vzniku ťažkých komplikácií. Na tento účel možno použiť nasledujúce metódy gravitačnej chirurgie krvi:

Počet sedení je určený pre každého pacienta individuálne a závisí od výkonu krvných testov.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak máte podozrenie na kožné ochorenie, kontaktujte svojho dermatológa. Priebeh Lyellovho syndrómu je však často fulminantný, preto pri náhlom zhoršení stavu je potrebné zavolať ambulanciu. Liečba sa vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti a potom v chirurgii. Ďalšie konzultácie sa uskutočňujú s kardiológom, gastroenterológom, nefrologom, pulmonológom, oftalmológom a zubným lekárom.

Špecialista Moskovskej kliniky doktorov hovorí o toxikóde:

Toxická epidermálna nekrolýza: príčiny, symptómy a liečba

Lyellov syndróm alebo toxická epidermálna nekrolýza je zriedkavé, veľmi život ohrozujúce kožné ochorenie spôsobené alergickou reakciou na určité lieky. Patrí medzi ne chemoterapia, antikonvulzíva, antibiotiká. Epidermálne ochorenie je charakterizované akútnym zápalovým procesom, ktorý nepriaznivo ovplyvňuje ústnu sliznicu, očné bulvy a genitálie. V 30-60% prípadov dochádza k úmrtiu.

Čo je toxická epidermálna nekrolýza

Čo je Lyell syndróm? Ide o ochorenie, ktoré sa vyskytuje u pacientov akejkoľvek vekovej skupiny. Prvýkrát ho objavil Alan Lyell v roku 1956, ktorý opísal ľudský stav ako „eróziu, pripomínajúcu oparenie kože“. Epidermálna patológia sa vyznačuje rozsiahlou stratou kože. Po vytvorení pľuzgierov možno pozorovať vlhký povrch epidermy nerovnomernej veľkosti.

Toxická epidermálna nekrolýza je nebezpečné ochorenie charakterizované imunologickou poruchou funkcií kože. Bubliny sa objavujú na tele, ktoré sa navzájom spájajú a pokrývajú impozantnú časť jeho povrchu (30% alebo viac). Koža sa odlupuje a odchádza, čím zanechávajú červené oblasti. Často choroba postihuje oblasť okolo očí, ústnu sliznicu, hrdlo a priedušky.

Symptómy toxickej epidermálnej nekrolýzy

Porucha môže byť spôsobená reakciou na použitie účinných liečiv: antikonvulzív, nesteroidných protizápalových liekov alebo niektorých antibiotík. Porážka celého povrchu epidermy je len jedným zo znakov problému. Ďalšie príznaky toxickej epidermálnej nekrolýzy zahŕňajú:

  • zvýšenie teploty na 38-40 ° C;
  • opuch hrdla;
  • svrbenie;
  • malátnosť,
  • výskyt bublín na koži, slizniciach;
  • papulózna vyrážka;
  • lézie genitálií (vaginitída, balanopostitída)
  • erózia kože;
  • hypotenzia, tachykardia;
  • obštrukcia normálnej aktivity vnútorných orgánov (pečeň, obličky, srdce).

Príčiny Lyell syndrómu

Epidermálna toxická nekrolýza nie je úplne pochopená, preto je pre lekárov ťažké odpovedať na otázku, prečo k nej dochádza. Niektorí výskumníci sa domnievajú, že Lyellova choroba je komplikáciou multiformného erytému. Nekrolýza sa niekedy prejavuje u pacientov s citlivosťou na určité lieky (sulfónamidy, antibiotiká, barbituráty). Ďalšie príčiny Lyellovho syndrómu sú:

  • genetické faktory;
  • infekcia vírusom mykoplazmy;
  • HIV;
  • lupus erythematosus;
  • kostnej drene alebo transplantácie orgánov.

Lyell syndróm u detí

Dieťa je náchylnejšie na lieky, ktoré môžu vyvolať ochorenie. Citlivosť alergénov je ďalšou príčinou záchvatov. Lyell syndróm u detí v počiatočnom štádiu vývoja sa podobá chrípke: teplota sa zvyšuje, objavuje sa malátnosť, závraty. Ochorenie môže mať negatívny vplyv na oči (konjunktivitída). Po týždni sa prejavujú vyrážky, opuchy, nekontrolované epidermálne straty.

Ak sa zistia symptómy nekrolýzy, nemali by ste hľadať užitočné lieky v lekárni. Mali by ste okamžite ísť na kliniku, urobiť krvný test, test moču, podstúpiť elektrokardiogram. Na liečbu lekári často predpisujú také lieky ako fenobarbital, oxyfenbutazón a vitamíny. Rodičia by mali vedieť, že samoliečba Lyellovej choroby je neprijateľná! Odporúča sa včasná hospitalizácia a intenzívna liečba.

Diagnostika toxickej epidermálnej nekrolýzy

Ženy trpia týmto ochorením častejšie ako muži (v pomere 1,5: 1). Malé deti a pacienti s vírusom imunodeficiencie (HIV) majú zvýšené riziko kvôli slabému imunitnému systému. Aby sa zvýšili šance na prežitie, je lepšie začať boj s Lyellovým syndrómom v ranom štádiu. Iba lekár môže rozlíšiť chorobu od podobných patológií, kvôli charakteristike jej prejavu. Diagnóza toxickej epidermálnej nekrolýzy zahŕňa:

  • histológia postihnutých oblastí;
  • vymenovanie imunologických testov;
  • kožná biopsia;
  • krvný test (všeobecný, biochemický);
  • kontrola moču.

Krvná biochémia a imunologické testy pomáhajú nielen identifikovať toxické epidermálne ochorenia, ale aj identifikovať liek, ktorý spôsobil alergickú reakciu. Po obdržaní výsledkov by mal byť pacientovi odporučený liek na kontrolu hladiny celkového proteínu alebo albumínu. Na identifikáciu lézií vnútorných orgánov sú predpísané nasledujúce diagnostické postupy: t

  • elektrokardiogram (EKG);
  • počítačová tomografia (CT);
  • ultrazvuk (ultrazvuk);
  • magnetická rezonancia (MRI).

Liečba Lyellovho syndrómu

Prvá vec, ktorú musíte urobiť, je odstrániť lieky, ktoré spôsobili alergiu. Ak zistíte príznaky nekrolýzy a zhoršenia zdravia, mali by ste zavolať sanitku. Rýchla hospitalizácia je kľúčom k uzdraveniu, pretože progresia epidermálnej nekrózy kože môže spôsobiť vážne negatívne účinky. Zastavenie ochorenia zahŕňa tri hlavné ciele:

  1. hemodynamickú stabilitu;
  2. odstránenie bolesti;
  3. kompetentný boj proti toxickej nekrolýze.

Včasná izolácia pacienta na oddelenej jednotke intenzívnej starostlivosti zlepšuje kontrolu epidermálneho ochorenia. Sú označené:

  • tepová frekvencia;
  • krvný tlak;
  • telesná teplota;
  • centrálny venózny tlak;
  • percento nasýtenia kyslíkom / hemoglobínom;
  • možnosť vylučovania moču.

Liečba Lyellovho syndrómu zahŕňa použitie sedatív, antihistaminík, liekov proti bolesti, vitamínov. Vykonáva sa postup detoxikácie organizmu, špeciálna terapia sa predpisuje pomocou antibiogramov za predpokladu, že na lieky neexistuje alergia. Bubliny sú odstránené a pokryté špeciálnou ochranou. Niekedy lekári používajú očné kvapky so zinkom na zmiernenie bolesti.

Liečba liekmi

Prvých 5-7 dní sa uskutočňuje aktívna liečba toxickej epidermálnej nekrolýzy, po ktorej nasleduje redukcia dávky. Predpisuje sa detoxikačný a rehydratačný postup. Na udržanie rovnováhy vody a soli a hladiny bielkovín je pacientovi predpísané podávať až 2 litre tekutiny denne spolu s albumínom. Liečba liekmi zahŕňa nasledujúce lieky proti nekrolýze:

  • glukokortikoidné spreje, masti;
  • roztok chloridu vápenatého 10%;
  • ibuprofen;
  • intravenózne imunoglobulíny;
  • riešenie Ringera;
  • furosemid;
  • fenobarbitalu;
  • roztok glukózy 5%;
  • inhibítory proteáz (aprotinín).

prevencia

Lyell syndróm je nebezpečná choroba, ktorá vedie k negatívnym následkom. Patrí medzi ne: strata epitelu, zraniteľnosť voči bakteriálnym, plesňovým infekciám. Ťažká forma epidermálneho ochorenia je sprevádzaná gastrointestinálnym krvácaním, poruchou zraku a urogenitálnou patológiou. Významná strata tekutín v prípade rozsiahleho uvoľnenia kože a neschopnosti rýchlo prijímať potravu ústami vedú k hypovolémii, akútnej nekróze a šoku. Príčiny smrti môžu byť sepsa a multiorgánové zlyhanie.

Na zlepšenie prognózy by ste mali absolvovať krvný test na identifikáciu liekov, ktoré môžu spôsobiť alergie. Prevencia toxickej epidermálnej nekrolýzy zahŕňa opustenie týchto liekov. Mali by ste tiež obmedziť svoj pobyt na slnku, zmierniť vaše telo všetkými možnými spôsobmi. Pacienti, ktorí prežili Lyellovu chorobu, by sa mali vyvarovať užívaniu liekov, ktoré spôsobujú komplikácie.

Toxická epidermálna nekrolýza

Lyellov syndróm (akútna alebo toxická epidermálna nekrolýza) je závažné polyetiologické ochorenie alergickej povahy, charakterizované akútnou poruchou celkového stavu pacienta, bulóznou léziou celej kože a slizníc.

V závislosti od príčiny vzniku Lyellovho syndrómu moderná dermatológia identifikuje 4 varianty ochorenia. Prvá je alergická reakcia na infekčný proces a je najčastejšie spôsobená skupinou Staphylococcus aureus II. Spravidla sa vyvíja u detí a vyznačuje sa najťažším priebehom.

Druhým je Lyellov syndróm, ktorý sa pozoruje v súvislosti s užívaním liekov (sulfónamidov, antibiotík, antikonvulzív, kyseliny acetylsalicylovej, liekov proti bolesti, protizápalových liekov a liekov proti tuberkulóze). Najčastejšie je rozvoj syndrómu spôsobený súčasným príjmom niekoľkých liekov, z ktorých jeden bol sulfanilamid. V posledných rokoch sú popísané prípady vývoja Lyellovho syndrómu o používaní potravinových doplnkov, vitamínov, kontrastných látok pre röntgenové žiarenie atď.

Tretí variant Lyellovho syndrómu pozostáva z idiopatických prípadov ochorenia, ktorého príčina zostáva nevysvetlená. Po štvrté - Lyellov syndróm, spôsobený kombinovanými príčinami: infekčný a liečebný, sa vyvíja počas liečby infekčného ochorenia.

Symptómy toxickej epidermálnej nekrolýzy

Choroba sa objavuje v období od 10 hodín do 20 dní po užití lieku, ktorý ju spôsobil. Začína náhle, rýchlo a rýchlo. Teplota stúpa na 38-40 ° C, je tu zimnica, malátnosť, bolesť hlavy a bolesť v bruchu. Čoskoro potom - nevoľnosť, vracanie, hnačka. Na rôznych miestach kože, často na tvári - okolo úst, očí, nosa, v oblasti genitálií, ako aj na trupe a končatinách - na miestach, ktoré sú vystavené treniu a tlaku, sa erytematózne erytematózne body spájajú. Súčasne sa môžu objaviť pľuzgiere, papuly, petechie a podliatiny. Veľké pľuzgiere s veľkosťou dlane s priehľadným alebo hemoragickým obsahom, s tenkou ochabnutou pneumatikou, sa na povrchu škvŕn vytvárajú rýchlo a nepozorovane.

Krvný test s Lyellovým syndrómom indikuje zápalový proces. Existuje zvýšenie ESR, leukocytóza s príchodom nezrelých foriem. Zníženie alebo úplná neprítomnosť eozinofilov v krvnom teste je diagnostickým znakom, ktorý umožňuje rozlíšiť Lyellov syndróm od iných alergických stavov. Údaje z Coagulogramu naznačujú zvýšenú zrážanlivosť krvi. Analýza moču a biochemické krvné testy môžu identifikovať abnormality vyskytujúce sa v obličkách a monitorovať stav tela počas liečby.

Dôležitou úlohou je určiť lieky, ktoré viedli k rozvoju Lyellovho syndrómu, pretože jeho opakované použitie v procese liečby môže byť pre pacienta katastrofálne. Imunologické testy pomáhajú identifikovať provokujúcu látku. Provokatívne liečivo je indikované rýchlym rozmnožovaním imunitných buniek, ku ktorému dochádza v reakcii na jeho zavedenie do vzorky krvi pacienta.

Biopsia a histologické vyšetrenie vzorky kože pacienta s Lyellovým syndrómom odhaľuje úplnú smrť buniek v povrchovej vrstve epidermy. V hlbších vrstvách sa pozoruje tvorba veľkých pľuzgierikov, opuch a akumulácia imunitných buniek s najvyššou koncentráciou v oblasti kožných ciev.

Lyellov syndróm sa odlišuje od iných akútnych dermatitíd, sprevádzaných tvorbou pľuzgierikov: aktinická dermatitída, pemfigus, kontaktná dermatitída, Stevensov-Johnsonov syndróm, epidermolysis bullosa, Düringova herpes-forma dermatitída, herpes simplex.

Existujú 3 varianty priebehu Lyellovho syndrómu: fulminantné s letálnym následkom, akútne s možným smrteľným následkom, keď je infekčný proces spojený a priaznivý, zvyčajne vyriešený po 7-10 dňoch.

Skoršie začatie terapeutických opatrení a ich dôsledné vykonávanie zlepšuje prognózu ochorenia.

Liečba toxickej epidermálnej nekrolýzy

V komplexnej terapii Lyellovho syndrómu sa používajú lieky, ktoré podporujú výkonnosť obličiek a pečene; inhibítory enzýmov zapojených do deštrukcie tkaniva; minerály (draslík, vápnik a horčík); lieky, ktoré znižujú zrážanlivosť; diuretiká; širokospektrálne antibiotiká.

Lokálna liečba Lyellovho syndrómu zahŕňa použitie aerosólov s kortikosteroidmi, obväzy na mokré sušenie, antibakteriálne vody. Vykonáva sa v súlade so zásadami liečby popálenín. Aby sa predišlo infekcii Lyellovho syndrómu, je potrebné niekoľkokrát denne zmeniť spodnú bielizeň na sterilnú, spracovať nielen kožu, ale aj sliznice. Vzhľadom na výraznú bolesť sa má lokálna liečba vykonávať s primeranou anestéziou. Ak je to potrebné, obväzy sa vykonávajú v celkovej anestézii.

S ťažkou TEN u 30-50% pacientov môže byť smrteľných v priebehu 5-30 dní od nástupu ochorenia. Pri remisii môže dôjsť k relapsu.

Prevencia toxickej epidermálnej nekrolýzy

Je potrebné vyhnúť sa použitiu medicínskych „koktailov“.

Lyellov syndróm (toxická epidermálna nekrolýza)

Lyellov syndróm (toxická epidermálna nekrolýza, malígny pemfigus) - alergická dermatitída, ktorá je sprevádzaná bulóznou léziou kože a slizníc, ako aj významným porušením celkového stavu pacienta.

Obsah

Tento typ alergickej reakcie sa považuje za najzávažnejší po anafylaktickom šoku av mnohých prípadoch vedie k smrti. Najčastejšie sa vyvíja u detí a mladých ľudí. Symptómy Lyellovho syndrómu sa nachádzajú u 0,3% pacientov trpiacich alergiami na lieky.

dôvody

Hlavnými príčinami toxickej epidermálnej nekrolýzy sú:

  1. Lieky - antibiotiká, sulfónamidy, antikonvulzíva, barbituráty, salicyláty, analgetiká, protizápalové a iné lieky. Ochorenie nastáva vtedy, keď do tela vstúpi veľká dávka účinnej látky alebo kombinácia účinných látok.
  2. Infekcia spôsobená Staphylococcus aureus druhej skupiny alebo iným činidlom. Tento faktor najčastejšie vyvoláva Lyellov syndróm u detí. Má veľmi nepriaznivý priebeh.
  3. Kombinácia infekčných chorôb a liečba niektorých liekov.

V niektorých prípadoch nie je možné stanoviť príčinu epidermálnej nekrolýzy. Tento stav sa označuje ako idiopatický.

Hlavným predpokladom pre rozvoj Lyellovho syndrómu je dedičná predispozícia k alergiám. Takmer všetci pacienti v minulosti boli diagnostikovaní s ochoreniami, ktoré naznačujú porušenie mechanizmu neutralizácie toxických látok: kontaktná dermatitída, pollinóza, ekzém, astma alebo podobne.

Patogenéza Lyellovho syndrómu je spojená s kombináciou alergénu (liečiva) s proteínmi, ktoré tvoria epidermálne bunky. Novo vytvorená látka je imunitným systémom vnímaná ako antigén. S pomocou lymfocytov a makrofágov sa s ním začne aktívne zaoberať, ničí hornú vrstvu kože a slizníc. Súbežne s tým sa rozkladajú produkty rozkladu proteínov vo vnútorných tkanivách. V dôsledku toho sa vyvíja celková intoxikácia a dochádza k závažnej poruche všetkých vnútorných orgánov, vrátane obličiek. Výsledkom je, že pri Lyellovom syndróme je významne narušená rovnováha elektrolytov a vody a soli.

príznaky

Symptómy toxickej epidermálnej nekrolýzy sa zvyšujú v priebehu 1-3 dní. Najskôr sa teplota zvýši na 39-40 ° C. Po niekoľkých hodinách sa celé telo pacienta prekryje červenými erytematóznymi škvrnami, ktoré sa navzájom spájajú a ktoré sa podobajú vyrážke s šarlatovou horúčkou alebo osýpkami. Patologický proces sa spravidla začína tvárou a potom sa rozširuje do ostatných oblastí.

Bolestivé a opuchnuté prvky sa objavujú nielen na koži, ale aj na slizniciach úst, genitáliách, očiach (typických pre deti), ako aj vnútorných orgánoch - prieduškách, pažeráku, žalúdku, črevách a pod.

Za 12-48 hodín sa lézie premenia na ploché bubliny s priemerom 3 až 15 cm, pod ich tenkým ochabnutým filmom je serózny alebo serózny hemoragický obsah. Bubliny ľahko prasknú a na ich mieste dochádza k erózii s malými krvácaniami.

S miernym dotykom na telo pacienta s Lyellovým syndrómom je zjavne zdravá epidermis exfoliovaná vrstvami a pod ňou sa nachádza plač, zapálený povrch (Nikolskyho symptóm). Koža sa stáva červenou a bolestivou, ako napálenie II-III stupňa. Niekedy sa k veľkej erózii pridáva malá petechiálna vyrážka. Na slizniciach sú erytematózne škvrny pokryté kôrou.

Okrem výraznej lokálnej reakcie existuje množstvo spoločných príznakov:

  • bolesti hlavy, ospalosť, letargia, dezorientácia orientácie v priestore;
  • dehydratácia, ktorá je sprevádzaná intenzívnym smädom, znížením vylučovania slín a potu a zahusťovaním krvi;
  • vypadávanie vlasov a nechty.

Lyell syndróm je charakterizovaný rýchlym zhoršením stavu pacienta, ak mu nie je pomáhané. Takéto komplikácie ako:

  • pristúpenie bakteriálnej, plesňovej alebo vírusovej infekcie v dôsledku prudkého poklesu imunitnej ochrany;
  • pľúcny edém, pneumónia;
  • zápal obličiek, smrť ich tkaniva;
  • slepota v dôsledku poškodenia spojiviek;
  • krvácanie z tráviaceho traktu.

diagnostika

Lyell syndróm je diagnostikovaný na základe anamnézy, externého vyšetrenia pacienta a laboratórnych testov.

  • krvný test ukazuje zvýšenie koagulability, počtu bielych krviniek, bilirubínu, močoviny, dusíka a ESR, poklesu proteínu pri súčasnom raste proteínových protilátok a neprítomnosti alebo malého počtu eozinofilov;
  • analýza moču - detegujú sa krv a proteínové nečistoty;
  • histológia oddelených tkanív - demonštruje bunkovú smrť.

Lekár má dôležitú úlohu - zistiť, ktorý alergén začal reakciu. Ťažkosť spočíva v tom, že bulózna dermatitída sa môže objaviť nie bezprostredne po užití lieku, ale za 1-7 dní. Uskutočňujú sa imunologické testy na zistenie príčin vzniku Lyellovho syndrómu.

V počiatočných štádiách je toxická epidermálna nekrolýza diferencovaná od šarlatovej horúčky, polymorfného exsudatívneho erytému a fototoxických reakcií v neskorších štádiách od popálenín, erytrodermie a Stevensovho-Johnsonovho syndrómu.

Stevensov-Johnsonov syndróm a Lyellov syndróm sú závažné prípady alergií na lieky, ale toto sú rôzne stavy. V Stevens-Johnsonovom syndróme sú postihnuté najprv ústna dutina, výstelka očí a genitálií a potom koža končatín. Multimorfná vyrážka pokrýva až 40% tela. Exfoliacia epidermy sa nepozoruje.

liečba

Lyell syndróm sa lieči na jednotke intenzívnej starostlivosti v sterilných podmienkach. Je dôležité chrániť pacienta pred alergénom, ktorý spôsobil kožné lézie, preto najprv zrušte všetky lieky, ktoré osoba dostala v predvečer nástupu príznakov. A tiež vykonávať čistenie tela pomocou výplachu žalúdka, klystír, ťažké pitie, diuretiká.

Ďalšia liečba zahŕňa nasledujúce oblasti:

  1. Predpisuje sa intravenózne podávanie kortikosteroidov vo veľkých dávkach so zlepšením situácie, ich perorálnym príjmom a znížením množstva.
  2. Homocorekcia - čistenie krvi toxínov pomocou hemosorpcie a / alebo výmeny plazmy.
  3. Infúzna terapia - zavedenie fyziologického roztoku, reopolyglukínu a ďalších látok, ktorých účelom je boj proti dehydratácii.
  4. Lokálnou liečbou je postrek aerosólov kortikosteroidmi, liečba erózií antiseptikami, masti na hojenie rán, zavlažovanie slizníc baktericídnymi roztokmi a podobne.

Okrem toho sa lieky používajú na udržanie práce obličiek, pečene a srdca, liekov, ktoré potláčajú enzýmy, ktoré sa podieľajú na rozpade tkanív, antibiotikách (keď je pripojená infekcia), antikoagulantoch, antihistaminiká, lieky proti bolesti a iné lieky.

Medzi najnovšími terapeutickými metódami v Lyellovom syndróme sa dobre odporúča hyperbarické okysličovanie, ktoré je vhodné pre vysokotlakový kyslík.

výhľad

Prognóza toxickej epidermálnej nekrolýzy (Lyellov syndróm) závisí od štádia, v ktorom bola zahájená komplexná liečba. Použitie moderných techník v ranom štádiu umožňuje zastaviť symptómy na 5-10 dní, po ktorých prichádza úplné uzdravenie. S rýchlym rozvojom patológie alebo neskoré odvolanie o pomoc, úmrtnosť je 30-60%.

prevencia

Prevencia Lyellovho syndrómu je rozumným liekom:

  • Pred použitím akéhokoľvek lieku sa poraďte s lekárom;
  • nie je možné liečiť súčasne viac ako päť liekov.

Je obzvlášť dôležité dodržiavať tieto pravidlá pre ľudí, ktorí majú sklon k alergiám.

Čo je toxická epidermálna nekrolýza?

Ťažké a nebezpečné dermatologické patológie sa vyskytujú zriedkavo. Patrí medzi ne toxická epidermálna nekrolýza. Toto je zriedkavá forma kožných lézií, ktoré môžu byť fatálne.

Mechanizmus vývoja ochorenia

Lyell syndróm je závažná alergická reakcia, ktorá vedie k oddeleniu epidermis. Odumieranie horných vrstiev kože vedie k prenikaniu veľkého množstva toxických produktov rozkladu do krvi. Ak sa nelieči, vyvíja sa sepsa, čo vedie k smrti pacienta. Koža a sliznice sú vystavené nekrotickým léziám. Ťažké komplikácie patológie sú vnútorné krvácanie, akútne zlyhanie viacerých orgánov, zhoršená absorpcia živín.

Lyell syndróm sa najčastejšie vyvíja na pozadí užívania liekov. Existujú aj iné možné príčiny patológie. Toxická epidermálna nekrolýza má nepredvídateľný ťažký priebeh. Použitie antibiotík penicilínu, nesteroidných protizápalových liekov, makrolidov, antikonvulzív a sulfónamidov môže prispieť k vzniku závažných alergických reakcií. Choroba je zriedkavo diagnostikovaná. Väčšina prípadov sú starší ľudia.

Lyellov syndróm sa môže objaviť na pozadí dlhého priebehu infekcií Staph. Epidermálna nekrolýza sa vyvíja rýchlo. Imunitný systém nedokáže rozpoznať a zničiť cudziu látku. Protilátky napádajú bunky epidermy a berú ich na toxické prvky. Rýchlosť rozpadu proteínových zlúčenín sa zvyšuje. Nahromadenie produktov rozkladu v koži vedie k intoxikácii tela. Bez liečby pacient zomrie rýchlo.

Typy toxickej epidermálnej nekrolýzy

Lyellov syndróm môže byť idiopatický. Príčina vzniku tejto formy patológie zvyčajne nie je preukázaná. Infekčná epidermálna nekrolýza je najčastejšie diagnostikovaná u detí. Zriedkavo vedie k smrti a je ľahko liečiteľná. Epidermálna nekrolýza môže byť sprevádzaná ďalšími chronickými patológiami.

Najvýraznejšie príznaky ochorenia sa nachádzajú v bruchu, hrudníku, zadku, chrbte. Často dochádza k poškodeniu slizníc úst. Lyell syndróm má nasledujúce charakteristiky: zhoršenie celkového stavu tela, strata chuti do jedla, bolesti hlavy, horúčka. Často je tu silný smäd. Citlivosť kože a slizníc sa zvyšuje, pri dotyku je bolesť. Červené škvrny sa objavujú na koži, ktorá sa neskôr zmení na pľuzgiere. Choroba postihuje asi tretinu kože, v závažných prípadoch sa toto číslo môže zvýšiť.

Exfoliacia epidermy v neskorších štádiách ochorenia sa vyskytuje pri najmenšom dotyku. Po odstránení odumretej vrstvy pokožky zostáva krvácajúca erózia. Koža stráca schopnosť chrániť telo pred prenikaním vírusov a baktérií, takže patologický proces končí sepsou. V neskorších štádiách sa vyvíja dehydratácia a deplécia tela a pozoruje sa pokles krvného tlaku.

Vážne nebezpečenstvo predstavujú lézie slizníc. Pri prehĺtaní jedla a tekutín dochádza k bolestiam, nevoľnosti, zvracaniu. Ak sa v skorých štádiách príznaky ochorenia môžu bez povšimnutia, potom v neskorších štádiách je vyvinutý klinický obraz. V prítomnosti vyššie opísaných príznakov je naliehavé poradiť sa s lekárom. Predpíše kompletné vyšetrenie, ktoré pomôže rozlíšiť Lyellov syndróm od iných kožných ochorení.

V prvom rade je potrebné preskúmať všetky príznaky pacienta. Lekár musí zistiť, či osoba mala alergickú reakciu. Mali by ste zistiť, či toto ochorenie nemalo vplyv na najbližších príbuzných pacienta. Počas úvodného vyšetrenia by mal lekár zhodnotiť stav pokožky: venovať pozornosť farbe pokožky, prítomnosti charakteristických vyrážok. Kompletný krvný obraz s epidermálnou nekrolýzou odráža zvýšenie počtu leukocytov a ESR. Zvýšené hladiny bilirubínu sú dôkazom abnormálnej funkcie pečene. Rozlúštenie výsledkov testov moču na určenie stupňa dysfunkcie obličiek. Prítomnosť nečistôt v krvi v moči indikuje šírenie patologického procesu. Vyžaduje sa meranie EKG a meranie krvného tlaku. Správna diagnóza môže rozlíšiť Lyellov syndróm od epidermolysis bullosa, pemphigus, lichen planus a erytému.

Spôsoby liečby ochorenia

Liečba sa musí vykonať v každom prípade, inak môže mať ochorenie za následok infekciu krvi a smrť. Ak má pacient všetky vyššie uvedené príznaky, je indikovaná hospitalizácia. V ťažkom priebehu patologického procesu je pacient umiestnený na jednotku intenzívnej starostlivosti. Oddelenie, v ktorom bude chorá osoba umiestnená, musí byť sterilné. Tým sa eliminuje možnosť pridania bakteriálnych, vírusových a plesňových infekcií.

Liečba začína elimináciou príčiny ochorenia. Liečba liekmi zahŕňa použitie antihistaminík a hormonálnych liekov. Môže byť predpísaná podporná infúzna terapia. Antibakteriálne lieky sa používajú len v prípade vstupu infekcie. Toxická epidermálna nekrolýza sa tiež lieči pomocou externých činidiel, ktoré podporujú rýchlejšiu obnovu kože: antiseptické roztoky, liečivé masti, anestetiká. Telo sa musí zbaviť alergénu čo najskôr. Na tento účel sa používajú klystír a lieky, ktoré obnovujú rovnováhu vody a soli. Priebeh liečby zahŕňa odobratie hepatoprotektorov a imunomodulátorov.

Komplikácie toxickej epidermálnej nekrolýzy môžu byť závažné bakteriálne infekcie a dehydratácia, ktoré môžu byť fatálne. Strata významnej časti epidermy vedie k smrti chorých. Koža vysychá, zjazvuje sa a stráca svoj pôvodný vzhľad. Chronická erózia slizníc vyvoláva rozvoj vnútorného krvácania, dysfunkcie zažívacieho, vylučovacieho a dýchacieho systému.

Keď sa choroba zistí v neskorších štádiách, miera úmrtnosti dosiahne 70%. Strata významnej časti kože robí telo mimoriadne citlivým na rôzne druhy infekcií a dráždivých látok. Včasný začiatok liečby prispieva k úplnému uzdraveniu. Je možné sa vyhnúť komplikáciám, ako je vnútorné krvácanie, akútne zlyhanie obličiek, narušenie čriev a neschopnosť asimilovať živiny. Šance na prežitie sú vyššie u detí s Lyellovým syndrómom. Pre osobu staršiu ako 60 rokov môže byť choroba smrteľná. Správna liečba môže spomaliť vývoj patologického procesu a zlepšiť stav chorých.

Prevencia je v súlade s nasledujúcimi opatreniami: nie je potrebné brať drogy samostatne. Váš lekár by mal vedieť o všetkých vašich alergiách. Nepoužívajte súčasne viac ako 7 liekov. Stafylokokové infekcie sa majú liečiť v nemocnici. Je potrebné vylúčiť kontakt s chemikáliami, ktoré môžu spôsobiť alergie.

Nekrolýzne toxické epidermálne (Stevensov-Johnsonov syndróm)

Nekrolýzne toxické epidermálne (Stevensov-Johnsonov syndróm)

  • Ruská spoločnosť dermatovenerológov a kozmetikov

Obsah

kľúčové slová

  • Stevensov-Johnsonov syndróm
  • Toxická epidermálna nekrolýza
  • Liekové reakcie
  • Závažné alergické reakcie

Zoznam použitých skratiek

HIV - vírus ľudskej imunodeficiencie

ICD - Medzinárodná klasifikácia chorôb

RCT - randomizované kontrolované štúdie

SJS - Stevensov-Johnsonov syndróm

HR - srdcová frekvencia

ELR - epidermolytická reakcia lieku

HLA-B (ľudské leukocytové antigény) - ľudský leukocytový antigén B

Termíny a definície

Stevensov-Johnsonov syndróm / toxická epidermálna nekrolýza - epidermolytické liekové reakcie - akútne závažné alergické reakcie charakterizované rozsiahlymi léziami kože a slizníc, vyvolanými medikáciou.

1. Stručné informácie

1.1EFINITIONS

Stevensov-Johnsonov syndróm je akútna ťažká alergická reakcia, charakterizovaná rozsiahlymi léziami kože a slizníc, indukovanými medikáciou [1].

1.2 Etiológia a patogenéza

Pri užívaní liekov sa najčastejšie vyvíja Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS), ale v niektorých prípadoch nie je možné určiť príčinu ochorenia. Opísané viac ako 100 liekov rôznych skupín, čo spôsobuje vývojovom ELR: antikonvulzíva (karbamazepín, fenobarbital) antipodagricheskie (alopurinol), sulfónamidové antibiotiká (penicilíny, cefalosporíny, fluorochinolóny, karbapenémy), nesteroidné protizápalové látky (piroxikam), anti-retrovirusove (HIV infekcia ). Choroba je charakterizovaná latentným obdobím medzi užitím lieku a vývojom klinického obrazu (od 2 do 8 týždňov), ktorý je nevyhnutný na vytvorenie imunitnej reakcie. Patogenéza ELR je spojená s hromadnou smrťou bazálnych keratinocytov kože a slizničného epitelu spôsobeného apoptózou buniek vyvolanou Fas a perforínom / granzýmom. Programovaná bunková smrť nastáva ako výsledok imunitne sprostredkovaného zápalu, ktorý je dôležitou úlohou pri vývoji cytotoxických T-buniek (CD8 + T-lymfocyty). Bola detegovaná genetická predispozícia (antigény HLA-B) Medzi liekmi, u ktorých je pravdepodobnejšie, že sa u nich vyvinie Stevensov-Johnsonov syndróm, sú sulfónamidy, alopurinol, fenitonín, karbamazepín, fenibutazol, piroxikam, chlórmamanan, penicilíny [2].

1.3 Epidemiológia

Výskyt Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sa odhaduje na 1-6 prípadov na milión ľudí. Stevensov-Johnsonov syndróm sa môže objaviť v akomkoľvek veku, riziko vzniku ochorenia sa zvyšuje u ľudí starších ako 40 rokov, u HIV-pozitívnych ľudí (1 000-krát), u pacientov so systémovým lupus erythematosus a rakovinou. Čím starší je vek pacienta, tým závažnejšie je sprievodné ochorenie a čím rozsiahlejšia je kožná lézia, tým horšia je prognóza ochorenia. Úmrtnosť na Stevensov-Johnsonov syndróm je 5-12% [3].

1.4 Kódovanie na MKN 10

L51.1 - Stevensov-Johnsonov syndróm;

L51.2 - Toxická epidermálna nekrolýza.

1.5. klasifikácia

V závislosti od oblasti postihnutej kože sa rozlišujú tieto formy ESR:

  1. Stevensov-Johnsonov syndróm - menej ako 10% povrchu tela;
  2. Toxická epidermálna nekrolýza (Lyellov syndróm) - viac ako 30% povrchu tela;
  3. Medziproduktová forma (porážka 10-30% kože).

1.6 Klinický obraz

Klinický obraz je charakterizovaný výskytom viacerých polymorfných lézií vo forme purpurovo červených škvŕn s modrastým nádychom, papulou, vezikulami a léziami v tvare cieľa. Veľmi rýchlo (v priebehu niekoľkých hodín) sa tvoria bubliny až do dlane dospelého a viac; môžu dosiahnuť gigantické rozmery. Rúrky s bublinkami sú relatívne ľahko zničené (pozitívny príznak Nikolského), vytvárajúc rozsiahle žiarivo červeno erodované plačové plochy ohraničené kúskami bublín pneumatík. Niekedy na koži dlaní a chodidiel sa objavujú zaoblené tmavo červené škvrny s hemoragickou zložkou.

Najzávažnejšie poškodenie je pozorované na slizniciach úst, nosa, pohlavných orgánov, kože červeného okraja pier a perianálnej oblasti, kde sa objavujú pľuzgiere, ktoré sa rýchlo otvárajú, čo odhaľuje rozsiahlu, ostro bolestivú eróziu pokrytú sivastým fibrinovým blokom. Na červenom okraji pery sa často vytvárajú husté hnedohnedé hemoragické kôry. Ak sú oči poškodené, pozoruje sa blefarokonjunktivitída, existuje riziko vzniku rohovkového vredu a uveitídy. Pacienti odmietajú jesť, sťažujú sa na bolesť, pálenie, zvýšenú citlivosť pri prehĺtaní, parestéziu, fotofóbiu, bolestivé močenie [1-4].

Nepriaznivé prognostické faktory priebehu SJS:

  1. Vek> 40 rokov - 1 bod;
  2. HR> 120 za minútu - 1 bod;
  3. Poškodenie> 10% povrchu kože - 1 bod;
  4. Zhubné nádory (vrátane histórie) - 1 bod;
  5. Pri biochemickej analýze krvi:
  • hladina glukózy> 14 mmol / l - 1 bod;
  • hladina močoviny> 10 mmol / l - 1 bod;
  • bikarbonát 5 bodov (90%).

    • stredná forma (porážka 10-30% kože).

    2. Diagnóza

    2.1 Sťažnosti a história

    V Stevens-Johnsonovom syndróme je lézia slizníc najmenej dvoch orgánov, oblasť lézie nedosiahne viac ako 10% celej kože.

    Stevensov-Johnsonov syndróm sa vyvíja akútne, lézie kože a slizníc sú sprevádzané závažnými všeobecnými poruchami: vysokou telesnou teplotou (38-40 ° C), bolesťou hlavy, soporóznym stavom, dyspeptickými symptómami atď. Vyrážky sú lokalizované hlavne na koži tváre a tela.

    2.2 Fyzické vyšetrenie

    Objektívne klinické prejavy Stevensovho-Johnsonovho syndrómu, zistené počas fyzického vyšetrenia, sú opísané v časti „Klinický obraz“.

    • Odporúča sa definícia Nikolského symptómu.

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní D (úroveň spoľahlivosti dôkazov - 4) t

    Poznámky: So Stevens-Johnsonovým syndrómom môže byť Nikolsky príznak pozitívny.

    2.3 Laboratórna diagnostika

    • Odporúča sa vykonať všeobecný (klinický) krvný test.

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní D (úroveň spoľahlivosti dôkazov - 4) t

    Poznámky: Existuje anémia, lymfopénia, eozinofília (zriedkavé); neutropénia je nepriaznivým prognostickým znakom.

    • V prípade potreby (v náročných diagnostických prípadoch) sa odporúča histologické vyšetrenie materiálu biopsie kože.

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní D (úroveň spoľahlivosti dôkazov - 4) t

    Poznámky: Pozorovaná nekróza všetkých vrstiev epidermy, tvorba medzery nad suterénovou membránou, uvoľnenie epidermy, v zápalovej infiltrácii dermis je mierne alebo neprítomná.

    2.4 Inštrumentálna diagnostika

    2.5 Ďalšia diagnostika

    • V prípade poškodenia očí, slizníc ústnej dutiny a nosa sa odporúča na opravu liečby odporúčať oftalmológa a otorinolaryngológa.

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní D (úroveň spoľahlivosti dôkazov - 4) t

    • Pri zväčšovaní plochy kožných lézií o viac ako 10% povrchu tela sa odporúča konzultovať s lekárom s cieľom rozhodnúť, či sa má pacient preniesť do spaľovacieho centra.

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní D (úroveň spoľahlivosti dôkazov - 4) t

    3. Liečba

    3.1 Konzervatívna liečba

    • Odporúča sa, aby okamžité prerušenie liečby vyvolalo vývoj ochorenia, zvýšilo prežitie počas krátkeho obdobia jeho polčasu.

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní D (úroveň spoľahlivosti dôkazov - 4) t

    • Odporúča sa zrušiť v prípade pochybností všetky lieky, ktoré nie sú životne dôležité, a najmä tie, ktoré sa začali v posledných 8 týždňoch.

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní D (úroveň spoľahlivosti dôkazov - 4) t

    • Odporúča sa vymenovanie systémovej liečby jedným z nasledujúcich glukokortikosteroidných liekov: t

    Prednizolón ** 1-2 mg / kg / deň intramuskulárne alebo intravenózne počas 7-10 dní [4, 5].

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní A (úroveň dôveryhodnosti dôkazov 1+) t

    Dexametazón ** 12 - 20 mg denne intramuskulárne alebo intravenózne počas 7 - 10 dní [6, 7].

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní A (úroveň dôveryhodnosti dôkazov 1+) t

    • Odporúča sa vymenovanie infúznej terapie:

    chlorid draselný + chlorid sodný + chlorid horečnatý 400,0 ml intravenózne počas 5 - 10 injekcií [5, 6]

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní C (úroveň spoľahlivosti dôkazov 2 ++) t

    0,9% chlorid sodný 0,9 ml intravenózna kvapka v priebehu 5 - 10 injekcií [5, 6].

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní C (úroveň spoľahlivosti dôkazov 2 ++) t

    Poznámky: Povolené striedanie rôznych schém.

    • Odporúča sa v prípadoch nedostatočnej účinnosti systémových glukokortikosteroidov: t

    podávanie intravenóznych imunoglobulínov v dávke> 2 g / kg / deň [8, 9].

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní A (úroveň dôveryhodnosti dôkazov 1+) t

    Poznámky: zavedenie vysokých dávok (~ 2 g / kg / deň) intravenóznych imunoglobulínov počas prvých 3 dní od nástupu ochorenia znižuje mortalitu o 1,7-násobok.

    Cyklosporín A sa podáva orálne v dávke 3 mg / kg / deň počas prvých 10 dní, potom 2 mg / kg / deň počas 10 dní a 1 mg / kg / deň počas ďalších 10 dní [10].

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní C (úroveň spoľahlivosti dôkazov 2+) t

    • Odporúča sa na liečbu erózií na koži, poškodenie vonkajšej liečby ústnej sliznice pomocou roztokov antiseptických prípravkov:

    roztok peroxidu vodíka 1%, 2 krát denne [6].

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní D (úroveň spoľahlivosti dôkazov 3) t

    roztok chlórhexidínu 0,05%, 2 krát denne [6].

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní D (úroveň spoľahlivosti dôkazov 3) t

    roztok manganistanu draselného 1: 5000, 2 krát denne [6].

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní D (úroveň spoľahlivosti dôkazov 3) t

    Poznámky: Vonkajšia terapia je starostlivá starostlivosť a liečba pokožky očistením, odstránením nekrotického tkaniva. Nemalo by sa uskutočniť rozsiahle a agresívne odstránenie nekrotickej modifikovanej epidermy, pretože superficiálna nekróza nie je prekážkou reepitelizácie a môže urýchliť proliferáciu kmeňových buniek prostredníctvom zápalových cytokínov.

    • Odporúča sa pre očné lézie predpísať očné kvapky 0,05% roztokom cyklosporínu 2-krát denne [11].

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní B (úroveň dôveryhodnosti dôkazov 2+) t

    Poznámky: Liečba očných lézií by sa mala vykonávať pod dohľadom oftalmológa.

    • Neodporúča sa používať očné kvapky s antibakteriálnymi liekmi kvôli častému rozvoju syndrómu suchého oka [11].

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní B (úroveň dôveryhodnosti dôkazov 2+) t

    • Odporúča sa na liečbu erózie anilínových farbív detí, ktoré neobsahujú alkohol: vodný roztok brilantnej zelene [12, 13].

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní B (úroveň dôveryhodnosti dôkazov 2+) t

    Poznámky: Liečba detí si vyžaduje intenzívnu interdisciplinárnu interakciu pediatrov, dermatológov, oftalmológov, chirurgov [12,13]. Vyžaduje sa kontrola rovnováhy tekutín, elektrolytov, teploty a krvného tlaku; aseptické otvorenie ešte elastických bublín (pneumatika zostane na mieste); mikrobiologické monitorovanie lézií na koži a slizniciach; očná a orálna starostlivosť; antiseptické opatrenia; Nelepivé obväzy na rany; umiestnenie pacienta na špeciálny matrac; primeraná terapia bolesti; starostlivé terapeutické cvičenia na zabránenie kontraktúr.

    3.2. Chirurgická liečba

    • V prípade ich vzniku sa odporúča mechanická deštrukcia skorých synechií.

    Úroveň dôveryhodnosti odporúčaní D (úroveň spoľahlivosti dôkazov 4) t

    3.3 Iné ošetrenie

    4. Rehabilitácia

    5. Prevencia a následné opatrenia

    Prevencia recidívy Stevensovho-Johnsonovho syndrómu spočíva v vylúčení liekov, ktoré spôsobili ochorenie. Odporúča sa nosiť identifikačný náramok označujúci lieky, ktoré spôsobili Stevensov-Johnsonov syndróm.

    Kritériá hodnotenia kvality starostlivosti

    Kritériá kvality

    Úroveň dôveryhodnosti dôkazov

    Úroveň dôveryhodnosti dôkazov

    Uskutočnil sa všeobecný (klinický) krvný test: leukocyty, erytrocyty, hemoglobín, hematokrit, krvné doštičky, trombokritída, staplové neutrofily, neutrofily segmentovaných jadier, eozinofily, bazofily, lymfocyty, monocyty, rýchlosť sedimentácie erytrocytov