Lekárska encyklopédia
(A. Touraine, 1883 - 1961, francúzsky dermatológ, G. Solente, nar. 1890, francúzsky dermatológ, L. Gole, nar. 1903, francúzsky dermatológ)
pozri Pachydermoperiostóza.
Pozri Turen - Solanta - Gole Syndrom v iných slovníkoch
M. syndróm - 1. Komplex príznakov charakteristických pre liter. choroby.
Vysvetľujúci slovník Ephraim
Syndróm - a; m. [z gréčtiny. syndromē - konfluencia, spojenie mnohých] Honey. Kombinácia rôznych príznakov ochorenia v dôsledku jediného mechanizmu pre rozvoj patologických procesov.
Kuznetsov Vysvetľujúci slovník
Syndróm získanej imunodeficiencie (AIDS) - V zdravotnom poistení: choroba, ktorá postupne oslabuje imunitný systém človeka, v ktorom telo nemôže odolať infekčným chorobám. Factor.
Ekonomický slovník
Pomôcky (Syndróm získaného imunitného deficitu) - patologický stav, pri ktorom sa oslabuje obranyschopnosť tela v dôsledku poškodenia imunitného systému. Najcharakteristickejšie.
Ekonomický slovník
Syndróm stiahnutia - jeden z hlavných príznakov chronického alkoholizmu a drogovej závislosti. Vyznačuje sa množstvom somatických a psychologických porúch (chvenie, potenie, rýchle.
Právny slovník
Abdergaldena-Kaufmann-Lignac syndróm - (E. Abderhalden, 1877-1950, švajčiarsky biochemik a fyziológ; E. Kaufmann, 1860-1931, nemecký patológ; G. O. Lignac, 1891-1954, holandský patológ) cm. Cystinóza.
Veľký lekársky slovník
Abdergaldena-fanconi syndróm - (E. Abderhalden, 1877-1950, Swiss. Biochemik a fyziológ; G. Fanconi, narodený v roku 1892, švajčiarsky pediatri) viď Cystinosis.
Veľký lekársky slovník
Abercrombieho syndróm - (J. Abercrombie, 1780-1844, Scott. Doctor), pozri Systémová amyloidóza.
Veľký lekársky slovník
Abramiho syndróm - (P. Abrami, 1879-1943, francúzsky lekár; synonymum: Vidal-Abramiho choroba, enterohepatický syndróm) vzostupná infekcia pečene so symptómami chronickej cholangitídy.
Veľký lekársky slovník
Avellisov syndróm - (G. Avellis, 1864-1916, nemecký otorinolaryngológ), kombinácia paralýzy mäkkého podnebia a vokálneho svalu na strane patologického zamerania c. n. a. s centrálnou hemiparéziou (hemiplegiou).
Veľký lekársky slovník
Adams-Morgani-Stokesov syndróm - (R. Adams, 1791 - 1895, írsky. Lekár; G. Morgagui, 1682 - 1771, taliansky. Lekár, W. Stokes, 1804 - 1878, írsky. Lekár) pozri. Adams-Stokesov syndróm.
Veľký lekársky slovník
Syndróm Addison-Galla - (Th. Addison, 1793-1860, anglický lekár; W. Gull, 1816-1890, anglický fyziológ) je kombináciou xanthomatózy a melanózy kože, ktorá sa vyvíja pri biliárnej cirhóze spôsobenej fosfolipidovými abnormalitami.
Veľký lekársky slovník
Ayersov syndróm - (A. Ayerza, 1861-1918, argentínsky lekár) je komplex príznakov charakterizovaný ťažkou difúznou cyanózou, dýchavičnosťou, polycytémiou a pľúcnou hypertenziou s významnými príznakmi.
Veľký lekársky slovník
Achenfeldov syndróm - (K. Th. Axenfeld) vývojová anomália: kombinácia iris colobomas (menej často aniridia), opacity šošoviek a ektopia žiakov; dedičné autozomálne dominantným spôsobom.
Veľký lekársky slovník
Allan syndróm - (J. D. Allan, moderná angličtina. Lekár) mentálna retardácia v ranom detstve, kombinovaná s epileptickými záchvatmi a ataxiou; druh dysmetabolickej oligofrénie.
Veľký lekársky slovník
Allemannov syndróm - (R. Allemann, 1893-1958, švajčiarsky. Urolog) dedičná vývojová anomália: zdvojenie obličiek a deformácia prstov vo forme bubnových paličiek.
Veľký lekársky slovník
Alberta syndróm - (E. Albert) bolesť v oblasti päty a päty (Achilles) šľachy so zápalom synoviálneho vaku.
Veľký lekársky slovník
Alpers syndróm - (V. J. Alpers, narodený v roku 1900, amer. Neurosurgeon; syn. Polydistrofia mozgu je progresívna) vývoj u detí slepoty, kŕče, spastické zmeny svalového tonusu, myoklonus.
Veľký lekársky slovník
Alport syndróm - (A.S. Alport, 1880–1950, lekár Južnej Afriky; synonymum: glomerulonefritída familiárna s hluchotou, dedičná dedičná familiárna hemoragická choroba, nefakritický syndróm) dedičný.
Veľký lekársky slovník
Alstrem syndróm - (S.N. Alstrem, moderný švédsky oftalmológ) je kombináciou retinitis pigmentosa, obezity a diabetes mellitus, dedeného autozomálne recesívnym spôsobom.
Veľký lekársky slovník
Syndróm Alstrema-Olsen - (S.N. Alstrom, O. Olsen, moderný švédsky oftalmológ) je dedičné ochorenie charakterizované výrazným poklesom zraku v dôsledku anomálneho vývoja neuroepitelia.
Veľký lekársky slovník
Alzheimerov syndróm - (A. Alzheimer) pozri Gackkebush-Geyer-Geimanovichova choroba.
Veľký lekársky slovník
Andogského syndróm - (N. Andogsky), pozri Dermatogénny katarakta.
Veľký lekársky slovník
Anton-Babinskyho syndróm - (G. Anton, 1858-1933, Nemec. Neuropsychiatrist; J. F. Babinski, 1857-1932, francúzsky. Neuropatológ), pozri Anosognosia.
Veľký lekársky slovník
Aper syndróm - (E. Apert; syn.: Acrocraniodisphalangia, acrosphenosinactyly, acrocephalosindactyly) je komplex dedičných anomálií, vrátane dysostózy lebky, hypertelorizmu, exophthalmos.
Veľký lekársky slovník
Aper-Galle syndróm - (E. Apert, 1868-1940, francúzsky. Pediater; A. Gallais, súčasný francúzsky lekár.) Pozri Adrenogénny syndróm.
Veľký lekársky slovník
Syndróm Argyll Robertson - (D. Argyll Robertson; synonymum: Argil Robertson Syndróm Nrk, stuhnutosť reflexov žiakov) - absencia priamej a priateľskej reakcie žiakov na svetlo so zachovaním.
Veľký lekársky slovník
Argil Robertson syndróm - (Nrk; D. Argyll Robertson, 1837-1909, krátky. Lekár) Pozri Argyll Robertson syndróm.
Veľký lekársky slovník
Harlequin syndróm - pozri Harlequin syndróm.
Veľký lekársky slovník
Lekárska encyklopédia - Touraine - Solant - Gol syndróm
Súvisiace slovníky
Touraine - Solant - Gol syndróm
(A. Touraine, 1883 - 1961, francúzsky dermatológ, G. Solente, nar. 1890, francúzsky dermatológ, L. Gole, nar. 1903, francúzsky dermatológ)
1. Malá lekárska encyklopédia. - M: Lekárska encyklopédia. 1991-1996. 2. Prvá pomoc. - M: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. Encyklopedický slovník medicínskych termínov.
- M: sovietska encyklopédia. - 1982-1984
Touraine - Solanta - Golé syndróm
1. Malá lekárska encyklopédia. - M: Lekárska encyklopédia. 1991-1996. 2. Prvá pomoc. - M: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. Encyklopedický slovník medicínskych termínov. - M: sovietska encyklopédia. - 1982-1984
Pozrite sa, čo "Touraine - Solanta - Gol syndróm" v iných slovníkoch:
Touraine-Solanta-Golayov syndróm - (A. Touraine, 1883, 1961, francúzsky dermatológ; G. Solente, nar. 1890, francúzsky dermatológ; L. Gole, nar. 1903, francúzsky dermatológ) cm Pachydermoperiostosis... Veľký lekársky slovník
TOURENA - SOLANTA - GOLE SYNDROME - (opísal nemecký lekár N. Friedreich, 1825 - 1882, francúzski dermatológovia A. Touraine, 1883 - 1961, G. Solente, narodený v roku 1890, L. Gole, narodený v roku 1903; synonymá sú pachydermoperiostostostóza, idiopatická alebo primárna hypertrofická osteoartropatia) -...... Encyklopedický slovník o psychológii a pedagogike
Pachydermoperiostóza - I Pachydermoperiostóza (pachydermoperiostóza; grécke pachy hrubé, husté + derma kože + anat. Periosteum periosteum + issis: synonymum: syndróm Touraine Solanta Gole, idiopatická hypertrofická osteoartropatia) dedičná forma...... Medical Z.
pachydermoperiostóza - (pachydermoperiostóza; slabiny gréckeho. derma skin + anat. periosteum periosteum + oz; syn. Touraine Solanta Gole syndróm) je dedičná choroba, ktorá sa prejavuje kombináciou keratodermie, pachydermie tváre a hyperplázie mazových žliaz s bilaterálnymi...... Veľký lekársky slovník
Touraine-Solanta-Golayov syndróm
"Touraine-Solanta-Gol syndróm" v knihách
MEMORIÁL KHALKHIN-GOLE
MEMORIÁL KHALKHIN-GOLE Silná tráva, ako hodváb, Tarbaganyho pohyby, ako voštiny... stepná rieka Khalkhin-Gol - transparentné, rýchle vody. Choď na trstinu, piesok sprísnil svahy, Tu, vietor hodil na rohy, divoké kozy ponáhľa. Existujú zlí komáre ako čmeliaky. Je hrubá
Kapitola sedem. Nehlásená vojna proti Khalkinovi Golovi
Víťazstvo v Khalkhin Gol
Víťazstvo v Khalkhin Gol Nové bitky s japonskou armádou Kwantung, tentoraz na území Mongolska, sa uskutočnili bez maršála Bluchera. Príčinou bojov v Khalkhin-Gol bol rovnaký konflikt záujmov Sovietskeho zväzu a Japonska. V Tokiu, považovaný za dodávku sovietskej
Kapitola 5 PROLOG NA HALKHIN-GOLE
Kapitola 5 PROGNÓZ O HALKHIN-GOLE Sociál, ktorý triumfoval v jednej krajine, vôbec nevylučuje všetky vojny. Naopak, predpokladá ich. V. I. Lenin, "Vojenský program proletárskej revolúcie". 19. augusta 1939 Stalin urobil rozhodnutia, ktoré zmenili svetové dejiny. Kedysi dávno
Trial síl v Manchuria, na Hasan a Khalkhin Gol
Trial síl v Manchuria, na Hasan a Khalkhin-Gol 1929 je známy v sovietskych dejinách ako rok veľkého prelomu. Bol to čas kolapsu NEP, začiatku kolektivizácie a industrializácie. V medzinárodnom živote bol tento rok poznačený sovietsky-čínskymi ozbrojenými silami
Syndróm stiahnutia z heroínu (syndróm odňatia heroínu)
Syndróm abstinenčného odbúravania heroínu (abstinenčný syndróm heroínu) Syndróm abstinenčného heroínu je spôsobený poklesom koncentrácie heroínu v krvi pod úroveň, ktorá je pre pacienta známa, vo väčšine prípadov pacienti neskrývajú príčiny svojho stavu. Často je to syndróm
7. Primárna ciliárna dyskinéza (syndróm immotilných rias) a Cartagenerov syndróm
7. Primárna ciliárna dyskinéza (syndróm fixovaných rias) a Cartagenerov syndróm je založený na geneticky determinovanom defekte v štruktúre riasovitého epitelu sliznice dýchacích ciest a morfologickej povahy defektu v jeho klasickej verzii.
46. Klinefelterov syndróm. Shereshevsky-Turnerov syndróm. Spermatokély. Edém testikulárnej a spermatickej šnúry
46. Klinefelterov syndróm. Shereshevsky-Turnerov syndróm. Spermatokély. Kapilárny testikulárny edém a edém spermií Klinefelterov syndróm je typ gi-pogonadizmy charakterizovaný vrodenou degeneráciou testikulárneho tubulárneho epitelu s neporušenou štruktúrou
Syndróm predčasnej excitácie komôr (Wolffov-Parkinsonov-biely syndróm (WPW))
Syndróm predčasného vzrušenia komôr (Wolff-Parkinsonov-biely syndróm (WPW) Tento syndróm už bol spomenutý vyššie v kapitole o paroxyzmálnej tachykardii. Pozrime sa teraz na to podrobnejšie. Syndróm ERW (WPW) je stav predčasnej excitácie.
Správa o udalostiach v Khalkhin Gol. Prvé stretnutie Žukova so Stalinom
Správa o udalostiach v Khalkhin Gol. Prvé stretnutie medzi Žukovom a Stalinom, Stalin si priam želal počuť príbeh o tom, ako sa nepriateľstvo rozvíja na Khalkinovi Golovi, takže Žukov musel čoskoro opustiť pohostinnú mongolskú krajinu. Žukov - Pilykhin Misha,
Anne Anselin Schutzenberger SYNDÓM ANCESTOROV. Transgeneračné vzťahy, rodinné tajomstvá, jubilejný syndróm, prenos poranenia a praktické využitie genosociogramu
Anne Anselin Schutzenberger SYNDÓM ANCESTOROV. Transgeneračné väzby, rodinné tajomstvá, jubilejný syndróm, prenos poranení a praktické využitie genosociogramu (preklad z francúzštiny I.K. Masalkov) M: Vydavateľstvo Ústavu psychoterapie, 20011 (s. 13)
Z knihy Ancestral Syndrome: Transgeneration Relationships, Family Secrets, výročného syndrómu, prenosu poranení a praktického použitia genocociogramu / trans. IK Masalkov - Moskva: Vydavateľstvo Inštitútu psychoterapie: 2001
Z knihy Ancestral Syndrome: Transgeneration Relationships, Family Secrets, výročného syndrómu, prenosu poranení a praktického použitia genocociogramu / trans. IK Masalkov - Moskva: Vydavateľstvo Inštitútu psychoterapie: 2001 Terapeutom školy Philadelphia, ktorí prispeli
Kapitola 5 Prolog o Khalkinovi Golovi
Kapitola 5 Prolog o Khalkinovi Gol Socializmus, ktorý zvíťazil v jednej krajine, nevylučuje všetky vojny naraz. Naopak, predpokladá ich. VI Leninov socializmus predpokladá a kapitalizmus má. Sly Marx 1 "19. augusta 1939 Stalin urobil rozhodnutia, ktoré sa obrátili
SYNDROME DEJA VU SYNDROME DEJA VU Od stability - k úpadku alebo k rozvoju? Michail Delyagin 09/05/2012
Roman Alipov DAL MEMORY Za 70. výročie bitky pri Khalkhin Gol
Roman Alipov DAL MEMORY Za 70. výročie bojov na Khalkhin Gol Myšlienky o druhej svetovej vojne sa spravidla sústreďujú na udalosti v európskom divadle operácií. A vyzeralo by to celkom rozumne, berúc do úvahy, že hlavná vec sa tam stala.
Váš dermatológ
pachydermoperiostosis
A. Kalamkaryan
"Klinická dermatológia"
Synonymum: Touraine-Solanta-Gol syndróm.
Etiológia a patogenéza
Zdá sa, že heterogénne ochorenie, ku ktorému dochádza pri kožných zmenách, zvyčajne vo forme pachidermie, zahusťovania koncových falangov prstov vo forme bubonových tyčiniek, zahusťovania a osifikácie periostu, najmä distálnych častí dlhých trubicových kostí.
Existujú idiopatické (familiárne) a symptomatické (sekundárne) formy, ktoré sú klinicky podobné, ale zmeny sekundárnej pachydermoperiostózy sú často obmedzené na končatiny. Sekundárna forma sa najčastejšie vyvíja pri závažných chronických ochoreniach pľúc, pohrudnice a srdca.
Schneider (1974) navrhol nasledujúcu klasifikáciu pachydermoperiostózy.
I. familiárna pachydermoperiostóza (synonymá: idiopaická hypertrofická osteoartropatia, syndróm Friedreich-Erb-Arnold, syndróm Touraine-Solente-Gole):
a) monosymptomatické a vymazané formy;
b) rodinné zahusťovanie prstov vo forme paličiek;
c) forma s kompletným komplexom symptómov.
II. Symptomatická pachydermoperiostóza (synonymá: hypertrofická pľúcna osteoartropatia, syndróm Bamberger-Pierre-Marie:
d) malígna pachydermoperiostóza;
b) pachydermoperiostóza s pneumopatiou;
c) pachydermoperiostóza spojená s intra- a extrathorakálnym ochorením.
III. Kombinácia pachydermoperiostózy s Acanthosis nigricans:
a) malígne formy týchto ochorení;
b) benígne formy týchto chorôb;
Pachydermoperiostóza pozorovaná u pacientov s karcinómom pľúc sa považuje za paraneoplastický syndróm. Označuje častú kombináciu s Acanthosis nigricans.
Dedičné autozomálne dominantné, menej autozomálne recesívne. Neznáma primárna porucha. Medzi možné faktory patria hormonálne (hypofýzy, štítna žľaza, nadobličky) a neurocirkulačné poruchy, ale nie je dostatok presvedčivých dôkazov o ich kauzálnej úlohe.
Podľa Salfelda a Spalckhavera, prechodnú hormonálnu disreguláciu možno pripísať dysplázii počas puberty, najmä kvôli prechodnému zvýšeniu sekrécie somatotropného hormónu. Proti dlhodobým organickým zmenám spôsobeným hormonálnymi poruchami, ako je tomu pri akromegálii, svedčí aj fakt, že po určitom čase sa choroba stáva stacionárnou.
klinika
Zmeny v koži spočívajú v značnom zhrubnutí, vývoji záhybov, oddelených hlbokými drážkami, na pokožke hlavy a na čele (cutis verticis a frontitis gyrata), v menšej miere na lícach, zadnej časti rúk a nôh. So zapojením očných viečok do očného viečka ostro zúžené.
B. N. Krivosheev a spoluautori opísali 24-ročného pacienta s výraznou hypertrofiou prsných žliaz, ktorá sa vyvinula vo veku 18 rokov počas tehotenstva, čo vyžadovalo ukončenie tehotenstva a amputáciu prsných žliaz, z ktorých každá vážila 8 kg.
Iné symptómy kožných lézií sú variabilné; seborrhea, akné, akrocyanóza, hyperhidróza, slabý rast vlasov, lineárna palmová a plantárna keratóza, nodulárna mucinóza, keloidy sú označené. V dôsledku zmien kostí sa holenná časť a predlaktie valcové zhrubnú, ruky a nohy sa zväčšia a podobajú sa lopatke v tvare, koncové falangy sú zhrubnuté vo forme bubnových paličiek, nechty majú formu hodinových skiel. Je opísaný vývoj celkovej leukonychie so sekundárnou (malígnou) pachydermoperiostózou.
Rosenthal a Kloepfer zaznamenali kombináciu zmien kostí a opuchov rohovky, ktoré sa vyvinuli v ranom detstve s vrásčitou pokožkou tváre a hlavy, ku ktorej došlo po 30 rokoch.
Choroba sa vyvíja počas puberty alebo krátko potom. Úplný klinický obraz sa vyvíja v priebehu 5-10 rokov a spravidla sa stáva stacionárnym vo veku 20-30 rokov. Takmer všetci muži sú chorí. Takže podľa Salfelda a Spalckhavera z literatúry z 91 pacientov boli iba 2 ženy.
Toto ochorenie sa môže vyskytnúť s úplným komplexom symptómov alebo s čiastočnými prejavmi. Podľa Salfeld a Spalckhaver, na základe analýzy 91 prípadov publikovaných v literatúre:
- Zmeny kostí sa pozorovali u 85 pacientov
- pachydermia v hlave - v 57,
- končatiny - o 17,
- zhrubnutie koncových falangov - na 75.
Ollendorf-Curth a kol. opísal rodinný prípad zhrubnutia terminálnych falangov prstov vo forme paličiek, ktoré nie sú spojené s viscerálnymi ochoreniami, so známkami hypertrofickej osteoartropatie len u členov rodiny s výraznými zmenami prstov.
Z bežných príznakov, únava, depresia, oslabenie pamäte, znížený výkon, sexuálne poruchy, ťažkosti v nohách, artralgia a prchavé opuchy kolenných kĺbov sú pozorované. Pacienti so získanou formou by mali byť vyšetrení, aby sa vylúčila rakovina, predovšetkým pľúca. Je opísaný vývoj sekundárnej pachydermoperiostózy a nádorov maternice.
histopatológia
Zahusťovanie dermy, zvýšenie počtu kolagénových vlákien, hlavná látka, hyperplázia mazových žliaz, menšie perivaskulárne infiltráty.
Diferenciálna diagnostika
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s akromegáliou, akútnou akútiou štítnej žľazy.
liečba
Späť na zoznam článkov o kožných ochoreniach
TOURENA - SOLANTA - GOLE SYNDROME
N. Friedreich. Hyperostose des gesamten Skeletts. [Virchows] Archív s patologickou anatómiou a fyziológiou a klinikou Medizin, 1868; 43: 83-87.
A. Touraine, G. Solente, L. Gole. Un syndróm osteodermopatia. La pachyderme plicaturee avec pachyperiostose des extremites. La presse medicale, Paríž, 1935; 42: 1820 - 1824.
Encyklopedický slovník o psychológii a pedagogike. 2013.
Čo je to "TOURENA - SOLANTA - GOLE SYNDROME" v iných slovníkoch:
Touraine-Solanta-Golayov syndróm - (A. Touraine, 1883, 1961, francúzsky dermatológ; G. Solente, nar. 1890, francúzsky dermatológ; L. Gole, nar. 1903, francúzsky dermatológ) cm Pachydermoperiostosis... Veľký lekársky slovník
Pachydermoperiostóza - I Pachydermoperiostóza (pachydermoperiostóza; grécke pachy hrubé, husté + derma kože + anat. Periosteum periosteum + issis: synonymum: syndróm Touraine Solanta Gole, idiopatická hypertrofická osteoartropatia) dedičná forma...... Medical Z.
pachydermoperiostóza - (pachydermoperiostóza; slabiny gréckeho. derma skin + anat. periosteum periosteum + oz; syn. Touraine Solanta Gole syndróm) je dedičná choroba, ktorá sa prejavuje kombináciou keratodermie, pachydermie tváre a hyperplázie mazových žliaz s bilaterálnymi...... Veľký lekársky slovník
Touraine Solanta Gol syndróm
Synonymá Touraine-Solanta-Gol syndrómu. Osteodermopatiya. Pachydermoperiostosis. Megalia cutis et ossium (Gronberg). Hypertrofická osteodermatopatia. Pachidermatitídový syndróm - pachyperiosteitída - osteofytóza. Pachydermoperiostóza tváre a končatín (Touraine).
Definícia Touraine-Solanta-Gol syndrómu. Takzvaná generalizovaná hyperostóza s pachydermiou označuje syndróm generalizovanej osteosklerózy.
Autori. Touraine Henri - francúzsky dermatológ, Paríž, 1883-1961. Solente G. a Gole L. sú noví francúzski lekári, spoluautori Touraine. Prvýkrát bol syndróm popísaný v roku 1935 všetkými tromi autormi spoločne.
Symptomatológia syndrómu Touraine-Solanta-Gol:
1. Zahusťovanie a skladanie kože ako cutis verticis gyrata v čele, tvári, očných viečkach, chlpatej vlasovej pokožke, rukách a nohách.
2. Hyperplázia mazových žliaz kože a ich hypersekrécia.
3. Bilaterálna a symetrická hyperostóza a osteofóza končatín, najmä v oblasti metakarpálnych a metatarzálnych kostí, ako aj falangy rúk a nôh. V tomto ohľade prsty na rukách a nohách sú palicerally zahusťované. Súčasne sa môže vyvinúť relatívne predĺženie kostí končatín.
4. Nechty sa menia podľa typu hodinového skla.
5. Pomalý vývoj ochorenia, jeho nástup sa zvyčajne uskutočňuje do veku 20 rokov. Úplný vývoj ochorenia sa prejavuje predovšetkým v tretej dekáde; potom zostáva zvyčajne v rovnovážnom stave.
6. V moči pacientov odhaliť veľké množstvo estrogénu.
7. Chorí sú len muži.
Etiológia a patogenéza syndrómu Touraine-Solanta-Gol. Endokrinné dysfunkcie (?). Porucha regulácie Diencephalic (?). Existujú sporadické aj familiárne prípady ochorenia. S posledným je nepravidelné dominantné dedičstvo.
Diferenciálna diagnostika. S. (Pierre) Marie I (pozri). S. (Pierre) Marie - Bamberger (pozri). S. Paget (pozri). S. Uehlinger (pozri). S. Roy (pozri). Všetky ostatné formy generalizovanej osteosklerózy.
TURENA-SOLANT-GOLE syndróm
TURENA-SOLANT-GOLE syndróm
Dedičná pachydermia s hyperostózou. Pravdepodobne autozomálne recesívny alebo dominantný spôsob dedičnosti.
Symptomatológia: objavuje sa postupne po 20 rokoch zahusťovania a zmenšovania kože na čele, tvári, očiach, hlave a končatinách. Mastná pleť v dôsledku zvýšenej produkcie tuku, spôsobená hyperpláziou mazových žliaz kože. Kosti končatín sú relatívne predĺžené. Existuje bilaterálna a symetrická hyperstáza a osteofytóza, hlavne v metakarpálnych a metatarzálnych oblastiach a falangách prstov na rukách a nohách. Klince vo forme okuliarov na hodinky.
Po dokončení klinického obrazu patológia trvá stacionárne.
U mužov je v moči zvýšené množstvo estrogénu.
pachydermoperiostosis
pachydermoperiostosis
PAHIDERMOPERIOSTOSIS syndróm charakterizovaný hypertrofiou kože a kostí končatín. Existujú primárne a sekundárne pachydermoperiostózy. Primárna pachydermoperiostóza (syndróm Touraine - Solanta - Golé, osteodermopatia) je dedičný zriedkavý syndróm spôsobený autozomálne dominantným génom variabilnej expresivity. Toto ochorenie je pravdepodobne spojené s endokrinnou (dysfunkcia hypofýzy, štítnej žľazy), neurocirkulačnými zmenami, zvýšenou aktivitou osteoblastov. V prípade fibroblastov z lézií sa zistila znížená syntéza kolagénu a zvýšený degenerát proteoglykánu obsahujúci dermatansulfát. Muži sú chorí častejšie. Ochorenie sa zvyčajne prejavuje v pubertálnom období. Koža tváre, pokožka hlavy sa stáva hrubou, zahustenou (pachydermia). Jeho povrch, najmä na čele, lícach, je nerovnomerný vzhľadom na vzhľad hrubých záhybov, očné viečka sú ostro zhrubnuté, čo spôsobuje, že tvár získava špecifické vyjadrenie utrpenia a zúfalstva. Zmeny v koži na pokožke hlavy zodpovedajú zloženej pachydermii: hrubé, hrubé, vlnité záhyby kože, oddelené hlbokými drážkami, pripomínajú mozgové svrbenie. Koža rúk, nôh tiež zosilnená, ale nie zložená. Aktivita mazových žliaz na tvári, pokožke hlavy, rukách a nohách je výrazne hyperhidróza. Hypertrofia kolagénových vlákien, epidermis a kožných príveskov, ako aj depozity glykozaminoglykánov sa detegujú histologicky. Proliferatívna periostitída vedie k periostálnej osifikácii kostí končatín bez zvýšenia ich dĺžky. Zahusťovanie falangov spôsobuje zvláštne zmeny v rukách a nohách: prsty sa zhrubnú, nechty majú podobu okuliarov na hodinky. Zmeny v koži a kostiach sa vyvíjajú v priebehu 5-10 rokov a potom pretrvávajú počas celého života. Možné zriedenie vlasov, gynekomastia, mentálna retardácia. Sekundárna pachydermoperiostóza (hypertrofická sekundárna osteoartropatia) sa vyvíja u jedincov so závažnými pľúcnymi zmenami, bronchiálnym adenokarcinómom, bronchiektáziou, pľúcnymi abscesmi, menej často - rakovinou žalúdka, pažeráka alebo týmusu (Thymus), Crohnovej choroby. Chorí väčšinou muži 30-70 rokov. Zmeny kostí, ktoré dominujú v klinickom obraze, sa vyvíjajú rýchlejšie a často sú sprevádzané bolesťou. Zmeny kože môžu chýbať alebo sa vyvíjať nie príliš výrazne. V primárnom patologickom procese, ak je liečba účinná, ustúpia. Diagnóza je založená na klinickom obraze a röntgenových dátach kostí. Najväčšie periostálne zmeny sa nachádzajú v diafýze dlhých kostí končatín, metakarpálnych, metatarzálnych kostí, falangov.
Liečba: symptomatická. Priradiť lidazu, angioprotektory, laserovú terapiu. Sekundárnou pachydermoperiostózou - radikálnou liečbou základného ochorenia.
Tureina - Solanta - Golé syndróm
Ulrichov syndróm
Waterhouse - Friederiksenov syndróm
Fleayanova choroba
Frankl - Khokhvarta syndróm
Fulerov syndróm
Hashimoto goiter
Očný príznak
Hill symptóm
Zollinger - Ellisonov syndróm
Condeca - Bromberg - Rosenov syndróm
Charcot - Marie príznak
Šereshevského syndróm
Shereshevsky príznak
Schimmelbushova choroba
Stilevag príznak
Sternbergov syndróm
Schultze symptóm
Enrota symptóm
Escamilla - Licera syndróm
Choroby krvi a diatéza
Alexanderova choroba
Alexander - Goldsteinov syndróm
Bernard - Soulier syndróm
Bernoudov syndróm
Brutonova choroba
Vacaise choroba
Verlgoffov syndróm
Wihmanov syndróm
Willebrandov syndróm
Gansleynov syndróm
De vryho syndróm
Dresslerova choroba
Singerov syndróm
Korovnikovova choroba
Couleova choroba
Lederer - Brielova choroba
Mayokki Purpura
Mosseov syndróm
Moshkovichova choroba
Nezelofov syndróm
Pickwickov syndróm
Revoljov syndróm
Rumpel - Leed - Konchalovsky príznak
Fisher - Evansov syndróm
Jurgens príznak
Systémové ochorenia a metabolické poruchy
Addison - Birmerova choroba
Burger - Gryuttsa choroba
Weber - kresťanský syndróm
Wegenerov syndróm
Hippel - Lindauova choroba
Gopalanov syndróm
Gaucher Splenomegaly
Debre - Fibigerov syndróm
Wildsov syndróm
Landsteiner - Fanconi - Andersonov syndróm
Crigler - syndróm Najara
Letterera - Saiva syndróm
Loozerov syndróm
Lutcherov syndróm
Syndróm Mac Kuna
Marie - Bambergerov syndróm
Meigová choroba
Malengrachtova choroba
Milkmannov syndróm
Milroyova choroba
Mauriac syndróm
Marfanov syndróm
Munchmeyerov syndróm
Albrightova choroba
Cukrovka Opple
Profil ochorenia
Pefeiferov syndróm
Rotorovým syndrómom
Torn syndróm
Whipple choroba
Fanconiho diabetes
Fanconiho - Schliesingerov syndróm
Fulerov syndróm
Handa - Schüller - Christianova choroba
Tsive syndróm
Sternbergov syndróm
Alergické ochorenia a drogové ochorenia
Fenomén Arthus
Wegenerov syndróm
Wissler - Fanconiho syndróm
Dandy príznak
Jeanbonov syndróm
Sledovanie choroby
Quinte opuch
Lila choroba
Stevensov-johnsonov syndróm
Taratynova choroba
Filatovova choroba
Harcawayov syndróm
Hlyumsky syndróm
Schönleinov syndróm
Detská chirurgia a vývojové anomálie
Allemanov syndróm
Albers - Schoenbergova choroba
Syndróm Aperta Asharu
Barlowov syndróm
Billmondov syndróm
Binahov syndróm
Blount - Barberov syndróm
Bonnevieho syndróm
Braytseva - Lichtenštajnská choroba
Bremerov syndróm
Bekvina - Ajderov syndróm
Van Neka syndróm
Weinertov príznak
Wilsonov syndróm
Whisk - Aldrichov syndróm
Wislerov syndróm
Helmholtz - Harringtonov syndróm
Hertwig - Magendie príznak
Hirschsprungova choroba
Debre - Fibigerov syndróm
Demarche - Richertov syndróm
Drachter symptóm
Manželský syndróm
Syndróm Iraseca
Kakki - Ricciho syndróm
Kaposiho nádor
Keffyho syndróm
Clark - Hadfieldov syndróm
Clenefelterov syndróm
Klippel - Trenone - Weberov syndróm
Kombi peritonitída
Conradi - Gunnerov syndróm
Crigler - Najarasindrom
Couleova choroba
Curtiusov syndróm
Cushingov syndróm
Landsteiner - Fanconi - Andersonov syndróm
Leré syndróm
Letterera - Saiva syndróm
Syndróm letully
Malá choroba
Lobstein - Frolika choroba
Lushi vidlica
Syndróm Mac Kuna
Syndróm Marie - Santona
Marfanov syndróm
Maslov príznak
Maffucciho syndróm
Morkio - Brailsfordov syndróm
Murashova symptóm
Nezelofov syndróm
Neuhauser - Berenbergov syndróm
Odelbergov syndróm
Albrightova choroba
Albrightov syndróm
Syndróm Ombredana
Pfaudler - Hurlerova choroba
Recklinghausenova choroba
Ribbing - Mullerov syndróm
Robinov syndróm
Roviralt syndróm
Roser cysta
Roser hernie
Silvermanova choroba
Smithova choroba
Turnerov syndróm
Tolochinova - Rogerov syndróm
Tonyho syndróm
Tonyho choroba
Trusso symptóm
Tureyna - Solenta - Golov syndróm
Ulrichov syndróm
Fallo triáda
Fallo tetrad
Fallo Pentad
Fanconiho diabetes
Fanconiho - Schliesingerov syndróm
Symptóm Felker
Fairbank syndróm Filatov príznak
Filatovova choroba
Frohlichov syndróm
Fulerov syndróm
Handa - Schüller - Christianova choroba
Heubnerov-Herterov syndróm
Syndróm Celcera
Chepplya syndróm
Cheadle - Meler - Barlowov syndróm
Scheuermann - májová choroba
Šereshevského syndróm
Sternbergov syndróm
Strassburgerov príznak
Sturge - Weberova choroba
Ellis - Van Creveldov syndróm
Erba syndróm
Jaffe - Lichtenštajnský syndróm
Priečne profily násypov a pobrežných pásov: V mestských oblastiach je ochrana bánk navrhnutá tak, aby spĺňala technické a ekonomické požiadavky, ale estetické sú mimoriadne dôležité.
Mechanická retencia zemských hmôt: Mechanická retencia zemských hmôt na svahu poskytuje protikusové štruktúry rôznych konštrukcií.