Lekárska encyklopédia

(A. Touraine, 1883 - 1961, francúzsky dermatológ, G. Solente, nar. 1890, francúzsky dermatológ, L. Gole, nar. 1903, francúzsky dermatológ)
pozri Pachydermoperiostóza.

Pozri Turen - Solanta - Gole Syndrom v iných slovníkoch

M. syndróm - 1. Komplex príznakov charakteristických pre liter. choroby.
Vysvetľujúci slovník Ephraim

Syndróm - a; m. [z gréčtiny. syndromē - konfluencia, spojenie mnohých] Honey. Kombinácia rôznych príznakov ochorenia v dôsledku jediného mechanizmu pre rozvoj patologických procesov.
Kuznetsov Vysvetľujúci slovník

Syndróm získanej imunodeficiencie (AIDS) - V zdravotnom poistení: choroba, ktorá postupne oslabuje imunitný systém človeka, v ktorom telo nemôže odolať infekčným chorobám. Factor.
Ekonomický slovník

Pomôcky (Syndróm získaného imunitného deficitu) - patologický stav, pri ktorom sa oslabuje obranyschopnosť tela v dôsledku poškodenia imunitného systému. Najcharakteristickejšie.
Ekonomický slovník

Syndróm stiahnutia - jeden z hlavných príznakov chronického alkoholizmu a drogovej závislosti. Vyznačuje sa množstvom somatických a psychologických porúch (chvenie, potenie, rýchle.
Právny slovník

Abdergaldena-Kaufmann-Lignac syndróm - (E. Abderhalden, 1877-1950, švajčiarsky biochemik a fyziológ; E. Kaufmann, 1860-1931, nemecký patológ; G. O. Lignac, 1891-1954, holandský patológ) cm. Cystinóza.
Veľký lekársky slovník

Abdergaldena-fanconi syndróm - (E. Abderhalden, 1877-1950, Swiss. Biochemik a fyziológ; G. Fanconi, narodený v roku 1892, švajčiarsky pediatri) viď Cystinosis.
Veľký lekársky slovník

Abercrombieho syndróm - (J. Abercrombie, 1780-1844, Scott. Doctor), pozri Systémová amyloidóza.
Veľký lekársky slovník

Abramiho syndróm - (P. Abrami, 1879-1943, francúzsky lekár; synonymum: Vidal-Abramiho choroba, enterohepatický syndróm) vzostupná infekcia pečene so symptómami chronickej cholangitídy.
Veľký lekársky slovník

Avellisov syndróm - (G. Avellis, 1864-1916, nemecký otorinolaryngológ), kombinácia paralýzy mäkkého podnebia a vokálneho svalu na strane patologického zamerania c. n. a. s centrálnou hemiparéziou (hemiplegiou).
Veľký lekársky slovník

Adams-Morgani-Stokesov syndróm - (R. Adams, 1791 - 1895, írsky. Lekár; G. Morgagui, 1682 - 1771, taliansky. Lekár, W. Stokes, 1804 - 1878, írsky. Lekár) pozri. Adams-Stokesov syndróm.
Veľký lekársky slovník

Syndróm Addison-Galla - (Th. Addison, 1793-1860, anglický lekár; W. Gull, 1816-1890, anglický fyziológ) je kombináciou xanthomatózy a melanózy kože, ktorá sa vyvíja pri biliárnej cirhóze spôsobenej fosfolipidovými abnormalitami.
Veľký lekársky slovník

Ayersov syndróm - (A. Ayerza, 1861-1918, argentínsky lekár) je komplex príznakov charakterizovaný ťažkou difúznou cyanózou, dýchavičnosťou, polycytémiou a pľúcnou hypertenziou s významnými príznakmi.
Veľký lekársky slovník

Achenfeldov syndróm - (K. Th. Axenfeld) vývojová anomália: kombinácia iris colobomas (menej často aniridia), opacity šošoviek a ektopia žiakov; dedičné autozomálne dominantným spôsobom.
Veľký lekársky slovník

Allan syndróm - (J. D. Allan, moderná angličtina. Lekár) mentálna retardácia v ranom detstve, kombinovaná s epileptickými záchvatmi a ataxiou; druh dysmetabolickej oligofrénie.
Veľký lekársky slovník

Allemannov syndróm - (R. Allemann, 1893-1958, švajčiarsky. Urolog) dedičná vývojová anomália: zdvojenie obličiek a deformácia prstov vo forme bubnových paličiek.
Veľký lekársky slovník

Alberta syndróm - (E. Albert) bolesť v oblasti päty a päty (Achilles) šľachy so zápalom synoviálneho vaku.
Veľký lekársky slovník

Alpers syndróm - (V. J. Alpers, narodený v roku 1900, amer. Neurosurgeon; syn. Polydistrofia mozgu je progresívna) vývoj u detí slepoty, kŕče, spastické zmeny svalového tonusu, myoklonus.
Veľký lekársky slovník

Alport syndróm - (A.S. Alport, 1880–1950, lekár Južnej Afriky; synonymum: glomerulonefritída familiárna s hluchotou, dedičná dedičná familiárna hemoragická choroba, nefakritický syndróm) dedičný.
Veľký lekársky slovník

Alstrem syndróm - (S.N. Alstrem, moderný švédsky oftalmológ) je kombináciou retinitis pigmentosa, obezity a diabetes mellitus, dedeného autozomálne recesívnym spôsobom.
Veľký lekársky slovník

Syndróm Alstrema-Olsen - (S.N. Alstrom, O. Olsen, moderný švédsky oftalmológ) je dedičné ochorenie charakterizované výrazným poklesom zraku v dôsledku anomálneho vývoja neuroepitelia.
Veľký lekársky slovník

Alzheimerov syndróm - (A. Alzheimer) pozri Gackkebush-Geyer-Geimanovichova choroba.
Veľký lekársky slovník

Andogského syndróm - (N. Andogsky), pozri Dermatogénny katarakta.
Veľký lekársky slovník

Anton-Babinskyho syndróm - (G. Anton, 1858-1933, Nemec. Neuropsychiatrist; J. F. Babinski, 1857-1932, francúzsky. Neuropatológ), pozri Anosognosia.
Veľký lekársky slovník

Aper syndróm - (E. Apert; syn.: Acrocraniodisphalangia, acrosphenosinactyly, acrocephalosindactyly) je komplex dedičných anomálií, vrátane dysostózy lebky, hypertelorizmu, exophthalmos.
Veľký lekársky slovník

Aper-Galle syndróm - (E. Apert, 1868-1940, francúzsky. Pediater; A. Gallais, súčasný francúzsky lekár.) Pozri Adrenogénny syndróm.
Veľký lekársky slovník

Syndróm Argyll Robertson - (D. Argyll Robertson; synonymum: Argil Robertson Syndróm Nrk, stuhnutosť reflexov žiakov) - absencia priamej a priateľskej reakcie žiakov na svetlo so zachovaním.
Veľký lekársky slovník

Argil Robertson syndróm - (Nrk; D. Argyll Robertson, 1837-1909, krátky. Lekár) Pozri Argyll Robertson syndróm.
Veľký lekársky slovník

Harlequin syndróm - pozri Harlequin syndróm.
Veľký lekársky slovník

Lekárska encyklopédia - Touraine - Solant - Gol syndróm

Súvisiace slovníky

Touraine - Solant - Gol syndróm

(A. Touraine, 1883 - 1961, francúzsky dermatológ, G. Solente, nar. 1890, francúzsky dermatológ, L. Gole, nar. 1903, francúzsky dermatológ)

1. Malá lekárska encyklopédia. - M: Lekárska encyklopédia. 1991-1996. 2. Prvá pomoc. - M: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. Encyklopedický slovník medicínskych termínov.

- M: sovietska encyklopédia. - 1982-1984

Touraine - Solanta - Golé syndróm

1. Malá lekárska encyklopédia. - M: Lekárska encyklopédia. 1991-1996. 2. Prvá pomoc. - M: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. Encyklopedický slovník medicínskych termínov. - M: sovietska encyklopédia. - 1982-1984

Pozrite sa, čo "Touraine - Solanta - Gol syndróm" v iných slovníkoch:

Touraine-Solanta-Golayov syndróm - (A. Touraine, 1883, 1961, francúzsky dermatológ; G. Solente, nar. 1890, francúzsky dermatológ; L. Gole, nar. 1903, francúzsky dermatológ) cm Pachydermoperiostosis... Veľký lekársky slovník

TOURENA - SOLANTA - GOLE SYNDROME - (opísal nemecký lekár N. Friedreich, 1825 - 1882, francúzski dermatológovia A. Touraine, 1883 - 1961, G. Solente, narodený v roku 1890, L. Gole, narodený v roku 1903; synonymá sú pachydermoperiostostostóza, idiopatická alebo primárna hypertrofická osteoartropatia) -...... Encyklopedický slovník o psychológii a pedagogike

Pachydermoperiostóza - I Pachydermoperiostóza (pachydermoperiostóza; grécke pachy hrubé, husté + derma kože + anat. Periosteum periosteum + issis: synonymum: syndróm Touraine Solanta Gole, idiopatická hypertrofická osteoartropatia) dedičná forma...... Medical Z.

pachydermoperiostóza - (pachydermoperiostóza; slabiny gréckeho. derma skin + anat. periosteum periosteum + oz; syn. Touraine Solanta Gole syndróm) je dedičná choroba, ktorá sa prejavuje kombináciou keratodermie, pachydermie tváre a hyperplázie mazových žliaz s bilaterálnymi...... Veľký lekársky slovník

Touraine-Solanta-Golayov syndróm

"Touraine-Solanta-Gol syndróm" v knihách

MEMORIÁL KHALKHIN-GOLE

MEMORIÁL KHALKHIN-GOLE Silná tráva, ako hodváb, Tarbaganyho pohyby, ako voštiny... stepná rieka Khalkhin-Gol - transparentné, rýchle vody. Choď na trstinu, piesok sprísnil svahy, Tu, vietor hodil na rohy, divoké kozy ponáhľa. Existujú zlí komáre ako čmeliaky. Je hrubá

Kapitola sedem. Nehlásená vojna proti Khalkinovi Golovi

Víťazstvo v Khalkhin Gol

Víťazstvo v Khalkhin Gol Nové bitky s japonskou armádou Kwantung, tentoraz na území Mongolska, sa uskutočnili bez maršála Bluchera. Príčinou bojov v Khalkhin-Gol bol rovnaký konflikt záujmov Sovietskeho zväzu a Japonska. V Tokiu, považovaný za dodávku sovietskej

Kapitola 5 PROLOG NA HALKHIN-GOLE

Kapitola 5 PROGNÓZ O HALKHIN-GOLE Sociál, ktorý triumfoval v jednej krajine, vôbec nevylučuje všetky vojny. Naopak, predpokladá ich. V. I. Lenin, "Vojenský program proletárskej revolúcie". 19. augusta 1939 Stalin urobil rozhodnutia, ktoré zmenili svetové dejiny. Kedysi dávno

Trial síl v Manchuria, na Hasan a Khalkhin Gol

Trial síl v Manchuria, na Hasan a Khalkhin-Gol 1929 je známy v sovietskych dejinách ako rok veľkého prelomu. Bol to čas kolapsu NEP, začiatku kolektivizácie a industrializácie. V medzinárodnom živote bol tento rok poznačený sovietsky-čínskymi ozbrojenými silami

Syndróm stiahnutia z heroínu (syndróm odňatia heroínu)

Syndróm abstinenčného odbúravania heroínu (abstinenčný syndróm heroínu) Syndróm abstinenčného heroínu je spôsobený poklesom koncentrácie heroínu v krvi pod úroveň, ktorá je pre pacienta známa, vo väčšine prípadov pacienti neskrývajú príčiny svojho stavu. Často je to syndróm

7. Primárna ciliárna dyskinéza (syndróm immotilných rias) a Cartagenerov syndróm

7. Primárna ciliárna dyskinéza (syndróm fixovaných rias) a Cartagenerov syndróm je založený na geneticky determinovanom defekte v štruktúre riasovitého epitelu sliznice dýchacích ciest a morfologickej povahy defektu v jeho klasickej verzii.

46. ​​Klinefelterov syndróm. Shereshevsky-Turnerov syndróm. Spermatokély. Edém testikulárnej a spermatickej šnúry

46. ​​Klinefelterov syndróm. Shereshevsky-Turnerov syndróm. Spermatokély. Kapilárny testikulárny edém a edém spermií Klinefelterov syndróm je typ gi-pogonadizmy charakterizovaný vrodenou degeneráciou testikulárneho tubulárneho epitelu s neporušenou štruktúrou

Syndróm predčasnej excitácie komôr (Wolffov-Parkinsonov-biely syndróm (WPW))

Syndróm predčasného vzrušenia komôr (Wolff-Parkinsonov-biely syndróm (WPW) Tento syndróm už bol spomenutý vyššie v kapitole o paroxyzmálnej tachykardii. Pozrime sa teraz na to podrobnejšie. Syndróm ERW (WPW) je stav predčasnej excitácie.

Správa o udalostiach v Khalkhin Gol. Prvé stretnutie Žukova so Stalinom

Správa o udalostiach v Khalkhin Gol. Prvé stretnutie medzi Žukovom a Stalinom, Stalin si priam želal počuť príbeh o tom, ako sa nepriateľstvo rozvíja na Khalkinovi Golovi, takže Žukov musel čoskoro opustiť pohostinnú mongolskú krajinu. Žukov - Pilykhin Misha,

Anne Anselin Schutzenberger SYNDÓM ANCESTOROV. Transgeneračné vzťahy, rodinné tajomstvá, jubilejný syndróm, prenos poranenia a praktické využitie genosociogramu

Anne Anselin Schutzenberger SYNDÓM ANCESTOROV. Transgeneračné väzby, rodinné tajomstvá, jubilejný syndróm, prenos poranení a praktické využitie genosociogramu (preklad z francúzštiny I.K. Masalkov) M: Vydavateľstvo Ústavu psychoterapie, 20011 (s. 13)

Z knihy Ancestral Syndrome: Transgeneration Relationships, Family Secrets, výročného syndrómu, prenosu poranení a praktického použitia genocociogramu / trans. IK Masalkov - Moskva: Vydavateľstvo Inštitútu psychoterapie: 2001

Z knihy Ancestral Syndrome: Transgeneration Relationships, Family Secrets, výročného syndrómu, prenosu poranení a praktického použitia genocociogramu / trans. IK Masalkov - Moskva: Vydavateľstvo Inštitútu psychoterapie: 2001 Terapeutom školy Philadelphia, ktorí prispeli

Kapitola 5 Prolog o Khalkinovi Golovi

Kapitola 5 Prolog o Khalkinovi Gol Socializmus, ktorý zvíťazil v jednej krajine, nevylučuje všetky vojny naraz. Naopak, predpokladá ich. VI Leninov socializmus predpokladá a kapitalizmus má. Sly Marx 1 "19. augusta 1939 Stalin urobil rozhodnutia, ktoré sa obrátili

SYNDROME DEJA VU SYNDROME DEJA VU Od stability - k úpadku alebo k rozvoju? Michail Delyagin 09/05/2012

Roman Alipov DAL MEMORY Za 70. výročie bitky pri Khalkhin Gol

Roman Alipov DAL MEMORY Za 70. výročie bojov na Khalkhin Gol Myšlienky o druhej svetovej vojne sa spravidla sústreďujú na udalosti v európskom divadle operácií. A vyzeralo by to celkom rozumne, berúc do úvahy, že hlavná vec sa tam stala.

Váš dermatológ

pachydermoperiostosis

A. Kalamkaryan
"Klinická dermatológia"

Synonymum: Touraine-Solanta-Gol syndróm.

Etiológia a patogenéza

Zdá sa, že heterogénne ochorenie, ku ktorému dochádza pri kožných zmenách, zvyčajne vo forme pachidermie, zahusťovania koncových falangov prstov vo forme bubonových tyčiniek, zahusťovania a osifikácie periostu, najmä distálnych častí dlhých trubicových kostí.

Existujú idiopatické (familiárne) a symptomatické (sekundárne) formy, ktoré sú klinicky podobné, ale zmeny sekundárnej pachydermoperiostózy sú často obmedzené na končatiny. Sekundárna forma sa najčastejšie vyvíja pri závažných chronických ochoreniach pľúc, pohrudnice a srdca.

Schneider (1974) navrhol nasledujúcu klasifikáciu pachydermoperiostózy.

I. familiárna pachydermoperiostóza (synonymá: idiopaická hypertrofická osteoartropatia, syndróm Friedreich-Erb-Arnold, syndróm Touraine-Solente-Gole):

a) monosymptomatické a vymazané formy;
b) rodinné zahusťovanie prstov vo forme paličiek;
c) forma s kompletným komplexom symptómov.

II. Symptomatická pachydermoperiostóza (synonymá: hypertrofická pľúcna osteoartropatia, syndróm Bamberger-Pierre-Marie:

d) malígna pachydermoperiostóza;
b) pachydermoperiostóza s pneumopatiou;
c) pachydermoperiostóza spojená s intra- a extrathorakálnym ochorením.

III. Kombinácia pachydermoperiostózy s Acanthosis nigricans:

a) malígne formy týchto ochorení;
b) benígne formy týchto chorôb;

Pachydermoperiostóza pozorovaná u pacientov s karcinómom pľúc sa považuje za paraneoplastický syndróm. Označuje častú kombináciu s Acanthosis nigricans.

Dedičné autozomálne dominantné, menej autozomálne recesívne. Neznáma primárna porucha. Medzi možné faktory patria hormonálne (hypofýzy, štítna žľaza, nadobličky) a neurocirkulačné poruchy, ale nie je dostatok presvedčivých dôkazov o ich kauzálnej úlohe.

Podľa Salfelda a Spalckhavera, prechodnú hormonálnu disreguláciu možno pripísať dysplázii počas puberty, najmä kvôli prechodnému zvýšeniu sekrécie somatotropného hormónu. Proti dlhodobým organickým zmenám spôsobeným hormonálnymi poruchami, ako je tomu pri akromegálii, svedčí aj fakt, že po určitom čase sa choroba stáva stacionárnou.

klinika

Zmeny v koži spočívajú v značnom zhrubnutí, vývoji záhybov, oddelených hlbokými drážkami, na pokožke hlavy a na čele (cutis verticis a frontitis gyrata), v menšej miere na lícach, zadnej časti rúk a nôh. So zapojením očných viečok do očného viečka ostro zúžené.

B. N. Krivosheev a spoluautori opísali 24-ročného pacienta s výraznou hypertrofiou prsných žliaz, ktorá sa vyvinula vo veku 18 rokov počas tehotenstva, čo vyžadovalo ukončenie tehotenstva a amputáciu prsných žliaz, z ktorých každá vážila 8 kg.

Iné symptómy kožných lézií sú variabilné; seborrhea, akné, akrocyanóza, hyperhidróza, slabý rast vlasov, lineárna palmová a plantárna keratóza, nodulárna mucinóza, keloidy sú označené. V dôsledku zmien kostí sa holenná časť a predlaktie valcové zhrubnú, ruky a nohy sa zväčšia a podobajú sa lopatke v tvare, koncové falangy sú zhrubnuté vo forme bubnových paličiek, nechty majú formu hodinových skiel. Je opísaný vývoj celkovej leukonychie so sekundárnou (malígnou) pachydermoperiostózou.

Rosenthal a Kloepfer zaznamenali kombináciu zmien kostí a opuchov rohovky, ktoré sa vyvinuli v ranom detstve s vrásčitou pokožkou tváre a hlavy, ku ktorej došlo po 30 rokoch.

Choroba sa vyvíja počas puberty alebo krátko potom. Úplný klinický obraz sa vyvíja v priebehu 5-10 rokov a spravidla sa stáva stacionárnym vo veku 20-30 rokov. Takmer všetci muži sú chorí. Takže podľa Salfelda a Spalckhavera z literatúry z 91 pacientov boli iba 2 ženy.

Toto ochorenie sa môže vyskytnúť s úplným komplexom symptómov alebo s čiastočnými prejavmi. Podľa Salfeld a Spalckhaver, na základe analýzy 91 prípadov publikovaných v literatúre:

  • Zmeny kostí sa pozorovali u 85 pacientov
  • pachydermia v hlave - v 57,
  • končatiny - o 17,
  • zhrubnutie koncových falangov - na 75.

Ollendorf-Curth a kol. opísal rodinný prípad zhrubnutia terminálnych falangov prstov vo forme paličiek, ktoré nie sú spojené s viscerálnymi ochoreniami, so známkami hypertrofickej osteoartropatie len u členov rodiny s výraznými zmenami prstov.

Z bežných príznakov, únava, depresia, oslabenie pamäte, znížený výkon, sexuálne poruchy, ťažkosti v nohách, artralgia a prchavé opuchy kolenných kĺbov sú pozorované. Pacienti so získanou formou by mali byť vyšetrení, aby sa vylúčila rakovina, predovšetkým pľúca. Je opísaný vývoj sekundárnej pachydermoperiostózy a nádorov maternice.

histopatológia

Zahusťovanie dermy, zvýšenie počtu kolagénových vlákien, hlavná látka, hyperplázia mazových žliaz, menšie perivaskulárne infiltráty.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s akromegáliou, akútnou akútiou štítnej žľazy.

liečba

Späť na zoznam článkov o kožných ochoreniach

TOURENA - SOLANTA - GOLE SYNDROME

N. Friedreich. Hyperostose des gesamten Skeletts. [Virchows] Archív s patologickou anatómiou a fyziológiou a klinikou Medizin, 1868; 43: 83-87.

A. Touraine, G. Solente, L. Gole. Un syndróm osteodermopatia. La pachyderme plicaturee avec pachyperiostose des extremites. La presse medicale, Paríž, 1935; 42: 1820 - 1824.

Encyklopedický slovník o psychológii a pedagogike. 2013.

Čo je to "TOURENA - SOLANTA - GOLE SYNDROME" v iných slovníkoch:

Touraine-Solanta-Golayov syndróm - (A. Touraine, 1883, 1961, francúzsky dermatológ; G. Solente, nar. 1890, francúzsky dermatológ; L. Gole, nar. 1903, francúzsky dermatológ) cm Pachydermoperiostosis... Veľký lekársky slovník

Pachydermoperiostóza - I Pachydermoperiostóza (pachydermoperiostóza; grécke pachy hrubé, husté + derma kože + anat. Periosteum periosteum + issis: synonymum: syndróm Touraine Solanta Gole, idiopatická hypertrofická osteoartropatia) dedičná forma...... Medical Z.

pachydermoperiostóza - (pachydermoperiostóza; slabiny gréckeho. derma skin + anat. periosteum periosteum + oz; syn. Touraine Solanta Gole syndróm) je dedičná choroba, ktorá sa prejavuje kombináciou keratodermie, pachydermie tváre a hyperplázie mazových žliaz s bilaterálnymi...... Veľký lekársky slovník

Touraine Solanta Gol syndróm

Synonymá Touraine-Solanta-Gol syndrómu. Osteodermopatiya. Pachydermoperiostosis. Megalia cutis et ossium (Gronberg). Hypertrofická osteodermatopatia. Pachidermatitídový syndróm - pachyperiosteitída - osteofytóza. Pachydermoperiostóza tváre a končatín (Touraine).

Definícia Touraine-Solanta-Gol syndrómu. Takzvaná generalizovaná hyperostóza s pachydermiou označuje syndróm generalizovanej osteosklerózy.

Autori. Touraine Henri - francúzsky dermatológ, Paríž, 1883-1961. Solente G. a Gole L. sú noví francúzski lekári, spoluautori Touraine. Prvýkrát bol syndróm popísaný v roku 1935 všetkými tromi autormi spoločne.

Symptomatológia syndrómu Touraine-Solanta-Gol:
1. Zahusťovanie a skladanie kože ako cutis verticis gyrata v čele, tvári, očných viečkach, chlpatej vlasovej pokožke, rukách a nohách.
2. Hyperplázia mazových žliaz kože a ich hypersekrécia.
3. Bilaterálna a symetrická hyperostóza a osteofóza končatín, najmä v oblasti metakarpálnych a metatarzálnych kostí, ako aj falangy rúk a nôh. V tomto ohľade prsty na rukách a nohách sú palicerally zahusťované. Súčasne sa môže vyvinúť relatívne predĺženie kostí končatín.
4. Nechty sa menia podľa typu hodinového skla.
5. Pomalý vývoj ochorenia, jeho nástup sa zvyčajne uskutočňuje do veku 20 rokov. Úplný vývoj ochorenia sa prejavuje predovšetkým v tretej dekáde; potom zostáva zvyčajne v rovnovážnom stave.
6. V moči pacientov odhaliť veľké množstvo estrogénu.
7. Chorí sú len muži.

Etiológia a patogenéza syndrómu Touraine-Solanta-Gol. Endokrinné dysfunkcie (?). Porucha regulácie Diencephalic (?). Existujú sporadické aj familiárne prípady ochorenia. S posledným je nepravidelné dominantné dedičstvo.

Diferenciálna diagnostika. S. (Pierre) Marie I (pozri). S. (Pierre) Marie - Bamberger (pozri). S. Paget (pozri). S. Uehlinger (pozri). S. Roy (pozri). Všetky ostatné formy generalizovanej osteosklerózy.

TURENA-SOLANT-GOLE syndróm

TURENA-SOLANT-GOLE syndróm

Dedičná pachydermia s hyperostózou. Pravdepodobne autozomálne recesívny alebo dominantný spôsob dedičnosti.

Symptomatológia: objavuje sa postupne po 20 rokoch zahusťovania a zmenšovania kože na čele, tvári, očiach, hlave a končatinách. Mastná pleť v dôsledku zvýšenej produkcie tuku, spôsobená hyperpláziou mazových žliaz kože. Kosti končatín sú relatívne predĺžené. Existuje bilaterálna a symetrická hyperstáza a osteofytóza, hlavne v metakarpálnych a metatarzálnych oblastiach a falangách prstov na rukách a nohách. Klince vo forme okuliarov na hodinky.

Po dokončení klinického obrazu patológia trvá stacionárne.

U mužov je v moči zvýšené množstvo estrogénu.

pachydermoperiostosis

pachydermoperiostosis

PAHIDERMOPERIOSTOSIS syndróm charakterizovaný hypertrofiou kože a kostí končatín. Existujú primárne a sekundárne pachydermoperiostózy. Primárna pachydermoperiostóza (syndróm Touraine - Solanta - Golé, osteodermopatia) je dedičný zriedkavý syndróm spôsobený autozomálne dominantným génom variabilnej expresivity. Toto ochorenie je pravdepodobne spojené s endokrinnou (dysfunkcia hypofýzy, štítnej žľazy), neurocirkulačnými zmenami, zvýšenou aktivitou osteoblastov. V prípade fibroblastov z lézií sa zistila znížená syntéza kolagénu a zvýšený degenerát proteoglykánu obsahujúci dermatansulfát. Muži sú chorí častejšie. Ochorenie sa zvyčajne prejavuje v pubertálnom období. Koža tváre, pokožka hlavy sa stáva hrubou, zahustenou (pachydermia). Jeho povrch, najmä na čele, lícach, je nerovnomerný vzhľadom na vzhľad hrubých záhybov, očné viečka sú ostro zhrubnuté, čo spôsobuje, že tvár získava špecifické vyjadrenie utrpenia a zúfalstva. Zmeny v koži na pokožke hlavy zodpovedajú zloženej pachydermii: hrubé, hrubé, vlnité záhyby kože, oddelené hlbokými drážkami, pripomínajú mozgové svrbenie. Koža rúk, nôh tiež zosilnená, ale nie zložená. Aktivita mazových žliaz na tvári, pokožke hlavy, rukách a nohách je výrazne hyperhidróza. Hypertrofia kolagénových vlákien, epidermis a kožných príveskov, ako aj depozity glykozaminoglykánov sa detegujú histologicky. Proliferatívna periostitída vedie k periostálnej osifikácii kostí končatín bez zvýšenia ich dĺžky. Zahusťovanie falangov spôsobuje zvláštne zmeny v rukách a nohách: prsty sa zhrubnú, nechty majú podobu okuliarov na hodinky. Zmeny v koži a kostiach sa vyvíjajú v priebehu 5-10 rokov a potom pretrvávajú počas celého života. Možné zriedenie vlasov, gynekomastia, mentálna retardácia. Sekundárna pachydermoperiostóza (hypertrofická sekundárna osteoartropatia) sa vyvíja u jedincov so závažnými pľúcnymi zmenami, bronchiálnym adenokarcinómom, bronchiektáziou, pľúcnymi abscesmi, menej často - rakovinou žalúdka, pažeráka alebo týmusu (Thymus), Crohnovej choroby. Chorí väčšinou muži 30-70 rokov. Zmeny kostí, ktoré dominujú v klinickom obraze, sa vyvíjajú rýchlejšie a často sú sprevádzané bolesťou. Zmeny kože môžu chýbať alebo sa vyvíjať nie príliš výrazne. V primárnom patologickom procese, ak je liečba účinná, ustúpia. Diagnóza je založená na klinickom obraze a röntgenových dátach kostí. Najväčšie periostálne zmeny sa nachádzajú v diafýze dlhých kostí končatín, metakarpálnych, metatarzálnych kostí, falangov.

Liečba: symptomatická. Priradiť lidazu, angioprotektory, laserovú terapiu. Sekundárnou pachydermoperiostózou - radikálnou liečbou základného ochorenia.

Tureina - Solanta - Golé syndróm

Ulrichov syndróm

Waterhouse - Friederiksenov syndróm

Fleayanova choroba

Frankl - Khokhvarta syndróm

Fulerov syndróm

Hashimoto goiter

Očný príznak

Hill symptóm

Zollinger - Ellisonov syndróm

Condeca - Bromberg - Rosenov syndróm

Charcot - Marie príznak

Šereshevského syndróm

Shereshevsky príznak

Schimmelbushova choroba

Stilevag príznak

Sternbergov syndróm

Schultze symptóm

Enrota symptóm

Escamilla - Licera syndróm

Choroby krvi a diatéza

Alexanderova choroba

Alexander - Goldsteinov syndróm

Bernard - Soulier syndróm

Bernoudov syndróm

Brutonova choroba

Vacaise choroba

Verlgoffov syndróm

Wihmanov syndróm

Willebrandov syndróm

Gansleynov syndróm

De vryho syndróm

Dresslerova choroba

Singerov syndróm

Korovnikovova choroba

Couleova choroba

Lederer - Brielova choroba

Mayokki Purpura

Mosseov syndróm

Moshkovichova choroba

Nezelofov syndróm

Pickwickov syndróm

Revoljov syndróm

Rumpel - Leed - Konchalovsky príznak

Fisher - Evansov syndróm

Jurgens príznak

Systémové ochorenia a metabolické poruchy

Addison - Birmerova choroba

Burger - Gryuttsa choroba

Weber - kresťanský syndróm

Wegenerov syndróm

Hippel - Lindauova choroba

Gopalanov syndróm

Gaucher Splenomegaly

Debre - Fibigerov syndróm

Wildsov syndróm

Landsteiner - Fanconi - Andersonov syndróm

Crigler - syndróm Najara

Letterera - Saiva syndróm

Loozerov syndróm

Lutcherov syndróm

Syndróm Mac Kuna

Marie - Bambergerov syndróm

Meigová choroba

Malengrachtova choroba

Milkmannov syndróm

Milroyova choroba

Mauriac syndróm

Marfanov syndróm

Munchmeyerov syndróm

Albrightova choroba

Cukrovka Opple

Profil ochorenia

Pefeiferov syndróm

Rotorovým syndrómom

Torn syndróm

Whipple choroba

Fanconiho diabetes

Fanconiho - Schliesingerov syndróm

Fulerov syndróm

Handa - Schüller - Christianova choroba

Tsive syndróm

Sternbergov syndróm

Alergické ochorenia a drogové ochorenia

Fenomén Arthus

Wegenerov syndróm

Wissler - Fanconiho syndróm

Dandy príznak

Jeanbonov syndróm

Sledovanie choroby

Quinte opuch

Lila choroba

Stevensov-johnsonov syndróm

Taratynova choroba

Filatovova choroba

Harcawayov syndróm

Hlyumsky syndróm

Schönleinov syndróm

Detská chirurgia a vývojové anomálie

Allemanov syndróm

Albers - Schoenbergova choroba

Syndróm Aperta Asharu

Barlowov syndróm

Billmondov syndróm

Binahov syndróm

Blount - Barberov syndróm

Bonnevieho syndróm

Braytseva - Lichtenštajnská choroba

Bremerov syndróm

Bekvina - Ajderov syndróm

Van Neka syndróm

Weinertov príznak

Wilsonov syndróm

Whisk - Aldrichov syndróm

Wislerov syndróm

Helmholtz - Harringtonov syndróm

Hertwig - Magendie príznak

Hirschsprungova choroba

Debre - Fibigerov syndróm

Demarche - Richertov syndróm

Drachter symptóm

Manželský syndróm

Syndróm Iraseca

Kakki - Ricciho syndróm

Kaposiho nádor

Keffyho syndróm

Clark - Hadfieldov syndróm

Clenefelterov syndróm

Klippel - Trenone - Weberov syndróm

Kombi peritonitída

Conradi - Gunnerov syndróm

Crigler - Najarasindrom

Couleova choroba

Curtiusov syndróm

Cushingov syndróm

Landsteiner - Fanconi - Andersonov syndróm

Leré syndróm

Letterera - Saiva syndróm

Syndróm letully

Malá choroba

Lobstein - Frolika choroba

Lushi vidlica

Syndróm Mac Kuna

Syndróm Marie - Santona

Marfanov syndróm

Maslov príznak

Maffucciho syndróm

Morkio - Brailsfordov syndróm

Murashova symptóm

Nezelofov syndróm

Neuhauser - Berenbergov syndróm

Odelbergov syndróm

Albrightova choroba

Albrightov syndróm

Syndróm Ombredana

Pfaudler - Hurlerova choroba

Recklinghausenova choroba

Ribbing - Mullerov syndróm

Robinov syndróm

Roviralt syndróm

Roser cysta

Roser hernie

Silvermanova choroba

Smithova choroba

Turnerov syndróm

Tolochinova - Rogerov syndróm

Tonyho syndróm

Tonyho choroba

Trusso symptóm

Tureyna - Solenta - Golov syndróm

Ulrichov syndróm

Fallo triáda

Fallo tetrad

Fallo Pentad

Fanconiho diabetes

Fanconiho - Schliesingerov syndróm

Symptóm Felker

Fairbank syndróm Filatov príznak

Filatovova choroba

Frohlichov syndróm

Fulerov syndróm

Handa - Schüller - Christianova choroba

Heubnerov-Herterov syndróm

Syndróm Celcera

Chepplya syndróm

Cheadle - Meler - Barlowov syndróm

Scheuermann - májová choroba

Šereshevského syndróm

Sternbergov syndróm

Strassburgerov príznak

Sturge - Weberova choroba

Ellis - Van Creveldov syndróm

Erba syndróm

Jaffe - Lichtenštajnský syndróm

Priečne profily násypov a pobrežných pásov: V mestských oblastiach je ochrana bánk navrhnutá tak, aby spĺňala technické a ekonomické požiadavky, ale estetické sú mimoriadne dôležité.

Mechanická retencia zemských hmôt: Mechanická retencia zemských hmôt na svahu poskytuje protikusové štruktúry rôznych konštrukcií.