Čo je Johnson-Stevensov syndróm?

Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS) je zriedkavé, ale závažné ochorenie, ktoré postihuje kožu a sliznice. Ide o nadmernú reakciu imunitného systému tela na spúšť, napríklad liek alebo infekciu. Bola pomenovaná po pediatroch A. M. Stevensovi a C. C. Johnsonovi, ktorí v roku 1922 diagnostikovali dieťa s vážnou reakciou na liek na oči a ústa.

Opuchy tváre, difúzna červenkastá alebo fialová vyrážka, pľuzgiere a opuchnuté pery pokryté vredmi sú bežnými znakmi Stevens-Johnsonovho syndrómu. Ak sú postihnuté oči, môže to viesť k vredom rohovky a problémom s videním.

SJS je jednou z najviac oslabujúcich nežiaducich reakcií na liek (ADR). Nežiaduce účinky (ADR) predstavujú približne 150 000 úmrtí ročne, čo z nich robí štvrtú hlavnú príčinu smrti. Stevensov-Johnsonov syndróm je zriedkavý, pretože celkové riziko jeho vzniku je 2-6 miliónov ročne.

SJS vyžaduje pohotovostnú lekársku starostlivosť pre najťažšiu formu, nazývanú toxická epidermálna nekrolýza. V závislosti od celkovej povrchovej plochy tela (TBSA) je možné rozlišovať dve podmienky. SJS je relatívne menej výrazný a pokrýva 10% TBSA.

Toxická epidermálna nekrolýza (TEN) je najzávažnejšou formou ochorenia, ktorá pokrýva 30% alebo viac TBSA. SJS je najčastejšie u detí a starších ľudí. SCORTEN je ukazovateľom závažnosti ochorenia, ktoré bolo vyvinuté na predpovedanie úmrtnosti v prípadoch SJS a TEN.

Aké sú príčiny Stevensovho-Johnsonovho syndrómu?

Príčiny Stevensovho Johnsonovho syndrómu zahŕňajú:

lekárstvo

To je najčastejší dôvod. Do týždňa po začiatku užívania lieku nastane reakcia, aj keď sa to môže stať aj po mesiaci alebo dvoch, napríklad pri užívaní antikonvulzív. Pri syndróme sú zahrnuté najmä nasledujúce lieky:

  • antibiotiká:
    • Sulfónamidy alebo sulfamidové prípravky, ako je napríklad cotrimoxazol;
    • Penicilíny: Amoxicilín, Bacampicilín;
    • Cefalosporíny: cefaclor, cefalexín;
    • Makrolidy, ktoré sú širokospektrálnymi antibiotikami; účinky: azitromycín, klaritromycín, erytromycín;
    • Chinolóny: ciprofloxacín, norfloxacín, ofloxacín;
    • Tetracyklíny: doxycyklín, minocyklín;
  • Antikonvulzíva sa používajú na liečbu epilepsie na prevenciu záchvatov.

Lieky ako lamotrigín, karbamazepín, fenytoín, fenobarbitón, najmä kombinácia lamotrigínu s valproátom sodným zvyšuje riziko Stevensovho Johnsonovho syndrómu.

  • Alopurinol, ktorý sa používa na liečbu dny
  • Acetaminophen, považovaný za bezpečný pre všetky vekové skupiny.
  • Nevirapín, nenukleozidový inhibítor reverznej transkriptázy, sa používa na liečbu infekcie HIV.
  • Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) sú lieky proti bolesti: diklofenak, naproxén, indometacín, ketorolak

infekcie

Infekcie, ktoré môžu predisponovať, zahŕňajú:

  • Vírusové infekcie. S vírusmi: prasacia chrípka, chrípka, herpes simplex, vírus Epstein-Barr, hepatitída A, HIV asociovaný so SJS.

V pediatrických prípadoch boli vírus Epstein-Barrovej a enterovírusy obzvlášť toxické.

  • Bakteriálne infekcie. Ako napríklad mykoplazmová pneumónia, týfus, brucelóza, lymphogranuloma venereizmu.
  • Protozoálne infekcie: malária, trichomoniáza.

Faktory, ktoré zvyšujú riziko SJS sú: t

  • Genetické faktory - chromozomálne variácie, najsilnejšie spojené so Stevens-Johnsonovým syndrómom, sa nachádzajú v HLA-B géne. Štúdie naznačujú silnú väzbu medzi HLA-A * 33: 03 alelami a HLA-C * 03: 02 a alopurinolom indukovanou SJS alebo TEN, najmä v ázijskej populácii. Riziko utrpenia je vyššie, ak je postihnutý blízky člen rodiny, čo tiež naznačuje možný základný genetický rizikový faktor.
  • Oslabený imunitný systém. Vyčerpaný imunitný systém v dôsledku infekcie HIV, autoimunitných stavov, chemoterapie, transplantácie orgánov môže predisponovať ľudí k získaniu poruchy.
  • Predchádzajúci príbeh Stevensovho-Johnsonovho syndrómu. Existuje riziko recidívy, ak ste užívali rovnaké lieky alebo lieky z tej istej skupiny, ktorá predtým spôsobila reakciu.

Príznaky a znaky

  1. Symptómy podobné infekciám horných dýchacích ciest, ako je horúčka> 39 ° C, bolesť hrdla, zimnica, kašeľ, bolesť hlavy, bolesť v celom tele
  2. Cieľové lézie. Tieto lézie, ktoré sú v strede tmavšie, obklopené ľahšími oblasťami, sa považujú za diagnostické
  3. Bolestivá červená alebo fialová vyrážka, pľuzgiere na koži, ústach, oči, uši, nos, genitálie. Ako choroba postupuje, môžu sa zhluknúť pľuzgieriky a prasknúť, čo spôsobuje bolestivé vredy. Nakoniec, horná vrstva kože tvorí kôru.
  4. Nádory tváre, opuch pier, vredy, vredy v ústach, vredy v hrdle spôsobujú ťažkosti s prehĺtaním, môže sa vyskytnúť hnačka, ktorá spôsobuje dehydratáciu
  5. Opuch, opuch očných viečok, zápal spojiviek, fotosenzitivita, keď sú oči citlivé na svetlo

diagnostika

Diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je založená na nasledujúcich skutočnostiach:

  1. Klinické vyšetrenie - dôkladná klinická anamnéza, ktorá odhaľuje predispozičný faktor a prítomnosť charakteristickej cieľovej vyrážky, hrá kľúčovú úlohu v diagnostike.
  2. Biopsia kože - pomáha potvrdiť diagnózu.

liečba

Stevensov-Johnsonov syndróm vyžaduje okamžitú hospitalizáciu.
Po prvé, je potrebné prestať užívať liek, pravdepodobne spôsobujúci symptómy.

Liečba poranení kože a slizníc

  • Mŕtve kože sú jemne odstránené, choré oblasti kože sú pokryté ochrannou masťou, aby ich ochránili pred infekciou až do uzdravenia.

Môžu sa použiť obväzy s biosyntetickými náhradami kože alebo neadhezívnou nanokryštalickou striebornou sieťovinou.

  • Antibiotiká a lokálne antiseptiká sa používajú na liečbu infekcie. Imunizácia tetanu sa môže uskutočniť, aby sa zabránilo infekcii.
  • Intravenózne imunoglobulíny (IVIG) sa predpisujú na zastavenie procesu ochorenia.

Nie je jasné, či kortikosteroidy, lieky používané na boj proti zápalu, znižujú úmrtnosť alebo zostávajú v nemocnici, sú užitočné pre toxickú epidermálnu nekrolýzu a Stevensov-Johnsonov syndróm, pretože môžu zvýšiť pravdepodobnosť infekcie.

  • Na zmiernenie bolesti v ústach, hrdle a na zabezpečenie požitia potravy sa predpisujú ústne vody a lokálna anestézia.
  • Oči sú ošetrené masťou alebo umelými slzami, aby zabránili vyschnutiu povrchu. Lokálne steroidy, antiseptiká, antibiotiká môžu byť použité na prevenciu zápalu a infekcie.

Chirurgická liečba, ako je liečba PROSE (protetická náhrada povrchového očného ekosystému), môže byť potrebná na chronické ochorenie povrchového oka.

  • Vaginálne steroidné masti sa používajú u žien, aby sa zabránilo tvorbe jazvového tkaniva v pošve.

Iné spôsoby liečby

  • Živná a tekutá náhrada potravy cez nazogastrickú trubicu alebo intravenózne na prevenciu a liečbu dehydratácie, udržiavanie výživy
  • Udržujte teplotu 30-32 ° C v rozpore s reguláciou telesnej teploty
  • Analgetiká, lieky proti bolesti na zmiernenie bolesti
  • Intubácia, mechanické vetranie bude potrebné, ak trachea (dýchacie trubice), priedušky, alebo pacient má problémy s dýchaním.
  • Psychiatrická podpora extrémnej úzkosti a citovej lability, ak je prítomná

prevencia

Je veľmi ťažké predpovedať, u ktorých pacientov sa toto ochorenie vyvinie. Avšak,

  • Ak má blízky rodinný príslušník túto reakciu na konkrétny liek, je najlepšie sa vyhnúť použitiu podobných liekov alebo iných produktov patriacich do rovnakej chemickej skupiny.

Vždy informujte svojho lekára o reakciách vašich blízkych, aby lekár nepredpisoval možný alergén.

  • Ak je Stevensov-Johnsonov syndróm spôsobený nežiaducou reakciou na liek, vyhnite sa jeho užívaniu a iným chemicky podobným látkam v budúcnosti.
  • Zriedkavo odporúčame genetické testovanie.

Napríklad, ak ste z čínskeho, juhovýchodného ázijského pôvodu, môžete podstúpiť genetické testovanie, aby ste zistili, či sú alebo nie sú gény (HLA B1502; HLA B1508), ktoré sú spojené s poruchou alebo sú spôsobené karbamazepínom alebo alopurinolom.

výhľad

Pacienti so Stevens-Johnsonovým syndrómom alebo TEN, ktorý je spôsobený liečivom, majú lepšiu prognózu, ak sa zamýšľané liečivo odstráni včas.

Miera úmrtnosti je 5%, asi 30-35% s toxickou epidermálnou nekrolýzou (TEN).

SCORTEN je ukazovateľom závažnosti ochorenia. Je určený na posúdenie šancí na smrť pre ľudí, ktorí trpia syndrómami Stevens Johnson a TEN. Jeden bod sa udeľuje za každé zo siedmich kritérií, ktoré sú prítomné pri vstupe pacienta do nemocnice. Kritériá SCORTEN:

  • Vek> 40 rokov
  • Prítomnosť malignity
  • Tepová frekvencia> 120
  • Počiatočné percento epidermálneho uvoľnenia> 10%
  • Hladiny močoviny v sére> 10 mmol / l.
  • Glukóza v sére> 14 mmol / l.
  • Hladina bikarbonátu v sére 3,2%
  • 2> 12,1%
  • 3> 35,3%
  • 4> 58,3%
  • 5> 90%

Možno teda konštatovať, že čím vyššie je skóre, tým väčšie je riziko úmrtia, čím horšia je prognóza.

Stevensov-Johnsonov syndróm: príčiny, príznaky, diagnóza, spôsob liečby

Stevensov-Johnsonov syndróm je akútna alergická etiológia bulóznej dermatitídy. Základom ochorenia je epidermálna nekrolýza, čo je patologický proces, pri ktorom epidermálne bunky odumierajú a sú oddelené od dermis. Ochorenie je charakterizované ťažkým priebehom, poškodením ústnej sliznice, urogenitálneho traktu a spojiviek oka. Bubliny sa tvoria na koži a slizniciach, ktoré bránia pacientom hovoriť a jesť, čo spôsobuje silnú bolesť a nadmerný tok slín. Purulentná konjunktivitída sa vyvíja s opuchom a kysnutím očných viečok, uretritídou s bolestivým a ťažkým močením.

Choroba má akútny nástup a rýchly rozvoj. U pacientov teplota prudko stúpa, hrdlo, kĺby a svaly začínajú ubližovať, zhoršuje sa celkový zdravotný stav, objavujú sa príznaky intoxikácie a asténia tela. Veľké pľuzgiere majú zaoblený tvar, jasne červenú farbu, modrasté a potopené centrum, serózny alebo hemoragický obsah. Postupom času sa otvárajú a vytvárajú krvácajúcu eróziu, ktorá sa spája a mení sa na veľké krvácanie a bolestivé zranenie. Praskne, pokryté sivasto-belavým filmom alebo krvavou kôrou.

Stevensov-Johnsonov syndróm je systémové alergické ochorenie, ktoré sa vyskytuje v erytémovom type. Kožné lézie sú vždy sprevádzané zápalom sliznice aspoň dvoch vnútorných orgánov. Patológia dostala svoje oficiálne meno na počesť pediatrov z Ameriky, ktorí najprv opísali jeho príznaky a vývojový mechanizmus. Choroba postihuje hlavne mužov vo veku 20-40 rokov. Nebezpečenstvo patológie sa zvyšuje po 40 rokoch. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa syndróm vyskytuje u detí do šiestich mesiacov. Syndróm je charakterizovaný sezónnosťou - vrchol výskytu sa vyskytuje v zimnom a skorom jarnom období. Najviac ohrozené sú osoby s imunodeficienciou a onkopatológiou. Starší ľudia s vážnymi komorbiditami je ťažké tolerovať toto ochorenie. Zvyčajne majú syndróm s rozsiahlymi kožnými léziami a končia nepriaznivo.

Najčastejšie sa vyskytuje Stevensov-Jonesov syndróm ako reakcia na antimikrobiálne lieky. Existuje teória, že tendencia k chorobe je dedičná.

Diagnóza pacientov so Stevensov-Johnsonovým syndrómom je komplexné vyšetrenie, vrátane štandardných techník - prieskum a vyšetrenie pacienta, ako aj špecifické postupy - imunogram, testy alergie, kožná biopsia, koagulogram. Pomocné diagnostické metódy sú: rádiografia, ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov, biochémia krvi a moču. Včasná diagnostika tejto mimoriadne nebezpečnej choroby sa vyhýba nepríjemným následkom a vážnym komplikáciám. Liečba patológie zahŕňa mimotelovú hemokoorekciu, glukokortikoid a antibakteriálnu terapiu. Toto ochorenie je ťažké liečiť, najmä v neskorších štádiách. Komplikácie patológie sú: pneumónia, hnačka, dysfunkcia obličiek. U 10% pacientov končí Stevensov-Johnsonov syndróm smrťou.

etiológie

Patológia je založená na okamžitom type alergickej reakcie, ktorá sa vyvíja v reakcii na zavedenie alergénnych látok do tela.

Faktory, ktoré spúšťajú nástup ochorenia:

  • herpetické vírusy, cytomegalovírus, adenovírus, vírus ľudskej imunodeficiencie;
  • patogénne baktérie - mykobaktérie tuberkulózy a záškrtu, gonokoky, brucelu, mykoplazmy, yersiniu, salmonelu;
  • huby - kandidóza, dermatofytóza, keratomykóza;
  • lieky - antibiotiká, NSAID, neuroprotektory, sulfónamidy, vitamíny, lokálne anestetiká, antiepileptiká a sedatívne lieky, vakcíny;
  • malígne neoplazmy.

Ideopatická forma - choroba s nešpecifikovanou etiológiou.

symptomatológie

Choroba začína akútne, symptómy sa vyvíjajú rýchlo.

  1. Intoxikácie. Prodroma trvá dva týždne a je charakterizovaný výrazným syndrómom intoxikácie. U pacientov sa vyvinie slabosť, bolesť tela, horúčka, pretrvávajúci febrilný, rýchly srdcový tep, dyspepsia vo forme vracania a hnačka, katarálne symptómy - bolesť hrdla, kašeľ. Pacienti pociťujú úzkosť, depresiu. Možno vývoj kómy.
  2. Porucha ústnej sliznice. Bulózny zápal v ústach sa vyvíja deň po nástupe intoxikácie. Bullae sa rýchlo otvorí a na ich mieste sú rozsiahle defekty s belavým alebo sivastým kvetom, hrubými krvavými krustami. Pacienti prestanú hovoriť normálne, jedia jedlo a vodu. Niektoré sa vyvíjajú cheilitis. Bolesti slizníc spôsobujú, že pacienti odmietajú jesť. Postupom času strácajú hmotnosť a vyčerpávajú sa. Lézie sa navzájom spájajú, zrania a krvácajú. Pysky a ďasná napučiavajú a sú pokryté hemoragickými krustami.
  3. Poškodenie zraku. Alergická konjunktivitída sa prejavuje slzením, pálením v očiach, začervenaním, výtok z nosa, fotofóbiou, bolesťou pri pohybe očí. Deti si otria oči, sťažujú sa na bolesť a piesok v očiach, zvýšenú únavu. Vzhľadom k neustálemu treniu očí rukami, dochádza k sekundárnej infekcii. Purulentný proces je sprevádzaný kyslosťou očí v dopoludňajších hodinách, hromadením hnisu v rohoch očí.
  4. Porážka urogenitálneho traktu. Pacienti so Stevensov-Johnsonovým syndrómom vykazujú známky zápalu uretry, vulvy, pošvy a penisu. Zapálená sliznica je červená, opuchnutá a boľavá. Močenie je ťažké a je sprevádzané reznou bolesťou. Pacienti pociťujú nepohodlie a svrbenie v hrádzi, bolesť počas pohlavného styku. Na sliznici sa objavujú pľuzgiere, erózia a vredy, ktorých zjazvenie končí tvorbou striktúr.
  5. Hlavným klinickým príznakom patológie je bulózny zápal kože. Na koži sa objavujú viaceré polymorfné vyrážky vo forme červených škvŕn s modrastým nádychom, papuly, vezikuly. Na ich mieste len pár hodín blistre značnej veľkosti. Zlúčením dosahujú obrovské rozmery. Edematózne, dobre definované a sploštené bubliny majú vnútorné a vonkajšie zóny. V ich strede sú malé papuly so seróznym alebo hemoragickým obsahom. Po ich otvorení sa na koži vytvoria jasne červené veľkosti lézií s dlaňou pokrytou kôrou. Na postihnutých oblastiach tela sa epidermis „vykĺzne“ aj s jednoduchým dotykom. Vyrážka je lokalizovaná na trupe, končatinách, v hrádzi a na tvári. Symetrické vyrážky svrbia a zostávajú na koži mesiac. Vredy sa hojia ešte dlhšie - niekoľko mesiacov. Na zadnej strane štetca sa objavujú bubliny s modrastým stredom a jasnou hyperemickou korulou. V ťažkých prípadoch pacienti strácajú vlasy, vyvíjajú sa paronychia, nechtové platničky sa odmietajú.
  6. Medzi ďalšie príznaky patológie patrí: stridor, porušovanie frekvencie a hĺbky dýchania, sipot, pokles krvného tlaku, gastrointestinálne symptómy, zhoršené vedomie, stav komatózy.

Komplikácie Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:

  • hematúria,
  • zápal pľúc a malých bronchiolov,
  • črevného zápalu
  • dysfunkcie obličiek
  • striktúra uretry,
  • zúženie pažeráka,
  • slepota,
  • toxická hepatitída,
  • sepsa,
  • kachexia.

Vyššie uvedené komplikácie spôsobujú smrť 10% pacientov.

diagnostika

Dermatológovia sa zaoberajú diagnostikou ochorenia: študujú charakteristické klinické príznaky a vyšetrujú pacienta. Na stanovenie etiologického faktora je potrebné vypočuť pacienta. Pri diagnóze ochorenia berte do úvahy anamnestické a alergologické údaje, ako aj výsledky klinického vyšetrenia. Biopsia kože a následné histologické vyšetrenie pomôžu potvrdiť alebo vyvrátiť údajnú diagnózu.

  1. Meranie pulzu, tlaku, telesnej teploty, prehmatania lymfatických uzlín a brucha.
  2. Vo všeobecnosti sú krvné testy príznaky zápalu: anémia, leukocytóza a zvýšená ESR. Neutropénia je nepriaznivým prognostickým znakom.
  3. V koagulograme - známky dysfunkcie systému zrážania krvi.
  4. Biochémia krvi a moču. Osobitná pozornosť je venovaná ukazovateľom CBS.
  5. Analýza moču denne pre stabilizáciu stavu.
  6. Imunogram - zvýšenie imunoglobulínov triedy E, cirkulujúcich imunitných komplexov, kompliment.
  7. Alergické testy.
  8. Histológia pokožky - nekróza všetkých vrstiev epidermy, jej oddelenie, mierna zápalová infiltrácia dermis.
  9. Podľa svedectva, prejdú spúta a výtok erózií na bakposev.
  10. Instrumentálne diagnostické metódy - rádiografia pľúc, tomografia panvových orgánov a retroperitoneálny priestor.

Stevensov-Johnsonov syndróm je diferencovaný so systémovou vaskulitídou, Lyellovým syndrómom, pravým alebo benígnym pemfigom, syndrómom oparenej kože. Stevensov-Johnsonov syndróm, na rozdiel od Lyellovho syndrómu, sa vyvíja rýchlejšie, silnejšie ovplyvňuje citlivú sliznicu, nechránenú pokožku a dôležité vnútorné orgány.

liečba

Pacienti so Stevensov-Johnsonovým syndrómom by mali byť hospitalizovaní v spaľovacej alebo resuscitačnej jednotke pre lekársku starostlivosť. V prvom rade je potrebné urýchlene zrušiť užívanie liekov, ktoré by mohli tento syndróm vyvolať, najmä ak sa ich užívanie začalo v posledných 3-5 dňoch. Týka sa to liekov, ktoré nie sú životne dôležité.

Liečba patológie je primárne zameraná na doplnenie stratenej tekutiny. Za týmto účelom sa do ulnárnej žily zavedie katéter a začne sa infúzna terapia. Koloidné a kryštaloidné roztoky sa podávajú intravenózne. Je možná orálna rehydratácia. Pri ťažkom edéme sliznice hrtanu a dýchacích ťažkostiach sa pacient premiestni do ventilátora. Po dosiahnutí stabilnej stabilizácie sa pacient pošle do nemocnice. Tam je mu predpísaná kombinovaná liečba a hypoalergénna diéta. Skladá sa len z tekutých a čistých potravín, bohatého nápoja.
Hypoalergénna strava zahŕňa vylúčenie rýb, kávy, citrusov, čokolády, medu zo stravy. Silní pacienti predpisovali parenterálnu výživu.

Liečba ochorenia zahŕňa detoxikačné, protizápalové a regeneračné opatrenia.

Lieková terapia Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:

  • glukokortikosteroidy - prednizolón, betametazón, dexametazón,
  • roztoky vody a elektrolytov, 5% roztok glukózy, gemodez, krvná plazma, proteínové roztoky,
  • širokospektrálne antibiotiká
  • antihistaminiká - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
  • NSA.

Lieky podávané pacientom na zlepšenie celkového stavu. Potom lekári znížia dávkovanie. A po úplnom uzdravení sa liek zastaví.

Lokálnou liečbou je lokálne anestetiká - „lidokaín“, antiseptiká - „furacilín“, „chloramín“, peroxid vodíka, manganistan draselný, proteolytické enzýmy „trypsín“, šípkový olej alebo rakytník. Pacienti majú predpísané masti s kortikosteroidmi - „Akriderm“, „Adventan“, kombinované masti - „Triderm“, „Belogent“. Erózia a rany sú ošetrené anilínovými farbivami: metylénovou modrou, fucorcínom, brilantnou zelenou.

Pri konjunktivitíde sa vyžaduje konzultácia s oftalmológom. Každé dve hodiny sa do očí dostávajú umelé slzy, antibakteriálne a antiseptické očné kvapky podľa schémy. Pri absencii terapeutického účinku sa predpisujú očné kvapky dexametazónu, očný gél Oftagel, očná masť s prednizolónom a tiež masť erytromycínu alebo tetracyklínu. Ústna dutina a sliznica močovej trubice sa tiež liečia antiseptikami a dezinfekčnými prostriedkami. Opláchnutie je potrebné niekoľkokrát denne s chlórhexidínom, Miramistínom, klotrimazolom.

Pri Stevens-Johnsonovom syndróme sa často používa extrakorporálne čistenie krvi a detoxikácia. Na odstránenie imunitných komplexov z tela sa používa plazmová filtrácia, plazmaferéza, hemosorpcia.

Prognóza patológie závisí od prevalencie nekrózy. To sa stáva nepriaznivým, ak je veľká oblasť lézie, významná strata tekutín a výrazné poruchy acidobázickej rovnováhy.

Prognóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je nepriaznivá v nasledujúcich prípadoch:

  • pacientov starších ako 40 rokov
  • rýchly rozvoj patológie,
  • tachykardia viac ako 120 úderov za minútu,
  • nekróza epidermy viac ako 10%
  • hladina glukózy v krvi je vyššia ako 14 mmol / l.

Adekvátna a včasná liečba prispieva k úplnému uzdraveniu pacientov. Pri absencii komplikácií je prognóza ochorenia priaznivá.

Stevensov-Johnsonov syndróm je závažné ochorenie, ktoré významne zhoršuje kvalitu života pacientov. Včasná a komplexná diagnostika, adekvátna a komplexná terapia vám umožní vyhnúť sa vzniku nebezpečných komplikácií a vážnych následkov.

Stevens Johnson syndróm fotografie u detí a dospelých, príznaky

Choroby kože a integ- rácie môžu byť veľmi nebezpečné a majú nepríjemné následky vo forme iných chorôb a smrti. Aby sa tomu zabránilo, je dôležité včas diagnostikovať každú chorobu a poskytnúť rýchlu, kvalifikovanú pomoc. Jedným z týchto javov je Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorého fotografia je uvedená v článku. Toto ochorenie postihuje kožu a telo a je ťažké ho liečiť, najmä v neskorších štádiách. Zvážte vlastnosti svojho klinického priebehu a metódy terapeutického zásahu na riešenie a hojenie tela.

Stevensov-Johnsonov syndróm, čo to je


Stevensov-Johnsonov syndróm (ICD kód 10) je nebezpečná toxická forma ochorenia, charakterizovaná smrťou epidermálnych buniek a ich následným oddelením od dermis. Priebeh týchto procesov vedie k tvorbe pľuzgierikov, hlavných symptómov ochorenia, v slizniciach úst, hrdla, genitálií a niektorých ďalších oblastí kože. Ak sa to stane v ústach, je pre chorého človeka ťažké jesť a bolestne zavrieť ústa. Ak choroba postihuje oči, stávajú sa príliš chorými, pokrytými opuchom a hnisom, čo vedie k prilepeniu očných viečok.

S porážkou choroby genitálií sú problémy s močením.

Obraz je sprevádzaný náhlym začiatkom progresie ochorenia, keď teplota človeka stúpa, hrdlo začína bolieť a môže nastať horúčkovitý stav. Vzhľadom na podobnosť ochorenia s bežným nachladnutím je diagnóza v počiatočnom štádiu ťažká. Vyrážka u dieťaťa sa najčastejšie vyskytuje na perách, jazyku, podnebí, hltane, luku, hrtane, genitáliách. Ak otvoríte formáciu, zostane neliečivá erózia, z ktorej vyteká krv. Keď sa spoja, zmenia sa na oblasť krvácania a časť erózie provokuje vláknitý povlak, ktorý zhoršuje vzhľad pacienta a zhoršuje pohodu.

Lyell a Stevens Johnsonov syndróm


Oba javy sa vyznačujú tým, že koža a sliznice sú značne poškodené, rovnako ako bolesť, erytém a uvoľnenie. Keďže ochorenie spôsobuje významné lézie vo vnútorných orgánoch, pacient môže „skončiť“ smrteľne. Oba syndrómy súvisia klasifikáciou s najzávažnejšími formami ochorení, ale môžu byť vyvolané rôznymi faktormi a príčinami.

  • Podľa frekvencie ochorenia predstavuje Lyellov syndróm až 1,2 situácií na 1 000 000 ľudí ročne av prípade posudzovaného ochorenia až 6 prípadov na 1 000 000 ľudí v rovnakom období.
  • Existujú tiež rozdiely v príčinách lézie. SJS sa vyskytuje v polovici situácií v dôsledku liekov, ale existujú situácie, v ktorých je identifikácia príčiny nemožná. SL v 80% sa prejavuje na pozadí drog av 5% prípadov je nedostatok liečebných opatrení. Iné príčiny zahŕňajú chemické zlúčeniny, pneumóniu a vírusové infekčné procesy.
  • Lokalizácia lézie tiež naznačuje niekoľko rozdielov medzi syndrómami oboch typov. V tvári a končatinách sa tvorí erytém, po niekoľkých dňoch sa formácia stáva konfluentná. V prípade SJD sa prevažne vyskytuje lézia na tele a tvári, zatiaľ čo v druhej chorobe je pozorovaná lézia všeobecného typu.
  • Všeobecné príznaky ochorení sa zbiehajú a sú sprevádzané horúčkou, horúčkou, výskytom bolestivých pocitov. Ale s SL, toto číslo vždy stúpa po 38 stupňovej známky. Pozoruje sa aj zvýšenie úzkostného stavu pacienta a pocit silnej bolesti. Zlyhanie obličiek - pozadie pre všetky tieto ochorenia.

Jasné definície týchto ochorení ešte nie sú k dispozícii, mnohé zahŕňajú Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorého fotografia je uvedená v článku, k ťažkej forme polymorfného erytému, zatiaľ čo druhá choroba je považovaná za najzložitejšiu formu SJS. Obidve vývojové ochorenia môžu začať s tvorbou erytému v oblasti dúhovky, ale s SL sa tento jav šíri oveľa rýchlejšie, čo vedie k nekróze a epidermis je exfoliovaná. Ak sa vrstvy SSD odlupujú menej ako 10% krytu tela, v druhom prípade - 30%. Všeobecne platí, že obe ochorenia sú podobné, ale rôzne, to všetko závisí od vlastností ich prejavu a všeobecných ukazovateľov symptómov.

Stevensov-Johnsonov syndróm spôsobuje


Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorého fotografia sa dá vidieť v článku, predstavuje akútna bulózna lézia v oblasti kože a slizníc, pričom tento fenomén má alergický pôvod a zvláštny charakter. Choroba prebieha v rámci zhoršenia stavu chorého, zatiaľ čo sliznica ústnej dutiny, spolu s genitáliami a močovým systémom, sa postupne zapájajú do tohto procesu.

Bežné príčiny ochorenia

Vývoj SJS má zvyčajne prekurzor vo forme okamžitej alergie. Existujú 4 typy faktorov, ktoré ovplyvňujú začiatok vývoja ochorenia.

  • Infekčné činidlá, ktoré infikujú orgány a zhoršujú celkový priebeh ochorenia;
  • Užívanie určitých skupín liekov, ktoré vyvolávajú prítomnosť tohto ochorenia u detí;
  • Malígne javy - nádory a novotvary benígneho typu so špeciálnym charakterom;
  • Príčiny, ktoré nie je možné identifikovať z dôvodu nedostatočných lekárskych informácií.

U detí sa tento jav vyskytuje ako dôsledok vírusových ochorení, zatiaľ čo vyrážka u dospelých má inú povahu a je jasne spôsobená používaním zdravotníckych pomôcok alebo prítomnosťou zhubných nádorov a javov. Čo sa týka malých detí, veľké množstvo javov pôsobí ako provokujúce faktory.

Ak vezmeme do úvahy účinok liekov na telo dieťaťa, môže byť podaná úloha antibiotík a nesteroidných látok proti zápalovému procesu. Ak vezmeme do úvahy vplyv malígnych nádorov, môžeme rozlíšiť vedenie karcinómu. Ak žiadny z týchto faktorov nemá nič spoločné s priebehom ochorenia, je to záležitosť SJS.

Informácie o podrobnostiach

Prvé informácie o syndrómoch boli zakryté v roku 1992, postupom času sa choroba podrobnejšie opísala a na počesť mená autorov, ktorí študovali do hĺbky a poznali jej povahu. Ochorenie je extrémne ťažké a je to iný názov - malígny exsudatívny erytém. Ochorenie súvisí s dermatitídou bulózneho typu - spolu so SLE, pemfigom. Hlavným klinickým priebehom je, že sa na koži a slizniciach objavujú pľuzgiere.

Ak vezmeme do úvahy prevalenciu ochorenia, možno konštatovať, že je možné stretnúť sa s ním v každom veku, zvyčajne sa choroba jasne prejavuje v 5-6 rokoch. Je však veľmi zriedkavé stretnúť sa s ochorením v prvých troch rokoch života dieťaťa. Mnohí autori, výskumníci zistili, že najvyššia incidencia je prítomná u mužského publika v populácii, ktorá ich zahŕňa do rizikovej skupiny. Vyrážka, ktorej fotografiu je možné vidieť vo výrobku, je tiež sprevádzaná radom ďalších príznakov.

Symptómy Stevens-Johnsonovho syndrómu fotografie


SJS je ochorenie vybavené akútnym priebehom nástupu a rýchlym vývojom z hľadiska symptómov.

  • Po prvé, môžete identifikovať malátnosť a zvýšenie telesnej teploty.
  • Potom sú v hlave akútne bolesti sprevádzané artralgiou, tachykardiou a svalovými ochoreniami.
  • Väčšina pacientov sa sťažuje na bolesť hrdla, vracanie a hnačku.
  • Pacient môže trpieť kašľom, vracaním a tvorbou pľuzgierov.
  • Po otvorení útvarov možno nájsť rozsiahle chyby, ktoré sú pokryté bielymi alebo žltými filmami alebo kôrou.
  • Patologický proces zahŕňa sčervenanie okraja pier.
  • Vzhľadom na vážnu bolesť je pre pacientov ťažké piť a jesť.
  • Existuje závažná alergická konjunktivitída, komplikovaná hnisavými zápalovými procesmi.
  • Pre niektoré ochorenia, vrátane SSD, je charakteristický výskyt erózií a vredov v oblasti spojiviek. Môže sa vyskytnúť keratitída, blefaritída.
  • Orgány urogenitálneho systému sú výrazne ovplyvnené, konkrétne ich sliznice. Tento jav postihuje 50% situácií, symptómy idú vo forme uretritídy, vaginitídy.
  • Kožné lézie vyzerajú ako impozantne veľká skupina tyčiacich sa útvarov podobných pľuzgierom. Všetky majú fialovú farbu a môžu dosiahnuť rozmery 3-5 cm.
  • Toxická epidermálna nekrolýza môže ovplyvniť mnohé orgány a systémy. Často vedú k smutným následkom a smrti.

Obdobie, počas ktorého sa vytvárajú nové vyrážky, trvá niekoľko týždňov a úplné hojenie vredov trvá 1-1,5 mesiaca. Ochorenie môže byť komplikované skutočnosťou, že krv sa steká z močového mechúra, ako aj kolitídy, pneumónie a zlyhania obličiek. V priebehu týchto komplikácií zomrie približne 10% chorých ľudí, zvyšok zvládne vyliečiť chorobu a začne si udržiavať plnohodnotný životný rytmus.

Pediatrická schéma Stevens-Johnsonovho syndrómu


Klinické odporúčania naznačujú rýchlu elimináciu ochorenia prostredníctvom predbežnej štúdie jeho povahy. Pred liečbou ochorenia sa vykoná určitý diagnostický komplex. Zahŕňa podrobné vyšetrenie pacienta, imunologické vyšetrenie krvi, kožnú biopsiu. Ak existujú určité indikácie, lekár musí predpísať úplný RTG pľúc a ultrazvuk urogenitálneho systému, obličiek a biochémie.

V prípade potreby môže byť pacient požiadaný o radu na iných špecialistov. Zvyčajne sa dermatológ alebo príslušní špecializovaní lekári podieľajú na identifikácii ochorenia na základe symptómov / sťažností / testov. Na identifikáciu špecifických zápalových príznakov sa vyžaduje krvný test. Diferenciálna diagnóza tiež prebieha a líši sa od dermatitídy, ktoré sú tiež sprevádzané tvorbou pľuzgierov, vyrážok na tvári, a tak ďalej.

Lekárske udalosti

Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorého fotografia môže byť hodnotená v článku, je závažná choroba, ktorá vyžaduje primeraný zásah špecialistom. Systematické procedúry zahŕňajú aktivity zamerané na redukciu alebo elimináciu intoxikácie, odstránenie zápalového procesu a zlepšenie stavu postihnutej kože. Ak sa vyskytnú chronické vynechané situácie, môžu byť predpísané špeciálne lieky.

  • Kortikosteroidy - na prevenciu opakovania;
  • desenzibilizačné činidlá;
  • lieky na elimináciu toxikóz.

Mnohí ľudia sa domnievajú, že je potrebné predpisovať liečbu vitamínmi - najmä používanie kyseliny askorbovej a liekov skupiny B, ale toto je klam, pretože používanie týchto liekov môže vyvolať zhoršenie celkového zdravia. Je možné prekonať vyrážku na tele prostredníctvom lokálnej terapie, ktorá je zameraná na odstránenie zápalového procesu a zbavenie sa opuchov. Zvyčajne sa používajú lieky proti bolesti, antiseptické masti a gély, špecializované krémy, enzýmy a keratoplastika. Keď dôjde k remisii ochorenia, deti podstúpia ústne vyšetrenia a rehabilitáciu.

Stevens-Johnson syndróm dieťa foto


Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorého fotografia je uvedená v článku, môže postihnúť deti. U dojčiat do 3 rokov je ochorenie zriedkavé, so zmenami súvisiacimi s vekom sa pravdepodobnosť zvyšuje. Pretože choroba postihuje len sliznice a iné časti tela, vyrážka na rukách

Pri zistení najmenších zmien v tele alebo správaní dieťaťa je však potrebná neodkladná pohotovostná starostlivosť vrátane odstránenia intoxikácie a zlepšenia celkového zdravia.

Včasné poskytovanie špecializovanej starostlivosti zlepší celkový klinický obraz a výrazne zvýši šance na rýchle zotavenie. S kompetentným prístupom k realizácii terapeutického komplexu môžete dosiahnuť úžasné výsledky a prísť na vlastné zotavenie. Kľúčovým pravidlom je kombinácia niekoľkých terapií.

Viete, čo je to Stevensov-Johnsonov syndróm? Pomohla fotografia identifikovať jeho príznaky? Podeľte sa o svoj názor a nechajte spätnú väzbu na fóre!

Stevens-Johnson / Lyell Syndróm ICD-10 L51.1 / L51.2

Syndróm Stevens-Johnson / Lyell: Definícia

Stevensov-Johnsonov syndróm / toxická epidermálna nekrolýza - epidermolytické liekové reakcie (ELR) - akútne závažné alergické reakcie charakterizované rozsiahlymi léziami kože a slizníc, vyvolanými medikáciou.

Etiológia a epidemiológia

Najčastejšie sa Stevensov-Johnsonov syndróm vyvíja pri užívaní liekov, ale v niektorých prípadoch nie je možné zistiť príčinu ochorenia. Medzi liekmi, u ktorých je pravdepodobnejšie, že sa u nich vyvinie Stevensov-Johnsonov syndróm, sú: sulfónamidy, alopurinol, fenitonín, karbamazepín, fenibutazol, piroxikam, chlórmamanan, penicilíny. Zriedkavo je rozvoj syndrómu podporovaný užívaním cefalosporínov, fluorochinolónov, vankomycínu, rifampicínu, etambutolu, tenoxikamu, kyseliny tiaprofénovej, diklofenaku, sulindaku, ibuprofénu, ketoprofénu, naproxénu, tiabendazolu.

Výskyt ELR sa odhaduje na 1 - 6 prípadov na milión ľudí. ELR sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, riziko vzniku ochorenia sa zvyšuje u ľudí starších ako 40 rokov, u HIV-pozitívnych ľudí (1 000-krát), u pacientov so systémovým lupus erythematosus a rakovinou. Čím starší je vek pacienta, tým závažnejšie je sprievodné ochorenie a čím rozsiahlejšia je kožná lézia, tým horšia je prognóza ochorenia. Úmrtnosť z ELR je 5–12%.

Choroby sa vyznačujú latentným obdobím medzi užitím lieku a vývojom klinického obrazu (od 2 do 8 týždňov), ktorý je nevyhnutný na vytvorenie imunitnej reakcie. Patogenéza ELR je spojená s hromadnou smrťou bazálnych keratinocytov kože a slizničného epitelu spôsobeného apoptózou buniek vyvolanou Fas a perforínom / granzýmom. Programovaná bunková smrť je výsledkom imunitne sprostredkovaného zápalu, ktorý je dôležitou úlohou pri vývoji cytotoxických T buniek.

klasifikácia

V závislosti od oblasti postihnutej kože sa rozlišujú tieto formy ESR:

  • Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS) - menej ako 10% povrchu tela;
  • toxická epidermálna nekrolýza (TEN, Lyellov syndróm) - viac ako 30% povrchu tela;
  • stredná forma SSD / TEN (poškodenie 10-30% kože).

Symptómy od Stevens-Johnson / Lyell Indroma

V Stevens-Johnsonovom syndróme je lézia slizníc najmenej dvoch orgánov, oblasť lézie nedosiahne viac ako 10% celej kože.

Stevensov-Johnsonov syndróm sa vyvíja akútne, lézie kože a slizníc sú sprevádzané závažnými všeobecnými poruchami:
vysoká telesná teplota (38... 40 ° C), bolesť hlavy, kóma, dyspeptické príznaky atď. Vyrážka je lokalizovaná hlavne na koži tváre a trupu. Klinický obraz je charakterizovaný výskytom viacerých polymorfných lézií vo forme purpurovo červených škvŕn s modrastým nádychom, papulou, vezikulami a léziami v tvare cieľa. Veľmi rýchlo (v priebehu niekoľkých hodín) sa tvoria bubliny až do dlane dospelého a viac; môžu dosiahnuť gigantické rozmery. Rúrky s bublinkami sú relatívne ľahko zničené (pozitívny symptóm Nikolského), vytvárajúc rozsiahle jasnočervené erodované plačové plochy ohraničené kúskami bublín bublín („epidermálny obojok“).

Niekedy na koži dlaní a chodidiel sa objavujú zaoblené tmavo červené škvrny s hemoragickou zložkou.

Najzávažnejšie poškodenie je pozorované na slizniciach úst, nosa, pohlavných orgánov, kože červeného okraja pier a perianálnej oblasti, kde sa objavujú pľuzgiere, ktoré sa rýchlo otvárajú, čo odhaľuje rozsiahlu, ostro bolestivú eróziu pokrytú sivastým fibrinovým blokom. Na červenom okraji pery sa často vytvárajú husté hnedohnedé hemoragické kôry. Ak sú oči poškodené, pozoruje sa blefarokonjunktivitída, existuje riziko vzniku rohovkového vredu a uveitídy. Pacienti odmietajú jesť, sťažujú sa na bolesť, pálenie, zvýšenú citlivosť pri prehĺtaní, parestéziu, fotofóbiu, bolestivé močenie.

Diagnóza so Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je založená na výsledkoch anamnézy ochorenia a charakteristickom klinickom obraze.
Počas klinickej analýzy krvi sa zistila anémia, lymfopénia, eozinofília (zriedkavé); neutropénia je nepriaznivým prognostickým znakom.

V prípade potreby vykonajte histologické vyšetrenie kožnej biopsie. Histologické vyšetrenie pozorovalo nekrózu všetkých vrstiev epidermy, tvorbu medzery nad suterénovou membránou, oddelenie epidermy, v dermis zápalovej infiltrácii sa mierne alebo neprítomne.

Diferenciálna diagnostika

Stevensov-Johnsonov syndróm by mal byť diferencovaný od vulgárneho pemfigu, syndrómu zafarbenej kože, toxickej epidermálnej nekrolýzy (Lyellov syndróm), ktorý je charakterizovaný oddelením epidermy viac ako 30% povrchu tela; ochorenie štep verzus hostiteľ, erytém multiformný exsudatívny, šarlach, tepelná popálenina, fototoxická reakcia, exfoliacia erytrodermie, fixná toxicita.

Spracovanie pomocou Stevens-Johnson / Lyell Indrom

  • zlepšenie celkového stavu pacienta;
  • regresia erupcií;
  • prevencia vzniku systémových komplikácií a opätovného výskytu ochorenia.

Všeobecné poznámky o liečbe

Stevensov-Johnsonov syndróm je liečený dermatovenerológom, liečba závažnejších foriem ESR je vykonávaná inými špecialistami, dermatovenerológ je zapojený ako konzultant.

Keď sa zistí epidermolytická reakcia, lekár, bez ohľadu na jeho špecializáciu, je povinný poskytnúť pacientovi pohotovostnú lekársku starostlivosť a zabezpečiť jej prepravu do spaľovacieho centra (oddelenia) alebo na jednotku intenzívnej starostlivosti.

Okamžité prerušenie liečenia, ktoré vyvolalo vývoj ELR, zvyšuje prežitie s krátkym polčasom. V pochybných prípadoch by ste mali zrušiť všetky lieky, ktoré nie sú životne dôležité, a najmä tie, ktoré sa začali v posledných 8 týždňoch.

Treba zvážiť nepriaznivé prognostické faktory pre ELR: t

  • Vek> 40 rokov - 1 bod.
  • HR> 120 za minútu - 1 bod.
  • Poškodenie> 10% povrchu kože - 1 bod.
  • Zhubné nádory (vrátane histórie) - 1 bod.
  • Pri biochemickej analýze krvi:
  • hladina glukózy> 14 mmol / l - 1 bod;
  • hladina močoviny> 10 mmol / l - 1 bod;
  • bikarbonát 5 bodov (90%).

Indikácie pre hospitalizáciu

Stanovená diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu / toxická epidermálna nekrolýza.

Liečebné režimy Stevens-Johnson / Lyell indrom

Systémové účinky glukokortikosteroidov:

  • prednizón 90 - 150 mg
  • dexametazón 12 - 20 mg

Infúzna terapia (striedanie rôznych schém je prípustné):

  • chlorid draselný + chlorid sodný + chlorid horečnatý 400,0 ml
  • chlorid sodný 0,9% 400 ml
  • glukonát vápenatý 10% 10 ml
  • tiosíran sodný 30% 10 ml

Opodstatnené je tiež uskutočňovanie postupov hemosorpcie a plazmaferézy.

V prípade infekčnej komplikácie sú predpísané antibakteriálne lieky, berúc do úvahy izolovaný patogén, jeho citlivosť na antibakteriálne lieky a závažnosť klinických prejavov.

Spočíva v dôkladnej starostlivosti o pokožku a jej čistení, odstraňovaní nekrotického tkaniva. Nemalo by sa uskutočniť rozsiahle a agresívne odstránenie nekrotickej modifikovanej epidermy, pretože superficiálna nekróza nie je prekážkou reepitelizácie a môže urýchliť proliferáciu kmeňových buniek prostredníctvom zápalových cytokínov.

Na externú terapiu sa používajú antiseptické roztoky: 1% roztok peroxidu vodíka, 0,06% roztok chlórhexidínu a roztok manganistanu draselného.

Na ošetrenie erózie sa používajú povlaky na rany a anilínové farbivá: metylénová modrá, fucorzín, brilantná zelená.

Ak sa vyžaduje poškodenie očí, obráťte sa na oftalmológa. Neodporúča sa používať očné kvapky s antibakteriálnymi liekmi kvôli častému rozvoju syndrómu suchého oka. Odporúča sa používať očné kvapky s prípravkami glukokortikosteroidov (dexametazón), prípravkami z umelých sĺz. V prípade ich vzniku je potrebná mechanická deštrukcia skorých synechií.

S porážkou sliznice ústnej dutiny niekoľkokrát denne opláchnite antiseptickým (chlórhexidínom, Miramistínom) alebo protiplesňovými (klotrimazolovými) roztokmi.

Ošetrenie detí Stevens-Johnson / Lyell Indrom

Vyžaduje intenzívnu interdisciplinárnu interakciu pediatrov, dermatológov, oftalmológov, chirurgov:

  • kontrola rovnováhy tekutín, elektrolytov, teploty a krvného tlaku;
  • aseptické otvorenie ešte elastických bublín (pneumatika zostane na mieste);
  • mikrobiologické monitorovanie lézií na koži a slizniciach;
  • očná a orálna starostlivosť;
  • antiseptické opatrenia, anilínové farbivá bez alkoholu sa používajú na liečbu erózií u detí: metylénová modrá, brilantná zelená;
  • Nelepivé obväzy na rany;
  • umiestnenie pacienta na špeciálny matrac;
  • primeraná terapia bolesti;
  • starostlivé terapeutické cvičenia na zabránenie kontraktúr.

Požiadavky na výsledky liečby

  • klinické zotavenie;
  • prevencia relapsu.

Prevencia od Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Prevencia recidívy Stevensovho-Johnsonovho syndrómu spočíva v vylúčení liekov, ktoré spôsobili ochorenie. Odporúča sa nosiť identifikačný náramok označujúci lieky, ktoré spôsobili Stevensov-Johnsonov syndróm.

Ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa tejto choroby, potom sa obráťte na dermatovenerológa Adaev Kh.M.:

Čo je Stevensov-Johnsonov syndróm: príznaky a liečba

Moderná medicína sa rýchlo rozvíja. Takéto choroby, ktoré sa predtým považovali za nevyliečiteľné, sa dnes úspešne vyliečia. Napríklad Stevensov-Johnsonov syndróm, alebo tiež nazývajú ochorenie - malígny exsudatívny erytém. Ide o pomerne komplikovanú chorobu, počas ktorej oneskorené systémové alergické reakcie narušujú plné fungovanie celého organizmu. Koža je ovplyvnená vredmi rôznych veľkostí, sliznice sa zväčšujú a v niektorých prípadoch sú postihnuté aj membrány vnútorných orgánov danej osoby.

Podľa štatistík sa najčastejšie vyskytuje Stevensov-Johnsonov syndróm u detí vo vekovej skupine od 3 do 14 rokov. Ťažiskom vývoja sú rôzne ochorenia. Zaznamenali sa aj prípady vzniku ochorenia do 3 rokov veku dieťaťa. Patológia syndrómu u nich je obzvlášť ťažká.

Príčiny ochorenia

Podľa výsledkov mnohých štúdií Stevensovho-Johnsonovho syndrómu lekári a vedci identifikujú nasledovné príčiny vzniku a vývoja ochorenia:

  • alergické reakcie spôsobené liekmi: antibiotiká, sulfónamidy, protizápalové a vitamínové činidlá, vakcíny. Boli prípady, keď užívanie heroínu bolo príčinou syndrómu. Ak sa ochorenie vyskytne v dôsledku alergií, prejavuje sa vo forme akútnej reakcie, sprevádzanej komplikáciami;
  • onkologické ochorenia. Keď sa v tele objaví zhubný nádor, začína sa v ňom proces odmietnutia, ktorý sa prejavuje formou alergickej reakcie;
  • infekcie pomerne často pôsobia ako centrum rozvoja syndrómu Stevens-Johnsona. Patrí medzi ne: chrípka, rôzne hepatitídy, HIV, ako aj mikroplazmy, plesne, streptokoky a iné baktérie a infekcie;
  • idiopatický faktor. Takže lekári volajú prípady, keď sa syndróm môže vyvinúť samostatne z akéhokoľvek konkrétneho dôvodu. To môže byť spôsobené vrodenými abnormalitami alebo genetickými vlastnosťami.

Stevensov-Johnsonov syndróm: príznaky ochorenia

Ovplyvňuje syndróm a ženy a mužov, rovnako ako dieťa neprechádza. Symptómy ochorenia sú veľmi rôznorodé:

  • nástup ochorenia je veľmi podobný príznakom ARVI: telesná teplota prudko stúpa, pacient trpí bolesťami v kĺboch, hrdle a hlave. Objaví sa kašeľ. Tieto stavy sú často sprevádzané horúčkou;
  • v niektorých prípadoch môže mať pacient hnačku a vracanie;
  • náhle sa koža prekryje ružovými škvrnami, ktoré sa premenia na bubliny červenej alebo sivej farby;
  • vyrážky sa objavujú na slizniciach;
  • na povrchu kože alebo slizníc sa okolo nich vytvárajú pľuzgiere a erózia;
  • keď sa objaví vyrážka, pacient pociťuje silný pocit pálenia a svrbenie. Ak sa pokúsite zbaviť vredov fyzickými prostriedkami, potom sa v roztrhaných miestach objaví neustále roztrhaná zmes krvi;
  • ak syndróm postihuje oči, zraková ostrosť výrazne klesá, objavuje sa slzenie a hnis sa uvoľňuje z očných buliev;
  • keď syndróm ovplyvňuje sliznice genitourinárneho systému, potom sa v moči pacienta objaví krv.

Symptómy ochorenia sa môžu prejaviť niekoľko týždňov alebo dokonca niekoľko hodín. Pretože symptómy Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sa podobajú na rôzne ochorenia, je veľmi ťažké včas stanoviť presnú diagnózu.

Ako diagnostikovať Stevensov-Johnsonov syndróm?

Vzhľadom na to, že choroba postupuje veľmi rýchlo, je potrebné ju čo najskôr diagnostikovať. Bez ohľadu na vek pacienta (dospelého alebo dieťaťa) je diagnóza stanovená v nasledujúcom poradí:

  • analýza sťažností pacientov. Ako ochorenie začalo, sú na koži a slizniciach nejaké lézie sprevádzané svrbením a pálením. Zvlášť pozorne musíte analyzovať sťažnosti dieťaťa;
  • anamnéza ochorenia. Študuje sa zoznam liekov, ktoré pacient užil bezprostredne pred vypustením lézie. Ak to všetko začalo ako nachladnutie, aké opatrenia pacient požiadal o liečbu;
  • anamnéza života pacienta. Mal predtým nejaké alergické reakcie a ako presne boli provokované;
  • objektívne a dôkladné vyšetrenie pacienta. Vyrážky sa objavujú na rôznych častiach tela: tvár, ruky, nohy, nohy, genitálie a iné. V Stevens-Johnsonovom syndróme môžu byť kožné vyrážky centrálne - pľuzgiere s krvavým alebo transparentným obsahom a periférne - jasne červené škvrny na koži. Ak je postihnutá ústna dutina, ďasná a pery sa opuchajú a zle krvácajú;
  • kompletný krvný obraz. Umožňuje určiť rýchlosť sedimentácie erytrocytov, zvýšiť počet bielych krviniek a určiť prítomnosť zápalového procesu;
  • biochemický krvný test. Vykonáva sa na stanovenie úrovne poškodenia vnútorných orgánov;
  • Analýza moču umožňuje stanoviť fungovanie obličiek. Ak je v moči krv a bielkoviny, znamená to poškodenie obličiek;
  • vyšetrenie oftalmológom môže určiť, či sú ovplyvnené orgány videnia a do akej miery;
  • Výsev patogénnych baktérií z postihnutých oblastí sa vykonáva za účelom predpísania optimálnych antibakteriálnych liekov.

Ak to podmienky dovolia, je možné vykonať biopsiu kožnej oblasti a na základe jej výsledkov určiť prítomnosť subkutánnych nekrotických jadier a baktérií.

Hospitalizácia pacienta: prvá pomoc

Hlavnou vecou, ​​ktorá je potrebná pre pacienta so Stevens-Johnsonovým syndrómom, je použitie veľkého množstva tekutín. Ak je pacient hospitalizovaný s takouto diagnózou, lekári mu musia predpísať zmesi a roztoky, ktoré dopĺňajú zásoby tekutín, ktoré telo stratí. Na tento účel sú zavedené špecializované látky a hormóny.

Dermatológ a alergik sa podieľajú na liečbe Stevensovho-Johnsonovho syndrómu av prípade nákazy vnútorných orgánov sa uchyľujú k pomoci lekárov určitého smeru.

Metódy a zásady liečby

Prvým a veľmi dôležitým krokom pri liečbe Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je eliminácia alergénov pacienta z tela, ktoré sa stali predmetom ochorenia. Nemenej dôležité v terapii je chrániť pacienta pred infekciami, ktoré vstupujú do jeho tela prostredníctvom početných otvorených vredov.

V priebehu liečby lekári predpisujú kortikosteroidy. Sú to silné lieky, ktoré zastavujú rozširovanie alergických reakcií. Zvyčajne sa podávajú pacientom vo forme injekcií. Môže to byť dexametazón, prednizón a ďalšie. Spolu s nimi sa pacientovi predpisujú roztoky elektrolytov.

Ak je syndróm diagnostikovaný u dieťaťa, potom prvé lieky sú absorbenty: Smekta, Polyfén, aktívne uhlie a ďalšie.

Stevensov-Johnsonov syndróm sa vyvíja veľmi rýchlo a postihuje veľké oblasti kože. Na prevenciu vírusových komplikácií je pacientovi predpísaná antibiotická liečba. Pre každého pacienta sú individuálne vybrané antibiotiká. Je veľmi dôležité vybrať si lieky pri liečbe syndrómu u dieťaťa.

Dôležitým štádiom je lokálna liečba syndrómu. Spočíva v správnej starostlivosti o pleť pacienta. Obzvlášť opatrne je nutné odstrániť odumreté prvky kože a ošetrovať miesta odstránenia manganistom draselným a roztokom peroxidu.

Ak choroba postihuje ústnu dutinu, je potrebné ju po každom jedle liečiť antiseptickými roztokmi.

Orgány genitourinárneho systému sa liečia prednizónom alebo solkoserylom vo forme mastí aspoň trikrát denne. Ak je postihnuté oko, očný lekár predpisuje špeciálne očné kvapky alebo masti.

V priebehu liečby sa musí dodržiavať diéta. Denná kŕmna dávka by mala pozostávať z vareného hovädzieho mäsa, chudých zeleninových polievok, mliečnych výrobkov (kefír, tvaroh), obilnín (ovsené vločky, pohánka, ryža), zelených, uhoriek, jabĺk, kompótov alebo čaju. Úplne opúšťajú potrebu čokolády, orechov, hydiny, rýb, omáčok a korenín, citrusov, ríbezlí, jahôd, alkoholu.

Hlavná vec je piť veľa. Za deň musíte použiť 2-3 litre kvapaliny.

Prevencia Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Aby ste predišli opakovaniu ochorenia, mali by ste po hospitalizácii pravidelne navštevovať dermatológa, alergológa a imunológa a dodržiavať nasledujúce odporúčania:

  • v každom prípade nepoužívať drogy, ktoré v anamnéze pacienta boli alergické reakcie;
  • vyhnúť sa použitiu liekov patriacich do chemickej skupiny lieku, v dôsledku čoho sa vyskytla alergická reakcia;
  • nemôžete súčasne používať mnoho rôznych liekov;
  • pri predpisovaní akéhokoľvek lieku, striktne dodržiavajte pokyny na jeho používanie.

Ako sa vyhnúť chybám počas liečby?

  • Nemôžete začať proces liečby s malými dávkami kortikosteroidov, ako aj po ukončení liečby;
  • ak vyšetrenie neodhalilo infekčné procesy, nemali by sa používať antibiotiká. Pozornosť by sa mala venovať skutočnosti, že vitamínové prípravky a antibakteriálne činidlá zo série penicilínov sú silnými alergénmi a nemali by byť prítomné počas liečby;
  • liečba Stevensovho-Johnsonovho syndrómu pripomína štandardnú liečbu alergického záchvatu. Vzhľadom na zložitosť ochorenia však pacient naliehavo potrebuje hospitalizáciu av každom prípade predpísať individuálny priebeh liečby podľa výsledkov vyšetrení a testov.

Možné komplikácie

Každé ochorenie môže spôsobiť určité komplikácie. Čo sa týka Stevensovho-Johnsonovho syndrómu, prejavujú sa nasledovne:

  • infekcie krvi. Keď baktérie vstupujú do krvného obehu, šíria sa po celom tele a spôsobujú sepsu. Postupuje veľmi rýchlo av niektorých prípadoch spôsobuje zlyhanie akéhokoľvek orgánu a šok pacienta;
  • sekundárna kožná infekcia môže vyvolať rôzne komplikácie;
  • s vážnym poškodením orgánov videnia, čiastočnou stratou zraku a dokonca úplnou slepotou;
  • poškodenie vnútorných orgánov spôsobuje ich deformáciu. Týka sa to močových ciest, srdca, pečene, obličiek, pľúc.

Podľa štatistík sa u približne 10–15% pacientov so Stevens-Johnsonovým syndrómom zaznamenal letálny výsledok.