Bublina vulgárna

Obyčajný (vulgárny) pemfigus je ochorenie s výskytom pľuzgierov na slizniciach a koži. Ako choroba postupuje, bubliny praskli a vytvorili jasnú karmínovú eróziu na postihnutých oblastiach. Vulgar pemphigus má autoimunitný mechanizmus vývoja, bubliny môžu rásť, kombinovať, tvoriť veľké erózie. Kožné lézie sa šíria do okolitých tkanív.

Diagnóza vulgárneho pemfigu sa vykonáva biopsiou močového mechúra. Obsah novovytvoreného močového mechúra sa analyzuje a kontroluje sa histologicky a imunologicky.

Bežný pemfigus sa považuje za najčastejšie sa vyskytujúcu klinickú formu tohto ochorenia. Najcitlivejšie na toto ochorenie sú ľudia v strednom a starom veku (vo veku 30-60 rokov). Vulgar pemphigus sa kvalifikuje ako bulózna dermatóza, hlavným príznakom je výskyt pľuzgierikov. Dve tretiny prípadov sa začínajú objavovať v ústnej dutine a až potom sa šíria do iných oblastí.

Príčiny spoločného pemfigu

Existuje niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k vzniku pemphigus vulgaris, príčiny spočívajú najmä v problémoch imunity. Telo začína produkovať protilátky proti svojim vlastným epidermálnym bunkám. Napadajú túto vrstvu a spôsobujú zničenie buniek a stratu ich spojenia. Priestor medzi rozbitými väzbami je naplnený tekutinou, čo vedie k tvorbe bublín.

Symptómy vulgárneho pemfigu

Nástup ochorenia je najčastejšie pozorovaný v štádiu tvorby pľuzgierov na slizniciach hrdla a úst. Spravidla je veľmi ľahké traumatizovať pľuzgiere vytvorené v týchto oblastiach, napríklad sa ich dotýkať pri žuvaní jedla. Prasknutá bublina po nej zanecháva jasnú karmínovú eróziu a škrupina vytvára v ústach bielu usadeninu. Postupom času sa počet erózií v ústnej dutine zvýši, pretože bez liečby sa neliečia, ale naopak sa vytvárajú do kohéznych veľkých pľuzgierikov, ktoré vytvárajú nové lézie. Symptómy ochorenia vulgárny pemphigus sú bolesť, ťažkosti pri reči, nepríjemný zápach.

Po začatí tvorby pľuzgierov na koži sa môžu príznaky líšiť. Po prvé, poškodenie kože sa môže vyvinúť už na začiatku ochorenia, ale stáva sa, že k nemu dochádza po niekoľkých mesiacoch. Svrbenie alebo bolesť nemusí tento príznak sprevádzať, niekedy sa môže objaviť začervenanie okolo pľuzgierikov. Najviac ovplyvnené sú záhyby, hrudník, podpazušie a chrbát.

Otvorenie bublín nastáva niekoľko dní po ich objavení. Tam je opuch dutiny, prasknutie škrupiny a následné vytvorenie jasnej karmínovej erózie v mieste bubliny. V priebehu ochorenia pľuzgiere zväčšujú oblasť lokalizácie, pričom zachytávajú všetky veľké oblasti kože.

Iné príznaky sa prejavujú: horúčka, slabosť, bolesť pri pohybe.

Existuje riziko infekcie, rozvoj pyodermie. Príznaky infekcie sú zakalenie tekutiny v pľuzgiere, hnisanie erózií, prudké zhoršenie stavu pacienta, sepsa. Infekcia a zápal môžu byť fatálne.

Ak je podozrenie na vulvárny pľuzgier, je potrebné sa čo najskôr poradiť s lekárom, ktorý predpíše účinné dávky liekov, ktoré účinne inhibujú rozvoj ochorenia.

Diagnóza vulgárneho pemfigu

Na začiatku sa analyzujú mechanické prejavy ochorenia, ktoré naznačujú prítomnosť akantolýzy, napríklad symptómy Nikolského alebo Asbo-Hansena. Lekár kontroluje schopnosť bublín odlupovať pokožku, zväčšiť plochu pri stlačení, elasticitu škrupiny, analyzuje ich stav a vlastnosti.

Okrem toho je predpísaná cytologická analýza. Táto štúdia sa vykonáva podľa metódy Tsanka a postup je nasledujúci: odobratie spodku erózie sa uskutoční mikroskopicky, čím sa identifikujú poškodené bunky epidermy.

Histologická analýza je biopsia, počas ktorej sa odoberá kožná oblasť s močovým mechúrom na určenie mechanizmu výskytu kožných lézií, kontrola dutiny a tekutiny vo vzorke.

Lekári tiež používajú diagnostické metódy v diagnostike, ktoré sú potrebné na kontrolu prítomnosti autoimunitného mechanizmu ochorenia. Takáto analýza sa môže uskutočniť na bunkových membránach epidermy alebo testovaním zozbieraného séra.

Diagnostika vulgárneho pemfigu je komplexný proces, pretože je komplexný a zahŕňa množstvo techník, prístupov a rád potrebných na presnú diagnostiku a určenie optimálnej liečby.

Liečba vulgárneho pemfigu

Na vyliečenie pacienta s diagnózou vulgárneho pemfigu je potrebné v čo najkratšom čase zaviesť optimálnu a veľmi účinnú liečbu. Nebezpečenstvo infekcie predstavuje problém hrany, takže pacient berie vysoké dávky kortikosteroidov.

Intenzívne užívanie liekov môže byť oslabené alebo znížené potom, čo sa vyrážka zastaví a erózia sa úplne vyhojí. Lekár potom preskúma a predpíše podpornú terapiu dostatočnú na to, aby obsahovala nové pľuzgiere. Nový objem liekov bude zobrazený na použitie počas celého života.

Remisia ochorenia sa dosahuje dodatočným použitím cytostatík, ktoré urýchľujú proces hojenia.

Samostatne používaná hardvérová technika zameraná na čistenie krvi. Môže to byť plazmaferéza alebo hemosorpcia. Použitie hemokorekčných metód znižuje množstvo protilátok. Keďže mechanizmus ochorenia je autoimunitný, takéto manipulácie pomáhajú urýchliť zotavenie a zvýšiť účinok liekov.

Keďže sa používajú aktívne dávky liekov, je tiež potrebné predpísať lieky, ktoré chránia žalúdok pacienta, napríklad Almagel. Ak je diagnostikovaná prítomnosť infekcie, majú sa použiť antibiotiká.

Keďže choroba je komplexná, liečba vulgárneho pemfigu by mala byť komplexná, rýchla a účinná. Ak nechcete aplikovať primeranú liečbu, je to možné infekcie, infekcie, erózie, ktorá je plná smrti.

Proggnóza vulgárneho pemfigu

Ak sa včas stanoví diagnóza a stanoví sa požadovaná dávka liečby, najmä pre kortikosteroidy, potom je celkom možné vyhnúť sa tragickému výsledku ochorenia. Existuje však ďalšie nebezpečenstvo. Po zastavení vyrážky a zahojení erózie bude indikovaná nižšia dávka kortikosteroidov na použitie počas celého života pacienta. Preto existuje možnosť zničenia tela pacienta v dôsledku pravidelných liekov. Existujú komplikácie postihujúce vnútorné orgány a celý systém pacienta. Dlhodobé užívanie liekov, ktoré inhibujú opätovné objavenie sa pemfigu, je nebezpečné kvôli jeho deštruktívnemu konečnému smrteľnému výsledku.

Pemphigus vulgaris (vulgárny): znaky ochorenia a jeho liečba

Jednou z chorôb, ktorá má autoimunitný mechanizmus vývoja, je pemphigus vulgaris. Vyznačuje sa výskytom bublín na sliznici, dermis. Ak sú tieto bubliny otvorené, objavia sa na ich mieste ružové rany.

Poďme sa teda dozvedieť viac o symptómoch a príčinách pemphigus vulgaris (vulgaris), jeho liečbe u dospelých, detí a novorodencov.

Vlastnosti ochorenia

Vulgaris v lekárskej komunite je známy ako najobľúbenejšia forma pemfigu. Najčastejšie sa choroba vyskytuje u starších pacientov, ktorých vek je v rozmedzí 30 - 60 rokov.

Prvé prejavy sú zaznamenané na sliznici výstelky ústnej dutiny. Po určitom čase sa choroba dostane do dermis. Ak sa bubliny objavia na genitáliách žien v ústach, rýchlo prasknú.

Dôvody, pre ktoré sa v anamnéze ochorenia môže zdať vulgárny pemfigus, opisujeme nižšie.

Vulgar pemphigus (foto)

príčiny

Zvyčajne sa táto choroba vyskytuje, keď je narušená funkcia imunitného systému. Súčasne telo produkuje protilátky (IgG) do vlastných buniek, ktoré sú lokalizované v spinálnej vrstve epidermy.

Desmozómy, ktoré viažu epidermálne bunky, sa rozkladajú v dôsledku expozície autoprotilátok. So stratou spojení medzi bunkami sa objavujú priestory, ktoré sú vyplnené medzibunkovou tekutinou. Takto sa vytvárajú akantolytické bubliny.

O príznakoch pemphigus povedzte videu nižšie:

príznaky

Vývoj pemfigu často začína sliznicami (ústami, ústami). Ich včasné odhalenie je veľmi ťažké, pretože tieto bubliny veľmi rýchlo praskli. Po ich náhodnom otvorení zostáva len erózia, ktorá je zranená a má charakteristickú žiarivo červenú farbu. Ak nezačnete s liečbou, dochádza k rastu, vypusteniu bublín. V tomto štádiu ochorenia sa pozorujú nasledujúce príznaky:

  • urážlivý zápach z úst;
  • strata chuti do jedla v dôsledku bolesti;
  • erózia na sliznici ústnej dutiny.

Na epiderme sa začnú objavovať bubliny niekoľko mesiacov po ich vytvorení na sliznici ústnej dutiny. Sčervenanie pokožky okolo močového mechúra môže byť veľmi zriedkavé. Je to ako tenký okraj. Vyrážka v tejto patológii je ohniskovou podstatou. Vyrážka sa zvyčajne prejavuje v nasledujúcich oblastiach:

  • ingvinálne záhyby;
  • späť;
  • axilárne oblasti;
  • hrudníka.

Otvorenie bublín nastáva niekoľko dní po ich vzniku. Výsledná erózia sa vyznačuje jasnou ružovou farbou, veľkou veľkosťou, tendenciou k zlúčeniu. Pacient začne tieto príznaky rušiť:

  • slabosť;
  • nízka horúčka;
  • výskyt hnisavého výboja pri erózii;
  • bolesť;
  • zakalenie tekutiny nahromadenej vo vnútri bublín;
  • pyodermia (môže sa vyvinúť po pridaní infekcie).

Nasleduje diferenciálna diagnostika pemfigu.

diagnostika

Zvlášť významné sú mechanické symptómy indikujúce akantolýzu. Odborníci môžu vykonávať tieto postupy:

  1. Detekcia symptómu Nikolského. Tento symptóm spočíva v odlupovaní epidermy po miernom trení zdravej dermis.
  2. Detekcia Nikolského okrajového symptómu. Ak to chcete urobiť, vytiahnite kúsok kože z prasknutej bubliny. Symptóm bude pozitívny, ak epidermis odlupuje v značnej vzdialenosti od erózie.
  3. Detekcia symptómu Asbo-Hansena. Ak ju chcete vykonať, musíte stlačiť prst na bubline. Odpoveď bude pozitívna, keď exfoliačný epidermis na okraji bubliny, zvýšenie jeho plochy.

Na potvrdenie údajnej diagnózy možno vykonať cytologické vyšetrenie (metóda Tsanka). Vďaka mikroskopii šmuhy odobratej zo spodnej časti rany je možné detegovať akantolytické bunky. Tieto bunky sú prítomné v spinálnej vrstve epidermy. Na biopsiu odoberte materiál z čerstvého močového mechúra.

Môžu sa vykonať aj imunologické štúdie (priamy / nepriamy RIF). Sú potrebné na potvrdenie / vyvrátenie autoimunitnej povahy ochorenia.

liečba

Jediný účinný spôsob liečby tejto choroby je používanie liekov. Ako pomocnú metódu môžete použiť terapeutické.

liečebný

Spolu s užívaním liekov sa predpisuje extrakorporálna hemokorekcia. Na čistenie často používanej krvi:

liečenie

Drogová terapia zahŕňa použitie takýchto skupín liekov:

Antibiotiká sú tiež potrebné v prípade infekcie. Aby sa zabránilo komplikáciám, ktoré môžu vzniknúť v dôsledku liečby kortikosteroidmi, je potrebné užívať lieky, ktoré majú ochrannú funkciu na stenách žalúdka ("dusičnan bizmutitý").

V tomto videu bude Elena Malysheva hovoriť o liečbe pemfigu:

Profylaxia vulgárneho pemfigu

Po odstránení príznakov ochorenia by ste mali zvážiť niekoľko preventívnych opatrení, ktoré sú potrebné na zabránenie opakovania. Sú to:

  • sledovanie stavu dermis;
  • užívanie vitamínov, vápnika, draslíka;
  • sledovanie výskytu nežiaducich reakcií po medikácii;
  • kontrola (pravidelná) hladina cukru v moči, krv;
  • kontrola krvného tlaku;
  • kontrola protrombínu.

Nasledujú komplikácie pemfigu a prognóza.

Vulgar pemphigus v ústach

komplikácie

Vzhľadom na veľký počet vedľajších účinkov glukokortikoidov sú možné závažné komplikácie. Dlhodobé užívanie týchto liekov môže spôsobiť:

  • atrofiu nadobličiek, zastavenie tvorby glukokortikoidov organizmom;
  • poruchy metabolizmu sacharidov, okrem tohto výskytu steroidného diabetu;
  • zmeny mentálneho stavu (výskyt eufórie, manicko-depresívnej psychózy);
  • exacerbácia vredov (peptický);
  • tromboflebitída;
  • zlyhania menštruačného cyklu;
  • poruchy metabolizmu proteínov;
  • procesy obnovy spomalenia;
  • porušenie metabolizmu tukov;
  • spontánne zlomeniny (vyskytujú sa v dôsledku dekalcifikácie kostí);
  • znížená imunita.

výhľad

Ak sa liečba začne okamžite (pomocou kortikosteroidov), je možné vyhnúť sa smrti. Užívanie liekov tejto skupiny môže vyvolať vznik nebezpečných komplikácií v oblasti vnútorných orgánov a systémov.

Kortikosteroidy, pacient bude musieť trvať celý život, ale v malej dávke. Dlhodobé užívanie takýchto liekov môže tiež spôsobiť smrť.

Bubble vulgaris - príčiny, príznaky, liečba

Bublinová dermatóza je relatívne veľká skupina chorôb, v ktorých sú väzby medzi bunkami v koži pacienta rozbité a vo forme veľkých pľuzgierov, ktoré sú hlavným príznakom a príčinou závažnosti stavu človeka. Jednou z foriem cystickej dermatózy je vulgárny pemfigus.

definícia

Vulgar pemphigus (pemphigus vulgaris) je ochorenie, pri ktorom sa na vonkajšej normálnej a nezmenenej koži objavuje intraepidermálna pľuzgiera. Ovplyvňuje vonkajšiu kožu a sliznice. Patologický proces, ktorý určuje výskyt bublín vo vulválnom pemfigu, sa nazýva akantolýza. Ide o deštrukciu medzibunkových väzieb v epiteli, čo vytvára podmienky na vytvorenie dutiny naplnenej kvapalinou.

Najčastejšie sa prejavuje u ľudí vo veku 30-60 rokov, ale popisujú výskyt prípadov aj u malých detí. Neposkytnutie adekvátnej terapie počas 1 - 2 rokov môže viesť k smrti.

Príčiny pravého pemfigu

Ako v prípade všetkých ostatných cystických dermatóz, príčiny vzniku vulválneho pemfigu nie sú známe. Lekári zistili, že porážka medzibunkových spojov je dôsledkom autoimunitnej agresie organizmu, ale táto reakcia vyvoláva záhadu.

Sú popísané prípady vývoja ochorenia po výraznom vystavení UV žiareniu, popáleninám, užívaniu určitých liekov.

Často pemphigus prúdi spolu s ďalšími autoimunitnými procesmi. Preto môžeme konštatovať, že choroba nie je nákazlivá a nemožno ju preniesť na iných ľudí.

príznaky

U 60% pacientov začína ochorenie poškodením ústnej sliznice. Často sa človek rozhodne, že je to stomatitída (príznaky sú veľmi podobné) a vyhľadáva zubárov na lekársku pomoc. Nemajú vždy podozrenie, že niečo nie je v poriadku a začnú liečbu, ktorá prirodzene nemá žiadny pozitívny účinok.

Zriedkavejšie je ovplyvnená sliznica zadnej steny hltanu, hrtana, konečníka, pohlavných orgánov a nosa. Postupne sa vyrážka šíri do zvyšku kože.

Lokalizácia bublín s typickým nástupom vulgárneho pemfigu:

  • oblasti v blízkosti hrdla
  • bočných povrchov jazyka
  • mäkké a tvrdé nebo
  • sliznice pod jazykom
  • sliznica ďasien
  • vnútorný povrch oboch pier

Symptómy slizničných lézií

  • Najprv sa na zdanlivo nezmenenej sliznici ústnej dutiny detegujú blistre naplnené ľahkým seróznym obsahom.
  • Častejšie ako ne, si človek nevšimne bubliny, pretože sa rýchlo otvoria a vytvoria oválnu alebo okrúhlu eróziu. Lézie majú lesklý červený povrch, dosť bolestivý pri pohmatoch
  • Na okraji erózie sú viditeľné jasné zvyšky povrchovej vrstvy epitelu - zvyšky otvorenej bubliny. Ak jemne vytiahnete pinzetu na okraj, epitel sa odtrhne aj na zdanlivo nezmenenej sliznici (Nikolskyho symptóm)
  • Pacient sa obáva výraznej bolesti, zvýšeného slinenia. Je veľmi ťažké jesť a starať sa o ústnu dutinu.
  • Sekundárna infekcia sa postupne spája, hnisavé usadeniny na eróziách, veľké krvavé kôry na perách, nepríjemný zápach.
  • Chrapot - vyskytuje sa, keď je postihnutá sliznica hrtanu
  • Ak je ovplyvnená nosná dutina, neustále schnúce kôry sťažujú dýchanie a spôsobujú časté krvácanie.

Príznaky kožných lézií

  • Všetko to začína výskytom bublín na nezmenenej koži tela, hlavy, končatín bublín s ľahkým obsahom, ktorý sa postupne zakaluje. Sú umiestnené na tele náhodne. Bubliny sú skôr ochabnuté a najväčší z nich sa tiahne v spodnej časti pod vlastným tlakom - príznakom hrušky
  • Žlté sfarbenie obsahu a zápalu okolo prvku indikuje pripojenie pyogénnej mikroflóry.
  • Po otvorení močového mechúra sa vytvorí červená erózia, ktorej dno sa pomaly pokryje epitelom. Na okrajoch erózie - okraj od zvyškov bubliny
  • V oblastiach, kde je koža vystavená treniu a tlaku, sa veľkosť erózie postupne zvyšuje. Pomaly sa prekryjú seróznymi a hnisavými krustami.
  • Keď kožná lézia dosiahne veľké rozmery, telo je vystavené intoxikácii, ktorá sa prejavuje zvýšenou telesnou teplotou, nedostatkom chuti do jedla, poruchami spánku a silnou bolesťou.

Ak sa neuskutoční adekvátna liečba, môže sa vyskytnúť kachexia alebo sa môže vyvinúť sepsa, ktorá vedie k smrti pacienta.

Diagnóza vulgárneho pemfigu

Všetko začína vyšetrením dermatológa, ktorý posudzuje stav osoby, mení sa charakteristika a určuje ďalšie vyšetrenia.

  • Regionálny príznak Nikolského - stlačenie kusu bublinkovej pneumatiky pinzetou vedie k oddeleniu epitelu na zdanlivo nezmenenej koži vedľa erózie.
  • Nikolsky je príznak je fokálne - ak si trieť nezmenené kože medzi pľuzgiere alebo erózie, potom horné vrstvy ľahko odlupovať.
  • Symptóm Asbo-Hansen - keď tlačíte na bublinu zhora prstom alebo sklíčkom, jeho plocha sa zvyšuje v dôsledku odlupovania epidermy.

liečba

Pretože etiológia ochorenia nie je známa, je symptomatická.

glukokortikoidy

Glukokortikoidy (prednizón) sú liekom voľby, bez ktorého pacienti jednoducho neprežijú. Neexistujú žiadne kontraindikácie vzhľadom na to, že keď vulgárne ochorenie pľuzgierov, lekári odmietnu tieto prostriedky.

  • Všetko to začína šokovou dávkou prednizónu, ktorý dosahuje 90-120 mg denne. Ak sa pacient dostane do týždňa liečby a objavia sa nové pľuzgiere a epitelizácia erózií sa nevyskytne, potom sa zvýši o jednu tretinu. V najzávažnejších prípadoch je možné zdvojnásobenie počiatočnej dávky.
  • Keď sa dosiahne pozitívny účinok, dávkovacie dávky sa zrušia a začne sa postupne znižovať množstvo liečiva. Používajú sa tablety glukokortikoidov (prednizolón, metylprednizolón, triamcinolón, kenacort atď.).
  • Dosiahne sa minimálna dávka, pri ktorej sa neobjavia žiadne nové prvky. Nazýva sa podporný a pacient ho užíva na ambulantnom základe pre život.

cytostatiká

Tieto lieky sa nemôžu používať samostatne a používajú sa len s glukokortikoidmi. Vďaka nim sa im podarí znížiť dávku a zlepšiť prognózu. Používajú sa nasledujúce liečivá: azatioprin, metotrexát, cyklosporín, cyklofosfamid.

Iné lieky

Metyluracil sa používa na normalizáciu stavu imunitného systému. V prípade vstupu sekundárnej infekcie sa používajú antibakteriálne liečivá (ampicilín, cefazolin, erytromycín). Možné vitamínové terapie na zlepšenie metabolizmu.

Lokálna liečba

  • Anilínové farbivá (brilantná zelená).
  • Lieky ako Solcoseryl a Actovegin zlepšujú metabolizmus a urýchľujú hojenie tkanív.
  • Aerosol s hydrokortizónom a oxytetracyklínom.
  • Hydrokortizónová masť.
  • Erytromycínová masť.
  • Triderm je moderný liek, ktorý kombinuje glukokortikoid, antifungálne činidlo a antibiotikum.

Prognóza vulgárneho pemfigu

Ak nevykonávate adekvátnu liečbu, pacienti zomrú do 1-2 rokov v dôsledku vývoja hnisavých komplikácií, sepsy a kachexie. Preto sa s pomocou ľudových prostriedkov nedokážu sami liečiť.

S včasnou liečbou začala prognóza rovnako ako nepriaznivá. Ochorenie nezmizne úplne na pozadí nepretržitého užívania kortikosteroidov a cytostatickej liečby, ale frekvencia recidív a ich závažnosť sú do určitej miery znížené. Vo chvíľach exacerbácie je možné dlhodobé postihnutie, často sa pacienti stanú invalidnými. V niektorých prípadoch sa naopak dosahuje dobrá kontrola a pacient žije skôr plnohodnotným životom.

Vulgar pemphigus: čo to je, prečo to vzniká, ako sa prejavuje a lieči?

Vulgar pemphigus (pemphigus vulgaris) je ochorenie, pri ktorom sa náhle, na pozadí úplného zdravia, objavujú pľuzgiere na slizniciach a pokožke, najprv s priehľadným, ale postupne zakaleným obsahom. Takéto abdominálne, tekutinou naplnené prvky vyrážky s nie príliš vysokou rýchlosťou sa šíria do nových oblastí tela a potom sa otvárajú a zanechávajú svetlé ružové oblasti plačovej pokožky. Výsledná erózia, náchylná k vzájomnému splynutiu, odparuje veľké množstvo tkanivovej tekutiny potrebnej pre telo a tiež pôsobí ako „vhodné“ letisko na pripojenie infekcie.

Vzhľadom na vyššie uvedené nebezpečenstvá musí byť vulgárny pemfigus, ktorý má chronický priebeh, zastavený v štádiu pľuzgierov. To sa dosahuje neustálym používaním liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému. Iba taká liečba môže udržiavať primeranú kvalitu života, inak môže tento proces viesť k život ohrozujúcim komplikáciám.

Prognóza vulvárneho pemfigu, najmä v jeho ťažkých formách, je nepriaznivá v dôsledku straty proteínovej tekutiny cez kožu, ako aj účinkov erupcií erupcie alebo obsahu pľuzgierikov. Diagnóza sa vykonáva podľa biopsie močového mechúra.

štatistika

Zo všetkých patológií spojených s výskytom pľuzgierov na koži alebo slizniciach je najbežnejší vulgárny pemfigus. Vyskytuje sa najčastejšie u žien. Vyvíja sa v 1-5 z milióna ľudí, najčastejšie u ľudí židovskej národnosti, ako aj obyvateľov Stredomoria a východnej Indie. Vedci to pripisujú skutočnosti, že v týchto krajinách sú povolené manželstvá s krvou, v dôsledku čoho môže byť narušená štruktúra génu zodpovedného za štruktúru kože.

Hlavný počet prípadov - ľudia vo veku 30-60 rokov.

Čo je základom ochorenia

Vrchná vrstva ľudskej kože, epidermis, má pomerne zaujímavú štruktúru. Anatomicky, to znamená na základe štruktúry buniek, pozostáva zo 4 vrstiev (na dlaňach a chodidlách - päť). Dve spodné vrstvy, ktoré vytvárajú celkovú epidermu, ležia v 15 alebo viacerých vrstvách. Bunky sú tu spojené špeciálnymi procesmi - desmozómami proteínovej štruktúry. Desmozómy sú tkané do bunkových membrán vo forme siete, ktorá je odolná voči roztrhnutiu. Keď sa tieto medzibunkové kontakty nachádzajú medzi sebou, tvoria druh „karabíny“ pre spojovacie materiály. To umožňuje, aby sa koža neroztrhala, keď je vystavená treniu a roztiahnutiu.

Nad desmosómovými klíčiacimi bunkami leží iná vrstva - granulovaná. Tu nie sú bunky spojené medzibunkovými kontaktmi. Nad nimi sú 2 vrstvy mŕtvych buniek, ktoré chránia pokožku pred mechanickým, chemickým a mikrobiálnym poškodením.

Keď človek ochorie s vulgárnym pemfigom, vytvoria sa protilátky proti medzibunkovým spojom buniek najnižšej, nie nasledujúcej vrstvy. Takýto imunitný útok ničí desmozómy, v dôsledku čoho sú bunky vrstvy od seba oddelené. Tento proces sa nazýva akantolýza a izolované bunky sa nazývajú bunky Ttsank. Podľa tohto kritéria sa objaví pod mikroskopom po kožnej biopsii a zistí sa ochorenie vulválneho pemfigu.

Keď sa oddelia bunky celej vrstvy, ktorá zaberá 10 alebo viac vrstiev, objaví sa medzi nimi kvapalina. Dosiahne riadky, ktoré už nie sú ako bunky, a je nimi ohraničený. Po stranách je vylúčená intersticiálna tekutina obmedzená na bunky s neporušenými desmozómami. Ukazuje sa, že bublina - dutina s priemerom 5 mm alebo o niečo menej. Bublina bublín sa praskne a zapálená a bezbranná pred mikróbmi (pretože hlavné ochranné vrstvy sú odlúpnuté pneumatikou) je vystavená hlavnej zárodočnej vrstve.

Je tiež bezbranný proti mechanickému alebo chemickému poškodeniu, ktoré spôsobuje mierne krvácanie a infekciu epidermálnej vrstvy ležiacej pod pneumatikou. V tkanivovej tekutine z močového mechúra boli proteíny, elektrolyty a stopové prvky. Čím viac takýchto abdominálnych elementov vyrážky sa tvorí a otvára, tým viac látok je potrebných pre telo.

Príčiny patológie

Príčiny vulgárneho pemfigu nie sú doteraz známe. Rôzni vedci naznačujú, že ochorenie sa môže vyskytnúť v dôsledku:

  • ochorenia nervového systému;
  • porušenie metabolizmu vody a soli: retencia tekutín alebo veľké množstvo solí v tele;
  • ochorenia endokrinných orgánov, hlavne nadobličiek;
  • zmeny v štruktúre enzýmov vykonávajúcich základné biochemické reakcie;
  • vystavenie škodlivým faktorom, ako je ultrafialové žiarenie, popáleniny, niektoré lieky.

Infekčná teória je najobľúbenejšia vo vývoji vulgárneho pemfigu: mnohí vedci trvajú na tom, že ochorenie je spôsobené požitím vírusu, zatiaľ čo samotný vírus nebol nájdený. Vzhľadom na tieto informácie vzniká otázka: je vulgárny pemfigus infekčný alebo nie? Odpoveď znie: patológia sa neprenáša z chorej osoby, pretože aj keď je spôsobená vírusom, je to len katalyzátor výskytu bublín v geneticky predisponovanom organizme.

Ako sa prenáša vulgárny pemfigus?

Autoritatívne stanoviská naznačujú, že patológia sa môže prejaviť v blízkych príbuzných a deťoch chorých ľudí, čo je spojené s prenosom defektného génu, ktorý spôsobuje zmeny v epiderme, napríklad objavenie sa vlastných protilátok proti jeho štruktúram.

Ako sa prejavuje choroba

Existuje niekoľko období v priebehu choroby, ktorá sa vyskytuje na pozadí úplného zdravia.

Počiatočná fáza

V 2/3 prípadoch sa vulgárny pemfigus začína v ústach, na hrdle, na perách, bočných povrchoch jazyka s výskytom bublín s tenkým viečkom, ktoré sa rýchlo zrúti, čo spôsobuje eróziu - jasne červené alebo svetloružové lesklé oblasti na pozadí normálnej sliznice, Je zaznamenaná halitóza, zvyšuje sa slinenie, v rohoch úst sa objavujú praskliny.

Postupom času sa na koži objavia príznaky vulgárneho pemfigu. Obľúbené lokalizácie sú:

  • prsníka;
  • axilárna fossa;
  • končatiny;
  • späť;
  • tvár;
  • genitálie.

Bubliny sa zdajú byť napäté, môžu mať červenú šľahačku okolo, naplnenú najprv priehľadným obsahom, ktorý môže hnisať. Po otvorení dutín sa koža pokryje eróziou. Povrchy týchto povrchov môžu byť pokryté priehľadnou alebo hnisavou tekutinou, ktorá zasychá a vytvára kôry. Po hojení erózie zostáva na tomto mieste tmavá škvrna.

Počiatočná fáza trvá 2-3 týždne až niekoľko mesiacov. V tomto štádiu nie sú žiadne sťažnosti: osoba môže narušiť iba kozmetickú chybu.

Stupeň zovšeobecnenia

Bubliny na koži a ústach sa stávajú oveľa väčšími, majú veľkosť od 1 do 40 mm. Po nich zostane rozsiahla erózia. Tie, ktoré sú lokalizované na červenom okraji pier a v ústach, sa spájajú, bolestia, výrazne komplikujú jedenie a rozprávanie. Stav sa zhoršuje: je nespavosť, depresia, teplota stúpa, je to bolestivé pohybovať sa.

V tomto štádiu sa sekundárna infekcia môže tiež pripojiť:

  1. plesňové infekcie: erózne svrbenie, pokryté belavým, "tvarohovým" povlakom, po odstránení je jasné, že sú červené a opuchnuté. Vysoká teplota;
  2. bakteriálna infekcia: obsah bublín je žltkastý, zakalený, erózny opuch. Teplota stúpa.

Ak sa takéto bubliny objavia v hrtane, hlas osoby bude hrubší. V prípade lézie nosnej dutiny bude obtiažne nosné dýchanie, nosné dierky budú neustále zisťovať kôry, ktorých odstránenie povedie k krvácaniu.

Ak v tomto štádiu nezačnete liečbu kortikosteroidmi, potom sa v dôsledku intoxikácie a vyčerpania (kachexia) môže vyskytnúť smrť. Na pozadí tejto terapie sa ochorenie dostáva do štádia 3.

Stupeň epitelizácie

Erozy sa hoja, bubliny sa objavujú čoraz menej a sú menšie. Stav sa zlepšuje, je tu len mierny pocit pálenia, brnenie kože.

diagnostika

Diagnóza vulgárneho pemfigu sa vykonáva na základe histologického vyšetrenia kože, ktoré sa vykonáva pomocou špeciálnych klieští. Postup sa vykonáva v lokálnej anestézii. Oblasť, v ktorej sú bubliny čerstvé a stále malé, je určená na výskum.

Pri imunofluorescenčnej reakcii so vzorkou biopsie sa detegujú akumulácie imunoglobulínu G na membránach epidermálnych buniek a v medzibunkovom priestore a v krvi sa detegujú protilátky proti desmozómom.

Keď je vulvárny pemfigus lokalizovaný v ústach, vykoná sa cytologická štúdia, ktorá deteguje bunky Ttsank. Toto je dôkaz v prospech tejto diagnózy, ale vyžaduje ďalšie histologické vyšetrenie.

Ako vyzerá vulgárny pemfigus

Diferenciálna diagnostika patológie sa vykonáva:

  • herpes;
  • alergie;
  • pemphigoid;
  • herpes zoster;
  • blistrové oči;
  • chrípková stomatitída;
  • aftózna stomatitída;
  • vegetatívny pemfigus;
  • dermatitis herpetiformis;
  • seborrheal pemphigus;
  • Squier-Asherov pemfigus;
  • exsudatívne erythema multiforme;
  • rodina pemphigus Guzhero-Haley.

Symptómy, ktoré kontroluje dermatológ, ako aj údaje z inštrumentálnych štúdií, pomáhajú rozlišovať patológiu.

terapia

Liečba vulgárneho pemfigu sa vykonáva po celý život. Použité lieky, ktoré potláčajú imunitný systém:

  1. glukokortikosteroidy: Metipred, Solu-Medrol, Dexamethasone;
  2. imunosupresíva: metotrexát, cyklofosfamid, azatioprín.

Vyššie uvedené prípravky sa môžu kombinovať. Dávkovanie závisí od štádia, v ktorom sa liečba začína.

Okrem toho sa v prvých dvoch stupňoch používajú metódy na čistenie krvi z imunitných komplexov: hemosorpcia, výmena plazmy. Tiež používa imunoterapiu: lieky "imunoglobulín normálne pre intravenózne podanie", "Octagam" vo veľkých dávkach.

Na zmiernenie tohto stavu, pretože liečba vyžaduje príjem veľkého množstva tekutiny a výživy, sa používa liečba pľuzgierov a erózia antiseptikami a anestetikami. Na pery aplikujte kortikosteroidovú masť.

Keď začína fáza epitelizácie, predpisujú sa lieky na báze dechtu, naftalánu a ichtyolu.

Vulgar pemphigus

Vulgar pemphigus (pemphigus vulgaris) je ochorenie s autoimunitným mechanizmom vývoja, ktorý sa vyznačuje výskytom pľuzgierov na slizniciach a koži, ktoré sa potom otvárajú a menia sa na jasnú ružovú eróziu. Keď vulvárny pemfigus často nastáva zvýšenie a zlúčenie erózie s tvorbou významných lézií v oblasti. Diagnóza sa vykonáva biopsiou novo objaveného močového mechúra, jeho histologickou a imunologickou štúdiou. Pri liečbe vulgárneho pemfigu sa použili kortikosteroidy, cytotoxické liečivá, metódy mimotvornej hemokorekcie.

Vulgar pemphigus

Vulgar pemphigus je najbežnejšou klinickou formou pemfigu. Jeho výskyt vo svete je 0,1-0,5 na 100 000 obyvateľov. Zvyčajne chorí ľudia vo veku 30-60 rokov. Podobne ako iné formy pemfigu, aj vulgárny pemfigus patrí k bulóznej dermatóze, pretože jej hlavným prvkom je bublina. Približne 2/3 prípadov ochorenia sa začínajú objavovať pľuzgiere na sliznici ústnej dutiny a až po niekoľkých mesiacoch sa koža zúčastňuje procesu.

Príčiny vulgárneho pemfigu

Vývoj vulgárneho pemfigu je spojený so zhoršenou funkciou imunitného systému, čo má za následok produkciu protilátok typu IgG proti jeho vlastným bunkám v spinálnej vrstve epidermy. Pri pôsobení autoprotilátok sa rozkladajú desmozómy, ktoré viažu epidermálne bunky dohromady. Strata spojenia medzi bunkami (akantolýza) vedie k tomu, že priestor medzi nimi je vyplnený medzibunkovou tekutinou s tvorbou akantolytických bublín charakteristických pre vulvárny pemfigus.

Symptómy vulgárneho pemfigu

Najbežnejší vulgárny pemfigus začína sliznicou úst a hltanu. Kvôli mechanickému poškodeniu potravín sa bubliny otvárajú tak rýchlo, že ich takmer nikdy nemožno vidieť. V ústach na pozadí nezmenenej sliznice sa vytvára jasná červená bolestivá erózia. Zbytky erózie prasknutej bublinky vytvárajú na nej obraz belavej dosky, ale bez problémov sa odstránia špachtľou. Postupne sa zvyšuje množstvo erózie. Bez špecifickej terapie sa neliečia, ale skôr rastú a spájajú sa. Z dôvodu výrazného syndrómu bolesti pacient nemôže jesť ani hovoriť. Z úst je zápach z plodu.

Výskyt pľuzgierov na koži s vulgárnym pemfigom sa môže vyskytnúť niekoľko mesiacov po ich výskyte v ústnej dutine, ale môže byť pozorovaný aj pri nástupe ochorenia. Bubliny sa tvoria na zdanlivo nezmenenej koži, sú naplnené čírou tekutinou a často nie sú sprevádzané svrbením alebo bolesťou. V niektorých prípadoch je okolo bublín pozorované začervenanie kože vo forme tenkého okraja. Vulgar pemphigus je charakterizovaný fokálnym výskytom lézií v rôznych častiach tela. Najčastejšie sú postihnuté hrudník, chrbát, podpažné oblasti a ingvinálne záhyby. Postupom času, vznik nových bublín s účasťou predtým zdravé oblasti kože v procese.

Niekoľko dní po jeho objavení praskli bubliny. Výsledná erózia má žiarivo ružovú farbu. Postupne sa zväčšuje priemer, spájajú sa a zaberajú veľké plochy kože. Všeobecný stav pacienta s vulgárnym pemfigom, ktorý nebol najprv narušený, sa zhoršuje, dochádza k subfebrilnému stavu a slabosti. Výrazná bolesť zasahuje do aktívnych pohybov. Po vstupe infekcie sa vyvíja pyodermia: tekutina v blistroch sa zakalí, erózia sa zakryje hnisavým výtokom a stav pacienta sa prudko zhoršuje. Zvýšenie kachexie alebo sepsy (v čase infekcie) môže viesť k smrti pacienta.

Diagnóza vulgárneho pemfigu

V klinickej diagnóze vulgárneho pemfigu sú mechanické symptómy indikátorom akantolýzy. Patrí k nim symptóm Nikolského - odlupovanie epidermy s miernym trením zdravo vyzerajúcej oblasti kože. Okrajový symptóm Nikolského sa kontroluje sifónom cez kúsok steny prasknutej bubliny. Ak je pozitívny, potom sa epidermis odlupuje v pomerne veľkej vzdialenosti od erózie. Symptóm Asbo-Hansen - stlačenie prsta na močový mechúr s vulgárnym procesom tvorby pľuzgierov vedie k odlupovaniu epidermy pozdĺž periférie močového mechúra a zvýšeniu jeho plochy.

Na potvrdenie diagnózy vulgárnej cytologie pemphigus vykonanej metódou Tsanka. Mikroskopia odtlačku steru získaného z dna erózie odhaľuje charakteristické akantolytické bunky v spinálnej vrstve epidermy. Na histologické vyšetrenie počas biopsie sa odoberie kožná oblasť obsahujúca čerstvý mechúr. Štúdia deteguje dutinu nachádzajúcu sa vo vnútri epidermy a určuje mechanizmus jej výskytu.

Ďalšie v diagnostike vulgárneho pemfigu sú imunologické metódy, ktoré potvrdzujú alebo vyvracajú autoimunitný charakter ochorenia. Priama imunofluorescencia (RIF) odhaľuje akumulácie IgG v medzibunkovom priestore a na bunkových membránach epidermy. Nepriame RIF sa vykonáva s pacientovým sérom a určuje prítomnosť protilátok proti desmozómom epidermálnych buniek.

Liečba a prognóza vulgárneho pemfigu

Jediný spôsob, ako zachrániť pacienta s vulgárnym pemfigom, je predpísať vysoké dávky kortikosteroidov: dexametazón, triamcinolón a prednizolón. Počiatočná dávka lieku závisí od závažnosti pacienta. Zníženie dávky začína až po epitelizácii všetkej erózie a zastavení čerstvých vyrážok. Postupne sa zvolí udržiavacia dávka - minimálne denné množstvo lieku, ktoré sa nepozoruje, keď sa objavia nové vyrážky. Pacient musí užívať túto dávku nepretržite.

Spolu s liečbou kortikosteroidmi sa používajú cytostatiká: metotrexát, cyklosporín, azatioprín. To umožňuje liečbu vulgárneho pemfigu s nižšími dávkami kortikosteroidov a rýchlejšou remisiou ochorenia. Použitie metód extrakorporálnej hemokorekcie (plazmaferéza, hemosorpcia, atď.) Umožňuje očistiť krv z imunitných komplexov a protilátok cirkulujúcich v nej. To prispieva k remisii vulgárneho pemfigu a je obzvlášť dôležité pri nízkej účinnosti liečby kortikosteroidmi. Draselné prípravky, anabolické steroidy sa používajú pri liečbe vulgárneho pemfigu a na pridanie infekcie sa používajú antibiotiká. Na prevenciu komplikácií liečby kortikosteroidmi predpísané lieky, ktoré chránia žalúdočnú stenu (dusičnan bizmutitý, atď.) A iné lieky.

Včasná liečba vulgárneho pemfigu s kortikosteroidmi spravidla pomáha vyhnúť sa smrti. Mnohé roky užívania týchto liekov však nevyhnutne vedú k vážnym komplikáciám z vnútorných orgánov a systémov, čo zase môže spôsobiť smrť pacienta.

Vulgar pemphigus - vlastnosti ochorenia

Čo je pemfigus u detí

Chronické ochorenie autoimunitnej povahy, ktoré sa prejavuje tvorbou na koži a slizniciach pľuzgierov, sa nazýva pemfigus. Táto patológia má niekoľko štádií.

Detské telo je krehké a náchylné k mnohým chorobám. Choroba, pri ktorej telo dieťaťa nevytvára vodu, a hnisavé pľuzgiere sa nazývajú streptodermia. Prečítajte si viac o tejto chorobe v článku na tému streptodermia u detí, foto.

  • pľuzgiere v slizniciach očí, úst alebo genitálií;
  • výskyt nepríjemného zápachu v oblastiach postihnutej kože;
  • tvorba bublín vo vnútri bezfarebného obsahu;
  • po prasknutí bublín sa objavia vredy.
  • inguinálne zóny;
  • nosovej dutiny;

    Vulgar pemphigus - častý typ pemfigu, pozorovaný u 80% všetkých takýchto pacientov.

    Bubble vulgaris (EP) je zriedkavé, potenciálne fatálne autoimunitné ochorenie. Diagnóza je stanovená na základe výsledkov štúdie kožnej biopsie s použitím priamej imunofluorescencie. Liečba sa vykonáva pomocou glukokortikosteroidov a niekedy imunosupresív.

    Bublinový pemfigus sa zvyčajne vyvíja v strednom veku alebo u starších pacientov a zriedkavo sa vyskytuje u detí. Jeden z variantov sa vyvíja u starších pacientov s malígnym nádorom (hlavne lymfoetikulárnym); Prognóza je zlá.

    Vulgar pemphigus je najbežnejšou klinickou formou pemfigu. Jeho výskyt vo svete je 0,1-0,5 na 100 000 obyvateľov. Zvyčajne chorí ľudia vo veku 30-60 rokov. Podobne ako iné formy pemfigu, aj vulgárny pemfigus patrí k bulóznej dermatóze, pretože jej hlavným prvkom je bublina.

    Približne 2/3 prípadov ochorenia začínajú objavením pľuzgierov na sliznici ústnej dutiny a až po niekoľkých mesiacoch sa do procesu zapája koža. Bublina vulgaris je zriedkavo sa vyskytujúce potenciálne smrteľné autoimunitné ochorenie charakterizované tvorbou intraepidermálnych pľuzgierikov a rozsiahlymi eróziami na zjavne nepostihnutej koži a slizniciach.

    Diagnóza je stanovená na základe výsledkov patomorfologickej štúdie s priamou imunofluorescenčnou reakciou. Kortikosteroidy sa používajú na liečbu, niekedy v kombinácii s inými imunosupresívami.

    Chronické ochorenie autoimunitnej povahy, ktoré sa prejavuje tvorbou na koži a slizniciach pľuzgierov, sa nazýva pemfigus. Táto patológia má niekoľko štádií.

    Symptomatické prejavy ochorenia:

    • pľuzgiere v slizniciach očí, úst alebo genitálií;
    • výskyt nepríjemného zápachu v oblastiach postihnutej kože;
    • tvorba bublín vo vnútri bezfarebného obsahu;
    • po prasknutí bublín sa objavia vredy.

    Najčastejšie sa príznaky ochorenia nachádzajú na slizniciach v oblasti:

    Fotografie ukazujú, aké hrozné môžu byť príznaky tejto choroby. Pemphigus je infekčné ochorenie, ktoré sa môže šíriť priamym kontaktom, ako aj kvapôčkami slín pri kašľaní a kýchaní, a dokonca aj v domácnosti.

    Pemphigus u detí sa vyznačuje výskytom bolestivých pupienkov, podobných vodnatým blistrom rôznych veľkostí. Niekoľko foci sa môže zlúčiť do jedného. Spôsobuje Coxsackie enterovírusové ochorenie.

    Vulgar pemphigus (pemphigus vulgaris) je ochorenie, pri ktorom sa náhle, na pozadí úplného zdravia, objavujú pľuzgiere na slizniciach a pokožke, najprv s priehľadným, ale postupne zakaleným obsahom.

    Takéto abdominálne, tekutinou naplnené prvky vyrážky s nie príliš vysokou rýchlosťou sa šíria do nových oblastí tela a potom sa otvárajú a zanechávajú svetlé ružové oblasti plačovej pokožky. Výsledná erózia, náchylná k vzájomnému splynutiu, odparuje veľké množstvo tkanivovej tekutiny potrebnej pre telo a tiež pôsobí ako „vhodné“ letisko na pripojenie infekcie.

    Vzhľadom na vyššie uvedené nebezpečenstvá musí byť vulgárny pemfigus, ktorý má chronický priebeh, zastavený v štádiu pľuzgierov. To sa dosahuje neustálym používaním liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému. Iba taká liečba môže udržiavať primeranú kvalitu života, inak môže tento proces viesť k život ohrozujúcim komplikáciám.

    Prognóza vulvárneho pemfigu, najmä v jeho ťažkých formách, je nepriaznivá v dôsledku straty proteínovej tekutiny cez kožu, ako aj účinkov erupcií erupcie alebo obsahu pľuzgierikov. Diagnóza sa vykonáva podľa biopsie močového mechúra.

    Mechanizmus rozvoja

    Vulgar pemphigus (pemphigus vulgaris) je ochorenie, pri ktorom sa náhle, na pozadí úplného zdravia, objavujú pľuzgiere na slizniciach a pokožke, najprv s priehľadným, ale postupne zakaleným obsahom.

    Vzhľadom na vyššie uvedené nebezpečenstvá musí byť vulgárny pemfigus, ktorý má chronický priebeh, zastavený v štádiu pľuzgierov. To sa dosahuje neustálym používaním liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému.

    Iba taká liečba môže udržiavať primeranú kvalitu života, inak môže tento proces viesť k život ohrozujúcim komplikáciám. Prognóza vulvárneho pemfigu, najmä v jeho ťažkých formách, je nepriaznivá v dôsledku straty proteínovej tekutiny cez kožu, ako aj účinkov erupcií erupcie alebo obsahu pľuzgierikov. Diagnóza sa vykonáva podľa biopsie močového mechúra.

    Vrchná vrstva ľudskej kože, epidermis, má pomerne zaujímavú štruktúru. Anatomicky, to znamená na základe štruktúry buniek, pozostáva zo 4 vrstiev (na dlaňach a chodidlách - päť). Dve spodné vrstvy, ktoré vytvárajú celkovú epidermu, ležia v 15 alebo viacerých vrstvách.

    Bunky sú tu spojené špeciálnymi procesmi - desmozómami proteínovej štruktúry. Desmozómy sú tkané do bunkových membrán vo forme siete, ktorá je odolná voči roztrhnutiu.

    Keď sa tieto medzibunkové kontakty nachádzajú medzi sebou, tvoria druh „karabíny“ pre spojovacie materiály. To umožňuje, aby sa koža neroztrhala, keď je vystavená treniu a roztiahnutiu.

    Nad desmosómovými klíčiacimi bunkami leží iná vrstva - granulovaná. Tu nie sú bunky spojené medzibunkovými kontaktmi. Nad nimi sú 2 vrstvy mŕtvych buniek, ktoré chránia pokožku pred mechanickým, chemickým a mikrobiálnym poškodením.

    Keď človek ochorie s vulgárnym pemfigom, vytvoria sa protilátky proti medzibunkovým spojom buniek najnižšej, nie nasledujúcej vrstvy. Takýto imunitný útok ničí desmozómy, v dôsledku čoho sú bunky vrstvy od seba oddelené. Tento proces sa nazýva akantolýza a izolované bunky sa nazývajú bunky Ttsank.

    Po stranách je vylúčená intersticiálna tekutina obmedzená na bunky s neporušenými desmozómami. Ukazuje sa, že bublina - dutina s priemerom 5 mm alebo o niečo menej. Bublina bublín sa praskne a zapálená a bezbranná pred mikróbmi (pretože hlavné ochranné vrstvy sú odlúpnuté pneumatikou) je vystavená hlavnej zárodočnej vrstve.

    Je tiež bezbranný proti mechanickému alebo chemickému poškodeniu, ktoré spôsobuje mierne krvácanie a infekciu epidermálnej vrstvy ležiacej pod pneumatikou. V tkanivovej tekutine z močového mechúra boli proteíny, elektrolyty a stopové prvky. Čím viac takýchto abdominálnych elementov vyrážky sa tvorí a otvára, tým viac látok je potrebných pre telo.

    Príčiny pemfigu

    Príčiny ochorenia sú nejasné. Pri pôsobení nepreskúmaných faktorov telo začína produkovať protilátky proti proteínom konkrétnych dosiek spájajúcich bunky - desmozómy.

    Reakcia medzi protilátkami a proteínmi desmogleínov vedie k deštrukcii medzibunkových väzieb v povrchovej vrstve kože. Tento jav sa nazýva akantolýza.

    V dôsledku akantolýzy dochádza k oddeleniu epidermy a tvorbe mnohých pľuzgierikov.

    Možné príčiny vzniku pemfigu sú poruchy imunitného systému tela dieťaťa. Výsledkom je imunitná reakcia na vlastné bunkové štruktúry.

    Porušenie integrity kože sa však vyskytuje pod vplyvom retrovírusov alebo agresívnych environmentálnych podmienok. Bubliny sa tvoria v dôsledku porúch metabolických procesov medzi bunkami.

  • ochorenia nervového systému;
  • porušenie metabolických procesov v tele;
  • ochorenia endokrinných orgánov;
  • zmena štruktúry enzýmov;
  • vystavenie škodlivým faktorom.

    Pemphigus - chronické ochorenie, ktoré postihuje kožu a sliznice. Blistre rôznych veľkostí a tvarov sa pravidelne objavujú na rôznych častiach tela.

    Autoimunitná povaha patológie vysvetľuje komplexnosť liečby. Pri absencii terapie vedie pemfigus k vzniku komplikácií a závažných následkov.

    Dlhodobé štúdie zatiaľ neposkytli presnú odpoveď na povahu pemfigu. Väčšina lekárov má tendenciu veriť, že dôvod spočíva v porušení imunitného systému.

  • bunky, ktoré vykonávajú ochrannú funkciu, sú imunitným systémom vnímané ako protilátky;
  • telo začína bojovať s užitočnými bunkami, oslabuje imunitný systém;
  • interakcia medzi bunkami je narušená;
  • telo prestane reagovať na patogénnu flóru;
  • najmenšia infekcia spôsobuje vážne poškodenie kože.

    Je ťažké liečiť autoimunitné ochorenia, ale je životne dôležité. Nedostatok liečby u pacientov s pemfigom môže byť smrteľný.

    Najčastejšie sa u žien starších ako 30 rokov vyvíja vulgárny pemfigus. Viac náchylné k tejto chorobe sú obyvatelia Izraela, Indie a krajín Stredomoria. Je možné, že slnečné žiarenie môže spustiť nástup patologického procesu.

    Vulgar pemphigus - autoimunitné ochorenie. To znamená, že počas tohto patologického procesu sa v ľudskom tele vytvárajú protilátky proti vlastným tkanivám. V prípade pemfigu, protilátky infikujú proteíny kožných buniek ľudských buniek zodpovedné za medzibunkovú komunikáciu.

    Presné príčiny pemfigu nie sú v súčasnosti známe. Existuje množstvo negatívnych faktorov, ktoré podľa lekárov môžu vyvolať rozvoj ochorenia.

    Možné príčiny vzniku pemfigu sú poruchy imunitného systému tela dieťaťa. Výsledkom je imunitná reakcia na vlastné bunkové štruktúry.

    Porušenie integrity kože sa však vyskytuje pod vplyvom retrovírusov alebo agresívnych environmentálnych podmienok. Bubliny sa tvoria v dôsledku porúch metabolických procesov medzi bunkami.

    Hlavnými faktormi vyvolávajúcimi ochorenie sú:

    • ochorenia nervového systému;
    • porušenie metabolických procesov v tele;
    • ochorenia endokrinných orgánov;
    • zmena štruktúry enzýmov;
    • vystavenie škodlivým faktorom.

    Najpravdepodobnejšou príčinou pemfigu sú poruchy autoimunitných procesov, v dôsledku ktorých sa bunky tela stávajú protilátkami imunitného systému. Porušenie antigénnej štruktúry buniek epidermy nastáva pod vplyvom vonkajších faktorov, najmä účinkov retrovírusov a agresívnych environmentálnych podmienok.

    Poškodzujúci účinok na bunky epidermy a produkcia špecifických antigénov vedie k narušeniu komunikácie medzi bunkami, v dôsledku čoho sa vytvárajú bubliny. Rizikové faktory pre pemfigus neboli stanovené, ale u jedincov s dedičnou predispozíciou je incidencia vyššia.

    Príčiny infekcie môžu byť nasledujúce faktory:

    • oslabená imunita;
    • nedodržiavanie osobnej hygieny;
    • používanie bežných domácich potrieb (hračky alebo vybavenie v materskej škole);
    • dedičnosť.

    Tak prečo, za tých istých podmienok, niektoré deti vyvíjajú pemfigus, zatiaľ čo iné nie? Lekársky výskum ukazuje, že hlavnou príčinou pemphigus (pemphigus) sú poruchy imunitného systému a tvorba auto-agresívnych orgánov.

    Tieto protilátky za nepriaznivých podmienok (kontakt s vírusom) ovplyvňujú bunky kože, čo vedie k tvorbe bublín a separácii epidermálnych vrstiev.

    Bakteriálna alebo hubová infekcia sa môže ľahko spojiť s postihnutou kožou.

    Moderné vedci preukázali vedúcu úlohu autoimunitných procesov. Ich prejav sa považuje za reakciu na zmeny v antigénnej štruktúre buniek dermis. Táto reakcia je vyvolaná rôznymi škodlivými činidlami.

    Uvádzame faktory, ktoré ovplyvňujú narušenie buniek:

    Príčiny ochorenia sú nejasné. Pri pôsobení nepreskúmaných faktorov telo začína produkovať protilátky proti proteínom konkrétnych dosiek spájajúcich bunky - desmozómy.

    Reakcia medzi protilátkami a proteínmi desmogleínov vedie k deštrukcii medzibunkových väzieb v povrchovej vrstve kože. Tento jav sa nazýva akantolýza.

    V dôsledku akantolýzy dochádza k oddeleniu epidermy a tvorbe mnohých pľuzgierikov.

    Vývoj vulgárneho pemfigu je spojený so zhoršenou funkciou imunitného systému, čo má za následok produkciu protilátok typu IgG proti jeho vlastným bunkám v spinálnej vrstve epidermy.

    Pri pôsobení autoprotilátok sa rozkladajú desmozómy, ktoré viažu epidermálne bunky dohromady. Strata spojenia medzi bunkami (akantolýza) vedie k tomu, že priestor medzi nimi je vyplnený medzibunkovou tekutinou s tvorbou akantolytických bublín charakteristických pre vulvárny pemfigus.

    Vývoj vulgárneho pemfigu je spojený so zhoršenou funkciou imunitného systému, čo má za následok produkciu protilátok typu IgG proti jeho vlastným bunkám v spinálnej vrstve epidermy. Pri pôsobení autoprotilátok sa rozkladajú desmozómy, ktoré viažu epidermálne bunky dohromady.

    Strata spojenia medzi bunkami (akantolýza) vedie k tomu, že priestor medzi nimi je vyplnený medzibunkovou tekutinou s tvorbou akantolytických bublín charakteristických pre vulvárny pemfigus.

  • ochorenia nervového systému, emocionálne poruchy, stres, depresia;
  • infekčné ochorenia, najmä vírusové infekcie;
  • metabolické poruchy, najmä rovnováha vody a soli, retencia tekutín a solí v tele;

    Klasifikácia chorôb

    Vulgar (obyčajný)

    Vírusový pemfigus u detí vulgárneho typu je závažnou a nebezpečnou formou ochorenia. Vo väčšine prípadov jej priebeh nadobúda malígny, progresívny charakter.

    Ak nie je včas zvolená adekvátna kompetentná liečba. potom sa vyvinú nebezpečné komplikácie v endokrinnom a nervovom systéme.

    Dieťa môže zomrieť na vážne poškodenia výmeny a rozsiahle hnisavé procesy.

    Živoriace

    Vegetatívna forma Charakteristickým charakteristickým znakom tohto druhu je vývoj vegetácie na koži s benígnym priebehom. Kožné symptómy tvoria obmedzené ohniská, ktoré nie sú náchylné na prerastanie. Ak je autonómny pemfigus u detí ponechaný bez kvalifikovanej liečby. potom postupne vyrastie do vulgárnej formy.

    Bubble Apollo. ktorý sa vyznačuje vlastnosťami, ako sú:

    Najčastejšie sa táto vegetatívna forma Apollo nachádza u detí po dlhodobej liečbe kortikosteroidmi.

  • Bubbleplate Neumann. rôzna lokalizácia v miestach, ako sú podpazušia, oblasť genitálií, koža na hlave pod vlasmi. Charakteristické sú:
  • Tvorba vegetácie (rast) priamo na erozívnom povrchu prasknutej bubliny. Škriapky sa podobajú karfiolu vzhľadu.
  • Erózia sa prakticky nelieči;
  • Miesto erózie sušenia sa podobá plochej bradavici.

    Exfoliatívna (listová) forma

    Existujú vážne rozdiely medzi týmito formami. Prvý typ patológie je hrozbou pre život pacienta. Druhý typ je považovaný za menej nebezpečnú benígnu formu s ľahším priebehom.

    Každý druh má niekoľko kategórií. Klasifikácia závisí od umiestnenia pľuzgierikov a symptómov ochorenia.

  • Obyčajný (vulgárny) - najbežnejší typ. Viacnásobné pľuzgiere, žiadny zápal. Ťažká forma.
  • Začervenaná. Nebezpečná patológia sa vyznačuje nielen pľuzgiermi. Kombinuje príznaky lupusu. skutočný pemfigus, seboroická dermatitída.
  • Leaf pemphigus. Koža je pokrytá kôrou, vytvárajú sa ploché bubliny, pokrývajúce veľké plochy tela.

    Acantolytický pemfigus má niekoľko samostatných foriem, každý z nich si našiel svoje vlastné charakteristiky:

    Vulgárny (obyčajný) pemfigus

    Častejšie je to až 75% všetkých podobných prípadov ochorenia. V prvom rade sa príznaky ochorenia objavujú na sliznici ústnej dutiny a hltane, následne sa šíria cez kožu tela: končatiny, tvár, vulva.

    Pozorovania ukazujú, že na vonkajších zdravých kožných hustých pľuzgieroch sa môžu javiť ako malé, skôr sa pomaly stávajú pomalými a vyplňujú sa čírou sérovou tekutinou, ktorá sa potom zakalí.

    Po otvorení sa vytvárajú erózne povrchy, potom sa hojia a na ich mieste zostávajú stopy - pigmentové škvrny hnedej farby. Známe sú aj závažné formy chronickej formy ochorenia.

    V praxi existujú prípady, keď sa stav bez spontánneho zlepšenia spontánne zlepší a potom nastane exacerbácia.

    Formy pemfigu u detí

    Vírusový pemfigus u detí - dermatologické poškodenie kože pľuzgiermi, ktoré sa rýchlo šíria, rastú a spájajú sa. Choroba sa vyznačuje pomalým priebehom, prechodom do akútneho štádia a striedaním remisií.

    Vírus pemphigus je nebezpečný pre malé deti, ak je spustený. V obzvlášť nebezpečných prípadoch je zaznamenaná smrť, takže je potrebné okamžite vyhľadať lekársku pomoc pri zistení prvých príznakov.

    Obsah

    Pemphigus alebo pemphigus u detí bez riadnej liečby môže viesť k smutnému výsledku.

    Jedným z najzávažnejších ochorení v dermatológii je pemphigus (pemphigus), ktorý sa vyznačuje tvorbou rýchlo expandujúcich a spájajúcich sa bublín na slizniciach a povrchu kože.

    Mechanizmus poškodenia spočíva v oddelení epitelu v dôsledku straty väzbových vlákien medzi bunkami, čo je pre vedcov záhadou. Je to obzvlášť nebezpečné, keď je u detí pemfigus, pretože slabá imunitná reakcia tela dieťaťa nemôže účinne odolať chorobe.

    av niektorých prípadoch smrteľné.

    Choroba má niekoľko foriem s rôznymi príznakmi, ale len chronický dlhý priebeh, s obdobiami remisie a sezónnou exacerbáciou.

    Vírusový pemfigus sa pomerne rýchlo šíri, rastie a zlučuje sa. Pri chorobe je často možné pozorovať posun akútnej fázy do remisie a naopak.

    Takáto patológia je obzvlášť nebezpečná pre novorodencov. Keďže je možná smrť, je potrebná pomoc kvalifikovaného špecialistu pri prvých symptomatických prejavoch ochorenia.

    Ďalšie vírusové ochorenie, ktoré je častejšie u detí, je molluscum contagiosum. Môžete vidieť fotografiu molluscum contagiosum tu.

  • vzrast vodnatých bubliniek;
  • vyrážka na slizniciach;
  • malátnosť;
  • pocit slabosti;
  • zvýšenie telesnej teploty;
  • bolesť pri jedle.
  • obličiek;
  • pečene;
  • srdcového svalu.