Myasthenia, čo to je? Príčiny a prvé príznaky myasténie

Myasténia je najčastejším autoimunitným ochorením charakterizovaným léziami neuromuskulárnych synapsií v dôsledku produkcie autoprotilátok proti receptorom acetylcholínu alebo špecifickému enzýmu, svalovej špecifickej tyrozínkináze.

V dôsledku toho sa vyvinie patologická únava a slabosť kostrových svalov a mutácie proteínov neuromuskulárneho spojenia môžu viesť k rozvoju vrodených myastenických syndrómov.

Čo je to?

Myasténia je pomerne zriedkavé ochorenie autoimunitného typu, charakterizované slabosťou a letargiou svalov. Keď sa objaví myasténia, je narušené spojenie medzi nervom a svalovými tkanivami.

Oficiálnym vedeckým názvom ochorenia je myasthenia gravis pseudoparalitica, ktorá sa prekladá do ruštiny ako astenická bulbarová paralýza. V lekárskej terminológii je široko používaný termín „myasthenia gravis“.

Príčiny myasténie

K dnešnému dňu, odborníci nemajú jasné informácie o tom, čo presne vyvoláva výskyt príznakov myasthenia v osobe. Myasténia je autoimunitné ochorenie, pretože v sére pacientov sa našli viaceré autoprotilátky. Lekári určujú určitý počet familiárnych prípadov myasténie, ale neexistuje dôkaz o vplyve dedičného faktoru na prejavy ochorenia.

Pomerne často sa myasténia gravis objavuje paralelne s hyperpláziou alebo nádorom brzlíka. Tiež sa môže vyskytnúť myastenický syndróm u pacientov, ktorí sa sťažujú na organické ochorenia nervového systému, polydermatomyozitídu a onkologické ochorenia.

Častejšie myasténia trpí ženami. Spravidla sa choroba prejavuje u ľudí vo veku 20 - 30 rokov. Vo všeobecnosti je ochorenie diagnostikované u pacientov vo veku od 3 do 80 rokov. V posledných rokoch odborníci prejavili značný záujem o toto ochorenie kvôli vysokému výskytu myasténie u detí a mladých ľudí, čo vedie k následnému postihnutiu. Po prvýkrát bolo toto ochorenie popísané pred viac ako storočím.

patogenézy

V mechanizme vývoja myasténie zohrávajú úlohu autoimunitné procesy, nachádzajú sa protilátky vo svalovom tkanive a týmusová žľaza. Často postihuje svaly očných viečok, je tu ptóza, ktorá sa mení v priebehu dňa; žuvacie svaly sú ovplyvnené, prehltnutie je narušené, zmeny chôdze. Je zlé pre pacientov byť nervózny, pretože to spôsobuje bolesť na hrudníku a dýchavičnosť.

Provokujúcim faktorom môže byť stres, prenesený na akútne respiračné vírusové infekcie, zhoršená funkcia imunitného systému organizmu vedie k tvorbe protilátok proti vlastným bunkám tela - proti acetylcholínovým receptorom postsynaptickej membrány neuromuskulárnych zlúčenín (synapsií). Vrodená autoimunitná myasténia sa neprenáša.

Najčastejšie sa ochorenie prejavuje v prechodnom veku u dievčat (vo veku 11 - 13 rokov), menej časté u chlapcov v rovnakom veku. V čoraz väčšej miere sa toto ochorenie zisťuje u detí v predškolskom veku (5-7 rokov).

klasifikácia

Toto ochorenie sa vyvíja rôznymi spôsobmi. Najčastejšie myasténia gravis začína slabosťou očí a svalov tváre, potom sa táto porucha dostáva do svalov krku a trupu. Ale niektorí ľudia majú len niektoré príznaky ochorenia. V súlade s tým existuje niekoľko typov myasténie.

  1. Tvar oka je charakterizovaný léziami lebečných nervov. Prvým znakom je opomenutie horného viečka, najčastejšie na jednej strane. Pacient sa sťažuje na dvojité videnie, ťažkosti s pohybom očných buliev.
  2. Bolesťová forma myasténie je lézia žuvacích a prehĺtacích svalov. Okrem porušovania týchto funkcií sa pacientova reč zmení, hlas sa stáva tichým, nazálnym, existujú problémy s výslovnosťou určitých zvukov, napríklad „p“ alebo „b“.
  3. Ale najbežnejšia je zovšeobecnená forma choroby, pri ktorej sú najprv postihnuté očné svaly, potom sa proces šíri na krk, horné a dolné končatiny. Obzvlášť často sú postihnuté stehná a svaly paží, pre pacienta je ťažké stúpať po schodoch, držať predmety. Nebezpečenstvo tejto formy ochorenia spočíva v tom, že sa slabosť šíri do dýchacích svalov.

príznaky

Bohužiaľ, myasthenia gravis je najčastejšie diagnostikovaná v prípadoch, keď sa choroba vyskytuje niekoľko rokov v rade a mení sa na zanedbávanú formu. Z tohto dôvodu musí byť každá nevysvetliteľná únava, letargia svalov, prudko sa zvyšujúca slabosť počas opakovaných pohybov považovaná za možný príznak myasténie až do úplného vyvrátenia tejto diagnózy.

Medzi skoré príznaky patria:

  • porušenie prehĺtania,
  • ťažkosti pri žuvaní na pevnom jedle, dokonca aj odmietnutie jesť,
  • počas konverzácie - „útlm hlasu“,
  • rýchla únava pri česaní, schodoch, normálnej chôdzi,
  • vzhľad premiešavania chôdze,
  • opomenutia očných viečok.

Najčastejšie postihnuté sú okulomotor, tváre, žuvacie svaly, ako aj svaly hrtanu a hltanu. Nasledujúce testy pomáhajú odhaliť skrytú myasténiu:

  • Ak je pacient požiadaný, aby rýchlo otvoril a zavrel ústa do 30 sekúnd, zdravý človek urobí asi 100 pohybov, a myasthenia trpia menej.
  • Ľahnite si na chrbát, zdvihnite hlavu a držte ju v tejto polohe po dobu 1 minúty pri pohľade na žalúdok.
  • Vytiahnite ruky a postavte sa na 3 minúty.
  • Robte 15–20 hlbokých drepov.
  • Rýchlo stláčajte a uvoľňujte kefy - u pacienta s myasténiou to často spôsobuje pokles očných viečok.

Lokálna forma myasténie je charakterizovaná prejavom svalovej slabosti určitej svalovej skupiny a v prípade generalizovanej formy sú do procesu zapojené svaly trupu alebo končatín.

Myasthenická kríza

Ako ukazuje klinická prax, myasténia gravis je progresívne ochorenie, a preto sa pod vplyvom určitých faktorov paralýzy (vonkajšie prostredie alebo endogénne príčiny) môže zvýšiť stupeň a závažnosť symptomatických prejavov ochorenia. A dokonca aj u pacientov s miernou myasténiou môže nastať myastenická kríza.

Príčinou tohto stavu môže byť:

  • trauma;
  • stresujúce podmienky:
  • akékoľvek akútne infekcie;
  • užívanie liekov s neuroleptickým alebo upokojujúcim účinkom;
  • chirurgický zákrok v tele a tak ďalej.

Symptómy sa prejavujú tým, že sa najprv objavuje dvojité videnie. Potom pacient pociťuje náhly nástup svalovej slabosti, motorická aktivita svalov hrtanu sa znižuje, čo vedie k narušeniu procesov:

  • tvorba hlasu;
  • dýchanie a prehĺtanie;
  • zvýšenie slinenia a zrýchlenie pulzu;
  • žiaci sa môžu rozšíriť, môže sa vyskytnúť tachykardia a môže dôjsť k úplnej paralýze bez straty citlivosti.

Vývoj akútneho nedostatku kyslíka v mozgu môže viesť k priamemu ohrozeniu života, preto je nutne nutná resuscitácia.

diagnostika

Aby sa urobila správna diagnóza, pacientovi sa predpisuje komplexná štúdia, pretože klinický obraz myasténie môže byť podobný iným ochoreniam. Hlavnými diagnostickými metódami sú:

  1. Zavedené biochemické krvné testy na detekciu protilátok;
  2. Elektromyografia - štúdia, počas ktorej môžete zhodnotiť potenciál svalových vlákien počas ich excitácie;
  3. Genetický skríning, ktorý sa vykonáva na identifikáciu vrodených foriem myasténie;
  4. Elektroneurografia je štúdia, ktorá umožňuje odhadnúť rýchlosť prenosu nervových impulzov do svalových vlákien;
  5. MRI - pomocou tejto štúdie si môžete všimnúť aj tie najzávažnejšie príznaky hyperplázie týmusu;
  6. Test na svalovú únavu - pacient je požiadaný, aby rýchlo otvoril a zavrel ústa niekoľkokrát, mávol rukami a nohami, stlačil a uvoľnil ruky, drep. Hlavným syndrómom myasténie je vznik zvýšenej svalovej slabosti s opakovaním týchto pohybov.
  7. Prozerinovaya test - prozerín sa podáva pacientovi subkutánne, po ktorom sa čaká do pol hodiny a potom sa vyhodnotí výsledok. Pacient s myasténnym syndrómom pociťuje výrazné zlepšenie svojho stavu a po niekoľkých hodinách sa klinické príznaky opakujú s rovnakou intenzitou.

Ako liečiť myasthenia gravis?

Pri ťažkej myasténii gravis sa indikuje odstránenie brzlíka počas operácie. Prozerin a Kalinin patria medzi najúčinnejšie lieky, ktoré sa úspešne používajú na zmiernenie príznakov ochorenia. Spolu s nimi používajú lieky, ktoré zvyšujú imunitný systém, a rad ďalších liekov, ktoré zlepšujú pohodlie pacienta. Je dôležité si uvedomiť, že skoršia liečba sa začína, tým efektívnejšia bude.

V prvej fáze ochorenia sa ako symptomatická liečba používajú anticholinesterázové lieky, cytostatiká, glukokortikoidy a imunoglobulíny. Ak je príčinou myasténie nádor, potom sa operácia vykoná na jej odstránenie. V prípadoch, keď sa symptómy myasténie rýchlo vyvíjajú, je zobrazená mimotelová hemokoorná korekcia, ktorá umožňuje odstrániť krv protilátok. Už po prvom zákroku, pacient zaznamenáva zlepšenie, pre trvalejší účinok, liečba sa vykonáva niekoľko dní.

Kryoforéza - čistenie krvi zo škodlivých látok pod vplyvom nízkych teplôt je novou, účinnou liečbou. Postup sa vykonáva v priebehu kurzu (5-7 dní). Výhody kryoforézy oproti plazmaferéze sú zrejmé: v plazme, ktorá sa vracia pacientovi po vyčistení, zostávajú všetky užitočné látky nezmenené, čo pomáha zabrániť alergickým reakciám a vírusovej infekcii.

K novým metódam hemokorekcie, ktoré sa používajú pri liečení myasténie, patrí kaskádová plazmová filtrácia, pri ktorej sa čistená krv po prechode cez nanofiltre vracia pacientovi. Už po prvých minútach zákroku pacient zaznamenáva zlepšenie zdravia, celý priebeh liečby myasténie vyžaduje päť až sedem dní.

Extrakorporálna imunofarmakoterapia je tiež modernou metódou liečby myasténie. V rámci procedúry sa lymfocyty izolujú z krvi pacienta, ktorý sa spracováva liekmi a posiela sa späť do krvného obehu pacienta. Tento spôsob liečby myasténie sa považuje za najúčinnejší. Znižuje aktivitu imunitného systému znížením produkcie lymfocytov a protilátok. Takáto technika poskytuje stabilnú remisiu počas celého roka.

Prevencia myasthenia gravis a jej komplikácie

Je nemožné predísť tejto chorobe, ale môžete urobiť všetko pre to, aby ste s takou diagnózou žili naplno.

  1. Po prvé, kontrolný lekár. Týchto pacientov vedú neurológovia. Okrem predpísaného liečebného režimu a systematických návštev u neurológa je potrebné monitorovať celkový stav (hladinu cukru v krvi, tlak, atď.), Aby sa zabránilo vzniku ďalších ochorení počas liečby myasténie.
  2. Po druhé, je potrebné vyhnúť sa nadmernému zaťaženiu - fyzickému a emocionálnemu. Stres, tvrdá fyzická práca, príliš aktívne športy zhoršujú stav pacientov. Mierne cvičenie, prechádzky dokonca užitočné.
  3. Po tretie, je potrebné vylúčiť vystavenie sa slnku.
  4. Po štvrté, je potrebné poznať kontraindikácie u pacientov s myasténiou a dôsledne ich dodržiavať.
  5. Po piate, prísne dodržiavať režim predpísaný lekárom, nevynechávajte lieky a neužívajte lieky viac, ako predpisuje ošetrujúci lekár.

Lekár je povinný vydať zoznam liekov, ktoré sú pre takého pacienta kontraindikované. Zahŕňa horčíkové prípravky, svalové relaxanciá, trankvilizéry, niektoré antibiotiká, diuretiká s výnimkou veroshironu, čo je naopak indikované.

Nemali by ste sa zapojiť do imunomodulačných liekov a akýchkoľvek sedatív, dokonca aj tých, ktoré sa zdajú byť bezpečné (napríklad tinktúra valeriánov alebo pivoniek).

výhľad

Predtým bola myasthenia gravis závažným ochorením s vysokou úmrtnosťou 30 - 40%. Avšak pri moderných metódach diagnostiky a liečby sa úmrtnosť stala minimálnou - menej ako 1%, približne 80% so správnou liečbou dosahuje úplné uzdravenie alebo remisiu. Ochorenie je chronické, ale vyžaduje starostlivé monitorovanie a liečbu.

LiveInternetLiveInternet

-kategórie

  • Audioknihy (1)
  • Naučte sa cudzie jazyky (1)
  • Čl. 1 (50)
  • Čl. 2 (50)
  • Čl. 4 ods. 17
  • Článok 3 ods. 50
  • COMPUTER. (42)
  • LEKÁRSKE POTRAVINY - 1 (50)
  • LEKÁRSKE POTRAVINY - 5 (10)
  • LEKÁRSKE POTRAVINY -3 (48)
  • Lekárska výživa -4 (50)
  • LEKÁRSKE POTRAVINY - 2 (50)
  • Ľudia a osudy - 2 (37)
  • Ľudia a osudy -1 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS - 1 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS - 13 (50)
  • Lekárstvo pre vás - 16 (49)
  • MEDICÍNA PRE VÁS - 17 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS - 19 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS - 2 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS - 20 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS - 22 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS - 23 (49)
  • MEDICÍNA PRE VÁS - 24 (13)
  • MEDICÍNA PRE VÁS - 4 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS - 5 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS - 6 (50)
  • Lekárstvo pre vás - 7 (49)
  • MEDICÍNA PRE VÁS - 9 (49)
  • MEDICÍNA PRE VÁS -10 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS -11 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS -12 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS -14 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS -15 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS -18 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS -3 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS -8 (50)
  • MEDICÍNA PRE VÁS _21 (50)
  • HUDBA - 2 (50)
  • HUDBA -1 (50)
  • HUDBA -3 (12)
  • LIEKOVÁ MEDICÍNA - 1 (50)
  • LIDSKÁ MEDICÍNA - 2 (0)
  • Vedecká medicína (22) t
  • Eseje o Benátkach. (2)
  • Eseje o Paríži. (29)
  • PREHRÁVAČE (2)
  • Blahoželáme (19)
  • Užitočné pre denník (15)
  • Psychológia (51)
  • PSYCHOLÓGIA - 2 (19)
  • STORIES. (25)
  • RELAXÁCIA (2)
  • Satire a humor (2)
  • SEX A ZDRAVIE - 2 (50)
  • SEX a ZDRAVIE - 3 (50)
  • SEX A ZDRAVIE - 4 (6)
  • SEX A ZDRAVIE -1 (50)
  • MODERNÍ UMELCI. (8)
  • Krajiny a kontinenty. (27)
  • FILMY (11)
  • Obrázky (31) t
  • INICIATÍVY A DIELA (1)

-hudba

-aplikácie

  • PohľadniceRegenerovaný katalóg pohľadníc pre všetky príležitosti
  • Online hra "Empire" Proměňte svoj malý zámok na mocnú pevnosť a staňte sa vládcom najväčšieho kráľovstva v hre Goodgame Empire. Zostavte si svoje vlastné impérium, rozširujte ho a chráňte ho pred ostatnými hráčmi. B
  • Online hra "Big Farm" Strýko George opustil svoju farmu, ale bohužiaľ nie je vo veľmi dobrom stave. Ale vďaka vášmu biznisu a pomoci susedov, priateľov a príbuzných sa môžete transformovať
  • Vždy nie je k dispozícii žiadny dialóg ^ _ ^ Umožňuje vložiť do vášho profilu panel s ľubovoľným kódom Html. Môžete tam umiestniť bannery, pulty atď.
  • TV program Praktický televízny program pre týždeň, ktorý poskytuje TV sprievodca Akado.

-Vždy po ruke

-Vyhľadávanie podľa denníka

-Prihlásiť sa e-mailom

-štatistika

Čo je myasténia gravis a myastenický syndróm.

Cítite neustálu slabosť a veľmi rýchlo ste unavení? Ide o pomerne bežné javy v živote moderných ľudí. A väčšina z nich neprijíma žiadne opatrenia, odvolávajúc sa na tzv. Syndróm chronickej únavy. Ale takéto príznaky môžu hovoriť o veľmi závažných ochoreniach. Preto, ak cítite prejav týchto príznakov, sú konštantné a veľmi stabilné, poraďte sa s lekárom - možno budete potrebovať nielen lieky, ale aj chirurgickú starostlivosť.

Myasténia je neuromuskulárne ochorenie charakterizované konštantnou únavou a svalovou slabosťou. Tieto príznaky sa zhoršujú fyzickou námahou a po odpočinku sa znižujú.

Príčiny myasténie.

Pacienti v sére sú protilátky proti epitelovým bunkám brzlíka, proteín kostrového svalstva a receptory, ktoré produkujú acetylcholín - látku, cez ktorú sa prenáša nervové vzrušenie. Toto sa stáva prvým príznakom autoimunitnej agresie, t.j. Produkujú sa protilátky proti ich vlastným tkanivám v tele a podľa normy musia byť protilátky vytvorené na ochranu pred vonkajšími vplyvmi. Protilátky sa držia spolu s antigénom (napríklad vírusmi alebo baktériami), precipitujú a potom sa z tela odstránia.

Myasténia sa často stáva príčinou rastu štítnej žľazy alebo jej rôznych nádorov. Táto žľaza je zodpovedná za tvorbu bunkovej imunity a jej vývoj. Myasténia sa nemusí objaviť okamžite - môže byť vyvolaná stresom, poruchami imunity, katarálnymi ochoreniami, nadmerným cvičením atď.

Rizikovou skupinou sú ľudia vo veku 20-30 rokov, ale vyskytujú sa prípady, keď sa myasténia gravis vyvinula v ranom veku alebo sa objavila po 50 rokoch. Najčastejšie je myasténia ovplyvnená ženami, ale u mužov je vyššia pravdepodobnosť, že budú trpieť myasthenia gravis v starobe.

Choroba sa môže vyskytovať v subakútnej alebo chronickej forme. Myasténia sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

- okulomotorické poruchy, ako napríklad prolaps očných viečok (to je ptóza);

- dvojité videnie (alebo diplopia);

- všeobecná slabosť a únava;

- poruchy hrtanu a svalov hltanu, napríklad poruchy reči a hlasu, ťažkosti s prehĺtaním;

- dysfunkcia žliaz s vnútornou sekréciou, napríklad adrenálna insuficiencia, zvýšená funkcia štítnej žľazy.

Pri myasténii sa objavuje bežný fenomén svalovej únavy po svalovom zaťažení a počas odpočinku prechádza.

Poruchy endokrinných žliaz môžu viesť k nedostatku draslíka v tele (tento prvok je veľmi dôležitý pre fungovanie srdcových svalov), takže existuje riziko problému v kardiovaskulárnom systéme.

Formy myasténie.

  • Podľa typu prietoku rozlišujte nasledujúcu myasténiu:

1) Progresívna forma.

2) Myasthenické epizódy. Vyznačujú sa krátkym trvaním frustrácie a dlhým stavom bez zhoršenia, t.j. remisie.

3) Myastenické stavy. Pokračujú veľmi dlho.

  • U detí existujú iné formy myasténie:

1) Vrodené. Vyznačuje sa slabým pohybom plodu v maternici matky a keď sa dieťa narodí, slabo plače, má ťažkosti sania a prehĺtania. Tieto javy vymiznú po 4-6 týždňoch.

2) Skoršie deti. Postupuje jemne a je charakterizovaný najmä lokálnymi príznakmi, t.j. lézie určitej svalovej skupiny.

3) Juvenilný. Táto forma myasténie sa prejavuje v 11-16 rokoch, charakterizovaná celkovou poruchou.

Myasthenická kríza.

Rôzne vonkajšie vplyvy, ako je fyzická námaha, infekcie a stresy, narušenie endokrinného systému, vedú k tomu, že stav tela sa prudko zhoršuje a objavuje sa myastenická kríza. Vyznačuje sa okamžitým šírením myastenických porúch a rôznych porúch, napríklad svalov hrtanu a hltanu, očných svalov. Pre pacientov nie je len ťažké prehltnúť jedlo, nemôžu ani prehltnúť sliny. Pre nich je ťažké dýchať, objavuje sa úzkosť, ktorá ide do apatie. Existujú prípady, keď sa takýto vážny stav vyvíja v priebehu 10-20 minút, kedy človek stráca vedomie.

Diagnostikovanie myasténie.

Myasténia sa považuje za zriedkavé ochorenie, preto nie je vždy možné ju identifikovať a správne diagnostikovať. Správnu diagnózu možno predpokladať na základe typických prejavov tohto ochorenia, farmakologického testu. Tento test je taký, že po podaní prozerínu (ktorý inhibuje aktivitu enzýmu zodpovedného za deštrukciu acetylcholínu) sa stav pacienta dramaticky zlepšuje. Vykonáva sa elektromyografia - je to špeciálna funkčná diagnostická metóda, ktorá kontroluje stav neuromuskulárneho prenosu. Na stanovenie titrov protilátok na svalové proteíny a receptory acetylcholínu sa vykonávajú imunologické laboratórne testy.

Liečba myasténie.

Cieľom liečby myasténie je vyplnenie deficitu acetylcholínu a potlačenie autoimunitného procesu. Na doplnenie acetylcholínu používali lieky, ktoré inhibujú aktivitu enzýmu, ktorý ničí acetylcholín (napríklad prozerín). Na potlačenie autoimunitného procesu sa používajú steroidné hormóny, ako aj lieky, ktoré potláčajú bunkovú imunitu.

Myastenické krízy by sa mali liečiť len v nemocnici av niektorých prípadoch môže byť potrebná liečba na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Progresívna forma myasthenia gravis vyžaduje operáciu, počas ktorej sa odstráni brzlík. Najlepšie výsledky sa dosiahli počas operácie v prvých 3 rokoch po začiatku ochorenia.

LAMBERT - ITONA SYNDROME

podľa mien amerického neurofyziológa E. H. Lamberta, rod. v roku 1915, a neurológ L. M. Eaton, 1905-1958) nazývaný myastenický syndróm, charakterizovaný poruchou neuromuskulárneho prenosu v dôsledku zhoršeného uvoľňovania acetylcholínu z končatín motorických nervov. Vyskytuje sa omnoho častejšie ako samotná myasténia Vystupy: slabosť a únava (pri opakovanom pohybe, svalová sila sa spočiatku zvyšuje, ale potom rýchlo klesá), niekedy - bolesť svalov končatín, brnenie alebo lezenie, ptóza (opomenutie očných viečok), oslabenie alebo neprítomnosť hlbokých svalov reflexy šliach, autonómne poruchy (sucho v ústach, zápcha, poruchy močenia, erektilná dysfunkcia (impotencia)). Diagnóza je potvrdená elektromyografiou. Na rozdiel od myasténie, generalizovaná svalová slabosť sa znižuje s krátkodobou fyzickou námahou as elektrickou stimuláciou motorického nervu sa deteguje zvýšenie amplitúdy celkového potenciálu svalového pôsobenia. Častejšie u mužov po 40 rokoch. Vo väčšine prípadov ide o paraneoplastický syndróm, ktorý sa vyskytuje u pacientov s rakovinou pľúc (niekedy - v prípade prsníka, prostaty, vaječníkov) v dôsledku tvorby protilátok proti vápnikovým kanálom v nervových zakončeniach; niekedy sa tento syndróm vyskytuje dlho pred prvými prejavmi nádoru, čo umožňuje jeho včasnú diagnostiku. Môže sa tiež vyskytovať bez rakoviny, napríklad pri autoimunitných ochoreniach (systémový lupus erythematosus, tyreoiditída, Sjogrenov syndróm, reumatoidná artritída atď.). Použite blokátory draslíkových kanálov a anticholínesterázy, ale liečba nie je vždy účinná. V niektorých prípadoch sú účinné plazmaferézy a imunosupresíva.

Citovaný 1 krát
Páčilo sa: 3 užívateľom

Myastenický syndróm: vlastnosti každého typu

Myastenické syndrómy sú v populácii relatívne zriedkavé. Diagnostika a predpisovanie účinnej liečby v raných štádiách vývoja ochorení predstavujú určité ťažkosti. Je to z mnohých dôvodov: ťažkosti v diferenciálnej diagnóze medzi myasténiou gravis a syndrómami, nízky výskyt. Diagnóza je ukončená, keď pacient už má závažné ťažkosti so sociálnou adaptáciou a prácou, alebo v neonatálnom období, čo spôsobuje nepriaznivú prognózu. Ťažkosti vznikajú aj pri získavaní dobrej odpovede z liekovej terapie, pretože drogy sú vo väčšine prípadov neúčinné. Myastenické syndrómy sú ochorenia, ktoré sa prejavujú slabosťou a rýchlou únavou kostrových svalov v dôsledku zhoršeného neuromuskulárneho prenosu.

Mechanizmus rozvoja

Signál z nervu do svalu sa vykonáva pomocou synapsií. Synapse je štruktúrno-funkčná formácia medzi koncom axónu motorického neurónu (nervová bunka) a svalového vlákna. Axón vytvára na konci zhrubnutie (plaky), ktoré je pokryté presynaptickou membránou. Pri zahusťovaní axónu sa syntetizuje a akumuluje acetylcholínový mediátor. Bunky myocytov, ktoré tvoria svalové vlákno, sú pokryté postsynaptickou membránou. Na postsynaptickej membráne sú acetylcholínové receptory. Medzi týmito membránami je umiestnená synaptická štrbina, kde pôsobí enzým acetylcholínesteráza, ktorý štiepi acetylcholín. Signál sa prenáša pomocou acetylcholínu, ktorý sa uvoľňuje zo zhrubnutia axónov a viaže sa na receptory na postsynaptickej membráne. Nadbytok acetylcholínu sa štiepi v synaptickej štrbine acetylcholínesterázou. Ak sú u pacientov s myasténnymi protilátkami blokované postsynaptické receptory, potom sú v myastenických syndrómoch defekty v presynaptických a postsynaptických membránach.

  • Porušenie syntézy a sekrécie acetylcholínu.
  • Redukcia synaptických vezikúl obsahujúcich acetylcholín.
  • Nedostatok enzýmu acetylcholinesterázy.
  • Vrodená nedostatočnosť synaptických štrbín.
  • Nedostatok acetylcholínového receptora.
  • Abnormálna štruktúra receptorov bez zníženia ich počtu.

syndrómy

Lambert-Eatonov syndróm.

Tento syndróm je v populácii extrémne zriedkavý. Existujú dva predisponujúce faktory vo vývoji ochorenia:

  • Špeciálny imunitný stav osoby, tzv. HLA-status, v ktorom sa tvoria protilátky proti presynaptickej membráne.
  • Paraneoplastický syndróm, ktorý sa vyvíja pri spinocelulárnom karcinóme pľúc, rakovine prsníka, adenokarcinóme prostaty a iných malígnych procesoch. U pacientov s rakovinou sa vytvárajú protilátky, ktoré začínajú atakovať presynaptickú membránu. Menej často sa tento syndróm vyvíja na pozadí autoimunitných ochorení tela.

Kostrové svaly končatín, najmä nôh, sa podieľajú na patologickom procese. Okulomotorické a bulbarové svaly zostávajú nedotknuté. Pacienti sa obávajú únavy, slabosti rúk, nôh, porúch chôdze (chôdza). Pri dlhodobej fyzickej námahe sa symptómy zvyšujú. Pre tento syndróm je charakteristická adherencia vegetatívnych prejavov (pokles v slinení a potenie, pocit „plazenia“ v nohách, impotencia). Diagnóza sa vykonáva na základe údajov z neurologického vyšetrenia, údajov z ENMG (elektroneuromyografia), CT, MRI, onkologického vyšetrenia (hľadanie procesu rakoviny).

Pri liečbe anticholínesterázami (pyridostigmín, neostigmín), kortikosteroidmi, cytotoxickými liekmi (azatioprín), plazmaferézou.

Rodinná infantilná myasténia.

Objavuje sa okamžite po narodení. Pri kŕmení dieťaťa sú ťažkosti. Často sú tieto deti na umelej pľúcnej ventilácii (ALV), pretože dominantné sú bulbarické svalové a respiračné poruchy. Porážka bulbarových svalov sa prejavuje porušením prehĺtania (dysfágia), nazálneho tieňa hlasu alebo plaču. Postupne sa objavuje lézia očných svalov, čo sa prejavuje vynechaním horných viečok (ptóza). Pre tento syndróm je charakteristická aj celková svalová slabosť. Prejavuje sa nízkou motorickou aktivitou dieťaťa, rýchlou únavou. Ako dieťa rastie, príznaky zmiznú. Počas života však môže mať osoba záchvaty dýchania (apnoe). Pri liečbe tohto ochorenia sa inhibítory cholínesterázy (kalimin) používajú v detstve. Odstránenie brzlíka a použitie imunosupresív nie je účinné.

Diagnóza sa vykonáva na základe klinických a laboratórnych a inštrumentálnych údajov v prvých dňoch života dieťaťa.

Vrodená myasténia.

Niektorí autori odporúčajú pripísať vrodenú myasténiu myastenickým syndrómom, pretože imunosupresíva sú pri tejto chorobe neúčinné.

Toto je jediný syndróm, pri ktorom sú primárne postihnuté očné svaly (oftalmoplegia). Chlapci sú chorí 2 krát častejšie ako dievčatá. Choroba je dedená autozomálne recesívnym spôsobom. V prvých týždňoch detského života rodičia venujú pozornosť opomenutiu očných viečok a zhoršenému pohybu očných buliev až do nedostatku pohybu (pevné oči).

Vo väčšine prípadov liečba nepomôže pri eliminácii oftalmoplegie.

Syndróm spojený s pomalým uzatváraním iónových kanálov.

Základom ochorenia je narušenie iónových kanálov v acetylcholínových receptoroch.

Debut choroby sa vyskytuje v detstve. Zdedené autozomálne dominantným typom. Prvé príznaky sú spojené s dysfunkciou krčných a lopatkových svalov, postupne sa zapájajú okulomotorické svaly, kostrové svaly horných končatín. Dieťa sa obáva slabosti v rukách, ťažko drží ruky nad horizontálnou úrovňou. Vývoj ochorenia je pomalý, liečba nie je vyvinutá.

Myastenický syndróm v kombinácii so svalovou hypotenziou a nedostatočným vývojom synoptických prístrojov.

Choroba sa vyvíja v dôsledku nedostatočného rozvoja synapsií. Veľmi zriedkavý syndróm, ktorý sa prejavuje ťažkou svalovou slabosťou. V tejto patológii existujú abnormality vo vývoji kostry, asymetria tela a tváre a nedostatočná tvorba prsných žliaz dievčat. Neexistuje žiadny liek.

Myastenický syndróm pri užívaní D-penicilamínu.

Tento syndróm bol vo väčšine prípadov opísaný u pacientov užívajúcich D-penicilamín na liečbu reumatoidnej artritídy. V randomizovaných štúdiách sa preukázala jeho úloha pri iniciácii autoimunitných procesov v tele a syntéze protilátok proti receptorom acetylcholínu, ktoré sú veľmi podobné štruktúre ako protilátky pri myasténii. Syndróm podobný myastenoidom pri užívaní tohto lieku sa prejavuje slabosťou svalových svalov (dusenie pri prehĺtaní, nosný tón hlasu, porucha hlasovej artikulácie) a slabosť svalov končatín.

So zrušením drogovej regresie príznakov dochádza v priebehu niekoľkých mesiacov.

Myastenický syndróm s antibiotickou liečbou.

Niektoré antibiotiká u mnohých jedincov môžu spôsobiť poruchu neuromuskulárneho prenosu. Medzi takéto liečivá patria aminoglykozidy (neomycín, gentamicín, kanamycín), streptomycín, kolistín, polymyxín. Najčastejšie sa tento účinok na synapsie začína použitím toxických dávok antibakteriálnych látok. V klinickej praxi sa častejšie vyskytujú symptómy myasténie alebo myastenického syndrómu. Pacienti sa obávajú slabosti v rukách, nohách, niekedy aj v prípade prehltnutia, môže sa vyskytnúť ptóza.

diagnostika

V súčasnosti nie sú myastenické syndrómy dostatočne preskúmané na vyvinutie účinných liečebných a preventívnych opatrení.

O myastenickom syndróme v programe „Žiť zdravo!“ S Elenou Malyshevou:

D. m. N. A. S. Kotov prednáša na tému "Lambert-Eatonov syndróm":

Myasténne poruchy sú

Myasthenia gravis je ochorenie nervového a svalového systému, ktoré je charakterizované slabosťou a patologickou únavou pruhovaných svalov a nepovažuje sa za dedičnú. Pri myasténii je ovplyvnený motorický aparát v oblasti neuromuskulárnej synapsie. Pri tomto ochorení sú významne ovplyvnené svaly tváre, potom krku, trupu, dolných a horných končatín.

Etiológia, patogenéza. Moderné myšlienky o mechanizmoch vývoja myasténie sú založené na troch kardinálnych vedeckých objavoch. V roku 1899 G. Oppenheim najprv upozornil na spojenie myasthenia gravis s tymómovým nádorom týmusu (80% pacientov s myasténiou má nádor alebo hyperpláziu týmusovej žľazy).

V roku 1934, M. Volker zistil, že klinický obraz myasténie má veľa spoločného so symptómami intoxikácie v prípade otravy jedom curare a navrhol použitie antagonistu curare, anticholinesterázového lieku, fyzostigmínu (syntetického analógu prozerínu) na jeho liečbu.

V roku 1960, Strauss a kolegovia zistili, že protilátky proti tkanivu brzlíka a kostrového svalu boli nájdené v krvi pacientov s myasténiou. To dávalo dôvod veriť, že príčinou ochorenia je autoimunitný proces, porušenie neuromuskulárneho prenosu.

Podľa moderných koncepcií sa myasthenia gravis považuje za klasické autoimunitné ochorenie závislé od protilátok, indukované protilátkami. Predpokladá sa, že v rámci autoimunitného procesu protilátky produkované tymocytom týmusovej žľazy vstupujú do kompetitívnej interakcie s acetylcholínom pre postsynaptickú platňu a blokujú neuromuskulárny prenos. Okrem toho protilátky blokovaním postsynaptických receptorov priamo neovplyvňujú len svoje aktívne centrá, ale aj ich proteínovú zložku, čo spôsobuje zrýchlenú degradáciu receptorov. Porušenie syntézy acetylcholínu v dôsledku poruchy aktivity enzýmov hrá určitú úlohu v patogenetických mechanizmoch bloku myonevrálnej synapsie. Súčasná literatúra uvádza päť hlavných kritérií, ktoré dokazujú, že myasténia gravis je autoimunitné ochorenie indukované protilátkou. Po prvé, v sére 80-90% pacientov so syndrómom myasténie deteguje protilátky na receptory acetylcholínu (AchR); po druhé, tieto protilátky (trieda G) interagujú s AchR antigénmi, akumulujúcimi sa v myoneurálnej synapsii; po tretie, klinický obraz choroby sa experimentálne reprodukuje u zvierat injekciou do krvného séra pacientov; po štvrté, imunizácia zvierat znamená indukciu protilátok proti AchR v nich a objavenie sa klinických príznakov myasténie; Po piate, zníženie titra protilátok proti AchR často vedie k zlepšeniu stavu pacientov.

Clinic. Špecifickým znakom myasthenia gravis je abnormálna svalová únava, ku ktorej dochádza po cvičení. Svalová slabosť sa líši od bežnej parézy tým, že pri opakovaných stereotypných pohyboch sa prudko zvyšuje a môže dosiahnuť stupeň parézy alebo totálnej paralýzy. Po odpočinku sa rozsah pohybu zvyšuje.

Ochorenie sa vyskytuje vo väčšine prípadov u ľudí vo veku 20-30 rokov. Ženy trpia 2 krát častejšie ako muži. V závislosti od lokalizácie klinických prejavov je myasténia gravis lokalizovaná - s léziou okulomotorických svalov (tvar oka), svalov jazyka, hrtana (tvar bulbarov) a generalizovaných - s léziami svalov tváre, krku, trupu a končatín. U približne 70% pacientov začína ochorenie okulomotorickými poruchami, v 20% - u bulbarových.

V typických prípadoch ochorenia sú prvými príznakmi okulomotorické poruchy, pacienti sa sťažujú na pokles očných viečok, zdvojenie predmetov. Počas neurologického vyšetrenia sa stanoví ptóza (Obr. 145), často asymetrická. Symptómy sú dynamické: intenzita ptózy sa môže meniť v priebehu dňa v závislosti od fyzickej námahy. Spravidla sa vo večerných hodinách zvyšuje póza, často sa zvyšuje pri fixácii zraku. Pupilárne reakcie sú prevažne nažive, niekedy sa počas opakovaných vyšetrení vyskytujú anizokorie alebo deplécia pupilárnych reakcií. Časom sa spája slabosť a únava tváre a žuvacích svalov. So zapojením sa do patologického procesu okulomotorických, tváre a žuvacích svalov počas externého vyšetrenia má pacient charakteristickú tvár podobnú maske, bez vrások, slabého výrazu tváre, s ptózou očných viečok. Počas úsmevu stúpa len horná pera, zatiaľ čo dolný pery a rohy úst zostávajú nepohyblivé. Najčastejšie je slabosť kruhových svalov v ústach, čo znemožňuje vysloviť zvuk „p“, labiálne zvuky „b“, „p“. U 3% pacientov je tento príznak prvým prejavom ochorenia. Typická sťažnosť pacienta na únavu svalov pri žuvaní tuhých potravín. V ťažkých prípadoch by sa pacienti mali počas jedenia pauzovať.

Porážka bulbarovej svalovej skupiny spôsobuje dysfunkciu mäkkého podnebia a epiglottis: pacienti sa sťažujú na ťažkosti pri prehĺtaní, „nosný“ tón hlasu, jeho „zoslabenie“, únavu počas konverzácie. V prípade závažného ochorenia pacienti nemôžu prehltnúť sliny, žuť pevné jedlo. Kvôli porušeniu zákona o prehĺtaní sa môže vyvinúť aspiračná pneumónia alebo alimentárne vyčerpanie.

V prítomnosti generalizovaných foriem myasténie je jedným z najzávažnejších symptómov slabosť dýchacích svalov. Šľachy sa nezmenia. Pyramídové značky a poruchy panvy nie sú pozorované. Citlivosť pretrváva.

Približne 80% pacientov s myasténiou v pokročilom štádiu ochorenia sa vyznačuje slabosťou a únavou svalov končatín a tela. Spravidla sa objavujú neskôr ako patologické prejavy svalov tváre a úst. Najčastejšie sa prejavuje slabosť svalov horných a dolných končatín s dlhodobým statickým úsilím alebo potreba častých opakovaných pohybov. Pacienti si všimnú slabosť horných končatín počas česania vlasov, prania oblečenia, zametania podlahy; Môžu nastať situácie, keď pacienti nemôžu držať metlu.

Prvá sťažnosť pacientov so slabosťou dolných končatín, ktorá sa postupne vyvíja, je neschopnosť stúpať po krokoch mestskej dopravy. Zvýšená únava svalov panvového pletenca prejavuje zvláštnu kačaciu chôdzu.

Takmer polovica pacientov má únavu krčných svalov, najmä extenzorových svalov, a je tu charakteristický previs hlavy.

Slabosť svalov krku u pacienta s generalizovanou myasténiou gravis

Priebeh ochorenia pokračuje, často s remisiou. Stav pacienta sa môže po chrípke a iných infekciách alebo intoxikáciách zhoršiť, hoci exacerbácia sa môže vyvinúť bez zjavného dôvodu.

Náhle prudké zhoršenie stavu pacienta sa nazýva myastenická kríza. V tomto prípade sa vyvinie generálna svalová slabosť, výrazné bulbarové poruchy, respiračné a srdcové poruchy. Svalová slabosť, ktorá niekedy dosahuje stav tetraplegie, je sprevádzaná ťažkými poruchami autonómie: tachykardiou, pomalým pulzom, mydriázou. V takýchto prípadoch môže dôjsť k smrti v desiatkach minút.

Diagnóza, diferenciálna diagnostika. Myasténia sa diagnostikuje na základe nasledujúcich klinických príznakov:

  • sťažnosti na svalovú slabosť a únavu, ich posilnenie večer a počas cvičenia;
  • skoré asymetrické postihnutie očných svalov v procese pri zachovaní pupilárnych reakcií;
  • výskyt svalovej slabosti mimo syndrómu bolesti a porúch citlivosti;
  • kombinácia svalovej slabosti s normálnymi alebo niekedy prudkými šľachovými a periostálnymi reflexmi;
  • obnovenie alebo zníženie slabosti pod vplyvom anticholin-esterázových činidiel.

Popri klinických symptómoch hrajú dôležitú úlohu pri diagnostike myasténie testy na identifikáciu patologickej únavy, farmakologické testy s prozerínom alebo kaliminom, elektromyografia, štúdium protilátok na receptory acetylcholínu, CT alebo MRI mediastinálnych orgánov.

Dôležitú úlohu v diagnostike rôznych testov únavy. Ak chcete zistiť alebo zvýšiť ptózu, diplopiu, musíte požiadať pacienta na 30 sekúnd, aby ste sa pozreli, nehľadeli nahor alebo nabok. Dysartria, „nazálny“ tón hlasu sa môže objaviť počas konverzácie, môže byť provokovaný tým, že požiada pacienta, aby nahlas prečítal nejaký text. Slabosť flexorových svalov krku môže byť zistená opytovaním pacienta, ktorý leží na chrbte, aby zdvihol hlavu a hľadal 1 minútu na pupku.

Na určenie slabosti svalov dolných končatín je pacient požiadaný, aby urobil hlboké drepy, aby bol na nohách alebo pätách. U niektorých pacientov je možné zistiť fenomén M. Volker. Aby ste to dosiahli, musíte opakovať stláčanie a odvíjanie kefiek. Takýto postup spôsobuje nielen slabosť svalov predlaktia, ale aj zvýšenie ptosózy.

V diagnostike myasténie sú dôležité farmakologické testy. Po intramuskulárnej injekcii 1,5-2 ml 0,05% roztoku prozerínu alebo 0,5-1 ml 0,5% roztoku kaliminu sa pozoruje významné zníženie a niekedy úplné vymiznutie všetkých symptómov, ale s ich návratom na počiatočnú úroveň v 2- 2,5 hodiny

V diagnostike myasténie má veľký význam elektromyografická štúdia. Počas neho dochádza k progresívnemu poklesu amplitúdy M-odozvy (viac ako 10-15%) počas rytmickej stimulácie nervu s frekvenciou 2-3 Hz. Tieto zmeny sa zaznamenali u 85% pacientov so zovšeobecnenými a 10% u očných myasténií gravis. U pacientov s miernymi prejavmi myasténie sa zaznamenáva pokles amplitúdy počas nízkofrekvenčnej stimulácie (od 2 do 5 Hz) a neprítomnosti pri vysokofrekvenčnej frekvencii (50 Hz). Spoľahlivé výsledky sa získajú elektromyografiou jednotlivých svalových vlákien, ktoré sú inervované jedným nervovým vláknom (zaznamenané u 99% pacientov s myasténiou).

U väčšiny pacientov sú detegované protilátky proti receptorom acetylcholínu. Stanovujú sa u 90% pacientov s generalizovanou formou myasténie gravis. V 30% prípadov sa zaznamenávajú protilátky proti priečne pruhovaným svalom. Ich identifikácia potvrdzuje diagnózu myasténie, dokonca aj v prípadoch, keď nie sú prítomné protilátky proti acetylcholínovým receptorom. V diagnóze tymómu sa stanovia protilátky proti priečne pruhovaným svalom v 80 až 90% prípadov.

Pri skúmaní pacientov s myasténiou je potrebné vykonať CT alebo MRI mediastinálnych orgánov, čo umožňuje zistiť patológiu týmusu a určiť ďalšiu taktiku liečby.

Diferenciálna diagnostika myasténie sa vykonáva s ochoreniami, pri ktorých sa v mozgovom kmeni stanovuje lokalizácia patologického procesu: kmeňová encefalitída, nádor mozgového kmeňa, mozgová cirkulácia v systéme vertebrobazilárnych ciev, očná myopatia, diabetická polyneuropatia, Millerov syndróm - Fisher.

Klinický priebeh kmeňovej encefalitídy je charakterizovaný akútnym nástupom. Stanovia sa fokálne neurologické symptómy, striedavé syndrómy, ktoré sa čiastočne alebo úplne regresia po liečbe. Nádory lokalizácie mozgového kmeňa po určitú dobu môžu mať latentné obdobie a prejavovať svalovú slabosť. Na určenie povahy procesu je dôležité štúdium fundu oka, mozgovomiechového moku a MRI údajov mozgu.

Poruchy cirkulácie mozgu v systéme vertebrobazilárnych ciev môžu byť sprevádzané únavou svalov tváre a žuvačiek, ktoré sa podobajú myasténii.

Pri očnej forme myopatie sa tiež vyskytuje dysfunkcia očných svalov, ptóza očných viečok, ktorá sa postupne spája s nehybnosťou očných buliev. Myopatia sa líši od myasténie viac perzistentných okulomotorických porúch, nedostatočnej remisie, typických zmien v EMG. U mnohých pacientov s myasténiou sa deteguje tymóm alebo hyperplázia brzlíka, čo nie je charakteristické pre okulárnu formu myopatie.

Ak sa u pacientov s diabetom zistí póza a strabizmus, je potrebné rozlišovať diabetickú polyneuropatiu s okulárnou myasténiou gravis. U pacientov s diabetes mellitus sa okrem symptómov poškodenia okulomotorických nervov spravidla pozorujú poruchy citlivosti polyneuritického typu, spravidla strata alebo redukcia Achillových a kolenných reflexov.

Očná forma myasténie gravis sa niekedy musí odlišovať od formy multifokálnej polyneuropatie, Millerovho-Fisherovho syndrómu. V druhom, s výnimkou oftalmoplegie, existujú areflexia Achilles, reflexy kolien a ataxia.

Pri vykonávaní diferenciálnej diagnózy sú rozhodujúce anamnestické údaje, sled výskytu neurologických porúch a dynamika ich spätného vývoja.

Liečbu. Základné princípy liečby myasténie sú určené nasledujúcimi oblasťami:

  • kompenzáciu neuromuskulárneho prenosu;
  • korekcia autoimunitných porúch;
  • účinok na týmusovú žľazu.

Liečba môže byť konzervatívna a chirurgická. Na kompenzáciu neuromuskulárnych prenosových porúch sa používajú anticholinesterázové činidlá: prozerín, kalymín (mesternón), oxazyl, ubretid, neuromidín, draslíkové prípravky a spironolaktóny.

Prozerin patrí k krátkodobo pôsobiacim liekom. Trvanie klinického účinku pri jeho aplikácii - 2-3 hodiny, patentované tablety obsahujú 15 mg prozerínu. Pri miernejších formách ochorenia je priemerná denná dávka 1-2 tablety každých 6-8 hodín, liek sa užíva na zvýšenie svalovej sily vopred na predpokladaný výkon alebo pred jedlom. Pri závažnom ochorení sa odporúča používať prozerín parenterálne. Najmä, ak je zhoršená funkcia prehĺtania, 1 ml 0,05% roztoku prozerínu sa podáva subkutánne 2-3 krát denne alebo 1 ml intravenózne.

Kalimin (Mestinon) sa používa vo forme tabliet. Jedna tableta obsahuje 60 mg kalimidu, čo zodpovedá štandardnej tablete prozerínu (15 mg). Trvanie účinku Mestrosis - 7-8 hodín, liek sa používa 3 krát denne. Kalimin pôsobí selektívne na lebečné svaly, preto je zvlášť indikovaný na očné a bulbarické myasthenia gravis. Liek je nízko toxický, v závažných prípadoch ochorenia môže byť kombinovaný s prozerínom.

Oksazil menuje 0,005 g ústne. Terapeutický účinok nastáva po 2 hodinách a trvá 4 až 8 hodín, pričom liek pôsobí predovšetkým na kostrové svaly.

Ubretid je dlhodobo pôsobiace anticholínesterové liečivo (do 24 hodín). K dispozícii v tabletách po 5-10 mg a 1 ml ampulkách. Vzhľadom na výrazný cholinergný účinok sa liečba začína s malou dávkou (0,5 ml) subkutánne, potom sa prenesie do perorálneho podávania lieku v dávke 5 mg 1-2 krát denne.

Neuromidín (amyridín) sa uvoľňuje v tabletách po 20 mg. Jeho účinok je slabší ako Kalimin. Naše skúsenosti s amyridínom však ukazujú, že je účinný pri očnej myasténii.

Liečba anticholínesterázou je indikovaná pre všetkých pacientov s myasténiou. Tehotenstvo nie je kontraindikáciou jeho použitia.

Zavedenie draselných solí a činidiel, ktoré prispievajú k akumulácii draslíka v tele, tiež zlepšuje synaptické vedenie. Okrem toho zvyšujú účinok anticholínesteráz, ktoré znižujú dennú dávku týchto látok. Účinná dávka chloridu draselného je 2 až 3 g denne, 100 až 200 mg denne. Draslík a spirolaktóny sa odporúčajú na použitie vo všetkých štádiách liečby, najmä počas exacerbácie procesu.

Korekcia autoimunitných porúch sa vykonáva pomocou glukokortikoidných liečiv, cytotoxických liekov a výmeny plazmy.

Liečba glukokortikoidmi je indikovaná na neefektívnu tymektómiu, kontraindikácie pre tymektómiu a tiež na predoperačnú prípravu pacientov s poruchami vitálnych funkcií.

Nedávno sa pulzná terapia glukokortikoidmi úspešne používa pri liečbe autoimunitných ochorení. V súčasnosti je použitie solyudrolu (metipreda) v dávke 250 až 500 mg denne počas 3 až 5 dní jedným z najúčinnejších liečebných režimov. Táto schéma umožňuje dosiahnuť trvalejší účinok a tiež prispieva k včasnému prechodu do štádia remisie. U väčšiny pacientov po podaní solyudrolu dochádza k kompenzácii myastenických symptómov a potreba ďalšieho perorálneho podávania glukokortikoidov už nie je potrebná. V niektorých prípadoch je však potrebné preniesť pacientov na priemerné perorálne dávky prednizónu každý druhý deň (40-60 mg).

Okrem hormonálnej pulznej terapie existuje niekoľko liečebných režimov s prednizónom. Najbežnejším je režim striedavého dávkovania. Prednizolón sa predpisuje v dávke 0,8-1,2 mg na 1 kg telesnej hmotnosti (optimálna dávka je 60-80 mg). Liek sa užíva ráno nalačno 1 krát za 2 dni. Vyššie uvedené dávky sa používajú na dosiahnutie zjavného klinického účinku. Pri zlepšení stavu pacienta sa dávka prednizónu postupne znižuje - 1/4 alebo 1/2 tablety na príjem. Udržiavacia dávka je variabilná a je približne 5-20 mg, pretrváva mnoho rokov. Liečba prednizolónom sa kombinuje s užívaním liekov proti anticholínesteráze, najčastejšie s prozerínom, ktorý sa predpisuje v deň, ktorý nie je nidinolínom.

V klinickej praxi je však v niektorých prípadoch paradoxná reakcia na veľké dávky prednizónu, čo sa prejavuje zvýšenou svalovou slabosťou. V takýchto prípadoch sa odporúča použiť iný režim liečby: postupné zvyšovanie dávky, liečba začína dávkou 10 mg prednizolónu každý druhý deň, potom sa zvyšuje každý týždeň o 10 mg na 60-80 mg každý týždeň. Po dosiahnutí remisie sa dávka lieku postupne znižuje o 5 mg a upraví sa na udržanie.

Súčasne s glukokortikoidmi sa používa anabolický hormón retabolil. Priraďte ju intramuskulárne 50 mg 1 krát za 3 dni. Po 5-6 injekciách a dosiahnutí terapeutického účinku sa intervaly medzi injekciami zvyšujú na 5, 7, 10, 15, 20, 25 dní. Na dosiahnutie stabilného účinku je potrebné dlhodobo vykonávať udržiavaciu liečbu - 1 injekciu raz mesačne počas niekoľkých rokov.

V súčasnosti sa cytostatické imunosupresíva, ako sú azatioprin, cyklofosfamid a metotrexát, široko používajú pri liečbe pacientov s myasténiou. Mechanizmus ich pôsobenia je odlišný. Azatioprín blokuje syntézu imunoglobulínov a znižuje titer protilátok proti receptorom acetylcholínu, zatiaľ čo cyklofosfamid a metotrexát znižujú počet B-lymfocytov a inhibujú protilátkovú odpoveď. Cytostatiká sa predpisujú v prípadoch, keď existuje rezistencia na glukokortikosteroidy, určité kontraindikácie ich účelu. Azatioprin sa predpisuje denne vo zvyšujúcich sa dávkach - od 50 do 150 - 200 mg denne. Počas užívania azatioprinu môžete významne znížiť dávku steroidov. Klinický účinok sa objavuje po 1-12 týždňoch a dosahuje maximum po 1 roku alebo viac od začiatku liečby.

Cyklofosfamid sa podáva intravenózne v dávke 100 - 200 mg počas 10 - 12 dní a potom sa pacient prechádza na azatioprín denne alebo každý druhý deň počas 3 - 6 mesiacov. Klinický účinok sa vyskytuje pri zavedení cyklofosfamidu aj po 1-12 týždňoch od začiatku liečby.

Metotrexát sa používa intramuskulárne v dávke 0,02-0,08 mg 2-krát týždenne počas 2-4 týždňov alebo intravenózne 25-50 mg 2-krát týždenne.

Kombinovaný liečebný režim pre pacientov s glukokortikoidmi a cytostatikami je účinný. Liečba sa začína intravenóznym podávaním cyklofosfamidu v dávke 200 mg každý druhý deň počas 10 dní s ďalším podávaním 2 mg / kg azatioprínu 2-krát denne počas 3 mesiacov. Podávanie cyklofosfamidu sa strieda s perorálnym prednizónom. Počiatočná dávka prednizónu je 60-90 mg. Po dosiahnutí účinku sa dávka prednizónu zníži o 5 mg v 3 až 5 dávkach.

Liečba imunosupresívami sa má vykonávať pod kontrolou krvných a močových indikátorov, biochemických parametrov funkcie pečene.

V poslednej dobe sa plazmaferéza široko používa na liečbu pacientov s myasténiou. Hlavné indikácie plazmaferézy: myastenická kríza; akútne pre myasthenia gravis; v počiatočnom štádiu liečby steroidmi kvôli možnej exacerbácii ochorenia.

Ako ďalšie terapeutické činidlá môžu byť použité liečivá, ktoré zlepšujú metabolické procesy vo svalovom tkanive. Zahŕňajú primárne adrenomimetiká, najmä efedrín, prípravky vápnika, aminokyseliny (kyselina glutámová, metionín, fytín), acetát tokoferolu, vitamíny skupiny B. Extrakty zo schisandry, ženšenu atď.

Je potrebné upozorniť, že niektoré lieky sú kontraindikované u pacientov s myasténiou. Patria sem svalové relaxanciá; trankvilizéry (benzodiazepínové deriváty - sibazon atď.); antiarytmiká, ktoré znižujú excitabilitu svalových membrán a prípadne blokujú neuromuskulárne vedenie (chinín, chinidín, novocainamid, atď.); antibiotiká zo skupiny aminoglykozidov (sulfát gentamycínu, kanamycín, streptomycín, sulfát neomycínu a polymyxín), ktoré inhibujú uvoľňovanie acetylcholínu; morfín a barbituráty, ktoré by sa mali používať s veľkou opatrnosťou.

Vplyv na týmus je radikálna liečba. Ide o operáciu alebo radiačnú terapiu. Zlepšenie stavu alebo stabilná remisia sa pozoruje v priemere u 70% operovaných pacientov. Včasné termíny záležitostí chirurgického zákroku (v prvom roku ochorenia). Chirurgická liečba - tymektómia - sa vykonáva v prítomnosti tymómu, generalizovanej formy myasténie s dysfunkciou vokalizácie, prehĺtaním a dýchaním, s ťažkými okulárnymi a bulbárnymi formami, bez účinku na konzervatívnu liečbu. Chirurgická liečba sa neodporúča osobám starším ako 70 rokov s ťažkými somatickými ochoreniami.

Radiačná terapia týmusu tiež poskytuje dobrý účinok. Vo viac ako 50% prípadov sa pozorovala remisia rôznej závažnosti. Tento typ liečby je indikovaný pre pacientov staršieho a senilného veku; pacientov, ktorí mali odstránený tymóm, ale tým bola zadržaná brzlík; ako predoperačná príprava.

Radiačná terapia by sa mala vykonávať z dvoch parasternálnych polí v celkovej dávke na jedno ožarovacie miesto do 40 Gy (4000 rad).

Komplikáciou. Ťažké komplikácie v priebehu myasténie sú krízové ​​stavy, ktoré sa vyznačujú výskytom porúch dýchania a prehĺtania. Sú známe myastenické a cholinergné krízy. U pacientov s nedostatočným podávaním anticholínesteráz sa u pacientov môže vyvinúť myastenická kríza - generalizovaná slabosť kostrových a viscerálnych svalov, poruchy bulbarov, poruchy dýchacích funkcií. V takýchto prípadoch sa intravenózne podáva prozerín 1-2 ml 0,05% roztoku v 20 ml 40% roztoku glukózy alebo intramuskulárneho uvretidu - 1 ml (0,5 mg). Je potrebné mať na pamäti, že je možné pozorovať progresívnu a život ohrozujúcu slabosť dýchacích svalov napriek zavedeniu optimálnej dávky prozerínu. V tomto prípade existuje potreba tracheostómie, použitia umelého alebo hardvérového vetrania pľúc. Odporúča sa tiež vykonať plazmaferézu.

V prípade, že sa stav pacienta po zavedení prozerínu alebo plazmaferézy nezlepší, je potrebné vziať do úvahy, že kríza u pacienta má odlišný charakter. Je potrebné mať na pamäti možnosť vzniku cholinergnej krízy, ktorej mechanizmus je spojený s predávkovaním anticholínesterázami. Klinickými príznakmi cholinergnej krízy sú fascikulárne svalové zášklby, kŕče, bradykardia, slintanie, potenie, bolesť brucha, strach zo smrti, spoor. Hlavnou metódou liečby cholinergnej krízy je zrušenie anticholínesterázových liekov, zavedenie atropín sulfátu - 0,5-1 ml 0,1% roztoku intravenózne alebo subkutánne. V závažných prípadoch sa predpisuje reaktivátor difenoxylcholínesterázy - 1 ml 15% roztoku intramuskulárne. Opätovné zavedenie sa uskutoční najskôr po 24 hodinách.

Myastenické syndrómy. Pokiaľ ide o ich klinické prejavy, podobajú sa obrazu myasténie, ale odlišujú sa od neho svojou originalitou v porušovaní synaptického prenosu, v špecifickosti myografického obrazu. Myastenické syndrómy sú rozdelené do niekoľkých skupín:

  • spojené s poškodením uvoľňovania acetylcholínu z presynaptických priestorov (s bronchogénnym karcinómom, tyreotoxikózou);
  • spojené s narušenou tvorbou acetylcholínu v prítomnosti lézie periférneho motorického neurónu;
  • spôsobené rýchlym blokovaním neuromuskulárneho prenosu v myotónii;
  • súvisiace s vrodenými neuromuskulárnymi poruchami (myopatie s myastenickou zložkou);
  • na pozadí nádorových a zápalových procesov lokalizácie kmeňových buniek (kmeňová arachnoencefalitída, nádor mozgového kmeňa).

Najčastejším myastenickým syndrómom je Lambert-Eaton, ktorý je určený v prípade bronchogénneho karcinómu, ako aj rakoviny žalúdka, konečníka.

Myastenický syndróm môže predchádzať klinickým prejavom rakoviny. Svalová slabosť, atrofia, redukcia hlbokých reflexov, patologická únava. Tvárové svaly sú zriedkavo postihnuté. Účinok použitia anticholínesteráz je zanedbateľný. Keď elektromyografický výskum odhalí rozdiely od myasténie: keď sa vykonáva rytmická stimulácia, amplitúda prvej odozvy je nízka, v prípade opakovaných stimulov sa neustále zvyšuje (fenomén práce). Zvýšenie amplitúdy svalových potenciálov sa pozoruje aj po cvičení.

V neurologickej praxi sa myastenický syndróm často pozoruje aj v kmeňoch arachnoencefalitídy, nádoru mozgového kmeňa. V týchto patologických stavoch trpí retikulárna formácia, existuje nesúlad v pôsobení rôznych svalových skupín, ktoré sa zúčastňujú motorického aktu, a dochádza k patologickej svalovej únave. S nádorom lokalizácie kmeňa môže myastenický syndróm predchádzať aj klinickému obrazu volumetrického procesu.