Pagetova choroba

Pedzhetovo ochorenie kostí je patologický stav, ktorý sa vyskytuje ako dôsledok zhoršenej prestavby kostí, ktorá spôsobuje narušenie štruktúry kostí a v dôsledku toho ich deformáciu. Kosti s Pagetovou chorobou sú porézne a krehké, takže aj malý vplyv na ne môže spôsobiť zlomeniny.

Choroba je náchylnejšia na mužov po 40 rokoch veku a časom sa prejavujú príznaky progresie ochorenia. Čím skôr sa začne patologická liečba, tým vyššia je pravdepodobnosť zastavenia jej progresie a zlepšenie kvality života pacienta, preto pri prvých prejavoch tohto ochorenia je potrebné vyhľadať lekársku pomoc. Všimnite si, že Pagetova choroba v lekárskej praxi má iné názvy, ako je osteodystrofia alebo deformujúca osteitída.

dôvody

Presné príčiny vzniku patológie u lekárov neboli doteraz stanovené. Existuje niekoľko teórií. Podľa jedného z nich, dedičnosť zohráva najdôležitejšiu úlohu vo vývoji ochorenia u ľudí. Preto, ak niekto z rodiny trpí touto patológiou, odporúča sa pravidelne podstúpiť preventívne vyšetrenia a testovať na alkalickú fosfatázu, čo môže znamenať pokles, ktorý môže naznačovať nástup vývoja patológie u osoby, ako je Pagetova choroba.

Jednou z hlavných teórií výskytu tejto choroby u ľudí, ktorú lekári uvádzajú, je vírusová teória. Podľa nej vírus, ktorý po dlhú dobu nespôsobuje príznaky, časom nepriaznivo ovplyvňuje ľudské telo, čo spôsobuje poškodenie kostí. Konkrétne je to práve takýto účinok na kostné tkanivo, ktoré môže mať vírus osýpok.

Pagetova choroba sa môže vyskytnúť aj u ľudí, ktorí trpia určitými ochoreniami spojenými s poruchou metabolizmu fosforu a vápnika. Všetky vyššie uvedené dôvody sa navzájom nevylučujú, to znamená, že môžu spôsobiť ochorenie tak individuálne, ako aj v súhrne. Preto je dôležitosť diagnózy Pagetovej choroby, ktorá umožňuje stanoviť príčiny, a teda účinne liečiť chorobu, zlepšiť kvalitu života pacienta.

druh

Existujú dve formy Pagetovej choroby:

Polyosálna forma je bežnejšia, pričom do procesu je zapojených niekoľko kostí ľudského kostra. Typicky, dve alebo tri kosti umiestnené v rôznych častiach kostry trpia chorobou. Monosuppal forma Pagetovej choroby zahŕňa rozvoj deformačného procesu v jednej z kostí ľudského tela. Táto forma je oveľa menej bežná.

Generalizované poškodenie, pri ktorom sa deformačný proces šíri do všetkých alebo mnohých kostných štruktúr, chýba - to je rozdiel medzi Pagetovou chorobou a inými patologickými stavmi kostí spojených s ich deformáciou.

Treba tiež povedať, že choroba má 3 fázy:

  • Prvá fáza je počiatočná alebo inak osteolytická. Ako už názov napovedá, v tomto štádiu sa kostné štruktúry topia a vytvárajú druh dutej jamky;
  • druhá fáza je aktívna, pričom proces tvorby dutých jamiek je spojený s procesom rastu kostného tkaniva, čo vedie k tvorbe miest "lepenia", charakterizovaných krehkosťou a nerovnosťami;
  • tretia fáza je neaktívna. V tomto štádiu vývoja ochorenia sa kostné tkanivo začína nahrádzať spojivovým tkanivom, v dôsledku čoho kosti prestávajú plniť svoju podpornú funkciu, čo spôsobuje deformáciu tých častí kostry v oblasti, kde sú lézie označené.

Kostné deformity v patológii, ako je Pagetova choroba, spôsobujú, že kosti sa ohýbajú a otáčajú špirálovitým spôsobom. Sú zahustené, majú hrubý povrch a malú hmotu v dôsledku bunkovej štruktúry. Ak sú postihnuté kosti lebky, je zaznamenané skreslenie rysov tváre a tvaru hlavy a môžu sa vyskytnúť aj problémy so sluchom. Keď sú kosti chrbtice ovplyvnené Pagetovou chorobou, je zakrivená porušením inervácie.

príznaky

Berúc do úvahy vyššie uvedené, je zrejmé, že symptómy Pagetovej choroby môžu byť odlišné a závisia od lokalizácie procesu a štádia jeho vývoja. V počiatočnom štádiu sa môže patológia prejaviť len vývojom častých zlomenín, ku ktorým dochádza v dôsledku riedenia kostného tkaniva. S progresiou ochorenia existujú bolesti, ktoré môžu mať rôzny stupeň intenzity. Zvyčajne označený znak kňučania, ktorý sa po odpočinku len zvyšuje.

Ďalšie príznaky ochorenia sú:

  • deformácia v oblasti postihnutej kosti - najmä ak sú postihnuté kosti lebky, hlava sa stáva asymetrickou, ak je postihnutá chrbtica - je tu šupina, skolióza, ak sú postihnuté kosti končatín, objaví sa zakrivenie v tvare X alebo O, atď.;
  • zapojenie sa do procesu blízkych kĺbov v rozpore s ich mobilitou;
  • stlačenie nervových zakončení, čo je dôvod, prečo sa vyvíjajú typické symptómy neuritídy.

Niektorí ľudia s patológiou ako Pagetova choroba môžu mať problémy so sluchom a zrakom, ktoré sú spojené s degeneratívnymi léziami kostí lebky.

Niekedy sa ľuďom zdá, že príznaky tohto patologického stavu nie sú príliš desivé, takže sa snažia liečiť sami doma. Takéto zanedbávanie ich zdravia je neprijateľné, pretože choroba nielen zhoršuje kvalitu života pacienta, ale môže tiež spôsobiť vážne komplikácie. Preto včasná diagnóza dáva šancu, ak nie na úplné uzdravenie, ale na mnoho rokov kvalitného života. V opačnom prípade môže dôjsť k komplikáciám, ako sú časté zlomeniny, kvôli ktorým bude nútený stráviť väčšinu svojho času v obsadení, vyššie uvedené problémy so sluchom a zrakom. Najhoršou vecou je schopnosť kostných buniek v tejto patológii degenerovať sa na malígny, s rozvojom sarkómu. Najdôležitejším dôvodom včasného vyhľadania lekárskej pomoci je zhubnosť procesu.

Diagnóza a liečba

Diagnóza tohto patologického stavu je jednoduchá a spočíva v uskutočňovaní krvného testu, ktorý určuje hladinu alkalickej fosfatázy, vápnika, fosforu a horčíka. Tieto údaje umožňujú lekárom posúdiť stupeň dystrofických procesov v kosti. Diagnóza tiež zahŕňa röntgenové vyšetrenie, ktoré umožňuje vizuálne vidieť deformity kostí. Röntgenové žiarenie sa vyžaduje u pacientov s takouto patológiou, ako je Pagetova choroba, periodicky - používa sa nielen na diagnostické účely, ale aj na kontrolu priebehu ochorenia počas liečby.

Ďalšou metódou, ktorá využíva modernú diagnostiku, je scintigrafia kostí. Táto metóda spočíva v tom, že do kosti sa vstrekujú špeciálne rádioizotopy, ktoré sa akumulujú v kostnom tkanive, a potom sa odoberajú snímky, aby sa zistila distribúcia látky.

Ak hovoríme o liečbe Pagetovej choroby, už bolo povedané, že nie je možné vyliečiť chorobu v modernom svete, preto je zameraná na zlepšenie kvality života pacienta a prevenciu progresie symptómov. Liečba je zvyčajne dlhodobá - počas roka by mala osoba užívať základné lieky na spomalenie procesu prestavby kostí. Sú to lieky ako Osteotab, Ostak. Priebeh liečby si zvolí individuálne lekár, ako aj jeho trvanie a opakuje sa podľa potreby.

Ďalšími liekmi na túto patológiu sú nesteroidné protizápalové lieky, ktoré znižujú symptomatické prejavy ochorenia.

Vyžaduje sa aj príjem liekov na báze vápnika a vitamínu D, pretože ich telo aktívne spotrebuje počas procesu prestavby kostí.

Ak má osoba stratu sluchu, je mu ukázané nosenie načúvacieho prístroja. V ťažkých prípadoch, keď je pacient konfrontovaný s trvalými zlomeninami, kvôli ktorým je narušená jeho pohyblivosť, je indikovaná protetika kĺbov alebo inštalácia špeciálnych nosných kovových konštrukcií.

Pagetova choroba

Pagetova choroba - zvýšená kostná resorpcia, vedúca k oslabeniu, deformácii a bolesti kostí. U osôb mladších ako 40 rokov je zriedkavé, po 50 - často. Zvyčajne postihuje mužov. Niekedy sa dedí, zriedka sa vyskytuje u zástupcov monoloidných a negroidných pretekov. Táto choroba je rozšírená v Severnej Amerike, Európe a Austrálii, ale v Afrike a Ázii je zriedkavá. Životný štýl nezáleží.

epidemiológia

Je to relatívne časté ochorenie. Vyskytuje sa u približne 4% ľudí starších ako 40 rokov av 11% ľudí starších ako 80 rokov. O niečo častejšie u mužov.

patológie

Etiológia nie je známa, hlavné zmeny v Pagetovej chorobe sú spôsobené patológiou osteoklastov. Existujú návrhy, že v rámci sa nachádza vírusová infekcia (paramyxovírus) v kombinácii s dedičnou citlivosťou.

Klasicky rozlišovať tri stupne prúdenia:

  • Lytické štádium (I) - akútny stav, v ktorom prevláda aktivita osteoklastov a deštrukcia kortikálnej vrstvy vo forme ohniska plameňa alebo vo forme klinu
  • prechodné štádium (II) - zmiešaná lézia vo forme osteolýzy a sklerózy v dôsledku aktivity osteoklastov a osteoblastov
  • sklerotická fáza (III) - prevaha sklerózy s možnou deformáciou kostí

Stupne korelujú so zmenami zistenými vizualizáciou.

markery

  • zvýšená alkalická fosfatáza v krvi
  • normálne hladiny vápnika a fosforu
  • zvýšený hydroxyprolín v moči

diagnostika

rádiografiu

Počiatočné štádium je charakterizované zónou osvietenia v kostnom tkanive v dôsledku lytickej reštrukturalizácie. Potom sa vytvorí hrubá remodelácia trabekulárnej kosti. V neskorom štádiu sa tvoria sklerotické zmeny.

Lebka
  • fokálna demineralizácia kostí lebky (osteoporóza circumscripta) je veľká, dobre definovaná lytická lézia
  • reštrukturalizácia kostného tkaniva podľa typu „bavlníkových vločiek“ alebo „kúskov vlny“ v dôsledku zmiešanej lyticko-sklerotickej lézie s tvorbou štruktúry trabekulárnej nosovej dierky
  • opuch diplomu zahŕňajúci vnútornú a vonkajšiu trakciu palstinok
  • znamenie / symptóm baretu (v anglickom jazyku Tam o'Shanter): v bočnom obraze zvýšenie čelnej kosti s zavesením mozgovej lebky cez kosti tváre
chrbtica
  • „Rámový symptóm“ alebo „symptóm mriežky“ (syn. Rámcové stavce) v dôsledku zhrubnutia a sklerózy kortikálnej vrstvy vo forme charakteristického vzoru
  • štvorcový tvar stavca v bočnom obraze v dôsledku sploštenia predného povrchu tela, zvyčajne s prirodzenou konkávnosťou
  • trabekulárna striacia hrubšia, na rozdiel od tenkej trabekuly v hemangiomovej mieche
  • kortikálne zhrubnutie a skleróza pozdĺž iliopektinálnych a ischiopubických línií
  • výstupok z acetabula
    • Srdcové príznaky
  • zvýšenie konárov predných a sedacích kostí

Zmeny sú často asymetrické a často výraznejšie vpravo.

Pagetova choroba

Pagetova choroba je deformujúce ochorenie kostí, pri ktorom je narušená remodelácia a oprava ich tkaniva. Synonymá ochorenia sú deformujúca ostóza, deformujúca osteopatia.

O histórii prípadu Paget

Koncom 19. storočia opísal James Paget niekoľko prípadov kostných ochorení zápalového charakteru. Ako sa ukázalo, pred ním sa vyskytli aj podobné prípady, ale boli považované za kazuistiku. Zmeny kostí charakteristické pre Pagetovu chorobu sa našli aj počas vykopávok v kostre starých ľudí.

Paget navrhol, že základom ochorenia je chronická zápalová reakcia spôsobená vírusmi. V priebehu rokov sa táto teória stala jednou z vedúcich v štúdii Pagetovej choroby, hoci vedci sa stále nemôžu zhodnúť na spoločnom stanovisku o pôvode ochorenia.

Na mikroskopickej úrovni, v oblastiach kostného tkaniva s podobnou léziou, sú oblasti sklerózy, striedajúce sa s osteoporózou, proliferácia krvných ciev v mieste lézie. Dolné končatiny sú postihnuté a deformované silnejšie, pretože ovplyvnená telesná hmotnosť je tiež ovplyvnená zaťažením celého tela.

Teraz existujú fakty potvrdzujúce dedičnosť rodinnej predispozície k Pagetovej chorobe. Muži ochorejú častejšie ako ženy, vek pacientov v čase detekcie ochorenia je takmer vždy starší ako 40 - 50 rokov, mladistvé formy sú zriedkavé. Čím mladší človek je chorý, tým rýchlejšie sa choroba vyvíja a zhubný postupuje.

Najčastejšie sa Pagetova choroba vyskytuje vo Veľkej Británii, ale v Japonsku a Indii nie je jediný prípad.

Príznaky Pagetovej choroby

Keď toto ochorenie ovplyvňuje kostné tkanivo. Existujú formy Pagetovej choroby s léziou jednej alebo viacerých kostí. Počiatočné prejavy sú menšie a nešpecifické. Pagetova choroba ovplyvňuje kosti:

  • Dolné končatiny;
  • lebky;
  • Ramenný opasok;
  • Reber.

Kosti sú slabé, pretiahnuté a ohnuté. Podľa stupňa deštrukcie kostného tkaniva v priebehu ochorenia sa rozlišujú 3 stupne.

Hlavnými príznakmi Pagetovej choroby sú:

  • Porucha funkcie postihnutých končatín, panvového a ramenného pletenca, chrbtice;
  • Bolesti v kostiach;
  • Kostné deformity.

Bolesť začína obťažovať osobu, v priemere o 5 rokov skôr, než je patologický proces v kostiach možné zistiť pomocou röntgenového žiarenia. Pacient pociťuje silnejšiu bolesť, keď sú postihnuté kosti panvy, nôh a chrbtice.

Pri tejto chorobe sa mení tvar mozgovej časti lebky, zväčšuje sa jej veľkosť, nohy sa tvarujú do tvaru X alebo O. Jedným zo symptómov Pagetovej choroby je strata sluchu. To sa deje preto, že reštrukturalizácia temporálnej kosti spôsobuje kompresiu sluchových nervov, ktoré ňou prechádzajú.

Odhaduje sa, že za 1 rok ochorenia je ovplyvnený približne 1 cm kostného tkaniva.

Diagnóza Pagetovej choroby

Popri anamnéze a sťažnostiach pacientov môže byť ochorenie potvrdené objektívnymi metódami.

Rádiografické príznaky Pagetovej choroby:

  • Hlavne postihnuté kosti lebky, stavce hrudnej chrbtice, rebrá a končatiny;
  • Ohniská osteoporózy (zriedenie kostného tkaniva) sa striedajú s ohniskami kostnej konsolidácie;
  • 2-násobné zahusťovanie kostí lebky;
  • Vonkajšia platňa kostí lebky s fuzzy obrysmi;
  • Vnútorná doska kostí lebky je ostro utesnená;
  • Stavce vyzerajú deformovane, sploštené, zväčšujú obvod;
  • Kĺbové štrbiny dolných končatín sú zúžené.

Vzhľadom k tomu, že na röntgenovom žiarení, postihnutá oblasť vyzerá veľmi zmenená, je potrebné rozlišovať Pagetovu chorobu s nádorovými metastázami a hemangiómom. Scintigrafia kostí pomáha určiť presné umiestnenie lézie.

Z laboratórnych diagnostických metód môžu byť užitočné indikátory indikujúce zvýšenie metabolizmu minerálov - alkalická fosfatáza a osteokalcín, ako aj hladiny vápnika, fosforu a horčíka.

Komplikácie Pagetovej choroby

V dôsledku neregulovanej remodelácie kostí môžu lézie Pagetovej choroby degenerovať na malígne kostné tumory. Najčastejšie sa na pozadí tohto ochorenia vyvíjajú fibrosarkóm, osteosarkóm a obrovské bunkové nádory.

Symptómy Pagetovej choroby ochorenia, ako je postupná intenzifikácia bolesti, ktorá sa stáva dlhšou a nereaguje na liečbu difosfonátmi, môžu viesť k myšlienke malígneho znovuzrodenia. Zvyšuje sa deformácia kostí, objavujú sa v nich mäkké ložiská a patologické zlomeniny.

Liečba Pagetovej choroby

Terapia musí prebiehať pod kontrolou traumatológa-ortopéda. Ako lieková liečba Pagetovej choroby, s cieľom ovplyvniť metabolizmus minerálov v kostiach, použite prostriedky tyrocalcitonínu. Priebeh liečby týmito liekmi trvá v priemere 28 až 30 dní, počas roka je potrebné opakovať 2 až 3 krát.

V procese liečby tyrokalcitonínom je potrebné monitorovanie indexov metabolizmu minerálov (kostná frakcia alkalickej fosfatázy, vápnika a fosforu v krvi a moči, hydroxyprolín v moči). Pri predávkovaní tyrokalcitonínom sa môže vyskytnúť hypokalcémia (hladina vápnika v krvi sa znižuje).

Liek ksipifon (skupina bisfosfonátov) sa nemôže používať na osteomaláciu. Znižuje hladinu vápnika v krvi. Dávka sa vyberala individuálne s prihliadnutím na dynamiku procesu.

Syndróm bolesti Pagetovej choroby sa lieči nesteroidnými protizápalovými liekmi (napríklad užívaním paracetamolu). Pacienti s týmto stavom potrebujú dostatočné množstvo vitamínu D a vápnika.

V prípade zlomenín a artritídy môže byť potrebná pomoc chirurgov a traumatológov, endoprostetika, v prípade porušenia schopnosti počuť, špeciálne načúvacie pomôcky.

Chirurgická starostlivosť môže byť potrebná na opravu zlomenín kostí alebo na liečbu artritídy nahradením kĺbov (endoprotetiky). Pri strate sluchu používajte načúvacie pomôcky.

Pagetova choroba

Čo je Pagetova choroba?

Tiež známe pod lekárskymi názvami: deformujúca osteitída, deformácia osteus, deformácia osteodystrofie.

Kost je živé tkanivo, ktoré je neustále zničené a obnovené, tento proces sa nazýva "prestavba kostí". V kostiach postihnutých Pagetovou chorobou je proces prestavby narušený, čo vedie k narušeniu štruktúry alebo architektúry kosti, kosti sa neobnovujú správne, tvoria „slabé“ kosti, ktoré sa deformujú, pretiahnu, ohýbajú a sú náchylné na zlomeniny.

Pagetova choroba sa môže vyskytnúť v akýchkoľvek kostiach tela. U jednej tretiny pacientov je postihnutá len jedna kosť, ale priemerný počet poškodených kostí je približne tri. Najčastejšie sa do procesu zapájajú kosti, panva, chrbtica, lebka a dlhé trubicové kosti rúk a nôh.
Až 3% ľudí európskeho pôvodu nad 40 rokov je postihnutých Pagetovou chorobou a prevalencia ochorenia sa zvyšuje s vekom. Ochorenie je dvakrát častejšie u mužov ako u žien.

Príčiny Pagetovej choroby

Príčiny Pagetovej choroby sú stále neznáme.

Najbežnejším názorom je vírusová povaha ochorenia (pomalá vírusová infekcia). Po mnoho rokov môže byť chorá osoba nositeľom vírusu bez akýchkoľvek prejavov ochorenia, po ktorých sa v dôsledku vystavenia provokujúcim faktorom objavia symptómy. Jednou z najvýznamnejších vírusových infekcií je osýpky.

Taktiež nie je vylúčená úloha dedičnej predispozície. Predpokladá sa, že Pagetova choroba je trochu rodinná. Preto sa odporúča, aby bratia, sestry a deti pacientov s Pagetovou chorobou absolvovali každé dva až tri roky biochemický krvný test na monitorovanie hladiny alkalickej fosfatázy v krvi av prípade potreby urobili rádiografiu kostí.

Tieto dôvody sa navzájom nevylučujú.

Príznaky ochorenia

Symptómy Pagetovej choroby závisia od poškodených kostí a závažnosti ochorenia.

Symptómy Pagetovej choroby zahŕňajú bolesť okolo poškodenej kosti a osteoartritídu, ak sa ochorenie vyskytne v blízkosti kĺbov kostí. Bolesť spojená s poškodenou kosťou pri Pagetovej chorobe sa zvyčajne opisuje ako kontinuálna, matná, boľavá a na rozdiel od osteoartritídy často zhoršená v pokoji a po odpočinku. Po odpočinku sa zvýši aj stuhnutosť, obmedzená pohyblivosť v postihnutých kĺboch.

Kosti v rôznych častiach tela sú veľmi hrubé a krehké, čo vedie k zničeniu kostí, ktoré podporujú telesnú hmotnosť. Zlomeniny sa môžu vyskytnúť aj pri drobných poraneniach, chrbát sa zmení a deformuje a nohy sa ohnú.

Abnormálny rast kostí lebky, ktorý má za následok charakteristický vzhľad hlavy a chrbtice, môže vyvolať tlak na okolité nervy, ktorých poškodenie môže spôsobiť vážne následky, ako je napríklad trvalá strata sluchu alebo zraku, bolesti hlavy alebo poškodenie nervov miechy, čo spôsobuje brnenie a znecitlivenie. rúk a nôh, pocit "plazenia husacích kostí" na tele. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže závažná forma Pagetovej choroby spôsobiť zástavu srdca alebo malignitu (malignitu) procesu s rozvojom kostného nádoru.

Diagnóza ochorenia

X-ray a krvná analýza pre sérovú alkalickú fosfatázu, ktorá vzniká ako výsledok remodelovania kostí, sa používa na diagnostiku ochorenia. Hladina alkalickej fosfatázy v sére je často oveľa vyššia ako normálna. Na monitorovanie zmien sú potrebné pravidelné krvné testy. Scintigrafia kostí kostry je dôležitá pri určovaní presného umiestnenia deštrukcie kostí, poskytuje vizualizáciu celej kostry.

Liečba Pagetovej choroby

Liečba Pagetovej choroby je zameraná na kontrolu aktivity ochorenia a prevenciu komplikácií.

Pagetova choroba je liečená liekmi nazývanými bisfosfonáty. Spomaľujú defektný proces prestavby kostí a môžu znížiť aktivitu ochorenia po mnoho mesiacov alebo rokov, dokonca aj po ukončení liečby. Liečba nelieči chorobu, ale môže poskytnúť dlhú dobu remisie (zníženie aktivity ochorenia). Trvanie tabletky zvyčajne trvá šesť mesiacov a liečba sa môže opakovať, ak sa ochorenie opakuje. Tieto lieky môžu spôsobiť vedľajšie účinky zo žalúdka a vnútorných orgánov, ako je podráždenie žalúdka a pálenie záhy, ako aj bolesti svalov alebo kĺbov a bolesti hlavy.

Je dôležité užívať každý liek prísne na lekársky predpis.

Nesteroidné protizápalové lieky (známe ako NSAID), ako je paracetamol, sa používajú na kontrolu bolesti. Ľudia s Pagetovou chorobou tiež potrebujú adekvátny príjem vápnika a vitamínu D a individuálne cvičebné programy, aby sa zabránilo ďalšiemu poškodeniu príslušnej kosti.

Chirurgická starostlivosť môže byť potrebná na opravu zlomenín kostí alebo na liečbu artritídy nahradením kĺbov (endoprotetiky).

Pri strate sluchu používajte načúvacie pomôcky.

Čo môžete urobiť?

Ak spozorujete vyššie popísané zmeny u seba alebo u svojich príbuzných, okamžite vyhľadajte lekára. Pretože priebeh ochorenia je nepredvídateľný, môže prúdiť dlhý čas a bez vážnych následkov a môže viesť k invalidite v priebehu niekoľkých mesiacov, je potrebné začať liečbu čo najskôr. Vlastná liečba je rovnako nebezpečná ako liečba choroby. Preto sa bez konzultácie s lekárom nesnažte uzdraviť.

Čo môže urobiť lekár?

Lekár vykoná vyšetrenia potrebné na presnú diagnostiku. Po určení štádia ochorenia predpíše potrebnú liečbu vrátane liekov, špeciálne cvičenia na posilnenie kostného systému.

Prognóza v neprítomnosti komplikácií je priaznivá. Pacienti by mali byť na ortopedickom vyšetrení.

Pagetova choroba

Čo je Pagetova choroba?

Pedzhetova choroba kostí (tiež známa pod lekárskymi názvami: deformujúca osteitída, deformácia osteus, deformácia osteodystrofie) nastáva vtedy, keď je poškodený opravný mechanizmus kostí tela.

Kost je živé tkanivo, ktoré je neustále zničené a obnovené, tento proces sa nazýva "prestavba kostí". V kostiach postihnutých Pagetovou chorobou je proces prestavby narušený, čo vedie k narušeniu štruktúry alebo architektúry kosti, kosti sa neobnovujú správne, tvoria „slabé“ kosti, ktoré sa deformujú, pretiahnu, ohýbajú a sú náchylné na zlomeniny.

Pagetova choroba sa môže vyskytnúť v akýchkoľvek kostiach tela. U jednej tretiny pacientov je postihnutá len jedna kosť, ale priemerný počet poškodených kostí je približne tri. Najčastejšie sa podieľajú na tomto procese sú panvy, chrbtice, lebky a dlhé trubicové kosti rúk a nôh.

Až 3% ľudí európskeho pôvodu nad 40 rokov je postihnutých Pagetovou chorobou a prevalencia ochorenia sa zvyšuje s vekom. Ochorenie je dvakrát častejšie u mužov ako u žien.

Príčiny Pagetovej choroby

Príčiny Pagetovej choroby sú stále neznáme.

Najbežnejším názorom je vírusová povaha ochorenia (pomalá vírusová infekcia). Po mnoho rokov môže byť chorá osoba nositeľom vírusu bez akýchkoľvek prejavov ochorenia, po ktorých sa v dôsledku vystavenia provokujúcim faktorom objavia symptómy. Jednou z najvýznamnejších vírusových infekcií je osýpky.

Taktiež nie je vylúčená úloha dedičnej predispozície. Predpokladá sa, že Pagetova choroba je trochu rodinná. Preto sa odporúča, aby bratia, sestry a deti pacientov s Pagetovou chorobou absolvovali každé dva až tri roky biochemický krvný test na monitorovanie hladiny alkalickej fosfatázy v krvi av prípade potreby urobili rádiografiu kostí.

Tieto dôvody sa navzájom nevylučujú.

Príznaky ochorenia

Symptómy Pagetovej choroby závisia od poškodených kostí a závažnosti ochorenia.

Symptómy Pagetovej choroby zahŕňajú bolesť okolo poškodenej kosti a osteoartritídu, ak sa ochorenie vyskytne v blízkosti kĺbov kostí. Bolesť spojená s poškodenou kosťou pri Pagetovej chorobe sa zvyčajne opisuje ako kontinuálna, matná, boľavá a na rozdiel od osteoartritídy často zhoršená v pokoji a po odpočinku. Po odpočinku sa zvýši aj stuhnutosť, obmedzená pohyblivosť v postihnutých kĺboch.

Kosti v rôznych častiach tela sú veľmi hrubé a krehké, čo vedie k zničeniu kostí, ktoré podporujú telesnú hmotnosť. Zlomeniny sa môžu vyskytnúť aj pri drobných poraneniach, chrbát sa zmení a deformuje a nohy sa ohnú.

Abnormálny rast kostí lebky, ktorý má za následok charakteristický vzhľad hlavy a chrbtice, môže vyvolať tlak na okolité nervy, ktorých poškodenie môže spôsobiť vážne následky, ako je napríklad trvalá strata sluchu alebo zraku, bolesti hlavy alebo poškodenie nervov miechy, čo spôsobuje brnenie a znecitlivenie. rúk a nôh, pocit "plazenia husacích kostí" na tele. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže závažná forma Pagetovej choroby spôsobiť zástavu srdca alebo malignitu (malignitu) procesu s rozvojom kostného nádoru.

Diagnóza ochorenia

X-ray a krvná analýza pre sérovú alkalickú fosfatázu, ktorá vzniká ako výsledok remodelovania kostí, sa používa na diagnostiku ochorenia. Hladina alkalickej fosfatázy v sére je často oveľa vyššia ako normálna. Na monitorovanie zmien sú potrebné pravidelné krvné testy. Scintigrafia kostí kostry je dôležitá pri určovaní presného umiestnenia deštrukcie kostí, poskytuje vizualizáciu celej kostry.

Liečba Pagetovej choroby

Liečba Pagetovej choroby je zameraná na kontrolu aktivity ochorenia a prevenciu komplikácií.

Pagetova choroba je liečená liekmi nazývanými bisfosfonáty. Spomaľujú defektný proces prestavby kostí a môžu znížiť aktivitu ochorenia po mnoho mesiacov alebo rokov, dokonca aj po ukončení liečby. Liečba nelieči chorobu, ale môže poskytnúť dlhú dobu remisie (zníženie aktivity ochorenia). Trvanie tabletky zvyčajne trvá šesť mesiacov a liečba sa môže opakovať, ak sa ochorenie opakuje. Tieto lieky môžu spôsobiť vedľajšie účinky zo žalúdka a vnútorných orgánov, ako je podráždenie žalúdka a pálenie záhy, ako aj bolesti svalov alebo kĺbov a bolesti hlavy.

Je dôležité užívať každý liek prísne na lekársky predpis.

Nesteroidné protizápalové lieky (známe ako NSAID), ako je paracetamol, sa používajú na kontrolu bolesti. Ľudia s Pagetovou chorobou tiež potrebujú adekvátny príjem vápnika a vitamínu D a individuálne cvičebné programy, aby sa zabránilo ďalšiemu poškodeniu príslušnej kosti.

Chirurgická starostlivosť môže byť potrebná na opravu zlomenín kostí alebo na liečbu artritídy nahradením kĺbov (endoprotetiky).

Pri strate sluchu používajte načúvacie pomôcky.

Čo môžete urobiť?

Ak spozorujete vyššie popísané zmeny u seba alebo u svojich príbuzných, okamžite vyhľadajte lekára. Pretože priebeh ochorenia je nepredvídateľný, môže prúdiť dlhý čas a bez vážnych následkov a môže viesť k invalidite v priebehu niekoľkých mesiacov, je potrebné začať liečbu čo najskôr. Vlastná liečba je rovnako nebezpečná ako liečba choroby. Preto sa bez konzultácie s lekárom nesnažte uzdraviť.

Čo môže urobiť lekár?

Lekár vykoná vyšetrenia potrebné na presnú diagnostiku. Po určení štádia ochorenia predpíše potrebnú liečbu vrátane liekov, špeciálne cvičenia na posilnenie kostného systému.

Prognóza v neprítomnosti komplikácií je priaznivá. Pacienti by mali byť na ortopedickom vyšetrení.

Pagetova choroba

Pagetovo ochorenie kostí je chronické ochorenie, ktoré sa vyskytuje, keď je poškodený mechanizmus opravy kostí. To sa prejavuje tým, že normálne oblasti kostí sú nahradené abnormálnymi. Pagetova choroba môže postihnúť akúkoľvek kosť, často sa v patologickom procese podieľajú aspoň tri kosti. Liečba je zameraná na elimináciu komplikácií.

dôvody

Príčiny Pagetovej choroby neboli významne študované. Častejšie je výskyt ochorenia spojený s vírusovými infekciami, zhoršeným metabolizmom fosforu a vápnika a genetickou predispozíciou.

Medzi vírusovými infekciami patrí prvé miesto osýpok.

Ochorenie je častejšie u mužov po 40 rokoch veku. Pedgetova choroba je zriedkavo diagnostikovaná u detí.

príznaky

Symptómy závisia od závažnosti ochorenia, ako aj od postihnutých kostí.

Často patologické procesy ovplyvňujú panvu, kosti lebky, rúk a nôh, ako aj chrbticu.

Toto ochorenie je charakterizované 3 variantmi vývoja. Choroba môže byť asymptomatická, v tomto prípade sú príznaky neprítomné alebo vyslovované. V druhom prípade sa pacient sťažuje na silnú bolesť, patologický proces je sprevádzaný viacnásobnou deformáciou kostí.

Najbežnejšia je tretia možnosť - medziľahlá. Príznaky Pagetovej choroby:

  • bolesť v blízkosti postihnutej kosti, je kontinuálna, matná a bolestivá;
  • bolesť kostí, bolesť pri pohmate;
  • hyperémia tkaniva v mieste poranenia;
  • tuhosť v kĺboch, obmedzená pohyblivosť;
  • škvrny kostí, ktoré možno zistiť palpáciou.

Pagetova choroba je deformujúca osteodystrofia, pretože toto ochorenie je charakterizované deformáciou kostí a sekundárnou osteoartritídou kĺbov. S porážkou lebky v oblasti oblúka dochádza k expanzii a vydutiu žíl.

Hoci symptómy Pagetovej choroby sú podobné osteoartritíde, existujú významné rozdiely. Bolesť v pokoji sa zvyšuje. Po odpočinku vzniká tuhosť a obmedzenie pohyblivosti kĺbov.

Kvôli tejto chorobe sa kosti zhrubnú a krehké, čo vedie k ich rýchlemu zničeniu. Aj pri menších zraneniach je pravdepodobnosť zlomenín vysoká. Kostra sa deformuje, objaví sa sklon, pacient sa obáva bolesti chrbta.

Pri nesprávnom raste kostí lebky sa mení tvar hlavy, s porážkou panvových kostí, zakrivenie nôh sa objavuje v tvare písmena „O“ alebo „X“. Patologické procesy chrbtice môžu viesť k zovretiu nervov a ciev.

Ktorý lekár lieči Pagetovu chorobu?

Ak potrebujete pomoc, môžete sa obrátiť na reumatológa alebo ortopedického chirurga. Môžete sa tiež obrátiť na neurológa alebo endokrinológa.

diagnostika

Záver je urobený na základe výsledkov röntgenovej a krvnej analýzy alkalickej fosfatázy. Je to posledný ukazovateľ, ktorý zohráva v prieskume dôležitú úlohu.

Alkalická fosfatáza vzniká ako dôsledok zmien kostí. Svojou hladinou v krvi možno posudzovať podľa štádia ochorenia a jeho progresie.

Scintigrafia sa používa na určenie presného umiestnenia kostnej lézie. Ide o high-tech metódu na skúmanie tkanív na gama tomografe.

Keďže Pagetova choroba môže byť dedičná, príbuzní pacienta by mali podstúpiť biochemický krvný test každé 2-3 roky.

liečba

Pagetova choroba je dobre liečiteľná. Indikácie na liečenie môžu byť neurologické poruchy alebo bolesť kostí. Pre akúkoľvek bolesť v kosti by ste mali okamžite ísť do nemocnice.

Pri diagnóze "Pagetovej choroby" je pacient povinný vylúčiť akýkoľvek stres na postihnutú kosť. Pri ťažkých léziách sa prekrýva dlaha, pretože je vysoká pravdepodobnosť zlomeniny.

Ak je choroba asymptomatická, potom nie je potrebná liečba liekmi. Pri vyjadrení bolesti sú predpísané NSAID na zníženie bolesti. Na spomalenie deštrukcie kostného tkaniva sa používajú kalcitoníny a bisfosfonáty, napríklad alendronát, kyselina etidronová, Miacalcium.

Vitamín D a vápnik by sa mali užívať v rovnakom čase ako lieky, cholekalciferol a kalcemin.

Konzervatívna liečba stačí. Ak sa liečba začína v štádiu závažnej deštrukcie kostí, potom nemôžete urobiť bez chirurgického zákroku. Pacientovi môžu byť ponúknuté kĺbové protézy alebo osteotómia. Druhým typom operácie je umelá zlomenina kosti s cieľom korigovať deformitu a zlepšiť fungovanie končatín.

Pre stratu sluchu sa používajú načúvacie pomôcky a pre stratu zraku sa používa očná chirurgia.

komplikácie

Dôsledky sa vyskytujú v poslednom štádiu ochorenia:

  • deformácia kostí;
  • sekundárna artritída;
  • neurologické poruchy, vrátane bolesti hlavy, závratov, straty sluchu alebo zraku, okluzívneho hydrocefalusu;
  • zníženie citlivosti končatín, mravenčenie alebo znecitlivenie, „husí kůže“ na tele;
  • kardiovaskulárne poruchy, ako je zástava srdca;
  • výstupok;
  • zlomenín;
  • opuch kostí.

Osteosarkóm často postihuje kosti lebky, stehna alebo ramena.

Malignita (degenerácia na rakovinu) je zriedkavá, v 1% prípadov. Osteosarkóm je veľmi agresívny. 3 roky po diagnóze pacient zomrie.

Pagetova choroba sa vyvíja pomaly a môže dôjsť k predĺženej remisii. V tomto ohľade sú komplikácie vo forme zhubných nádorov zriedkavé.

prevencia

Primárne preventívne opatrenia neboli vyvinuté, pretože príčina ochorenia nebola spoľahlivo stanovená. Sekundárna profylaxia spočíva v včasnom prijatí do nemocnice s prvými príznakmi, ako aj včasnou liečbou.

Je potrebné pokúsiť sa obnoviť normálnu štruktúru kosti, až kým sa nevyskytnú závažné komplikácie.

Napriek tomu, že sa patológia vyvíja pomaly, nemali by ste s liečbou váhať. Ochorenie môže viesť k nepredvídateľným situáciám av krátkom čase viesť k invalidite.

Pagetova choroba

V medicíne existuje niekoľko chorôb, ktoré sa bežne nazývajú Pedzhet. James Paget (1814-1899) je slávny britský chirurg a patológ. Spolu s Rudolfom Virchovom je považovaný za zakladateľa modernej pitevnej vedy. Názov vedca vymenoval niekoľko chorôb:

  • Pagetova choroba kostí;
  • Pedzhet rakovinu prsníka (extramallycular);
  • Pagetovo psoriatické ochorenie;
  • Pagetovo juvenilné ochorenie;
  • Pagetova klietka;
  • Paget-Schretterov syndróm;
  • Pagetov absces.

Pozrime sa bližšie na niektoré z týchto chorôb.

Pagetova choroba kostí

V roku 1877 publikoval J. Pedzhet článok o 5 pacientoch, ktorých pozoroval. Každý z nich mal špecifickú léziu kostry, hlavne lebky a dlhé trubicové kosti dolných končatín, ktoré boli sprevádzané zhrubnutím kostného tkaniva, jeho deformáciou a zmäkčením. Patologovi toto ochorenie nazval deformačnou osteitídou, pretože to naznačovalo zápalovú etiológiu poškodenia kostí, ktorá bola vyvrátená až v 20. rokoch minulého storočia a samotná choroba bola nazvaná Pagetova choroba.

Podľa moderných koncepcií je choroba Pedzheta chronickým ochorením kostného tkaniva spôsobeným poškodením remodelácie (resorpcie a tvorby) kostí.

Najčastejšie diagnostikovaná patológia u ľudí vo veku 55-60 rokov. Prítomnosť ochorenia v mladom veku je veľmi zriedkavá.

Podstata patológie

Mechanizmus ochorenia je nasledujúci. Pod vplyvom kauzálnych faktorov je narušená funkcia osteoklastov kostného tkaniva, ktorej úlohou je zničiť kostru tak, aby iné bunky (osteoblasty) mohli vybudovať „nové“ kostné tkanivo.

Dôležité vedieť! Ľudská kostra nie je vôbec statická. Každý deň je kostné tkanivo zničené a nahradené novým a trvanlivejším materiálom. To sa dosahuje vďaka koordinovanej práci osteoblastov a osteoklastov.

Pri nadmernej aktivácii osteoklastov a zvýšenej resorpcii kostného tkaniva telo reaguje kompenzačným zvýšením tvorby novej hmoty. Bohužiaľ je to horšie: kolagénové vlákna v takejto kosti sú usporiadané neusporiadaným spôsobom, ktorý je sprevádzaný tvorbou hrubého vláknitého a voľného kostného tkaniva, nie kompaktného. Takáto mozaiková štruktúra kostry je sprevádzaná jej lokálnymi deformáciami, zmäkčením a zvýšenou krehkosťou.

Charakteristickým znakom ochorenia je lokalizácia patologického procesu. Zvyčajne je ovplyvnená akákoľvek kosť (najčastejšie je to bedrové stavce, ploché kosti lebky, panvy a dlhé trubicové kosti dolných končatín), ale súčasne môže byť ovplyvnených niekoľko úsekov kostry. Kĺby v tejto patológii, spravidla netrpia.

Príčiny a rizikové faktory

Bohužiaľ, doteraz nebola zistená presná príčina deformujúcej osteitídy, ale zvažujú sa dve teórie: pomalá vírusová infekcia a genetická predispozícia.

Štúdie v posledných rokoch nám umožnili zistiť "stopy" paramyxovírusov (osýpky, PC-vírus, vírus vírusu psov) v pedzhetovskiy ložiskách kostnej prestavby.

Prítomnosť deformujúcej osteitídy u blízkych príbuzných hovorí v prospech genetickej teórie ochorenia. Zmeny v kostiach príbuzných chorých sa nachádzajú v 40% prípadov. Genetické štúdie bohužiaľ nepriniesli výsledky. Výskumní pracovníci naznačujú, že patológia je heterogénna, alebo existuje jeden genetický lokus, ktorý je zodpovedný za patológiu tohto typu kostného tkaniva, ktorý ešte nebol objavený.

klasifikácia

V praxi odborníci rozlišujú 4 varianty Pagetovej choroby:

  1. Pedzhetova choroba u detí.
  2. Možnosti aktívnej patológie u mladých ľudí.
  3. Typická forma ochorenia u starších ľudí. V tomto prípade je zvyčajné rozlišovať medzi monosálnymi formami (poškodenie len jednej kosti) a polyozomálnymi (patologické ložiská v niekoľkých kostiach). Aj medzi týmito formami sa rozlišujú pomaly tečúce a aktívne varianty.
  4. Ozlokachestvlenie pedzhetovskogo lézie. V niektorých prípadoch dochádza k rozvoju zhubných nádorov na pozadí poškodenia pedzhetovskogo kosti. Najbežnejší osteogénny sarkóm, fibrosarkóm a obrovský bunkový nádor.

Príznaky a diagnostika

Symptómy ochorenia sú veľmi rôznorodé a závisia od štádia patologického procesu, počtu, umiestnenia a veľkosti lézií, aktivity ochorenia a prítomnosti komplikácií.

Obvykle sa rozlišujú 3 stupne deformujúcej osteitídy:

  • Počiatočné (štádium úbytku kostnej hmoty).
  • Medzispotreba (stupeň konsolidácie postihnutých oblastí).
  • Stabilizácia (štádium reorganizácie hrubého vlákna kostného tkaniva).

V počiatočnej fáze spravidla chýbajú akékoľvek príznaky Pagetovej choroby, čo vedie k neskorej diagnostike patológie a v niektorých prípadoch ochorenie zostáva nespoznané v neskorom štádiu, pretože väčšina starších pacientov vidí príznaky deformujúcej osteitídy ako proces starnutia a vyblednutia.

V približne 25% prípadov má patológia asymptomatický priebeh a je detegovaná celkom náhodne röntgenovým vyšetrením pri inej príležitosti alebo pri hľadaní príčin zvýšenia hladiny alkalickej fosfatázy v krvi. V iných prípadoch je ochorenie sprevádzané určitými príznakmi.

Prvé príznaky Pagetovej choroby, ktorá vedie pacienta k lekárovi, sú syndróm bolesti a deformácia postihnutej časti kostry. Bolesť sa zvyčajne vyskytuje počas fyzickej námahy v mieste kostnej lézie. V niektorých prípadoch je syndróm bolesti konštantný, charakterizuje ho boľavý charakter.

Deformácia kostry je spravidla typická. Charakterizované zhrubnutím postihnutej oblasti končatiny. Nohy sú veľmi typická deformácia šabľa-varus. V prípade poškodenia kostí lebky sa jej klenba stáva hrudkovitou, postupne sa zvyšuje. Ak je postihnutá chrbtica, potom sa často tvorí patologická kyfóza, kyfoskolióza.

Veľmi často sa u pacientov vyvinú neurologické poruchy, najmä v léziách kostí lebky a chrbtice. Tiež charakterizované patologickými zlomeninami dolných končatín a kompresnými zlomeninami postihnutých stavcov.

Diagnóza sa vykonáva na základe pacientových sťažností, typických klinických príznakov a röntgenových údajov. Ďalším kritériom je zvýšenie enzýmu alkalickej fosfatázy v krvi. Na objasnenie lokalizácie a počtu pedzhetovskikh fokusov vykonajte scintigrafiu kostry.

liečba

Za posledných 20 rokov sa vyskytli obrovské zmeny v liečbe osteitis deformans. Okrem symptomatickej terapie, teraz existujú lieky, ktoré môžu ovplyvniť priebeh ochorenia a spomaliť jeho progresiu.

Patologická terapia nie je vždy potrebná. Indikácie pre jeho vymenovanie sú:

  • výrazný syndróm bolesti;
  • polyosálnu formu;
  • monoozómová forma v prípade nepriaznivej prognózy, napríklad umiestnenie kostného prešmyku v blízkosti veľkých kĺbov (bedra, kolena), poškodenie lebky, riziko neurologických porúch, vysoká aktivita procesu;
  • v prípade vysokého rizika vzniku patologickej fraktúry.

Nanešťastie, ak sa vyskytnú komplikácie ochorenia (deformácia, zlomeniny, zovretie nervov, miechy, štruktúry lebky), táto terapia nebude účinná. Ak je veľkosť lézií malá, neexistuje riziko vzniku deformácií, zlomenín, neurologickej patológie, aktivita procesu je nízka, potom lekári používajú taktiku čakania.

Antiresorpčná terapia (zabraňuje deštrukcii kostného tkaniva) zahŕňa použitie bisfosfonátov (etidronát, klodronát, tiludronát, pamidronát, alendronát, rezronát), kalcitonínové prípravky a plycamycín.

Symptomatická liečba zahŕňa užívanie analgetík a nesteroidných protizápalových liekov.

Z nefarmakologických terapií sa používajú špeciálne ortézy a korzety.

V ťažkých prípadoch sa uchýlili k chirurgickej liečbe deformácií, zlomenín, neurologických komplikácií, vzniku malígnych nádorov.

Pedzhet rakovinu bradavky

Pagetova rakovina je ekzémom podobná forma malígnej lézie prsnej žľazy v oblasti komplexu bradavky-areolar. Vyskytuje sa u 5% karcinómov prsníka u pacientov vo veku 50-60 rokov. Prvýkrát bola choroba opísaná J. Pedgetom v roku 1874.

Táto forma malígnych lézií prsníka sa nachádza nielen u žien, ale aj u mužov. V druhom prípade má agresívnejší priebeh. Existujú extramamárne formy Pagetovej rakoviny. Môžu byť lokalizované v tých častiach tela, kde sú prítomné apokrinné potné žľazy (vulva, hrádza, penis, mieška).

Bohužiaľ, etiológia tohto typu malígneho nádoru prsníka, ako väčšina ostatných, zostáva neznáma.

Príznaky a diagnostika

V počiatočných štádiách je choroba asymptomatická a ak existujú akékoľvek príznaky u pacientov, považujú sa za nešpecifické a nie sú dôvodom na kontaktovanie špecialistu.

Patológia môže začať s sčervenaním a miernym podráždením kože bradavky a dvorca. Takéto príznaky môžu dočasne zmiznúť a potom sa znovu objaviť. To spôsobuje falošnú diagnózu ekzémov a vymenovanie nesprávnej liečby.

Ako choroba postupuje, objavujú sa ďalšie príznaky - svrbenie, deskvamácia, plač, brnenie, pálenie, precitlivenosť, výskyt patologického výtoku z bradavky (zvyčajne serózna hemoragia). Ďalej sa vyvíja deformácia bradavky, jej príjem, zmena v obvyklej forme.

Najčastejšie je lézia v Pedzhetovej rakovine prsníka jednostranná, ale niekedy sa vyskytujú aj bilaterálne nádory.

Ekzematózne zmeny sa môžu šíriť na kožu prsníka. Zároveň sa objavia jasne obmedzené infiltrácie a hyperemické ohniská. Môžu byť stanovené uzlové útvary v hrúbke prsnej žľazy, zvýšenie regionálnych lymfatických uzlín. V neskorších štádiách ochorenia začína rozpad nádoru, ktorý môže byť sprevádzaný silným krvácaním a hnisaním postihnutej oblasti.

Diagnóza sa vykonáva na základe vyšetrenia prsných žliaz, ultrazvuku, mamografie, cytologického vyšetrenia výtoku bradavky, biopsie nádoru a jeho histologickej analýzy.

Liečebné metódy a prognóza

V prípade diagnostiky tohto typu nádoru je pacientovi ukázaný chirurgický zákrok. V závislosti od štádia oncoprocessu vykonávajú jednoduchú mastektómiu alebo rozšírenú operáciu.

Povinne predpísaná komplexná liečba, ktorá zahŕňa okrem odstránenia prsníka chemoterapiu, ožarovanie, hormonálnu liečbu.

Prognóza závisí od včasnosti detekcie patológie. Samotný nádor je považovaný za veľmi agresívny a dokonca aj po vykonaní radikálnej operácie existuje veľmi vysoké riziko recidívy. Priemerná dĺžka života u pacientov s touto patológiou je len 3 roky.

Paget-Shretter syndróm

Tento patologický stav sa tiež nazýva trombóza úsilia. Spočíva vo vývoji akútnej trombózy hlbokých žilových ciev ramena, spravidla v subklavických a axilárnych žilách.

Toto ochorenie je pomerne zriedkavé. Zvyčajne sa vyvíja u ľudí mladšieho veku, častejšie u mužov. Pravá ruka trpí 2 krát častejšie ako ľavá.

Väčšina výskumníkov spája rozvoj subklavickej žilovej trombózy s traumou alebo fyzickým preťažením ramena.

Hlavným a najskorším príznakom syndrómu je opuch hornej končatiny av niektorých prípadoch aj horná polovica hrudníka. Pacienti sa sťažujú na pocit plnosti v ruke, slabosť, únavu. Koža postihnutej končatiny získava modrastý odtieň. U všetkých pacientov sa vyvinie syndróm bolesti. Bolesť má spravidla matný klenutý charakter. Najmä, bolesť je intenzívna v čase trombózy, s časom sa mierne znižuje, ale vracia sa opäť s aktívnym alebo pasívnym pohybom. Pacienti majú tiež dobre označenú žilovú sieť postihnutého ramena a hornej časti trupu.

Akútne štádium syndrómu trvá až 3 týždne. Ďalej všetky symptómy ustupujú, ale môžu sa znovu objaviť napríklad po fyzickej námahe s postihnutím horných končatín.

Diagnóza sa stanovuje na základe typického klinického obrazu a flebografie (RTG vyšetrenie hlbokých žíl ramena so zavedením kontrastnej látky do lúmenu cievy). V prípade Paget-Schrötterovho syndrómu je nedostatok kontrastu v subklavickej alebo axilárnej žile, spolu s expanziou kolaterálnej žilovej siete krvných ciev.

Všetci pacienti v akútnom štádiu syndrómu sú hospitalizovaní. Zranené rameno má vyvýšenú polohu a je mu predpísaná komplexná liečba liekmi, ktorá zahŕňa antikoagulanciá, protidoštičkové činidlá, fibrinolytické činidlá. V závažných prípadoch je indikovaná chirurgická liečba - trombektómia s následným subklaviálnym žilným plastikom.

Prognóza u pacientov s týmto syndrómom je priaznivá. V ojedinelých prípadoch sa vyskytujú závažné komplikácie, ako napríklad gangréna končatín alebo pľúcny tromboembolizmus.

Pagetova choroba - príčiny, symptómy a liečba

Kostné tkanivo podlieha remodelovaniu - je neustále resorbované a obnovované. S Pagetovou chorobou sú tieto procesy narušené. Kosti sú zdeformované, ohnuté a krehké. Príčiny patológie nie sú úplne pochopené, syndróm je bežnejší v Európe a Amerike u mužov po 50 rokoch.

Historické informácie o Pagetovej chorobe

Štúdia o rôznych porušeniach v štruktúre kostí sa týkala mnohých lekárov. Jeden z nich, James Paget, je anglický chirurg a patológ. Spolu s nemeckým vedcom Rudolfom Virchovom je považovaný za jedného zo zakladateľov patologickej anatómie.

Lekársky výskumník skúmal deformity kĺbov a kostí. Študoval patogenézu chorôb, zmeny v tkanivách a bunkách, široko implementoval výsledky štúdií v klinickej praxi. Lekár opísal tri choroby, ktoré boli pomenované podľa neho:

  • Pagetova rakovina - ekzémová, dlhotrvajúca rakovina prsníka;
  • Pagetova choroba - závažné ochorenie kostí;
  • Pedzhet-Schrötterov syndróm - trombóza subklavickej žily.

Čo je Pedzhetova choroba kostí?

Je to stav, v ktorom procesy obnovy a zničenia kostí pokračujú chaoticky. V počiatočných štádiách ochorenia sa v dôsledku zvýšenia počtu abnormálnych osteoklastov urýchľuje proces resorpcie (deštrukcia tkaniva). Na vyplnenie medzier v tele začína kostná dreň produkovať osteoblasty - častice, ktoré tvoria kosti.

Intenzívna bunková aktivita prispieva k nesystematickému umiestneniu kolagénových fibríl (proteínových zlúčenín). Poškodené oblasti sú nahradené a priestor medzi nimi je vyplnený spojivovým tkanivom a krvnými cievami. Tieto procesy vedú k zníženiu kostrovej mineralizácie, tvorbe voľných a mäkkých kostí.

Kostná choroba má lekárske názvy: deformujúca osteitída, osteopatia, osteodystrofia.

Klasifikácia patológie

Masívne poškodenie kostí pri Pagetovom syndróme nie je možné. To ho odlišuje od iných patológií pohybového aparátu. V závislosti od počtu deformácií existujú dve formy ochorenia kostí:

  • Poliossalnaya. Do patologického procesu sú zapojené dva alebo tri kosti. Sú umiestnené v blízkosti alebo v rôznych častiach kostry.
  • Monoossalnaya. Stred deformácie je len v jednej kosti. Táto forma je zriedkavá.

Symptómy kostného ochorenia

Klinický obraz závisí od závažnosti patológie. Pedzhetov syndróm má tri štádiá vývoja:

  • Prvý je počiatočný alebo osteolytický. V tomto štádiu sa kostné štruktúry zničia, vytvoria sa duté jamy.
  • Druhý je prechodný alebo aktívny. Charakterizovaný rastom kostného tkaniva. V jamkách sa tvoria krehké a nerovnomerné zrasty.
  • Tretia je neaktívna. Nahrádza sa tuhé kostné spojivové tkanivo, pretože kosti strácajú svoju podpornú funkciu.

V ranom štádiu vývoja sa príznaky ochorenia prejavujú častými zlomeninami. Ako proces postupuje, dochádza k bolestivým bolestiam, ktoré sa na rozdiel od osteoartritídy v pokoji zosilňujú. V neskorom štádiu je skeletálna deformácia určená fotografiou:

  • keď je chrbtica poškodená, objaví sa výrazná kyfóza (zakrivenie, sklon);
  • ak sú panvové kosti zranené, telo je skrátené;
  • keď sú do procesu zapojené dolné končatiny, mobilita kĺbov je narušená, objavuje sa zakrivenie nôh v tvare X alebo O.

Ak sa ochorenie začne, vyvinú sa neurologické príznaky:

  • strata sluchu;
  • znížená zraková ostrosť;
  • časté bolesti hlavy;
  • závraty;
  • hučanie v ušiach;
  • strata pocitu.

Príčiny Pagetovej choroby

Prečo nie sú známe chyby v procese prestavby. Pravdepodobnou príčinou deformácie kostí kostry sú vírusy: osýpky, respiračná syncytiálna, psie mor. Chorý človek môže byť nositeľom choroby mnoho rokov bez príznakov.

Nevylučujte možnosť dedičnosti. Ak bola Pagetova patológia diagnostikovaná u príbuzných prvej línie (rodičia, bratia alebo sestry), zvyšuje sa pravdepodobnosť poruchy prestavby. Takýmto ľuďom sa odporúča každé dva až tri roky darovať krv na úrovni alkalickej fosfatázy.

diagnostika

Určenie Pagetovho syndrómu niektorými vonkajšími príznakmi je problematické. Na objasnenie diagnózy je predpísaných niekoľko pomocných štúdií:

  • Krvný test Ukazuje zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy (marker tvorby kosti), koncentrácie prokoitového proketitu.
  • Analýza moču Detekuje hyperkalcémiu a hyperkalciúriu.
  • Scintigrafia je lokálne zachytávanie izotopov v mieste aktívnej prestavby kostí.
  • Histologické vyšetrenie vzorky kostí. Menovaný pri podozrení na prítomnosť nádorov.

Obrázok ukazuje nasledujúce príznaky ochorenia:

S poškodením chrbtice, rebier a končatín:

  • zahusťovanie a deformácia kostí;
  • zhutnenie kostného systému;
  • klinovité stavce;
  • ložiská osteoporózy.

S porážkou lebky:

  • zhrubnutie a zväčšenie oblúka;
  • zmiznutie vonkajšej kortikálnej platne;
  • fuzzy obrysy vonkajšej základne.

Je zakrivenie kostí liečiteľné?

Osoby s Pagetovým syndrómom v počiatočnom štádiu vývoja majú priaznivú prognózu. Včasná liečba spomaľuje priebeh ochorenia, ale neprináša úplný liek. V závažných prípadoch môže byť potrebná amputácia alebo protéza končatín. S porážkou malej časti kostnej liečby sa nevykonáva.

Komplikácie Pagetovej choroby

Patológia kostí vedie k zníženiu kvality života a zdravotného postihnutia. Bez potrebného lekárskeho zásahu Pagetov syndróm vyvoláva množstvo závažných komplikácií, vrátane:

  • patologické zlomeniny;
  • rozvoj artritídy alebo osteoartritídy;
  • kalcifikáciu aortálnej chlopne;
  • hypertrofia ľavej srdcovej komory;
  • zlyhanie srdca;
  • stenóza aorty;
  • vzhľad obličkových kameňov;
  • strata zubov;
  • strata sluchu;
  • neuropatia;
  • dna.

Ozlokachestvlenie pedzhetovskogo lézie

Jednou z najnebezpečnejších komplikácií ochorenia je sarkóm, chondrosarkóm, obrovský bunkový synoviom. Nádor sa často vyskytuje u pacientov s viacnásobnými léziami kostí (u 10-25% pacientov), ​​môže viesť k amputácii končatiny a dokonca k smrti. Malígne pedzhetovské lézie sú charakterizované týmito príznakmi:

  • neustále rastúce bolesti;
  • časté zlomeniny;
  • všeobecná slabosť;
  • metastázy lézií na zdravé kosti;
  • opuch kĺbov alebo končatín;
  • nadmerné potenie;
  • úbytok hmotnosti;
  • znecitlivenie rúk alebo nôh;
  • krívanie;
  • nevoľnosť, zvracanie;
  • zriedkavo zmätenosť, bolesť brucha.

Spôsoby liečby patológie kostí

Niekoľko odborníkov pracuje na zlepšení kvality života pacienta: ortopéd, endokrinológ, neurológ, chirurg. Voľba liečebného režimu závisí od závažnosti ochorenia. Často sa používa:

  • antiresorpčná terapia;
  • chirurgický zákrok;
  • rehabilitácia;
  • diétna terapia.

Liečba liekmi je užívanie liekov, ktoré zmierňujú bolesť a zabraňujú ďalšiemu zničeniu kostného tkaniva. Keď sa používa Pedzhetova patológia:

  • Bisfosfonáty - Risedronát, kyselina zoledrónová, Pamidronát. Pozastavia ochorenie kostí nôh, rúk a chrbtice, ale môžu znížiť hladinu vápnika v krvi. Dávkovanie a trvanie medikácie sa vyberajú individuálne.
  • Kalcitonín je syntetický hormón. Menované vo forme nosných kvapiek alebo injekcií. Zmierňuje bolesť, prispieva k normálnej tvorbe kostí.
  • Nesteroidné analgetiká - paracetamol, diklofenak, ibuprofén. Majú protizápalové, analgetické a antipyretické účinky.

Pedzhetova choroba u detí

Muži vo veku od 40 do 50 rokov trpia častejšie ochorením kostí, dospievajúce formy patológie sú zriedkavé a považujú sa za obzvlášť nebezpečné. Čím mladší je pacient, tým rýchlejšie sa choroba vyvíja a postupuje. Deti majú nasledujúce príznaky:

  • bolestivú deformáciu končatiny;
  • oneskorenie rastu;
  • krívanie;
  • kyfoskoliózy;
  • rednutie rebier;
  • porušením štruktúry kostí lebky.

Liečba liekmi sa vykonáva rovnakými liekmi ako u dospelých. Nastavte dávkovanie podľa veku. Deti sa odporúča užívať vitamínové doplnky, diétu, častejšie na slnku. V závažných prípadoch vykonajte chirurgickú liečbu.