Demyelinizačné ochorenie mozgu - príčiny a metódy liečby

Patologický stav tela, v ktorom dochádza k deštrukcii myelínu mozgu, sa nazýva demyelinizácia. Tento stav je považovaný za nebezpečný, pretože ovplyvňuje fungovanie organizmu ako celku. V poslednej dobe sa čoraz viac ľudí sťažuje na charakteristické príznaky, po ktorých sú diagnostikovaní s demyelinizačným ochorením mozgu.

Patológia centrálneho nervového systému sa nachádza u detí a dospelých, preto je ohrozená každá osoba. Takéto ochorenie nemožno úplne vyliečiť, ale môžete oslabiť jeho prejavy a spomaliť vývoj.

Čo to je?

Demyelinizačné ochorenia sú patologické stavy, pri ktorých dochádza k atrofii puzdra nervových vlákien. Existuje deštrukcia nervových spojení, ako aj problémy s funkciou vodiča v mozgu. Táto diagnóza sa môže vykonať u osoby akéhokoľvek veku a pohlavia a vo všetkých prípadoch predstavuje riziko pre život.

Ako je známe, neuróny majú dlhé procesy pokryté myelínovým puzdrom. V normálnom stave môžu rýchlo a správne prenášať nervové impulzy. Keď sa myelín začne rozpadávať, proces stráca komunikáciu s inými neurónmi alebo sa tento proces stáva zložitým. V dôsledku toho dochádza k poškodeniu oblasti, ktorá má priamy vzťah s patologickým nervom.

Keď je myelín zničený, môže dôjsť k rôznym symptómom, ktoré je ťažké ignorovať. Nie je možné jednoznačne predpovedať proces demyelinizácie, pretože veľa závisí od formy ochorenia, umiestnenia lézie a významu zničenej štruktúry. Z toho môžeme vyvodiť, že pacienti s touto diagnózou môžu žiť v rôznom čase.

Hlavné príčiny vzniku patológie

Existuje mnoho dôvodov, pre ktoré sa môže objaviť proces demyelinizácie. Existujú dôvody, ktoré závisia od životného štýlu osoby, ale existujú aj faktory, ktoré nie je možné žiadnym spôsobom ovplyvniť.

Prirodzene, ak je pacient schopný vyhnúť sa nepriaznivým príčinám, mal by sa starať o udržanie svojho zdravia. Je potrebné chápať, čo presne vedie k výskytu patologického procesu.

Provokatívne faktory:

  • Rôzne vírusové infekcie, ako napríklad osýpky a rubeola.
  • Zlá dedičnosť. Vady spojené s tvorbou myelínového puzdra.
  • Očkovanie proti hepatitíde.
  • Stály tlak.
  • Zlé návyky, ako je zneužívanie alkoholu, užívanie drog a fajčenie.
  • Problémy s metabolizmom.
  • Rôzne silné intoxikácie jedovatých produktov, rovnako ako škodlivé látky, ako je acetón alebo farby.
  • Vznik a vývoj nádorov.
  • Autoimunitné ochorenie vedúce k deštrukcii myelínového puzdra.

Bez ohľadu na príčinu je demyelinizácia mozgu mimoriadne nebezpečná, vyžaduje lekársky dohľad. Je nemožné nechať patológiu, aby pokračovala, pretože to povedie k vážnym komplikáciám.

druh

Demyelinizácia mozgu je rozdelená do dvoch typov, ktoré majú významné rozdiely. Ľudia majú myelinoclasiu, ako aj myelinopatiu. V prvom prípade dochádza k deštrukcii už vytvoreného vysokohodnotného myelínu v dôsledku negatívnych faktorov, ktoré sa objavili.

Keď je myelinopatia deštrukciou chybného myelínu, ktorý sa považuje za nedostatočne rozvinutý. Obe patológie môžu ovplyvniť ANS, ako aj centrálny nervový systém. Pre lepšie pochopenie situácie by ste mali poznať ochorenia, ktoré vedú k demyelinizačnému procesu:

  • Skleróza multiplex. Je to jedna z najčastejších a najznámejších ochorení, ktoré postihuje centrálny nervový systém.
  • Marburgova choroba. Ide o akútnu vírusovú patológiu, pri ktorej dochádza k významnej intoxikácii tela. Nebezpečenstvo ochorenia je, že postihuje rôzne orgány a často je to smrteľné.
  • Šírenie encefalomyelitídy ostrého typu. Definovaný ako zápalový proces spôsobený infekciou alebo očkovaním. Ovplyvňuje centrálny nervový systém a prispieva k tvorbe demyelinačných ohnísk.
  • Devická choroba. Nazýva sa tiež opticomyelitída, ovplyvňuje zrakový nerv a miechu. Pre ochorenie je charakteristický výskyt zápalového procesu, ktorý vedie k deštrukcii myelínu.
  • Multifokálna leukoencefalopatia. V tejto patológii je postihnutá biela hmota mozgu a vyprovokovaná demencia. Môže sa vyskytnúť choroba v dôsledku problémov s cievami, vírusmi, ako aj v súvislosti s porušením zásobovania hlavy krvou.

Demyelinizačné ochorenia nervového systému majú rôzne symptómy. Keď sa objavia, musíte sa poradiť s lekárom pre ďalšiu diagnózu. Ak nemáte predpísať včasnú liečbu, potom patologické procesy môžu výrazne skrátiť životnosť.

dôkaz

Keď sa vyskytnú ložiská demyelinizácie, príznaky sa môžu pozorovať už v počiatočných štádiách. Spočiatku sa môžu zamieňať s inými patológiami alebo vysvetľovať vonkajšími podnetmi. Z tohto dôvodu nie všetci ľudia okamžite idú k lekárovi, pretože nechápu, aké vážne sú negatívne prejavy.

Hlavné príznaky demyelinizačných ochorení mozgu:

  • Výskyt chronickej únavy, človek nemôže relaxovať. Je tu vysoká únava.
  • Problémy s jemnými motorickými zručnosťami. Pacient môže trpieť trasom končatín, ako aj stratou citlivosti.
  • Patológia vnútorných orgánov. Demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému často vedú k problémom s panvovými orgánmi. Osoba môže trpieť inkontinenciou fekálnej hmoty alebo nekontrolovaným močením.
  • Poruchy neurologických porúch. Môže byť narušená koordinácia, môžu sa vyskytnúť epileptické záchvaty. Špecifické symptómy budú závisieť od toho, ktorá oblasť mozgu je poškodená.
  • Duševné poruchy. Keď dôjde k poškodeniu mozgu, často sa vyskytujú problémy s emocionálnym stavom pacienta. Duševné poruchy sa dajú ľahko pozorovať, pretože sa prejavujú zvýšenou zábudlivosťou, výskytom halucinácií a tiež znížením mentálnej kapacity.

V mnohých ohľadoch sa tieto príznaky podobajú demencii a iným duševným poruchám, preto je ťažké stanoviť diagnózu.

Ak sú demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému v ranom veku narušené, potom môže mať dieťa vývojové oneskorenia. Tiež sa začína správať nedostatočne, možnou nadmernou depresiou, agresiou, apatiou.

Tieto prejavy v kombinácii s inými príznakmi vyvolávajú podozrenie na demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému. Aby ste urobili presnú diagnózu, budete musieť podstúpiť sériu vyšetrení.

Diagnostické metódy

Nestačí poznať prejavy choroby, aby ste poznali presnú diagnózu. Ani skúsený lekár nebude schopný jednoznačne povedať, ktorá choroba spôsobila množstvo odchýlok v osobe. Počas výskumu je možné identifikovať ložiská demyelinizácie mozgu. Lekár sa bude riadiť potrebnými postupmi a potom na základe výsledkov urobí diagnózu.

Pacienti sú často zaradení do zobrazovania magnetickou rezonanciou, čo je populárny postup pre podozrenie na patológiu mozgu. S jeho pomocou je možné pochopiť, či existujú patologické ložiská, kde sa nachádzajú a aké množstvo majú.

Elektroneuromyografia je tiež predpísané, v dôsledku čoho môže byť detekovaná aj lokalizácia ochorenia. Tento postup tiež pomôže určiť štádium poruchy nervovej štruktúry.

metódy terapia

Demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému nie sú v súčasnosti liečiteľné. Preto je terapia zameraná na spomalenie vývoja patológie, ako aj na boj proti autoimunitným procesom. Úlohou lekára je okrem toho zmierniť príznaky ochorenia.

Nie je možné jednoznačne povedať, ktorá liečba bude účinná pre konkrétneho pacienta. Metóda terapie sa volí individuálne v závislosti od zdravotného stavu a odozvy tela na liečbu.

Často sa ľuďom odporúča, aby používali lieky obsahujúce interferón. Pôsobí na imunitný systém a odstraňuje protilátky, ktoré sú v krvi pacienta. Nástroj sa musí podávať injekčne pod kožu alebo do žily. Dlhý priebeh liečby pomôže znížiť riziko rýchlej progresie ochorenia.

Musia sa prijať hormóny, aby sa eliminovali agresívne biochemické zlúčeniny, ktoré ničia nervovú membránu. Plazmaferéza je priradená filtračnej tekutine, ktorá pomáha odstraňovať nežiaduce protilátky z mozgových ciev. Nootropiká sa používajú na odstránenie symptómov a na ochranu CNS pred patológiou. Vďaka nim dochádza k stimulácii mentálnych procesov a tiež k zabráneniu smrti neurónov.

Často predpísané protizápalové lieky, ktoré sú účinné pre túto odchýlku. Sú potrebné na spomalenie reakcie tela na zapálené tkanivo. Lieky tiež prispievajú k tomu, že vaskulárna sieť nervového systému prestáva byť nadmerne priepustná pre autoimunitné komplexy.

Čo sú demyelinizačné ochorenia?

Demyelinizačné ochorenia tvoria veľkú skupinu patológií neurologického charakteru. Diagnostika a liečba údajov o chorobách je pomerne zložitá, ale výsledky mnohých vedeckých pracovníkov môžu napredovať smerom k zvyšovaniu efektívnosti. Úspech sa dosiahol v metódach včasnej diagnostiky a moderné schémy a metódy liečby dávajú nádej na predĺženie života, na úplné alebo čiastočné zotavenie.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

V ľudskom tele je nervový systém tvorený dvoma časťami - centrálnou (mozog a miecha) a periférnymi (početné nervové vetvy a uzliny). Upravený mechanizmus regulácie funguje týmto spôsobom: impulz produkovaný v receptoroch periférneho systému pod vplyvom vonkajších faktorov sa prenáša do nervových centier miechy, odkiaľ sa posielajú do nervových centier mozgu. Kontrolný impulz po spracovaní signálu v mozgu sa zasiela dole zostupne do miechy, odkiaľ sa distribuuje do pracovných orgánov.

Normálne fungovanie celého organizmu do značnej miery závisí od rýchlosti a kvality prenosu elektrických signálov pozdĺž nervových vlákien, a to vo vzostupnom aj zostupnom smere. Aby sa zaistila elektrická izolácia, axóny väčšiny neurónov sú pokryté myelínovým plášťom s lipidovým proteínom. Tvoria ho gliové bunky a v periférnej časti Schwannových buniek a v CNS - oligodendrocytoch.

Okrem elektrických izolačných funkcií poskytuje myelínový plášť zvýšenú rýchlosť prenosu impulzov v dôsledku prítomnosti Ranvierových zachytení v ňom pre cirkuláciu iónového prúdu. Nakoniec sa rýchlosť signálov v myelinizovaných vláknach zvyšuje 7-9 krát.

Čo je proces demyelinizácie?

Pod vplyvom mnohých faktorov môže začať proces deštrukcie myelínu, ktorý sa nazýva demyelinizácia. V dôsledku poškodenia ochranného plášťa sa nervové vlákna stávajú holými, rýchlosť prenosu signálu sa spomaľuje. Ako sa patológia vyvíja, nervy samotné sa začínajú kolapsovať, čo vedie k úplnej strate prenosových schopností. Ak sa v debute môže choroba liečiť a myelinizácia axónov sa obnoví, potom sa v pokročilom štádiu vytvorí nezvratný defekt, hoci niektoré moderné techniky nám umožňujú argumentovať týmto názorom.

Etiologický mechanizmus demyelinizácie je spojený s anomáliami fungovania autoimunitného systému. V určitom bode začína vnímať proteín myelínu ako cudzí, produkujúci protilátky proti nemu. Prelomia hemato-encefalickú bariéru a spôsobujú zápalový proces na myelínovej pošve, čo vedie k jej zničeniu.

V etiológii procesu existujú dve hlavné oblasti:

  1. Myelinoclasia - porušenie autoimunitného systému nastáva pod vplyvom exogénnych faktorov. Myelín je zničený v dôsledku aktivity zodpovedajúcich protilátok, ktoré sa objavujú v krvi.
  2. Myelinopatia - porušenie produkcie myelínu, stanovené na genetickej úrovni. Vrodená anomália biochemickej štruktúry látky vedie k tomu, že je vnímaná ako patogénny prvok? a spôsobuje aktívnu odpoveď imunitného systému.

Sú zvýraznené nasledujúce dôvody, ktoré môžu spustiť proces demyelinizácie:

  • Poškodenie imunitného systému, ktoré môže byť spôsobené bakteriálnou a vírusovou infekciou (herpes, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr, rubeola), nadmerný psychologický stres a ťažký stres, intoxikácia tela, otrava chemickými látkami, faktory prostredia, zlá strava.
  • CNS. Niektoré patogény (často vírusové), prenikajúce do myelínu, vedú k tomu, že samotné myelínové proteíny sa stávajú cieľmi imunitného systému.
  • Narušenie metabolického procesu, ktorý môže narušiť štruktúru myelínu. Takýto jav je spôsobený diabetes mellitus a patológiou štítnej žľazy.
  • Paraneoplastické poruchy. Vyskytujú sa v dôsledku vývoja rakovinových nádorov.

POMôŽTE! Zvláštna pozornosť sa venuje mechanizmu demyelinizácie spojenej s infekčnou léziou. Normálne je reakcia imunitného systému zameraná na potlačenie iba patogénnych organizmov. Niektoré z nich však majú vysoký stupeň podobnosti s myelínovým proteínom a autoimunitný systém ich zamieňa, začínajú bojovať s vlastnými bunkami a ničí myelínové puzdro.

Typy demyelinizačných ochorení

Vzhľadom na štruktúrovanie ľudského nervového systému sa rozlišujú dva typy patológií:

  1. Demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému. Takéto ochorenia majú kód ICD 10 od G35 do G37. Tieto zahŕňajú poškodenie orgánov centrálneho nervového systému, t.j. mozgu a miechy. Patológia tohto typu spôsobuje prejav takmer všetkých variantov neurologického typu symptómov. Jeho detekcia je obmedzená absenciou akéhokoľvek dominantného symptómu, čo vedie k rozmazanému klinickému obrazu. Etiologický mechanizmus je najčastejšie založený na princípoch myelinoklastu a lézia je vo svojej podstate difúzna s tvorbou viacnásobných lézií. Zároveň je vývoj zón pomalý, čo spôsobuje postupný nárast symptómov. Najcharakteristickejším príkladom je skleróza multiplex.
  2. Demyelinizačné ochorenie periférneho systému. Tento typ patológie sa vyvíja s porážkou nervových procesov a uzlov. Najčastejšie sú spojené s problémami chrbtice a progresia ochorenia je zaznamenaná, keď sú vlákna uštipnuté stavcami (najmä pri medzistavcovej prietrže). Keď sa poruší nerv, ich prevádzka je narušená, čo spôsobuje smrť malých neurónov, ktoré sú zodpovedné za bolesť. Až do smrti alfa neurónov sú periférne lézie reverzibilné a môžu byť obnovené.

Klasifikácia ochorenia pozdĺž priebehu zahŕňa akútnu, remitujúcu a akútnu monofázickú formu. Podľa stupňa poškodenia sa rozlišujú monofokálne (jednotlivé lézie), multifokálne (viacpočetné lézie) a difúzne (rozsiahle lézie bez jasných hraníc lézií).

Príčiny patológie

Demyelinizačné ochorenia sú spôsobené poškodením myelínového puzdra nervových axónov. Hlavnými príčinami ochorenia sú vyššie uvedené endogénne a exogénne faktory, ktoré spôsobujú proces demyelinizácie. Vzhľadom na povahu provokujúcich faktorov sa ochorenia ďalej delia na primárne (polyencefalitídu, encefalomyelólo-polyradikuloneuritídu, opticomyelitídu, myelitídu, optikoencefalomyelitídu) a sekundárnu (vakcína, parainfekcia po chrípke, osýpkach a niektorých ďalších ochoreniach).

príznaky

Symptómy ochorenia a MR príznaky závisia od lokalizácie lézie. Vo všeobecnosti možno príznaky rozdeliť do niekoľkých kategórií:

  • Porucha motorických funkcií - paréza a paralýza, abnormálne reflexy.
  • Známky lézie mozočku sú porušením orientácie a koordinácie, paralýzou spastického charakteru.
  • Poškodenie mozgového kmeňa - porušenie rečových a prehĺtacích schopností, nehybnosť očnej buľvy.
  • Porušenie citlivosti kože.
  • Zmeny funkcie urogenitálneho systému a panvových orgánov - inkontinencia moču, problémy s močom.
  • Oftalmologické problémy - čiastočná alebo úplná strata zraku, zhoršenie zrakovej ostrosti.
  • Kognitívna porucha - strata pamäti, znížená rýchlosť myslenia a pozornosti.

Demyelinizačné ochorenie mozgu spôsobuje neustále rastúcu pretrvávajúcu poruchu neurologického typu, ktorá vedie k zmene ľudského správania, zhoršeniu celkového zdravia, zníženiu výkonu. Zanedbaná fáza je plná tragických následkov (zlyhanie srdca, zastavenie dýchania).

Najčastejšie ochorenia spôsobené demyelinizačným procesom

Je možné rozlíšiť nasledujúce spoločné demyelinizačné patológie: t

  • Skleróza multiplex. To je hlavné reprezentatívne demyeniziruyuschih ochorenia centrálneho nervového systému. Choroba má rozsiahle príznaky a prvé príznaky sa vyskytujú u mladých ľudí (22-25 rokov). Častejšie sa vyskytujú u žien. Počiatočnými príznakmi sú chvenie oka, porucha reči, problémy s močením.
  • Akútny typ rozptýlenej encefalomyelitídy (ODEM). Je charakterizovaná mozgovými poruchami. Najčastejšou príčinou je vírusová infekcia.
  • Difúzna roztrúsená skleróza. Mozog a miecha sú ovplyvnené. Smrť nastáva po 5-8 rokoch choroby.
  • Akútna opticoneuromaitída (Devicova choroba). Má akútny priebeh s poškodením očí. Má vysoké riziko smrti.
  • Koncentrická skleróza (Balo choroba). Veľmi akútny priebeh s paralýzou a epilepsiou. Smrť je fixovaná po 6-9 mesiacoch.
  • Leukodystrofia je skupina patológií spôsobená vývojom procesu v bielej drene. Mechanizmus je spojený s myelinopatiou.
  • Leukoencefalopatie. Prognóza prežitia je 1-1,5 roka. Vyvíja sa s významným poklesom imunity, najmä s HIV.
  • Difúzny typ periaxiálnej leukoencefalitídy. Týka sa dedičných patológií. Toto ochorenie postupuje rýchlo a dĺžka života nepresahuje 2 roky.
  • Myelopathy - spinálna delikátnosť, Canavanova choroba a niektoré ďalšie patológie s poškodením miechy.
  • Syndróm Guillain-Barre. Je to reprezentant ochorení periférneho systému. Môže spôsobiť ochrnutie. S včasnou detekciou je liečiteľná.
  • Amyotrofia Charcot-Marie-Tuta je chronické ochorenie typu s poškodením periférneho systému. Vedie k svalovej dystrofii.
  • Polynereopatia - Refsumová choroba, Russi-Levyho syndróm, Dejerine-Sottova neuropatia. Táto skupina sa skladá z chorôb s dedičnou etiológiou.

Uvedené choroby nevyčerpávajú rozsiahly zoznam demyelinizačných patológií. Všetky sú pre ľudí veľmi nebezpečné a vyžadujú účinné opatrenia na predĺženie ich života.

Moderné diagnostické metódy

Hlavnou metódou diagnostických štúdií na detekciu demyelinizačných ochorení je magnetická rezonancia (MRI). Táto technika je úplne neškodná a môže byť použitá pre pacientov akéhokoľvek veku. S opatrnosťou sa MRI používa na liečbu obezity a duševných porúch. Vylepšenie kontrastu sa používa na objasnenie aktivity patológie (nedávne ohniská rýchlejšie akumulujú kontrastnú látku).

Prítomnosť demyelonizačného procesu možno identifikovať uskutočnením imunologických štúdií. Na stanovenie stupňa dysfunkcie vodivosti sa používajú špeciálne neuroimaging techniky.

Existuje účinná liečba?

Účinnosť liečby demyelinizovaných ochorení závisí od typu patológie, lokalizácie a rozsahu poškodenia, zanedbávania ochorenia. S včasnou liečbou môže lekár dosiahnuť pozitívne výsledky. V niektorých prípadoch je liečba zameraná na spomalenie procesu a predĺženie života.

Tradičné liečebné metódy

Liečba liekmi je založená na takýchto technikách:

  • Zabrániť deštrukcii myelínu blokovaním tvorby protilátok a cytokínov pomocou interferónov. Hlavné drogy - Betaferon, Reliéf.
  • Účinky na receptory s cieľom spomaliť produkciu protilátok pomocou imunoglobulínov (Bioven, Venoglobulin). Táto technika sa používa pri liečbe akútneho štádia ochorenia.
  • Instrumentálne metódy - čistenie krvnej plazmy a eliminácia pomocou imunitnej filtrácie.
  • Symptomatická liečba - predpisujú sa lieky nootropnej skupiny, neuroprotektory, antioxidanty, svalové relaxanciá.

Tradičná medicína na demyelinizačné ochorenia

Tradičná medicína ponúka nasledujúce prostriedky na liečbu patológie: zmes cibule a medu v pomeroch poranení; šťava z čiernych ríbezlí; alkoholická tinktúra z propolisu; cesnakový olej; semená mordovnik; lekárska zbierka kvetov a listov hloh, koreň kozoroh, rue. Samozrejme, samy o sebe ľudové prostriedky nie sú schopné vážne ovplyvniť patologický proces, ale spolu s liekmi pomáhajú zvyšovať účinnosť komplexnej liečby.

Protokol Coimbra pre autoimunitné demyelinizačné ochorenia

Je potrebné poznamenať inú metódu liečby týchto ochorení, najmä sklerózy multiplex.

POZOR! Táto metóda platí len pre autoimunitné ochorenia!

Táto metóda spočíva v užívaní vysokých dávok vitamínu D3 - „Protokol Dr. Coimbra“. Táto metóda je pomenovaná podľa mena známeho brazílskeho vedca, profesora neurológie, vedúceho výskumného ústavu v meste São Paulo (Brazília) Sisero Galli Coimbra. Početné štúdie autora tejto metódy dokázali, že tento vitamín, alebo skôr hormón, je schopný zastaviť deštrukciu myelínového puzdra. Denné dávky vitamínu sú stanovené individuálne, s prihliadnutím na odolnosť organizmu. Priemerná počiatočná dávka sa vyberie približne 1000 IU / deň pre každý kilogram telesnej hmotnosti. Vitamín B2, horčík, omega-3, cholín a ďalšie doplnky sa užívajú s vitamínom D3. Povinná hydratácia (príjem tekutín) do 2,5-3 litrov denne a diéta, ktorá vylučuje potraviny s vysokým obsahom vápnika (najmä mliečne výrobky). Dávky vitamínu D sú periodicky upravované lekárom v závislosti od hladiny parathormónu.

POMôŽTE! Viac o protokole sa dozviete tu.

Demyelinizačné ochorenia sú ťažké testy pre ľudí. Je ťažké diagnostikovať a ešte ťažšie sa liečiť. V niektorých prípadoch je ochorenie považované za nevyliečiteľné a liečba je zameraná len na maximálne predĺženie života. Včasná a primeraná liečba je vo väčšine prípadov priaznivá.

Demyelinizačné ochorenie

Demyelinizačná choroba - kolektívna koncepcia, ktorá zahŕňa vývoj patologických procesov spôsobených deštrukciou škrupín myelínových vlákien. Tak trauma, ako aj komplikácie po infekčnej patológii môžu vyvolať ochorenie takejto patogenézy. Negatívne účinky alergických reakcií nie sú vylúčené.

Klinický obraz zahŕňa symptómy zhoršeného fungovania rôznych telesných systémov: môžu byť prítomné príznaky gastroenterologickej povahy, poškodenie pamäti, kognitívne schopnosti, tras rúk. V počiatočnom štádiu ochorenia klinika zvyčajne chýba.

Demyelinizačné ochorenia nervového systému sa môžu vyskytnúť v každom veku: u detí a dospelých sú rovnako diagnostikovaní. Diagnóza sa vykonáva fyzikálnym vyšetrením, laboratórnymi a inštrumentálnymi metódami výskumu. Liečba je konzervatívna - farmakoterapia je kombinovaná s fyzioterapeutickými postupmi a korekciou životného štýlu.

Neexistuje jednoznačná predpoveď, pretože všetko bude závisieť od základnej príčiny, včasnosti začiatku terapeutických opatrení, veku pacienta a všeobecných zdravotných ukazovateľov. Čím skôr sa liečba začne, tým väčšia je šanca na zotavenie.

etiológie

Demyelinizačné ochorenie mozgu môže byť spôsobené nasledujúcimi etiologickými faktormi:

  • otrava psychotropnými látkami, alkohol;
  • závažné infekčné ochorenia, ktoré postihujú mozog;
  • roztrúsená skleróza.

Demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému môže byť spôsobené nasledujúcimi patologickými procesmi:

  • infekčné a zápalové ochorenia s častými recidívami;
  • roztrúsená skleróza;
  • dlhodobé bakteriálne infekcie;
  • intoxikácia tela ťažkými kovmi, soľami, chemikáliami;
  • neustály chronický stres, nervové skúsenosti;
  • anamnéza chronického únavového syndrómu;
  • systémové ochorenia rôznych etiológií.

Treba poznamenať, že demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému sa môžu vyskytnúť aj na pozadí traumy miechy a infekčných chorôb s lokalizáciou v tejto oblasti. Práve preto, že tento typ patologického procesu má dosť rozsiahly etiologický obraz, je pomerne ťažké vykonávať prevenciu a prognóza nemôže byť jednoznačná.

klasifikácia

Klasifikácia tohto ochorenia zahŕňa rozdelenie patologického procesu na dve veľké skupiny:

  • myelinopatia, pri ktorej dochádza k deštrukcii abnormálneho myelínu;
  • myelinoplastika - v tomto prípade zničenie normálneho myelínu.

Čo sa týka lokalizácie, ochorenie môže postihnúť mozog, centrálny nervový systém, miechu.

symptomatológie

Povaha klinického obrazu bude závisieť presne od toho, v ktorej oblasti mozgu alebo centrálneho nervového systému sa vyvíja patologický proces a čo spôsobilo jeho výskyt.

V kolektívnom symptomatickom komplexe sú zahrnuté nasledujúce príznaky:

  • tras rúk - trasenie prstov bude jasne viditeľné, ak pacient natiahne ruky dopredu;
  • závraty, bolesti hlavy;
  • nestabilný krvný tlak;
  • zhoršenie pamäti, pokles kognitívnych funkcií;
  • poruchy reči, v niektorých prípadoch problémy s prehĺtaním;
  • porucha orientácie v priestore;
  • spastická paralýza a paréza;
  • stuhnutosť očných buliev;
  • znížený prah citlivosti;
  • znížená zraková ostrosť av niektorých prípadoch slepota;
  • zmena správania;
  • porušenie synchronizovaných pohybov;
  • psycho-emocionálne abnormality - halucinácie vizuálnych aj sluchových výkyvov nálady, prítomnosť zmien v osobnosti psycho-typu;
  • konvulzívny syndróm, hypestézia;
  • nedobrovoľné vyprázdnenie močového mechúra a čriev.

S takýmto klinickým obrazom demyelinizačnej choroby môže byť pacient úplne bezmocný, takže bude potrebná ošetrovateľská starostlivosť. Liečba ochorenia v tomto štádiu, s mentálnym postihnutím, sa spravidla vykonáva v špecializovaných zdravotníckych zariadeniach.

Je dôležité si všimnúť príznaky poruchy v počiatočnom štádiu vývoja patologického procesu, ktorý umožní včas diagnostikovať ochorenie a začať účinnú liečbu.

diagnostika

Určenie demyelinizačnej choroby je nemožné len povahou ochorenia: pre diagnózu, ako aj pre určenie povahy priebehu patologického procesu, je potrebné vykonať komplexnú diagnózu.

Lekár najprv vykoná fyzické vyšetrenie pacienta, počas ktorého zisťuje povahu patológie, osobnú a rodinnú anamnézu a skúma históriu ochorenia.

Vykonajte aj tieto laboratórne a inštrumentálne výskumné metódy:

  • klinická a rozsiahla biochemická analýza krvi;
  • rozbor moču;
  • zobrazovanie magnetickou rezonanciou;
  • zobrazovanie magnetickou rezonanciou s použitím kontrastnej látky.

Najviac informatívna v tejto situácii je MRI s kontrastnou látkou, pretože je to tento typ inštrumentálnej diagnostiky, ktorá vám umožňuje presne určiť povahu lézie nervových vlákien, závažnosť patologického procesu.

liečba

Demyelinizačné ochorenie by sa malo liečiť len v komplexe, ktorý zlepší stav pacienta a zastaví rozvoj závažného ochorenia. Lekár predpisuje určité lieky, fyzioterapiu, poskytuje všeobecné odporúčania týkajúce sa životného štýlu.

Čo sa týka drogovej terapie, spravidla sa predpisujú drogy nasledujúceho spektra činností:

  • svalové relaxanciá;
  • antibiotiká;
  • nesteroidné protizápalové;
  • nootropic;
  • analgetiká;
  • sedatíva;
  • sedatíva;
  • kortikosteroidy;
  • imunomodulátory.

Je veľmi dôležité pochopiť, že s týmto ochorením možno akékoľvek lieky užívať prísne podľa predpisu lekára: iba kvalifikovaný odborník môže určiť režim, trvanie a dávkovanie. V opačnom prípade nielenže nie je možné dosiahnuť požadovaný terapeutický účinok, ale tiež zvyšuje riziko závažných komplikácií. Ani fatálne.

Liečebný program bude nevyhnutne zahŕňať fyzioterapeutické postupy, ako napríklad:

  • reflexná terapia;
  • akupunktúra so striebornými ihlami;
  • terapeutické masáže;
  • terapia bahnom;
  • priebeh cvičebnej terapie;
  • manuálna terapia.

Lekár tiež vydáva všeobecné odporúčania:

  • ak má pacient zhoršenú pamäť, kognitívne schopnosti, existujú príznaky porušenia psychiatriou, potom je potrebná nepretržitá starostlivosť - títo pacienti by nemali byť sami so sebou;
  • pri vyjadrení psychiatrických odchýlok sa liečba odporúča v špecializovanom zdravotníckom zariadení;
  • vo dne musí byť mierne cvičenie, prechádzky na čerstvom vzduchu;
  • eliminovať stres, nervové napätie.

V niektorých prípadoch môže lekár vydať odporúčania týkajúce sa výživy: osobitný diétny stôl, ak takáto potreba nastane, je vymenovaný individuálne.

Bohužiaľ nie je možné úplne odstrániť demyelinizačné ochorenie. Za predpokladu, že včasné terapeutické opatrenia, môžete len spomaliť vývoj patologického procesu, a tým zlepšiť kvalitu života pacienta.

Je ťažké nazvať priaznivú prognózu, pretože lézie sa zvýšia, čo vedie k zhoršeniu stavu pacienta. Okrem toho treba poznamenať, že patologický proces v neprítomnosti liečby sa stáva chronickým, čo vedie k rozvoju ďalších ochorení. V tomto kontexte sa riziko úmrtia výrazne zvyšuje.

prevencia

Preventívne odporúčania majú zabrániť tým ochoreniam, ktoré sú zahrnuté v etiologickom zozname. Okrem toho ľudia, ktorí sú v ohrození, to znamená, že trpeli predchádzajúcim ochorením centrálneho nervového systému alebo mozgu, by mali byť systematicky vyšetrovaní lekárskym vyšetrením a mali by byť pozorní na svoje zdravie. Pri prvých príznakoch je potrebné urýchlene vyhľadať lekára. Samoliečba je neprijateľná.

Demyelinizačné ochorenia, ložiská demyelinizácie v mozgu: diagnostika, príčiny a liečba

Každý rok rastie počet ochorení nervového systému, sprevádzaný demyelinizáciou. Tento nebezpečný a väčšinou nezvratný proces ovplyvňuje bielu hmotu mozgu a miechy, vedie k pretrvávajúcim neurologickým poruchám a jednotlivé formy nenechávajú pacienta šancu žiť.

Demyelinizačné ochorenia sú čoraz viac diagnostikované u detí a relatívne mladých ľudí vo veku 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickému priebehu patológie, ktorá sa šíri do tých geografických oblastí, kde bol výskyt veľmi nízky.

Problematika diagnostiky a liečby demyelinizačných ochorení je stále zložitá a zle študovaná, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, ktorý sa aktívne vykonáva od konca minulého storočia, nám umožnil urobiť krok v tomto smere.

Vďaka úsiliu vedcov vrhajú svetlo na základné mechanizmy demyelinizácie a jej príčiny, vyvinuli schémy na liečbu jednotlivých chorôb a pomocou MRI ako hlavnej diagnostickej metódy umožňujú určiť patologický proces, ktorý sa už začal v ranom štádiu.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Vývoj demyelinizačného procesu je založený na autoimunizácii, keď sa v tele vytvárajú špecifické proteíny-protilátky, ktoré útočia na zložky buniek nervového tkaniva. Vývoj v reakcii na túto zápalovú reakciu vedie k ireverzibilnému poškodeniu procesov neurónov, deštrukcii ich myelínového puzdra a zhoršenému prenosu nervových impulzov.

Rizikové faktory demyelinizácie:

  • Dedičná predispozícia (spojená s génmi šiesteho chromozómu, ako aj mutácie génov cytokínov, imunoglobulínov, myelínového proteínu);
  • Vírusová infekcia (herpes, cytomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
  • Chronické ložiská bakteriálnej infekcie, H. pylori carriage;
  • Otrava ťažkými kovmi, benzínovými výparmi, rozpúšťadlami;
  • Silné a dlhotrvajúce napätie;
  • Vlastnosti stravy s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
  • Nepriaznivé environmentálne podmienky.

Bolo pozorované, že demyelinizačné lézie majú určitú geografickú závislosť. Najväčší počet prípadov je zaznamenaný v centrálnych a severných častiach Spojených štátov, v Európe, čo je pomerne vysoká miera výskytu na Sibíri, v strednom Rusku. Naopak, u ľudí v afrických krajinách, Austrálii, Japonsku a Číne sú demyelinizačné ochorenia veľmi zriedkavé. Určitú úlohu zohráva aj rasa: medzi demyelinizujúcimi pacientmi prevládajú belochovia.

Autoimunitný proces môže začať sám za nepriaznivých podmienok, potom hrá hlavnú úlohu dedičnosť. Preprava určitých génov alebo mutácií v nich vedie k nedostatočnej produkcii protilátok, ktoré prenikajú hematoencefalickou bariérou a spôsobujú zápal s deštrukciou myelínu.

Ďalším dôležitým patogenetickým mechanizmom je demyelinizácia proti infekciám. Cesta zápalu je trochu odlišná. Normálnou reakciou na prítomnosť infekcie je tvorba protilátok proti proteínovým zložkám mikroorganizmov, ale stáva sa, že proteíny baktérií a vírusov sú také podobné tým, ktoré sa nachádzajú v tkanivách pacienta, ktoré telo začína "zamieňať" svoje vlastné a iné, pričom útočia na mikróby a vlastné bunky.

Zápalové autoimunitné procesy v skorých štádiách ochorenia vedú k reverzibilným poruchám vedenia impulzov a čiastočné obnovenie myelínu umožňuje neurónom vykonávať funkcie, aspoň čiastočne. Postupom času dochádza k postupnému zničeniu membrán nervov, proces neurónov „sa stáva holým“ a nie je nič, čo by prenášalo signály. V tomto štádiu sa objavuje pretrvávajúci a ireverzibilný neurologický deficit.

Na ceste k diagnóze

Symptomatológia demyelinizácie je veľmi rôznorodá a závisí od umiestnenia lézie, priebehu konkrétneho ochorenia, rýchlosti progresie symptómov. Pacient zvyčajne vyvíja neurologické poruchy, ktoré sú často prechodné. Prvými príznakmi môžu byť poruchy zraku.

Keď sa pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale nedokáže ospravedlniť zmeny únavou alebo stresom, ide k lekárovi. Je mimoriadne problematické podozrenie na špecifický typ demyelinizačného procesu len na základe kliniky a špecialista nemá vždy jasnú dôveru v demyelinizáciu, preto nie je potrebný žiadny ďalší výskum.

napríklad demyelinačné ložiská pri roztrúsenej skleróze

Hlavným a veľmi informatívnym spôsobom diagnostikovania demyelinizačného procesu je tradične MRI. Táto metóda je neškodná, môže byť použitá pre pacientov rôzneho veku, tehotné ženy, a kontraindikácie sú nadmerné hmotnosti, strach z uzavretých priestorov, prítomnosť kovových štruktúr, ktoré reagujú na silné magnetické pole, duševná choroba.

Okrúhle alebo oválne hyperintenzné ložiská demyelinizácie na MRI sa nachádzajú hlavne v bielej hmote pod kortikálnou vrstvou, okolo mozgových komôr (periventrikulárne), difúzne rozptýlených, majú rôzne veľkosti - od niekoľkých milimetrov po 2-3 cm. toto viac „mladé“ pole demyelinizácie akumuluje kontrastnú látku lepšie ako tie, ktoré už existujú.

Hlavnou úlohou neurológa pri detekcii demyelinizácie je určiť špecifickú formu patológie a vybrať vhodnú liečbu. Prognóza je nejednoznačná. Napríklad je možné žiť tucet alebo viac rokov s roztrúsenou sklerózou as inými odrodami môže byť priemerná dĺžka života rok alebo menej.

Skleróza multiplex

Skleróza multiplex (MS) je najbežnejšou formou demyelinizácie, ktorá postihuje približne 2 milióny ľudí na Zemi. Medzi pacientmi, ktorým dominujú mladí ľudia a ľudia stredného veku, vo veku 20-40 rokov, sú ženy častejšie choré. V hovorovom prejave ľudia ďaleko od medicíny často používajú termín „skleróza“ v súvislosti so zmenami súvisiacimi s vekom súvisiacimi so zhoršenou pamäťou a myšlienkovými procesmi. MS s touto "sklerózou" nemá nič spoločné.

Ochorenie je založené na autoimunizácii a poškodení nervových vlákien, rozpade myelínu a následnom nahradení týchto ohnísk spojivovým tkanivom (teda „skleróza“). Charakterizované difúznou povahou zmien, to znamená demyelinizáciou a sklerózou, sa nachádzajú v rôznych častiach nervového systému, ktoré nevykazujú jasný obraz v jeho distribúcii.

Príčiny ochorenia neboli vyriešené do konca. Predpokladá sa komplexný účinok dedičnosti, vonkajších podmienok, infekcie baktériami a vírusmi. Pozoruje sa, že frekvencia PC je vyššia tam, kde je menej slnečného svetla, teda ďalej od rovníka.

Zvyčajne je postihnutých niekoľko častí nervového systému a postihnutie mozgu a miechy je možné. Charakteristickým znakom je detekcia plakov rôznych receptúr na MRI: od veľmi čerstvých až po sklerotickú. To indikuje chronickú perzistentnú povahu zápalu a vysvetľuje rôzne príznaky so zmenou symptómov, ako postupuje demyelinizácia.

Symptómy MS sú veľmi rôznorodé, pretože lézia postihuje súčasne niekoľko častí nervového systému. K dispozícii sú:

  • Paréza a paralýza, zvýšené reflexy šliach, konvulzívne kontrakcie určitých svalových skupín;
  • Porucha rovnováhy a jemné motorické zručnosti;
  • Oslabenie svalov tváre, zmeny reči, prehĺtanie, ptóza;
  • Patológia citlivosti, povrchná aj hlboká;
  • Na časti panvových orgánov - oneskorenie alebo inkontinencia moču, zápcha, impotencia;
  • S postihnutím zrakových nervov - znížená zraková ostrosť, zúženie polí, zhoršené vnímanie farieb, kontrast a jas.

Opísané symptómy sú spojené so zmenami v mentálnej sfére. Pacienti sú v depresii, emocionálne pozadie sa zvyčajne znižuje, je tu tendencia k depresii, alebo naopak eufória. Ako sa zvyšuje počet a veľkosť ložísk demyelinizácie v bielej hmote mozgu, zníženie inteligencie a kognitívnej aktivity je spojené so zmenami v motorických a citlivých oblastiach.

Pri roztrúsenej skleróze bude prognóza priaznivejšia, ak ochorenie začne s poruchou citlivosti alebo so zrakovými symptómami. V prípade, že sa objavia prvé poruchy pohybu, rovnováhy a koordinácie, prognóza je horšia, pretože tieto príznaky naznačujú poškodenie mozočku a subkortikálnych vodivých dráh.

Video: MRI v diagnostike demyelinizačných zmien v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie, keďže sa náhle vyvíja, príznaky sa rýchlo zvyšujú, čo vedie k smrti pacienta v priebehu niekoľkých mesiacov. Niektorí vedci ho pripisujú formám roztrúsenej sklerózy.

Nástup ochorenia sa podobá všeobecnému infekčnému procesu, je možná horúčka, generalizované kŕče. Rýchlo sa tvoriace ložiská deštrukcie myelínu vedú k rôznym ťažkým poruchám pohybu, zhoršenej citlivosti a vedomiu. Charakterizovaný meningálnym syndrómom s ťažkou bolesťou hlavy, vracaním. Často zvyšuje intrakraniálny tlak.

Malignita Marburgovej choroby je spojená s prevládajúcou léziou mozgového kmeňa, kde sa koncentrujú hlavné cesty a jadrá kraniálneho nervu. K úmrtiu pacienta dochádza v priebehu niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Devikova choroba

Devika choroba je demyelinizačný proces, ktorý ovplyvňuje zrakové nervy a miechu. Po akútnom začatí patológia postupuje rýchlo, čo vedie k závažným poruchám zraku a slepote. Zapojenie miechy je vzostupné a je sprevádzané parézou, paralýzou, porušením citlivosti a poruchou aktivity panvových orgánov.

Nasadené symptómy sa môžu tvoriť asi za dva mesiace. Prognóza ochorenia je slabá, najmä u dospelých pacientov. U detí je to o niečo lepšie s včasným vymenovaním glukokortikosteroidov a imunosupresív. Liečebné schémy ešte neboli vyvinuté, takže liečba redukuje na zmiernenie symptómov, predpisovanie hormónov a podporné aktivity.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE je demyelinizujúce ochorenie mozgu, ktoré je častejšie diagnostikované u starších ľudí a je sprevádzané viacnásobným poškodením centrálneho nervového systému. Na klinike sú paréza, kŕče, nerovnováha a koordinácia, poruchy zraku, charakterizované poklesom inteligencie, až po závažnú demenciu.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Charakteristickým znakom tejto patológie je kombinácia demyelinizácie s defektmi získanej imunity, ktorá je pravdepodobne hlavným faktorom patogenézy.

Syndróm Guillain-Barre

Syndróm Guillain-Barre je charakterizovaný léziami periférnych nervov typu progresívnej polyneuropatie. Medzi pacientmi s takou diagnózou je dvakrát viac mužov, patológia nemá vekovú hranicu.

Symptomatológia je redukovaná na parézu, paralýzu, bolesť v chrbte, kĺboch, svaloch končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, ktoré indikuje autonómnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, ale v piatej časti pacientov pretrvávajú zvyškové známky poškodenia nervového systému.

Vlastnosti liečby demyelinizačných ochorení

Na liečbu demyelinizácie sa používajú dva prístupy:

  • Symptomatická liečba;
  • Patogenetická liečba.

Patogenetická terapia je zameraná na obmedzenie procesu deštrukcie myelínových vlákien, elimináciu cirkulujúcich autoprotilátok a imunitných komplexov. Interferóny - betaferon, Avonex, Copaxone - sú bežne uznávané ako liečivá voľby.

Betaferon sa aktívne používa pri liečbe roztrúsenej sklerózy. Je dokázané, že pri dlhodobom menovaní do 8 miliónov jednotiek sa riziko progresie ochorenia znižuje o jednu tretinu, pravdepodobnosť invalidity a frekvencia exacerbácií sa znižuje. Liek sa podáva každý druhý deň pod kožu.

Imunoglobulínové prípravky (sandoglobulín, ImBio) sú zamerané na zníženie produkcie autoprotilátok a zníženie tvorby imunitných komplexov. Používajú sa pri exacerbácii mnohých demyelinizačných ochorení do piatich dní, podávaných intravenózne rýchlosťou 0,4 g na kilogram telesnej hmotnosti. Ak sa nedosiahne požadovaný účinok, liečba môže pokračovať s polovičnou dávkou.

Koncom minulého storočia bola vyvinutá metóda filtrovania kvapaliny, v ktorej sú odstránené autoprotilátky. Priebeh liečby zahŕňa až osem procedúr, počas ktorých až 150 ml mozgovomiechového moku prechádza cez špeciálne filtre.

Na demyelinizáciu sa tradične používa plazmaferéza, hormonálna terapia a cytostatiká. Plazmaferéza je zameraná na odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvného obehu. Glukokortikoidy (prednizón, dexametazón) znižujú aktivitu imunitného systému, potláčajú tvorbu antimyelínových proteínov a majú protizápalový účinok. Sú predpísané na týždeň až vo veľkých dávkach. Cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid) sú použiteľné v ťažkých formách patológie s ťažkou autoimunizáciou.

Symptomatická liečba zahŕňa nootropné lieky (piracetam), lieky proti bolesti, antikonvulzíva, neuroprotektory (glycín, Semax), svalové relaxanciá (mydocalms) na spastickú paralýzu. Na zlepšenie prenosu nervov sú predpísané vitamíny B av depresívnych stavoch sú predpísané antidepresíva.

Liečba demyelinizačnej patológie nie je zameraná na úplné uvoľnenie pacienta z choroby kvôli zvláštnostiam patogenézy týchto ochorení. Jeho cieľom je odradiť deštruktívne pôsobenie protilátok, predĺžiť život a zlepšiť jeho kvalitu. Medzinárodné skupiny boli vytvorené na ďalšie štúdium demyelinizácie a úsilie vedcov z rôznych krajín už poskytuje účinnú pomoc pacientom, hoci prognóza v mnohých formách zostáva veľmi vážna.

Demyelinizačné ochorenie mozgu a centrálneho nervového systému: príčiny vývoja a prognózy

Akékoľvek demyelinizačné ochorenie je závažná patológia, často otázka života a smrti. Ignorovanie prvých príznakov vedie k rozvoju paralýzy, viacerým problémom v mozgu, vnútorných orgánoch a často smrti.

Aby sa vylúčila nepriaznivá prognóza, odporúča sa dodržiavať všetky lekárske predpisy, aby sa vykonalo včasné vyšetrenie.

demyelinizácia

Čo je to demyelinizácia mozgu bude jasná, ak krátko hovoríte o anatómii a fyziológii nervovej bunky.

Nervové impulzy sa pohybujú z jedného neurónu do druhého, do orgánov cez dlhý proces nazývaný axón. Mnohé z nich sú pokryté myelínovým plášťom (myelín), ktorý poskytuje rýchly impulzný prenos. Pri 30% tvoria proteíny, zvyšok v zložení - lipidy.

Mechanizmus rozvoja

V niektorých situáciách dochádza k deštrukcii myelínového puzdra, čo znamená demyelinizáciu. K rozvoju tohto procesu vedú dva hlavné faktory. Prvý je spojený s genetickou predispozíciou. Bez vplyvu akýchkoľvek zrejmých faktorov niektoré gény iniciujú syntézu protilátok a imunitných komplexov. Vyrobené protilátky sú schopné preniknúť hemato-encefalitickou bariérou a spôsobiť deštrukciu myelínu.

Jadrom ďalšieho procesu je infekcia. Telo začína produkovať protilátky, ktoré ničia proteíny mikroorganizmov. V niektorých prípadoch sú však proteíny patologických baktérií a nervových buniek vnímané ako rovnaké. Zmeny nastanú a telo infikuje svoje vlastné neuróny.

V počiatočných fázach porážky môže byť proces zastavený a obrátený. Postupom času sa zničenie škrupiny dostane do takej miery, že úplne zmizne, odkryje axóny. Zmizne látka na prenos impulzov.

dôvody

Základom demyelinizačných patológií sú tieto hlavné dôvody:

  • Genetické. U niektorých pacientov je zaznamenaná mutácia génov zodpovedných za proteíny myelínového puzdra, imunoglobulínov, šiesty chromozóm.
  • Infekčné procesy. Spustené Lymskou chorobou, rubeolou, cytomegalovírusovými infekciami.
  • Intoxikácie. Dlhodobé užívanie alkoholu, drog, psychotropných látok, vystavenie chemickým prvkom.
  • Metabolické poruchy. V dôsledku diabetes mellitus dochádza k poruche nervových buniek, čo vedie k smrti myelínového puzdra.
  • Novotvary.
  • Stres.

V poslednej dobe sa čoraz viac vedcov domnieva, že mechanizmus pôvodu a vývoja je kombinovaný. Na pozadí dedičných stavov pod vplyvom prostredia a patológií sa vyvíjajú demyelinizačné ochorenia mozgu.

Treba poznamenať, že najčastejšie sa vyskytujú v Európanoch, v niektorých častiach Spojených štátov, v centre Ruska a na Sibíri. Sú menej časté v populácii Ázie, Afriky a Austrálie.

klasifikácia

Lekári hovoria o demyelinizácii, hovoria o myelinoclázii, porušovaní neuronálnej membrány v dôsledku génových faktorov.

Lézia, ku ktorej dochádza v dôsledku ochorení iných orgánov, indikuje myelinopatiu.

Patologické ložiská sa vyskytujú v mozgu, chrbtici, periférnych častiach nervového systému. Môžu mať všeobecný charakter - v tomto prípade poškodenie ovplyvňuje membrány v rôznych častiach tela. S izolovanou léziou pozorovanou v obmedzenej oblasti.

choroba

V lekárskej praxi existuje niekoľko ochorení charakterizovaných demyelinizačnými procesmi mozgu.

Patrí medzi ne skleróza multiplex - v tejto forme sa vyskytujú najčastejšie. Medzi ďalšie prejavy patrí patológia Marburg, Devik, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, Guillain-Barré syndróm.

Skleróza multiplex

Približne 2 milióny ľudí trpia roztrúsenou sklerózou. Vo viac ako polovici prípadov sa patológia vyvíja u ľudí vo veku od 20 do 40 rokov. Postupuje pomaly, takže prvé príznaky sa vyskytujú až po niekoľkých rokoch. V súčasnosti je diagnostikovaná u detí od 10 do 12 rokov. Vyskytuje sa častejšie u žien, obyvateľov miest. Chorý viac ľudí žijúcich ďaleko od rovníka.

Diagnóza ochorenia sa uskutočňuje pomocou magnetickej rezonancie. Súčasne sa detegujú viaceré ohniská demyelinizácie. Väčšinou sa nachádzajú v bielej hmote mozgu. Súčasne existujú aj čerstvé a staré plakety. Je to znak pokračujúceho procesu, ktorý vysvetľuje progresívny charakter patológie.

U pacientov sa vyvinie paralýza, zvýšia sa šľachové reflexy, objavia sa lokálne záchvaty. Porucha jemných motorických zručností, prehĺtanie, hlas, reč, citlivosť, schopnosť udržať rovnováhu. Ak je postihnutý zrakový nerv, zrak sa znižuje a vnímanie farby sa znižuje.

Človek sa stáva podráždený, náchylný k depresii, apatia. Niekedy sú naopak záchvaty eufórie. Poruchy kognitívnej sféry sa postupne zvyšujú.

Prognóza sa považuje za relatívne priaznivú, ak ochorenie v počiatočných štádiách ovplyvňuje len zmyslové a optické nervy. Porážka motorických neurónov vedie k poruche funkcií mozgu a jeho častí: cerebellum, pyramídový a extrapyramidálny systém.

Marburgova choroba

Akútny priebeh demyelinizácie, ktorý vedie k smrti, charakterizuje Marburgovu chorobu. Podľa niektorých výskumníkov je patológia variantom roztrúsenej sklerózy. V prvých štádiách dochádza k poškodeniu hlavne mozgového kmeňa, ako aj k vodivostným cestám, čo je spôsobené jeho pominuteľnosťou.

Ochorenie sa začína prejavovať ako normálny zápal sprevádzaný horúčkou. Môžu sa vyskytnúť záchvaty. V krátkom čase sa myelínová látka objaví v postihnutej oblasti. Objavujú sa poruchy pohybu, trpí citlivosť, zvyšuje sa intrakraniálny tlak, proces je sprevádzaný zvracaním. Pacient sa sťažuje na silné bolesti hlavy.

Devikova choroba

Patológia je spojená s demyelinizáciou procesov miechy a zrakového nervu. Paralýza sa vyvíja rýchlo, pozorujú sa poruchy citlivosti a orgány nachádzajúce sa v panvovej oblasti sú narušené. Poškodenie zrakového nervu vedie k slepote.

Prognóza je nízka, najmä pre dospelých.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Starší ľudia väčšinou vykazujú príznaky demyelinizačného ochorenia centrálneho nervového systému charakterizujúceho progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu.

Poškodenie nervových vlákien vedie k paréze, výskytu nedobrovoľných pohybov, zhoršenej koordinácii, zníženiu inteligencie v krátkom čase. V ťažkých prípadoch sa vyvíja demencia.

Syndróm Guillain-Barre

Syndróm Guillain-Barre má podobný vývoj. Ovplyvnené je viac periférnych nervov. Pacienti, väčšinou muži, majú parézu. Trpia silnou bolesťou svalov, kostí a kĺbov. Príznaky arytmie, zmeny tlaku, nadmerné potenie hovoria o dysfunkcii vegetatívneho systému.

príznaky

Medzi hlavné prejavy demyelinizačných ochorení nervového systému patria:

  • Poruchy pohybu. Existujú paréza, tremor, mimovoľné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Pozorovaná koordinácia koordinácie, prehĺtanie.
  • Neurologické. Môžu sa vyskytnúť epileptické záchvaty.
  • Strata pocitu Pacient vníma teplotu, vibrácie, tlak nesprávne.
  • Vnútorné orgány. Existuje inkontinencia moču, pohyb čriev.
  • Emočné poruchy. Pacienti zaznamenali zúženie intelektu, halucinácie, zvýšenú zábudlivosť.
  • Špinenie. Zistí sa poškodenie zraku, ruší sa vnímanie farieb a jasu. Často sa objavujú ako prvé.
  • Celková pohoda. Osoba sa rýchlo unaví, stane sa ospalým.

diagnostika

Hlavnou metódou na detekciu ložísk demyelinizácie mozgu je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. To vám umožní urobiť presný obraz o chorobe. Zavedenie kontrastnej látky ich jasnejšie načrtáva, čo vám umožňuje vybrať nové lézie bielej hmoty mozgu.

Ďalšie metódy vyšetrenia zahŕňajú vzorky krvi, štúdium mozgovomiechového moku.

liečba

Hlavným cieľom liečby je spomalenie deštrukcie myelínových puzdier nervových buniek, normalizácia fungovania imunitného systému a boj proti protilátkam, ktoré infikujú myelín.

Imunostimulačné a antivírusové účinky majú interferóny. Aktivujú fagocytózu, robia telo viac odolným voči infekciám. Pridelené spoločnosti Copaxone, Betaferon. Je indikované intramuskulárne podanie.

Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzujú prirodzené ľudské protilátky, zvyšujú schopnosť pacienta odolávať vírusom. Menovaný hlavne v období exacerbácie, podávaný intravenózne.

Dexametazón a Prednizalon sa predpisujú na hormonálnu liečbu. Vedú k zníženiu produkcie antimyelínových proteínov a zabraňujú vzniku zápalu.

Na potlačenie imunitných procesov v ťažkých prípadoch sa používajú cytostatiká. Táto skupina zahŕňa napríklad cyklofosfamid.

Okrem liečenia liekmi sa používa plazmaferéza. Účelom tohto postupu je čistenie krvi, odstránenie protilátok a toxínov z nej.

Miecha sa čistí. Počas postupu sa cez filtre vedie kvapalina, aby sa vyčistili od protilátok.

Moderné výskumníci liečia kmeňové bunky a snažia sa aplikovať vedomosti a skúsenosti z génovej biológie. Vo väčšine prípadov však nie je možné úplne zastaviť demyelinizáciu.

Dôležitá časť liečby je symptomatická. Terapia je zameraná na zlepšenie kvality a trvania života pacienta. Predpisujú sa nootropné lieky (Piracetam). Ich pôsobenie je spojené so zvýšenou mentálnou aktivitou, zvýšenou pozornosťou a pamäťou.

Antikonvulzívne lieky znižujú svalové kŕče a súvisiacu bolesť. Sú to Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Na zmiernenie stuhnutosti sú predpísané svalové relaxanciá (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emocionálne symptómy sú oslabené pri užívaní antidepresív, sedatív.

výhľad

Demyelinizačné ochorenia nájdené v počiatočných štádiách vývoja je možné zastaviť alebo spomaliť. Procesy, ktoré hlboko ovplyvňujú centrálny nervový systém, majú menej priaznivý priebeh a prognózu. V prípade patológií Marburg a Devik, smrť nastane v priebehu niekoľkých mesiacov. S Guillain-Barreovým syndrómom je prognóza celkom dobrá.

Dedičné predispozície, infekcie a metabolické poruchy spôsobujú poškodenie myelínového puzdra buniek mozgu, miechy a periférnych nervov. Tento proces je sprevádzaný rozvojom závažných chorôb, z ktorých mnohé sú smrteľné. Ak chcete zastaviť poškodenie mozgu predpísané lieky, ktoré majú znížiť rýchlosť a rozvoj demyelinizácie. Hlavným cieľom symptomatickej liečby je zmierniť symptómy, zlepšiť duševnú aktivitu, znížiť bolesť, mimovoľné pohyby.

Na prípravu článku boli použité tieto zdroje:

Ponomarev V.V. Demyelinizačné ochorenia nervového systému: klinika, diagnostika a moderné liečebné technológie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demyelinizačné ochorenia nervového systému a možnosti diferenciálnej terapie v akútnych a subakútnych obdobiach // Medzinárodný neurologický vestník - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya V. Včasná diagnostika demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému na základe optickej koherenčnej tomografie fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciálna diagnostika idiopatických zápalových demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému // Elektronická disertačná knižnica - 2004.