Pagetova choroba kostí

Pagetova choroba kostí je bežné ochorenie charakterizované ložiskami zvýšenej alebo dezorganizovanej prestavby kostí. Vo väčšine prípadov ovplyvňuje osový skelet a také časti ako panva, stehenná kosť, holenná kosť, lumbálna chrbtica, lopatka a kosti lebky. Táto patológia je zriedkavo diagnostikovaná pred dosiahnutím veku 40 rokov, potom sa však výskyt ochorenia postupne zvyšuje a vo veku 85 rokov dosahuje 10% populácie vo Veľkej Británii. Ochorenie je bežné medzi belochmi zo severozápadných a južných oblastí Európy, ale zriedkavo sa vyskytuje v populácii škandinávskych krajín. Ázie, Japonci a Číňania. Tieto etnické rozdiely v náchylnosti na ochorenie pretrvávajú aj po migrácii, čo dokazuje dôležitosť genetických faktorov v etiológii, ale výskyt ochorenia pretrváva. 25 rokov v niektorých krajinách klesá, čo tiež umožňuje prevziať etiologickú úlohu faktorov životného prostredia.

patogenézy

Primárnou poruchou je zvýšená kostná resorpcia osteoklastmi, ktorá je sprevádzaná fibrózou kostnej drene, zvýšenou vaskularizáciou kostí a aktivitou osteoblastov. Architektonické riešenie kosti je zlomené a vyznačuje sa nízkou mechanickou pevnosťou. Počet osteoklastov pri Pagetovej kostnej chorobe sa zvyšuje, sú nezvyčajne veľké a obsahujú charakteristické vírusové inklúzie. Vírusové inklúzie v jadrách osteoklastov naznačujú, že Pagetova choroba kostí je spôsobená pomalými vírusovými infekciami osýpok alebo psím morom, ale dôkazy o tom sú protichodné. Pri určovaní povahy postihnutia môžu byť dôležité biomechanické faktory, pretože existuje tendencia prejavovať sa v miestach pripojenia svalov k kostiam av niektorých prípadoch k lokalizácii v kostiach alebo končatinách, ktoré boli podrobené opakovaným poraneniam alebo preťaženiu.

Genetické faktory sú dôležité pri vývoji ochorenia, 15–40% pacientov vykazuje v rodinnej anamnéze, autozomálne dominantné dedičstvo a vysoký stupeň prenikania do veku 65 rokov. Bolo tiež hlásené niekoľko zriedkavých vrodených syndrómov, podobných tejto chorobe, ale s skorším vekom prejavu. Táto skupina zahŕňa dominantne dedičné stavy: familiárnu deformačnú osteolýzu, deformujúcu kostrovú hyperfosfatáziu, Pedzhetovu kostnú chorobu s včasným nástupom a idiopatickú hyperfosfatáziu zdedenú po recesívnom type.

Príznaky Pagetovej choroby kostí

Typickými prejavmi sú bolesť kostí, deformita, hluchota a patologické zlomeniny, ale mnohí pacienti vykazujú asymptomatický priebeh ochorenia ako neočakávané zistenie v priebehu biochemických testov alebo röntgenového žiarenia. Klinické príznaky Pagetovej choroby kostí zahŕňajú deformity a zvýšenie kostí, zvýšenie teploty nad postihnutými kosťami a patologickú fraktúru. Kostné deformity sú najvýraznejšie v takých kostiach, pri ktorých dochádza k zaťaženiu hmotnosťou, ako je femorálna a tibiálna, ale ak je postihnutá lebka, pacient sa môže sťažovať, že jeho pokrývka hlavy sa už nehodí kvôli zvýšeniu kostí lebky. Neurologické prejavy, ako je hluchota, lebečné symptómy, bolesť pozdĺž nervového kódu, kompresia miechy a spinálna stenóza chrbtice, sú potvrdené komplikácie postihnutých kostí v dôsledku zvýšenia postihnutých kostí a trenia miechy na miechovom kanáli.

Hluchota v Pagetovej chorobe kostí je zriedkavo spôsobená kompresiou sluchového nervu, ale skôr má vodivú povahu v dôsledku osteosklerózy temporálnej kosti. Zvýšená vaskularizácia kostí sťažuje vykonávanie chirurgických zákrokov a vo výnimočných prípadoch zvýšený prietok krvi do kostí môže zhoršiť srdcové zlyhanie u starších pacientov so zdravotným postihnutím srdca. Osteosarkóm je zriedkavá, ale závažná komplikácia, pretože prognóza je slabá. Má byť podozrivý u pacienta, ak sa obáva náhlych záchvatov zvýšenej bolesti alebo opuchu postihnutých kostí.

Výskum a diagnostika

Štandardný biochemický výskum má diagnostickú hodnotu, pretože vo viac ako 90% prípadov umožňuje odhaliť „izolované“ zvýšenie alkalickej fosfatázy. Avšak pri Pagetovej chorobe kostí môže byť alkalická fosfatáza normálna, najmä ak je postihnutá jedna kosť. Skenovanie rádionuklidovej kosti je cenným spôsobom diagnostikovania Pagetovej choroby kostí a dokumentuje jej prevalenciu. Ak sa počas skenovania kosti získajú pozitívne výsledky, mali by sa na potvrdenie diagnózy vykonať len röntgenové snímky postihnutej kosti. Typickými rádiologickými príznakmi sú osteoskleróza, ktorá sa strieda s oblasťami osteolýzy, rastu kostí a deformity. Kostná biopsia sa neuskutočňuje vždy pre diagnózu, ale je vhodná počas diferenciálnej diagnostiky osteosklerotických metastáz (napríklad pri adenokarcinóme prsnej žľazy alebo prostatických žliaz).

Liečba Pagetovej choroby kostí

Liečba kostného ochorenia Pedzhet je primárne zameraná na zmiernenie bolesti kostí. V mnohých prípadoch môže byť bolesť adekvátne kontrolovaná predpísaním liekov proti bolesti, ako sú paracetamol alebo NSAID, ale ak tieto opatrenia nie sú účinné, mali by sa použiť bisfosfonáty. Aminobisfosfonáty, ako je kyselina pamidrónová, kyselina risedrónová a kyselina zoledrónová, sú účinnejšie ako bisfosfonáty prvej generácie, ako je kyselina etidrónová alebo kyselina tiludrónová, na potlačenie markerov kostného metabolizmu pri Pagetovej chorobe kostí, ale nemajú významné hodnoty. z hľadiska kontroly bolesti. Kalcitonín môže byť použitý ako alternatíva k bisfosfonátom pri Pagetovej chorobe kostí, ale je menej vhodný na použitie a oveľa drahší. Opakované cykly liečby bisfosfonátmi a kalcitonínom sa môžu podávať pacientom s relapsom ochorenia.

Dlhodobé účinky antiresorpčnej liečby bisfosfonátmi a kalcitonínom na komplikácie, ako je hluchota, deformácia kostí a zlomenina, nie sú známe. V súčasnosti neexistuje dôkaz, že preventívna liečba bisfosfonátmi u pacientov s asymptomatickým ochorením je účinná pri prevencii komplikácií.

Pagetova choroba kostí u starších ľudí

Frekvencia: približne 3% ľudí starších ako 55 rokov je chorých.

Symptómy: Spravidla asymptomatické a často diagnostikované pri určovaní zvýšenej alkalickej fosfatázy u pacientov, ktorých iné biochemické ukazovatele sú v normálnom rozsahu.

Výskum: diagnóza je zvyčajne zrejmá počas röntgenového vyšetrenia, ale môže byť potvrdená počas radionuklidového skenu, ktorý je tiež informatívny z hľadiska prevalencie ochorenia.

Liečba: nevyžaduje sa u pacientov s asymptomatickým ochorením. Liečba bisfosfonátmi je metódou voľby u pacientov, u ktorých nie je možné zastaviť syndróm bolesti podávaním analgetík.

Pagetova choroba

Pagetova choroba je deformujúce ochorenie kostí, pri ktorom je narušená remodelácia a oprava ich tkaniva. Synonymá ochorenia sú deformujúca ostóza, deformujúca osteopatia.

O histórii prípadu Paget

Koncom 19. storočia opísal James Paget niekoľko prípadov kostných ochorení zápalového charakteru. Ako sa ukázalo, pred ním sa vyskytli aj podobné prípady, ale boli považované za kazuistiku. Zmeny kostí charakteristické pre Pagetovu chorobu sa našli aj počas vykopávok v kostre starých ľudí.

Paget navrhol, že základom ochorenia je chronická zápalová reakcia spôsobená vírusmi. V priebehu rokov sa táto teória stala jednou z vedúcich v štúdii Pagetovej choroby, hoci vedci sa stále nemôžu zhodnúť na spoločnom stanovisku o pôvode ochorenia.

Na mikroskopickej úrovni, v oblastiach kostného tkaniva s podobnou léziou, sú oblasti sklerózy, striedajúce sa s osteoporózou, proliferácia krvných ciev v mieste lézie. Dolné končatiny sú postihnuté a deformované silnejšie, pretože ovplyvnená telesná hmotnosť je tiež ovplyvnená zaťažením celého tela.

Teraz existujú fakty potvrdzujúce dedičnosť rodinnej predispozície k Pagetovej chorobe. Muži ochorejú častejšie ako ženy, vek pacientov v čase detekcie ochorenia je takmer vždy starší ako 40 - 50 rokov, mladistvé formy sú zriedkavé. Čím mladší človek je chorý, tým rýchlejšie sa choroba vyvíja a zhubný postupuje.

Najčastejšie sa Pagetova choroba vyskytuje vo Veľkej Británii, ale v Japonsku a Indii nie je jediný prípad.

Príznaky Pagetovej choroby

Keď toto ochorenie ovplyvňuje kostné tkanivo. Existujú formy Pagetovej choroby s léziou jednej alebo viacerých kostí. Počiatočné prejavy sú menšie a nešpecifické. Pagetova choroba ovplyvňuje kosti:

  • Dolné končatiny;
  • lebky;
  • Ramenný opasok;
  • Reber.

Kosti sú slabé, pretiahnuté a ohnuté. Podľa stupňa deštrukcie kostného tkaniva v priebehu ochorenia sa rozlišujú 3 stupne.

Hlavnými príznakmi Pagetovej choroby sú:

  • Porucha funkcie postihnutých končatín, panvového a ramenného pletenca, chrbtice;
  • Bolesti v kostiach;
  • Kostné deformity.

Bolesť začína obťažovať osobu, v priemere o 5 rokov skôr, než je patologický proces v kostiach možné zistiť pomocou röntgenového žiarenia. Pacient pociťuje silnejšiu bolesť, keď sú postihnuté kosti panvy, nôh a chrbtice.

Pri tejto chorobe sa mení tvar mozgovej časti lebky, zväčšuje sa jej veľkosť, nohy sa tvarujú do tvaru X alebo O. Jedným zo symptómov Pagetovej choroby je strata sluchu. To sa deje preto, že reštrukturalizácia temporálnej kosti spôsobuje kompresiu sluchových nervov, ktoré ňou prechádzajú.

Odhaduje sa, že za 1 rok ochorenia je ovplyvnený približne 1 cm kostného tkaniva.

Diagnóza Pagetovej choroby

Popri anamnéze a sťažnostiach pacientov môže byť ochorenie potvrdené objektívnymi metódami.

Rádiografické príznaky Pagetovej choroby:

  • Hlavne postihnuté kosti lebky, stavce hrudnej chrbtice, rebrá a končatiny;
  • Ohniská osteoporózy (zriedenie kostného tkaniva) sa striedajú s ohniskami kostnej konsolidácie;
  • 2-násobné zahusťovanie kostí lebky;
  • Vonkajšia platňa kostí lebky s fuzzy obrysmi;
  • Vnútorná doska kostí lebky je ostro utesnená;
  • Stavce vyzerajú deformovane, sploštené, zväčšujú obvod;
  • Kĺbové štrbiny dolných končatín sú zúžené.

Vzhľadom k tomu, že na röntgenovom žiarení, postihnutá oblasť vyzerá veľmi zmenená, je potrebné rozlišovať Pagetovu chorobu s nádorovými metastázami a hemangiómom. Scintigrafia kostí pomáha určiť presné umiestnenie lézie.

Z laboratórnych diagnostických metód môžu byť užitočné indikátory indikujúce zvýšenie metabolizmu minerálov - alkalická fosfatáza a osteokalcín, ako aj hladiny vápnika, fosforu a horčíka.

Komplikácie Pagetovej choroby

V dôsledku neregulovanej remodelácie kostí môžu lézie Pagetovej choroby degenerovať na malígne kostné tumory. Najčastejšie sa na pozadí tohto ochorenia vyvíjajú fibrosarkóm, osteosarkóm a obrovské bunkové nádory.

Symptómy Pagetovej choroby ochorenia, ako je postupná intenzifikácia bolesti, ktorá sa stáva dlhšou a nereaguje na liečbu difosfonátmi, môžu viesť k myšlienke malígneho znovuzrodenia. Zvyšuje sa deformácia kostí, objavujú sa v nich mäkké ložiská a patologické zlomeniny.

Liečba Pagetovej choroby

Terapia musí prebiehať pod kontrolou traumatológa-ortopéda. Ako lieková liečba Pagetovej choroby, s cieľom ovplyvniť metabolizmus minerálov v kostiach, použite prostriedky tyrocalcitonínu. Priebeh liečby týmito liekmi trvá v priemere 28 až 30 dní, počas roka je potrebné opakovať 2 až 3 krát.

V procese liečby tyrokalcitonínom je potrebné monitorovanie indexov metabolizmu minerálov (kostná frakcia alkalickej fosfatázy, vápnika a fosforu v krvi a moči, hydroxyprolín v moči). Pri predávkovaní tyrokalcitonínom sa môže vyskytnúť hypokalcémia (hladina vápnika v krvi sa znižuje).

Liek ksipifon (skupina bisfosfonátov) sa nemôže používať na osteomaláciu. Znižuje hladinu vápnika v krvi. Dávka sa vyberala individuálne s prihliadnutím na dynamiku procesu.

Syndróm bolesti Pagetovej choroby sa lieči nesteroidnými protizápalovými liekmi (napríklad užívaním paracetamolu). Pacienti s týmto stavom potrebujú dostatočné množstvo vitamínu D a vápnika.

V prípade zlomenín a artritídy môže byť potrebná pomoc chirurgov a traumatológov, endoprostetika, v prípade porušenia schopnosti počuť, špeciálne načúvacie pomôcky.

Chirurgická starostlivosť môže byť potrebná na opravu zlomenín kostí alebo na liečbu artritídy nahradením kĺbov (endoprotetiky). Pri strate sluchu používajte načúvacie pomôcky.

Videá YouTube súvisiace s článkom:

Informácie sú zovšeobecnené a slúžia len na informačné účely. Pri prvých príznakoch choroby sa poraďte s lekárom. Vlastné ošetrenie je nebezpečné pre zdravie!

Podľa štatistík, v pondelok, riziko zranenia chrbta sa zvyšuje o 25%, a riziko srdcového infarktu - o 33%. Buďte opatrní.

Práca, ktorá nie je podľa predstáv osoby, je oveľa škodlivejšia pre jeho psychiku ako nedostatok práce.

Klesajúci z osla, je viac pravdepodobné, že zlomíte krk, než pád z koňa. Len sa nesnažte vyvrátiť toto vyhlásenie.

Kašeľ liek "Terpinkod" je jedným z najlepších predajcov, nie vôbec kvôli jeho liečivé vlastnosti.

Počas kýchania naše telo úplne prestane fungovať. Dokonca aj srdce sa zastaví.

Ak vaša pečeň prestala pracovať, smrť by nastala do 24 hodín.

V našich črevách sa rodia, žijú a umierajú milióny baktérií. Môžu byť videné len so silným nárastom, ale ak sa stretnú, zapadnú do bežného šálku kávy.

Keď milenci pobozkajú, každý z nich stráca 6,4 kalórií za minútu, ale zároveň si vymieňa takmer 300 druhov rôznych baktérií.

Ľudský žalúdok dobre zvláda cudzie predmety a bez lekárskeho zásahu. Je známe, že žalúdočná šťava môže dokonca rozpustiť mince.

Aj keď mužské srdce neporazí, môže ešte dlho žiť, ako nám ukázal nórsky rybár Jan Revsdal. Jeho "motor" sa zastavil o 4. hodine potom, čo sa rybár stratil a zaspal v snehu.

Podľa štúdií ženy, ktoré pijú niekoľko pohárov piva alebo vína týždenne, majú zvýšené riziko vzniku rakoviny prsníka.

74-ročný austrálsky rezident James Harrison sa stal darcom krvi asi 1000 krát. Má zriedkavú krvnú skupinu, ktorej protilátky pomáhajú novorodencom s ťažkou anémiou prežiť. Austrálčan tak zachránil asi dva milióny detí.

Vzdelaný človek je menej náchylný na ochorenia mozgu. Intelektuálna aktivita prispieva k tvorbe ďalšieho tkaniva, ktoré kompenzuje chorých.

Najvyššia telesná teplota bola zaznamenaná vo Willie Jones (USA), ktorý bol prijatý do nemocnice s teplotou 46,5 ° C.

Aby sme povedali aj najkratšie a najjednoduchšie slová, použijeme 72 svalov.

Každý, kto chce to najlepšie pre seba. Niekedy však sami nerozumiete, že život sa po konzultácii s odborníkom niekoľkokrát zlepší. Podobná situácia.

Pagetova choroba

Pedzhetovo ochorenie kostí je patologický stav, ktorý sa vyskytuje ako dôsledok zhoršenej prestavby kostí, ktorá spôsobuje narušenie štruktúry kostí a v dôsledku toho ich deformáciu. Kosti s Pagetovou chorobou sú porézne a krehké, takže aj malý vplyv na ne môže spôsobiť zlomeniny.

Choroba je náchylnejšia na mužov po 40 rokoch veku a časom sa prejavujú príznaky progresie ochorenia. Čím skôr sa začne patologická liečba, tým vyššia je pravdepodobnosť zastavenia jej progresie a zlepšenie kvality života pacienta, preto pri prvých prejavoch tohto ochorenia je potrebné vyhľadať lekársku pomoc. Všimnite si, že Pagetova choroba v lekárskej praxi má iné názvy, ako je osteodystrofia alebo deformujúca osteitída.

dôvody

Presné príčiny vzniku patológie u lekárov neboli doteraz stanovené. Existuje niekoľko teórií. Podľa jedného z nich, dedičnosť zohráva najdôležitejšiu úlohu vo vývoji ochorenia u ľudí. Preto, ak niekto z rodiny trpí touto patológiou, odporúča sa pravidelne podstúpiť preventívne vyšetrenia a testovať na alkalickú fosfatázu, čo môže znamenať pokles, ktorý môže naznačovať nástup vývoja patológie u osoby, ako je Pagetova choroba.

Jednou z hlavných teórií výskytu tejto choroby u ľudí, ktorú lekári uvádzajú, je vírusová teória. Podľa nej vírus, ktorý po dlhú dobu nespôsobuje príznaky, časom nepriaznivo ovplyvňuje ľudské telo, čo spôsobuje poškodenie kostí. Konkrétne je to práve takýto účinok na kostné tkanivo, ktoré môže mať vírus osýpok.

Pagetova choroba sa môže vyskytnúť aj u ľudí, ktorí trpia určitými ochoreniami spojenými s poruchou metabolizmu fosforu a vápnika. Všetky vyššie uvedené dôvody sa navzájom nevylučujú, to znamená, že môžu spôsobiť ochorenie tak individuálne, ako aj v súhrne. Preto je dôležitosť diagnózy Pagetovej choroby, ktorá umožňuje stanoviť príčiny, a teda účinne liečiť chorobu, zlepšiť kvalitu života pacienta.

druh

Existujú dve formy Pagetovej choroby:

Polyosálna forma je bežnejšia, pričom do procesu je zapojených niekoľko kostí ľudského kostra. Typicky, dve alebo tri kosti umiestnené v rôznych častiach kostry trpia chorobou. Monosuppal forma Pagetovej choroby zahŕňa rozvoj deformačného procesu v jednej z kostí ľudského tela. Táto forma je oveľa menej bežná.

Generalizované poškodenie, pri ktorom sa deformačný proces šíri do všetkých alebo mnohých kostných štruktúr, chýba - to je rozdiel medzi Pagetovou chorobou a inými patologickými stavmi kostí spojených s ich deformáciou.

Treba tiež povedať, že choroba má 3 fázy:

  • Prvá fáza je počiatočná alebo inak osteolytická. Ako už názov napovedá, v tomto štádiu sa kostné štruktúry topia a vytvárajú druh dutej jamky;
  • druhá fáza je aktívna, pričom proces tvorby dutých jamiek je spojený s procesom rastu kostného tkaniva, čo vedie k tvorbe miest "lepenia", charakterizovaných krehkosťou a nerovnosťami;
  • tretia fáza je neaktívna. V tomto štádiu vývoja ochorenia sa kostné tkanivo začína nahrádzať spojivovým tkanivom, v dôsledku čoho kosti prestávajú plniť svoju podpornú funkciu, čo spôsobuje deformáciu tých častí kostry v oblasti, kde sú lézie označené.

Kostné deformity v patológii, ako je Pagetova choroba, spôsobujú, že kosti sa ohýbajú a otáčajú špirálovitým spôsobom. Sú zahustené, majú hrubý povrch a malú hmotu v dôsledku bunkovej štruktúry. Ak sú postihnuté kosti lebky, je zaznamenané skreslenie rysov tváre a tvaru hlavy a môžu sa vyskytnúť aj problémy so sluchom. Keď sú kosti chrbtice ovplyvnené Pagetovou chorobou, je zakrivená porušením inervácie.

príznaky

Berúc do úvahy vyššie uvedené, je zrejmé, že symptómy Pagetovej choroby môžu byť odlišné a závisia od lokalizácie procesu a štádia jeho vývoja. V počiatočnom štádiu sa môže patológia prejaviť len vývojom častých zlomenín, ku ktorým dochádza v dôsledku riedenia kostného tkaniva. S progresiou ochorenia existujú bolesti, ktoré môžu mať rôzny stupeň intenzity. Zvyčajne označený znak kňučania, ktorý sa po odpočinku len zvyšuje.

Ďalšie príznaky ochorenia sú:

  • deformácia v oblasti postihnutej kosti - najmä ak sú postihnuté kosti lebky, hlava sa stáva asymetrickou, ak je postihnutá chrbtica - je tu šupina, skolióza, ak sú postihnuté kosti končatín, objaví sa zakrivenie v tvare X alebo O, atď.;
  • zapojenie sa do procesu blízkych kĺbov v rozpore s ich mobilitou;
  • stlačenie nervových zakončení, čo je dôvod, prečo sa vyvíjajú typické symptómy neuritídy.

Niektorí ľudia s patológiou ako Pagetova choroba môžu mať problémy so sluchom a zrakom, ktoré sú spojené s degeneratívnymi léziami kostí lebky.

Niekedy sa ľuďom zdá, že príznaky tohto patologického stavu nie sú príliš desivé, takže sa snažia liečiť sami doma. Takéto zanedbávanie ich zdravia je neprijateľné, pretože choroba nielen zhoršuje kvalitu života pacienta, ale môže tiež spôsobiť vážne komplikácie. Preto včasná diagnóza dáva šancu, ak nie na úplné uzdravenie, ale na mnoho rokov kvalitného života. V opačnom prípade môže dôjsť k komplikáciám, ako sú časté zlomeniny, kvôli ktorým bude nútený stráviť väčšinu svojho času v obsadení, vyššie uvedené problémy so sluchom a zrakom. Najhoršou vecou je schopnosť kostných buniek v tejto patológii degenerovať sa na malígny, s rozvojom sarkómu. Najdôležitejším dôvodom včasného vyhľadania lekárskej pomoci je zhubnosť procesu.

Diagnóza a liečba

Diagnóza tohto patologického stavu je jednoduchá a spočíva v uskutočňovaní krvného testu, ktorý určuje hladinu alkalickej fosfatázy, vápnika, fosforu a horčíka. Tieto údaje umožňujú lekárom posúdiť stupeň dystrofických procesov v kosti. Diagnóza tiež zahŕňa röntgenové vyšetrenie, ktoré umožňuje vizuálne vidieť deformity kostí. Röntgenové žiarenie sa vyžaduje u pacientov s takouto patológiou, ako je Pagetova choroba, periodicky - používa sa nielen na diagnostické účely, ale aj na kontrolu priebehu ochorenia počas liečby.

Ďalšou metódou, ktorá využíva modernú diagnostiku, je scintigrafia kostí. Táto metóda spočíva v tom, že do kosti sa vstrekujú špeciálne rádioizotopy, ktoré sa akumulujú v kostnom tkanive, a potom sa odoberajú snímky, aby sa zistila distribúcia látky.

Ak hovoríme o liečbe Pagetovej choroby, už bolo povedané, že nie je možné vyliečiť chorobu v modernom svete, preto je zameraná na zlepšenie kvality života pacienta a prevenciu progresie symptómov. Liečba je zvyčajne dlhodobá - počas roka by mala osoba užívať základné lieky na spomalenie procesu prestavby kostí. Sú to lieky ako Osteotab, Ostak. Priebeh liečby si zvolí individuálne lekár, ako aj jeho trvanie a opakuje sa podľa potreby.

Ďalšími liekmi na túto patológiu sú nesteroidné protizápalové lieky, ktoré znižujú symptomatické prejavy ochorenia.

Vyžaduje sa aj príjem liekov na báze vápnika a vitamínu D, pretože ich telo aktívne spotrebuje počas procesu prestavby kostí.

Ak má osoba stratu sluchu, je mu ukázané nosenie načúvacieho prístroja. V ťažkých prípadoch, keď je pacient konfrontovaný s trvalými zlomeninami, kvôli ktorým je narušená jeho pohyblivosť, je indikovaná protetika kĺbov alebo inštalácia špeciálnych nosných kovových konštrukcií.

Vlastnosti prejavu Pagetovej choroby kostí a jej liečby

Pagetova choroba kostí, tiež nazývaná deformujúca osteitída, sa vyvíja, keď je narušený mechanizmus opravy kostrového tkaniva. Kosti sú predmetom neustáleho ničenia a regenerácie, tento proces v medicíne sa nazýva remodelácia. Tkanivá postihnuté Pagetovým syndrómom nie sú schopné rýchlej obnovy, čo vedie k narušeniu ich štruktúry. Tento patologický stav vedie k deformácii veľkých a malých častí pohybového aparátu. Kosť sa neobnovuje správnym tempom, rýchlo sa oslabuje a je náchylná k zlomeninám.

Pagetova choroba môže postihnúť akúkoľvek časť pohybového aparátu. V niektorých prípadoch je do patologického procesu zapojená iba jedna kosť, ale najčastejšie sú 3 z nich.

  • bedrové kĺby;
  • lebky;
  • chrbtice;
  • horných a dolných končatín.

Pagetova choroba je diagnostikovaná u asi 5% ľudí starších ako 40 rokov žijúcich v európskych krajinách. U mužov je táto patológia detekovaná 2-krát častejšie ako u žien.

Čo spôsobuje ochorenie?

Presné príčiny Pagetovho syndrómu neboli stanovené. Predpokladá sa, že príčinou je pomaly sa vyvíjajúca vírusová infekcia. Po dlhú dobu je pacient nositeľom patogénu, pričom nemá žiadne príznaky ochorenia. Pod vplyvom provokujúcich faktorov sa infekcia aktivuje, existujú príznaky Pagetovej choroby. Jedna z najčastejších príčin poškodenia kostí je považovaná za osýpky.

Vplyv genetickej predispozície nie je vylúčený. Pagetov syndróm sa môže prenášať z blízkych príbuzných. Preto by deti, bratia a sestry pacientov s týmto ochorením mali pravidelne vykonávať biochemický krvný test. V prípade potreby môže lekár predpísať RTG kostí panvy, lebky, horných a dolných končatín.

Klinický obraz

V počiatočných štádiách sa Pagetovo ochorenie kostí prejavuje bolesťou v postihnutej oblasti alebo artritídou, ak sú do patologického procesu zapojené veľké kĺby. Pacienti opisujú nepríjemné pocity v kostiach ako konštantné boľavé. Na rozdiel od artritídy rôznych etiológií sa bolesti s Pagetovým syndrómom zhoršujú v pokoji a po dlhšom odpočinku. Pocit spánku a obmedzenej pohyblivosti sa výraznejšie prejavia po nočnom spánku.

Postihnuté časti pohybového aparátu zhrubnú a stanú sa patologickou krehkosťou. Kvôli zvýšeným zaťaženiam sa začínajú rýchlo zrútiť. Zlomeniny sa môžu vyskytnúť aj pri menších účinkoch. S porážkou chrbtice sa zmení držanie tela: je tu šupina, skolióza. Často dochádza k zmene chôdze spojenej so zakrivením kostí nôh. Táto funkcia je na fotografii jasne viditeľná. Nesprávna tvorba kostí lebky prispieva k deformácii hlavy. Posun obratlov vedie k kompresii nervových zakončení, čo spôsobuje vážne komplikácie. Patrí medzi ne:

  • rozmazané videnie a sluch;
  • bolesti hlavy;
  • znížená citlivosť končatín;
  • paresthesia.

Foto. Zakrivenie končatín pri Pagetovej chorobe

Čo je nebezpečné Pagetovej choroby?

Vo väčšine prípadov sa choroba vyvíja pomaly. Pri správnej liečbe je riziko vzniku negatívnych dôsledkov minimálne.

  1. Medzi najčastejšie komplikácie Pagetovej choroby patria patologické zlomeniny. Postihnuté kosti sa rýchlo zrútia.
  2. Nohy sú zdeformované, čo spôsobuje značné ťažkosti pri chôdzi. Počas operácie fúzie kostí môžu ďalšie cievy spôsobiť masívne krvácanie počas chirurgických zákrokov.
  3. Deformácia kostí prispieva k zvýšenému zaťaženiu kĺbov. To vedie k rozvoju osteoartritídy.
  4. Dlhý priebeh Pagetovej choroby negatívne ovplyvňuje aktivitu kardiovaskulárneho systému. U ľudí s chronickými patológiami vnútorných orgánov sa môže vyvinúť akútne zlyhanie srdca.
  5. Zhubné nádory sú diagnostikované u približne 1% pacientov.

Metódy spracovania

Diagnóza Pagetovej choroby začína biochemickou analýzou krvi, ktorá umožňuje identifikovať alkalickú fosfatázu vytvorenú počas rozpadu kostného tkaniva. Úroveň tejto látky u chorého je desaťkrát vyššia ako u zdravého človeka.

Rádiologické príznaky patológie vám umožňujú stanoviť diagnózu s takmer 100% zárukou.

Liečba je zameraná na zníženie aktivity Pagetovej choroby a prevenciu vzniku nebezpečných komplikácií. Základom liečebného postupu sú lieky nazývané bisfosfonáty. Spomaľujú proces deštrukcie kostného tkaniva, majú dlhotrvajúci účinok, ktorý im umožňuje prijímať krátkodobé kurzy.

Správna výživa a liečba nemôžu úplne zachrániť osobu pred chorobou, ale výrazne zlepšujú kvalitu života.

Tablety sa užívajú 6 mesiacov, po ktorých si urobia dlhú prestávku. Zavedenie liekov sa obnoví v prípade opakovaného výskytu.

Lieky spôsobujú veľké množstvo vedľajších účinkov, a preto sa majú užívať prísne v predpísaných dávkach lekára.

Na zmiernenie bolesti sa používajú nesteroidné protizápalové liečivá. Ľudia s Pagetovou chorobou by mali konzumovať potravinové doplnky obsahujúce vápnik a vitamín D. Okrem toho je predpísaná množina cvičení, aby sa zabránilo ďalšiemu zničeniu kostí.

Chirurgická liečba sa vykonáva pre patologické zlomeniny alebo artritídu. Pri poklese sluchu a zraku sa používajú prostriedky na korekciu zraku. Prognóza v neprítomnosti komplikácií je priaznivá, ale pacient musí byť pod dohľadom ortopedického lekára na celý život.

Pagetova choroba - príčiny, fázy, symptómy a liečba

Pagetova choroba kostí sa tiež nazýva osteitída deformačného typu. Patológia je chronická a ovplyvňuje jednotlivé kosti ľudskej kostry. V dôsledku toho dochádza k porušeniu syntézy a regenerácie kostných tkanív, v týchto miestach sa tvoria ohniská, kde dochádza k rýchlej deštrukcii buniek a na týchto miestach sa vytvárajú následné kostné výrastky pokryté defektným tkanivom.

Táto choroba dostala svoje meno vďaka lekárovi Jamesovi Pagetovi, ktorý na konci 19. storočia prezentoval svoj lekársky opis. Podľa charakteristík, ktoré vedec poskytol patologickému procesu, bolo ochorenie definované ako zápalové, čo umožnilo nazvať ho osteitídou deformujúceho typu. Postupom času, keď sa ochorenie začalo podrobnejšie študovať a hlbšie, získalo ďalšie meno - osteodystrofiu.

patogenézy

Ak posielate na mikroskopické vyšetrenie štruktúry kostí, v ktorej Pagetova choroba postupuje, potom pozorná štúdia odhalí, že v tkanivách sú rasty krvných ciev. Skleróza alebo osteoporóza sa tiež prejavia a tieto javy sa môžu navzájom nahradiť.

Zakrivenie Pagetovej choroby

Vzhľadom k tomu, že dolné končatiny počas života berú na seba najväčšiu záťaž a pravidelne prepravujú telesnú hmotnosť, táto časť je najviac náchylná na vývoj patologického procesu.

Keď už hovoríme o sexuálnej predispozícii, potom muži v porovnaní so ženami s väčšou pravdepodobnosťou trpia zápalom nôh. Vrchol diagnostiky ochorenia pripadá na 40-50 rokov. Mladí chlapci a dievčatá takmer nie sú náchylní na rozvoj osteodystrofie. Ak je však pacient v strednej vekovej skupine, do 30 rokov, potom s vývojom ochorenia bude úroveň jeho progresie významne vyššia ako u starších pacientov.

Najčastejšie je Pagetova choroba diagnostikovaná v Spojenom kráľovstve, ale v Indii a Japonsku nebol do dnešného dňa hlásený jediný klinický prípad malígneho zápalu v kostných štruktúrach.

dôvody

Ihneď treba poznamenať, že v súčasnosti neexistuje jediný lekársky posudok týkajúci sa skutočnej príčiny patológie. Existuje niekoľko lekárskych teórií, medzi ktorými je najčastejšia genetická citlivosť na rozvoj osteodystrofie.

Z toho môžeme vyvodiť, že hlavným percentom ľudí s rizikom vzniku patológie sú ľudia, ktorí majú člena rodiny, ktorý trpel Pagetovou chorobou. Odporúča sa, aby pravidelne, aspoň raz za šesť mesiacov, podstúpili dôkladné vyšetrenie špecialistami, je tiež dôležité pravidelne vykonávať testy na stanovenie hladiny alkalickej fosfatázy. Vďaka tejto analýze, ak sa výsledok zníži, bude možné v počiatočnom štádiu pravdepodobne diagnostikovať osteodystrofiu.

Ak neberiete do úvahy genetický faktor, najprijateľnejším je teória vírusového pôvodu Pagetovej choroby. Hlbšie do teórie, je zrejmé, že patologický vírus môže žiť dlhú dobu v ľudskom tele, čo má nepriaznivý vplyv na telo, a tam bude žiadne príznaky ochorenia. Jedným z týchto mikroorganizmov je vírus osýpok.

To nevylučuje skutočnosť, že s vysokým stupňom pravdepodobnosti sa choroba môže vyvinúť u ľudí s históriou patológie, ktorá sa vyskytla na pozadí narušenia výmeny fosforu a vápnika. Lekári však trvajú na tom, že každý z uvedených dôvodov sa nemôže vzájomne vylučovať. To znamená, že Pagetova choroba sa môže rozvinúť, keď je jeden faktor vystavený organizmu, ako aj keď sú kombinované.

Na tomto základe je potrebné venovať osobitnú pozornosť diagnostickému procesu. Ak sa vykonáva správne, je možné potvrdiť alebo vyvrátiť teóriu nástupu patológie a tiež priradiť správne metódy terapie.

symptomatológie

Pagetova choroba kostí je vo väčšine prípadov charakterizovaná asymptomatickým priebehom v počiatočnom štádiu. Jediný spôsob, ako podozriť z jeho výskytu v tele, je vykonať biochemický krvný test, ktorý sa často predpisuje na bežné prechladnutie alebo iné indikácie. Ak sa zistí, že úroveň aktivity enzýmu, ktorá je zodpovedná za metabolizmus v kostnom tkanive, je zvýšená, potom sa môže urobiť predbežná diagnóza.

V závislosti od toho, aký typ patológie bude detekovaný, ako aj v akom štádiu je, klinický obraz a stav pacienta sa budú líšiť. V medicíne existujú dve formy ochorenia: monosuppal a poliossalnuyu. Líšia sa tým tým, že sa choroba šíri do jednej alebo viacerých kostí.

Porážka panvových kostí

Vo väčšine zistených prípadov Pagetovej choroby boli u pacientov postihnuté párové tubulárne kosti: panvové, femorálne, tibiálne, lebkové a miechové kosti. Hlavnými príznakmi patologického zápalu v kostiach sú konštantné bolesti matného alebo matného charakteru v postihnutej oblasti.

Okrem toho, ak sú poškodené dolné končatiny, môže sa pozorovať obrazová deformácia nôh X alebo O nohy. Povaha bolesti nie je stabilná, môže byť menej výrazná počas dňa a po zvyšovaní pokoja. Ak postihnutá oblasť ovplyvňuje kĺbové kĺby, k hlavným symptómom sa pridáva stuhnutosť pohybov.

Počas návštevy a vizuálneho vyšetrenia lekárom špecialista zaznamenáva prítomnosť hyperémie kože, opuch a opuch v oblasti nidusu, stúpa teplota kože. Hmatateľná diagnóza indikuje prítomnosť hustých oblastí pod epidermou, rozlišujú sa nerovnomerné hrany kostí. V niektorých prípadoch, ak je choroba zanedbaná, potom s miernym tlakom môže nastať zlomenina.

V situáciách, keď Pagetova choroba postihuje kostné štruktúry chrbtice, existuje riziko stlačenia nervových vlákien umiestnených medzi chrbticami. Potom sa u pacienta vyvinie bolesť v koreňoch nervov a neuritíde.

Keď sa patológia šíri po celom tele a tele, pacient sa začína rozvíjať charakteristické komplikácie. Po prvé, ostrosť sluchu a zraku klesá, čo je spôsobené kompresiou nervových zakončení nachádzajúcich sa v lebke. Vo výnimočných prípadoch sa deformačný proces môže stať neoplastickým novotvarom, potom bude šanca, že sa stane malígnym.

Pagetova choroba kostí sa vyskytuje v troch fázach:

  1. Počiatočné štádium je charakterizované osteolytickým alebo počiatočným štádiom. Charakteristickým znakom tejto fázy je "roztavenie" kostných štruktúr a tvorba prázdnych jamiek.
  2. Po vstupe tejto patológie do aktívnej fázy. Pre túto fázu je charakteristická spoločná tvorba jamiek, po ktorej nasleduje rast kostného tkaniva. To vedie k tvorbe adhézií kostí, ktoré sa vyznačujú voľnou a krehkou štruktúrou, ich povrch je nerovnomerný.
  3. Posledná fáza sa nazýva neaktívna. V tomto období je vytvorené kostné tkanivo nahradené spojivovými vláknami. To vedie k ukončeniu vykonávania kostí ich funkčných povinností, prestávajú podporovať. Viditeľné deformácie sa objavujú v oblasti postihnutých oblastí kostry.

Kostné deformity v Pagetovej chorobe spôsobujú, že sa otáčajú a ohýbajú ako špirála. Vzhľadom na to, že štruktúra kostného tkaniva je porézna a samotné výrastky sú dosť široké, nie sú určené na prepravu veľkých hmotností a nemôžu odolať hmotnosti osoby.

V situáciách, keď patologický proces človeka ovplyvnil kosti lebky, sú deformity lokalizované na tvári, zmenili sa jeho tvarové zmeny, sluch a zrak. Ak sa ostóza šíri do kostí chrbtice, potom je zakrivená a nervové vedenie je narušené.

diagnostika

Hlavnou metódou diagnostiky ochorenia je darovanie krvi pre biochemický výskum. Ak je patológia potvrdená, potom je predpísané ďalšie vyšetrenie na objasnenie prítomnosti ochorenia. Pre tohto pacienta, v prvom rade, poslal na röntgenové žiarenie, po ktorom lekár vykonáva dôkladnú štúdiu získaných obrázkov.

Charakteristické znaky ochorenia sú:

  • kostné tkanivá v léziách majú voľnú štruktúru a tam, kde nie sú žiadne lézie, zostávajú husté;
  • ak je patológia lokalizovaná na hlave, potom dochádza k zhrubnutiu kostí lebky v takmer dvoch objemoch, vonkajšia platňa má rozmazaný okraj a vnútorná je príliš hustá;
  • deformity kostí chrbtice predstavujú zväčšenie priemeru stavcov a tiež sú sploštené;
  • kĺbový priestor v dolných končatinách sa zužuje.

Je veľmi dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku, ktorá pomôže rozlíšiť Pagetovu chorobu od nádorových metastáz a hemangiómu. Na objasnenie lokalizácie patologického zamerania sa vykonáva scintigrafia. V laboratórnych podmienkach sa skúmajú alkalické fosfatázy a osteokalcín, ktoré môžu potvrdiť zvýšený metabolizmus minerálov, detegovať horčík, vápnik a fosfor.

liečba

Terapeutické manipulácie v boji proti deformačnému procesu sú v kompetencii ortopedického chirurga a chirurga. Aby sa metabolizmus minerálov v kostných tkanivách vrátil do normálu, pacientom sa predpisujú lieky, ktoré obsahujú tyrokalcitonín. Raz za šesť mesiacov musíte podstúpiť liečebný cyklus, ktorý trvá približne mesiac. Terapia je kontrolovaná pravidelným podávaním krvi a moču.

Na zmiernenie bolesti lekár predpíše protizápalové lieky z nesteroidnej skupiny. Taktiež je znázornený príjem vápnika a vitamínu D. Kostné deformity a patologické zlomeniny sú liečené chirurgicky. Ak je artróza výrazná, nainštalujte endoprotézu. Deformity tiež eliminujú osteotómiu.

Pagetova choroba

Pagetova choroba - zvýšená kostná resorpcia, vedúca k oslabeniu, deformácii a bolesti kostí. U osôb mladších ako 40 rokov je zriedkavé, po 50 - často. Zvyčajne postihuje mužov. Niekedy sa dedí, zriedka sa vyskytuje u zástupcov monoloidných a negroidných pretekov. Táto choroba je rozšírená v Severnej Amerike, Európe a Austrálii, ale v Afrike a Ázii je zriedkavá. Životný štýl nezáleží.

epidemiológia

Je to relatívne časté ochorenie. Vyskytuje sa u približne 4% ľudí starších ako 40 rokov av 11% ľudí starších ako 80 rokov. O niečo častejšie u mužov.

patológie

Etiológia nie je známa, hlavné zmeny v Pagetovej chorobe sú spôsobené patológiou osteoklastov. Existujú návrhy, že v rámci sa nachádza vírusová infekcia (paramyxovírus) v kombinácii s dedičnou citlivosťou.

Klasicky rozlišovať tri stupne prúdenia:

  • Lytické štádium (I) - akútny stav, v ktorom prevláda aktivita osteoklastov a deštrukcia kortikálnej vrstvy vo forme ohniska plameňa alebo vo forme klinu
  • prechodné štádium (II) - zmiešaná lézia vo forme osteolýzy a sklerózy v dôsledku aktivity osteoklastov a osteoblastov
  • sklerotická fáza (III) - prevaha sklerózy s možnou deformáciou kostí

Stupne korelujú so zmenami zistenými vizualizáciou.

markery

  • zvýšená alkalická fosfatáza v krvi
  • normálne hladiny vápnika a fosforu
  • zvýšený hydroxyprolín v moči

diagnostika

rádiografiu

Počiatočné štádium je charakterizované zónou osvietenia v kostnom tkanive v dôsledku lytickej reštrukturalizácie. Potom sa vytvorí hrubá remodelácia trabekulárnej kosti. V neskorom štádiu sa tvoria sklerotické zmeny.

Lebka
  • fokálna demineralizácia kostí lebky (osteoporóza circumscripta) je veľká, dobre definovaná lytická lézia
  • reštrukturalizácia kostného tkaniva podľa typu „bavlníkových vločiek“ alebo „kúskov vlny“ v dôsledku zmiešanej lyticko-sklerotickej lézie s tvorbou štruktúry trabekulárnej nosovej dierky
  • opuch diplomu zahŕňajúci vnútornú a vonkajšiu trakciu palstinok
  • znamenie / symptóm baretu (v anglickom jazyku Tam o'Shanter): v bočnom obraze zvýšenie čelnej kosti s zavesením mozgovej lebky cez kosti tváre
chrbtica
  • „Rámový symptóm“ alebo „symptóm mriežky“ (syn. Rámcové stavce) v dôsledku zhrubnutia a sklerózy kortikálnej vrstvy vo forme charakteristického vzoru
  • štvorcový tvar stavca v bočnom obraze v dôsledku sploštenia predného povrchu tela, zvyčajne s prirodzenou konkávnosťou
  • trabekulárna striacia hrubšia, na rozdiel od tenkej trabekuly v hemangiomovej mieche
  • kortikálne zhrubnutie a skleróza pozdĺž iliopektinálnych a ischiopubických línií
  • výstupok z acetabula
    • Srdcové príznaky
  • zvýšenie konárov predných a sedacích kostí

Zmeny sú často asymetrické a často výraznejšie vpravo.

Pagetova choroba

Pagetovo ochorenie kostí je chronické ochorenie, ktoré sa vyskytuje, keď je poškodený mechanizmus opravy kostí. To sa prejavuje tým, že normálne oblasti kostí sú nahradené abnormálnymi. Pagetova choroba môže postihnúť akúkoľvek kosť, často sa v patologickom procese podieľajú aspoň tri kosti. Liečba je zameraná na elimináciu komplikácií.

dôvody

Príčiny Pagetovej choroby neboli významne študované. Častejšie je výskyt ochorenia spojený s vírusovými infekciami, zhoršeným metabolizmom fosforu a vápnika a genetickou predispozíciou.

Medzi vírusovými infekciami patrí prvé miesto osýpok.

Ochorenie je častejšie u mužov po 40 rokoch veku. Pedgetova choroba je zriedkavo diagnostikovaná u detí.

príznaky

Symptómy závisia od závažnosti ochorenia, ako aj od postihnutých kostí.

Často patologické procesy ovplyvňujú panvu, kosti lebky, rúk a nôh, ako aj chrbticu.

Toto ochorenie je charakterizované 3 variantmi vývoja. Choroba môže byť asymptomatická, v tomto prípade sú príznaky neprítomné alebo vyslovované. V druhom prípade sa pacient sťažuje na silnú bolesť, patologický proces je sprevádzaný viacnásobnou deformáciou kostí.

Najbežnejšia je tretia možnosť - medziľahlá. Príznaky Pagetovej choroby:

  • bolesť v blízkosti postihnutej kosti, je kontinuálna, matná a bolestivá;
  • bolesť kostí, bolesť pri pohmate;
  • hyperémia tkaniva v mieste poranenia;
  • tuhosť v kĺboch, obmedzená pohyblivosť;
  • škvrny kostí, ktoré možno zistiť palpáciou.

Pagetova choroba je deformujúca osteodystrofia, pretože toto ochorenie je charakterizované deformáciou kostí a sekundárnou osteoartritídou kĺbov. S porážkou lebky v oblasti oblúka dochádza k expanzii a vydutiu žíl.

Hoci symptómy Pagetovej choroby sú podobné osteoartritíde, existujú významné rozdiely. Bolesť v pokoji sa zvyšuje. Po odpočinku vzniká tuhosť a obmedzenie pohyblivosti kĺbov.

Kvôli tejto chorobe sa kosti zhrubnú a krehké, čo vedie k ich rýchlemu zničeniu. Aj pri menších zraneniach je pravdepodobnosť zlomenín vysoká. Kostra sa deformuje, objaví sa sklon, pacient sa obáva bolesti chrbta.

Pri nesprávnom raste kostí lebky sa mení tvar hlavy, s porážkou panvových kostí, zakrivenie nôh sa objavuje v tvare písmena „O“ alebo „X“. Patologické procesy chrbtice môžu viesť k zovretiu nervov a ciev.

Ktorý lekár lieči Pagetovu chorobu?

Ak potrebujete pomoc, môžete sa obrátiť na reumatológa alebo ortopedického chirurga. Môžete sa tiež obrátiť na neurológa alebo endokrinológa.

diagnostika

Záver je urobený na základe výsledkov röntgenovej a krvnej analýzy alkalickej fosfatázy. Je to posledný ukazovateľ, ktorý zohráva v prieskume dôležitú úlohu.

Alkalická fosfatáza vzniká ako dôsledok zmien kostí. Svojou hladinou v krvi možno posudzovať podľa štádia ochorenia a jeho progresie.

Scintigrafia sa používa na určenie presného umiestnenia kostnej lézie. Ide o high-tech metódu na skúmanie tkanív na gama tomografe.

Keďže Pagetova choroba môže byť dedičná, príbuzní pacienta by mali podstúpiť biochemický krvný test každé 2-3 roky.

liečba

Pagetova choroba je dobre liečiteľná. Indikácie na liečenie môžu byť neurologické poruchy alebo bolesť kostí. Pre akúkoľvek bolesť v kosti by ste mali okamžite ísť do nemocnice.

Pri diagnóze "Pagetovej choroby" je pacient povinný vylúčiť akýkoľvek stres na postihnutú kosť. Pri ťažkých léziách sa prekrýva dlaha, pretože je vysoká pravdepodobnosť zlomeniny.

Ak je choroba asymptomatická, potom nie je potrebná liečba liekmi. Pri vyjadrení bolesti sú predpísané NSAID na zníženie bolesti. Na spomalenie deštrukcie kostného tkaniva sa používajú kalcitoníny a bisfosfonáty, napríklad alendronát, kyselina etidronová, Miacalcium.

Vitamín D a vápnik by sa mali užívať v rovnakom čase ako lieky, cholekalciferol a kalcemin.

Konzervatívna liečba stačí. Ak sa liečba začína v štádiu závažnej deštrukcie kostí, potom nemôžete urobiť bez chirurgického zákroku. Pacientovi môžu byť ponúknuté kĺbové protézy alebo osteotómia. Druhým typom operácie je umelá zlomenina kosti s cieľom korigovať deformitu a zlepšiť fungovanie končatín.

Pre stratu sluchu sa používajú načúvacie pomôcky a pre stratu zraku sa používa očná chirurgia.

komplikácie

Dôsledky sa vyskytujú v poslednom štádiu ochorenia:

  • deformácia kostí;
  • sekundárna artritída;
  • neurologické poruchy, vrátane bolesti hlavy, závratov, straty sluchu alebo zraku, okluzívneho hydrocefalusu;
  • zníženie citlivosti končatín, mravenčenie alebo znecitlivenie, „husí kůže“ na tele;
  • kardiovaskulárne poruchy, ako je zástava srdca;
  • výstupok;
  • zlomenín;
  • opuch kostí.

Osteosarkóm často postihuje kosti lebky, stehna alebo ramena.

Malignita (degenerácia na rakovinu) je zriedkavá, v 1% prípadov. Osteosarkóm je veľmi agresívny. 3 roky po diagnóze pacient zomrie.

Pagetova choroba sa vyvíja pomaly a môže dôjsť k predĺženej remisii. V tomto ohľade sú komplikácie vo forme zhubných nádorov zriedkavé.

prevencia

Primárne preventívne opatrenia neboli vyvinuté, pretože príčina ochorenia nebola spoľahlivo stanovená. Sekundárna profylaxia spočíva v včasnom prijatí do nemocnice s prvými príznakmi, ako aj včasnou liečbou.

Je potrebné pokúsiť sa obnoviť normálnu štruktúru kosti, až kým sa nevyskytnú závažné komplikácie.

Napriek tomu, že sa patológia vyvíja pomaly, nemali by ste s liečbou váhať. Ochorenie môže viesť k nepredvídateľným situáciám av krátkom čase viesť k invalidite.

Bolesti kostí, deformity a zlomeniny - čo to mohlo byť?

Pagetova choroba kostí (nemá sa zamieňať s rovnakým ochorením prsníka) patrí do skupiny fibróznych osteodystrofických skeletálnych ochorení alebo kostných dysplázií, ktoré sa prejavujú porušením štruktúry spojivových tkanív kostí. Frekvencia ochorenia je od 0,1 do 3%. Šanca viac chorých u mužov po 40 rokoch. Kosť stráca svoje podporné funkcie a ľahko sa deformuje vplyvom zaťaženia, čo má za následok:

  • zakrivenia chrbtice, končatín;
  • porušenie anatomických proporcií lebky;
  • na bolestivé neurologické poruchy;
  • zlomenín;
  • transformáciu lézie na sarkóm;
  • ďalšie dôsledky a komplikácie.

Viac o tom v dnešnom článku. Takže Pagetova choroba kostí - čo to spôsobuje, ako sa prejavuje, a je možné vyliečiť túto chorobu?

X-ray foto: Pagetova choroba bedrového kĺbu

Príčina a patogenéza Pagetovej choroby kostí

Ďalším menom Pagetovej choroby je osteitis deformans alebo ostóza. Ostóza je presnejšia definícia, pretože táto patológia nie je zápalová.

História ochorenia

Choroba bola objavená v roku 1877 Pagetom, po ktorej bola iná interpretácia interpretovaná a klasifikovaná inak:

  • Stenholm, ktorý preukázal dystrofickú povahu ochorenia;
  • Shmorlem (zameral sa na deformujúce symptómy);
  • Rusakov, ktorý navrhol hypotézu neoplastickej dysplázie a ďalších lekárov.

Vo vedeckých kruhoch sa tiež objavil názor na súvislosť medzi Pagetovou chorobou a dysfunkciou štítnej žľazy a prištítnych teliesok, avšak pri hyperparatyroidizme sa zvyčajne pozorovala generalizovaná forma osteodystrofie.

Čo vedie k Pagetovej chorobe

Rozdiel v názoroch je generovaný polymorfizmom príčin. Predpokladá sa, že Pagetova choroba spôsobuje:

  • vrodené poruchy syntézy spojivového kostného tkaniva;
  • endokrinologické poruchy;
  • autoimunitné procesy;
  • neoplastická dysplázia kostí;
  • vírusové ochorenia (napr. osýpky).

Nedostatok špecifík v etiológii vedie k širokej palete liečby a obtiažnosti úplného zotavenia.

Patogenéza Pagetovej choroby kostí

Patológia často postihuje panvové a dlhé tubulárne kosti, chrbticu a zriedkavejšie kosti lebky (hlavne frontálnu, týlnu, parietálnu časť a bázu). Tento proces nie je systémový a nie je generalizovaný, to znamená, že sa objavuje v jednej kosti (s mono-ossálnou formou) alebo v niekoľkých (s poly-ossal), Pagetova choroba kostry sa neprenáša na iné kosti.

  • zhrubnutie a zakrivenie zakrivenia postihnutej kosti;
  • získanie nepravidelnej štruktúry kostného tkaniva: kombinácia hrubých trabekulárnych lézií a osteoporotických zón;
  • atypická štruktúra nových kostných buniek, ktorá privádza proces bližšie k nádoru;
  • nedostatok chrupavky.

Choroba prechádza tromi štádiami:

  • Osteolytické - rozpúšťanie kostných fragmentov a tvorba prázdnych dutín v kostiach (lakunae) s prevahou osteoklastov.
  • Osteoblastický (štádium zhutňovania) - dochádza k rastu nezrelého kostného tkaniva primitívnej štruktúry, s kostnou sépou rôznych konfigurácií, väzbou kostných buniek.
  • Posledným štádiom je nahradenie tkaniva kostnou dreňou fibrogistiocytového tuku (neinduktívna), deformity kostí.

Osteodystrofia v tubulárnych kostiach

  • Trubkové kosti (femur a tibia) sa stávajú oblúkovitými, niekedy skrútenými okolo zvislej osi. Častejšie je postihnutá diafýza.
  • Kosť má hrubý povrch preniknutý otvormi krvných ciev, mozaikovou štruktúrou, nerovnomernou škvrnou.
  • Vrstva kortikálnej látky je expandovaná, sypká, vláknitá štruktúra. Hranica kortikálnych ostrovov a huby v priebehu času je úplne vymazaná.
  • Kostný kanál a kostná dreň sú zúžené na röntgenovom žiarení až do úplnej neprítomnosti.
  • Röntgenové lúče tiež odhaľujú zóny Loozera s modifikovanou štruktúrou (najčastejšie sa vyskytujú priečne patologické zlomeniny) a osteolytickými léziami.

Zmeny chrbtice pri Pagetovej chorobe

  • Všetky deformácie postihujú hlavne stavce (jeden alebo niekoľko priľahlých), ale proces môže tiež prejsť na chrbtový oblúk.
  • Väčšinou sa v sakrálnej, bedrovej a hrudnej dutine vyvíja patológia, menej často v krčku maternice.
  • Stavce sa sploštia a zhrubnú, vnútorná štruktúra tela chrbtice s medzerami vo vnútri vytvára efekt „okenného rámu“.
  • Vertebrálne telá vyrastú do medzistavcových platničiek, čo ich robí nerovnomernými, akoby sa jedli preč.

Deformity lebky pri Pagetovej chorobe

  • Lézie na povrchu lebky sú červené.
  • Štruktúra kosti je špongiová, v incízii sa určujú oblasti osteosklerózy a zle definované zóny kalcifikácie.
  • Pagetova choroba porušuje anatómiu a topografiu častí lebky, čo spôsobuje:
    • sploštenie prednej jamky;
    • vychýlenie bočných častí stredného a zadného fossa;
    • pokles kostnej kosti na zadnom oblúku prvého krčného stavca Atlanty.

Pri röntgenovom žiarení sa deformácia lebky prejavuje ako previsnutie častí jej základne okolo stavcov, ktoré prenikli do lebky.

Klinické príznaky Pagetovej choroby kostí

Navonok sa Pagetova choroba prejavuje v takých príznakoch:

  • Bolesť v kostiach.
  • V mäkkých tkanivách umiestnených nad patologickým miestom kostí dochádza k zvýšeniu teploty (hypertermia) spôsobenej expanziou krvných ciev v ložiskách.
  • X-ray ukazuje mikro zlomeniny v oblastiach patológie.
  • V neskorších štádiách začínajú patologické priečne zlomeniny kostí.
  • Porážka kostry asymetrického typu:
    • s lokalizáciou b. Pedzheta v chrbtici - kyfóza, skolióza;
    • v tubulárnych kostiach - varus alebo valgusová deformácia femurových a holenných kostí;
    • v lebke - deformácia čelnej časti a základne, zhrubnutie kostí v dvoch až troch prípadoch.
  • Gemologická analýza ukazuje:
    • častý nárast alkalickej fosfatázy v krvi;
    • hladiny Ca a P v sére môžu byť normálne; v moči - vysoký obsah hydroxyprolínu.

Účinky Pagetovej choroby

  • S porážkou lebečnej b. Výsledkom služby Paget môže byť:
    • hluchota a slepota;
    • neuritis nervu tváre a trojklaného nervu;
    • narušená cirkulácia alkoholu;
    • zvýšený intrakraniálny tlak.
  • Deformujúca osteóza chrbtice môže spôsobiť neurologické a myelopatické symptómy spojené so stláčaním koreňov nervov a miechy.
  • Osteodystrofia bedrového kĺbu vedie ku koxartróze, výčnelku hlavy stehennej kosti.

Najnebezpečnejšou komplikáciou je však schopnosť malignity kostného centra, to znamená jeho transformácia na malígny osteosarkóm: diagnóza je potvrdená aktívnym delením kostných buniek (proliferácia), ich klíčením do mäkkých tkanív, atypickou bunkovou štruktúrou (sú veľké, nie štandardné).

Pravdepodobnosť malignity je od 3 do 15%. Často sa Pagetova choroba dostáva do benígneho osteoblastómu.

Diagnóza Pagetovej choroby

Hlavnými diagnostickými kritériami sú štruktúra kostí, vonkajšie klinické príznaky deformity, stopy poškodenia kostí v krvi a moči.

Diagnóza je:

  • vyšetrenie v ordinácii lekára;
  • Röntgenové lúče;
  • scintigrafiu s použitím rádioaktívneho kontrastného činidla;
  • krvné testy, ktoré určujú hladinu alkalickej fosfatázy, vápnika a fosforu;
  • analýza moču na prítomnosť hydroxyprolínu;
  • prepichnutie kostí.

Ako liečiť Pagetovu chorobu kosti

V podstate sa vykonáva symptomatická (analgetická) a podporná liečba, ktorá spomaľuje štrukturálne zmeny a deformácie kostí a zabraňuje zlomeninám.

Liečba liekmi

  • nesteroidné činidlá;
  • steroidné hormonálne lieky (glukokortikosteroidy, anabolické steroidy, androgény);
  • hormón štítnej žľazy kalcitonín,
  • biofosfonáty (zoledronát, tiludronát, alendronát, rezronát);
  • liečivá obsahujúce jód;
  • protinádorové antibiotiká (napríklad plicamycín);
  • salicyláty;
  • vápnikové doplnky spolu s vitamínom D; vitamín-minerálne komplexy a iné liečivá.

Predpis liečiva ošetrujúcim lekárom sa vykonáva v súlade so zamýšľanou príčinou ochorenia, symptómami a prítomnosťou rezistencie.

Biofosfonáty pri liečbe Pagetovej choroby

V poslednej dobe sú biofosfonáty liekmi voľby, pretože na rozdiel od kalcimínu sú schopné akumulovať sa v kostiach a poskytovať trvalý účinok.

Medzi nevýhody biofosfonátov patria:

  • nízka absorbovateľnosť;
  • nekompatibilita s mliečnymi výrobkami, prípravky Ca a Fe;
  • trvanie prijatia (jeden kurz je od troch mesiacov do šiestich mesiacov);
  • podráždenie zažívacieho traktu;
  • krátkodobé zvýšenie teploty s úvodom / v úvode;
  • bolesť svalov;

V menšej miere sú vedľajšie účinky charakteristické pre biofosfonát - rezonát tretej generácie.

Na zníženie nežiaducich udalostí je potrebné prísne dodržiavať pravidlá pre užívanie biofosfonátov:

  • nemali by sa užívať skôr ako pol hodiny pred jedlom;
  • nepoužívať v predvečer nekompatibilných potravín a nápojov;
  • piť liek s veľkým množstvom vody (najmenej 100 g);
  • po užití lieku musíte byť vo vzpriamenej polohe pol hodiny.

kalcitonín

Tento hormonálny liek sa používa namiesto biofosfonátov (nie je horší v porovnaní s biofosfonátmi prvej generácie). Určený hlavne v osteolytickom štádiu, s hrozbou zlomenín a dosiahnuť rýchly účinok.

  • krátke trvanie účinku;
  • sekundárny odpor.

Protinádorový liek plykamycín

  • Plikamycín selektívne ovplyvňuje osteoklasty, potláča ich a poskytuje silný a rýchly účinok: po 10 dňoch klesá hladina alkalickej fosfatázy viac ako dvakrát.
  • Účinok v priebehu jedného alebo dvoch mesiacov rastie a trvá veľmi dlho (až niekoľko rokov).
  • nevýhody:
    • vysoká toxicita s účinkami na pečeň a obličky;
    • trombocytopénia;
    • leukopénia.

Plikamycín je rezervný liek na liečbu Pagetovej choroby. predpisuje sa, keď prestanú pomáhať iné lieky.

Ortopedické výrobky

Na zníženie zaťaženia chorého kostra v Pedzhetovej chorobe sa odporúča nosiť ortopedické pomôcky: vertebrálne korzety, ortézy na nohy a iné prostriedky.

Chirurgická liečba Pagetovej choroby

V ťažkom štádiu s hrozbou zlomeniny a ťažkej deformity je možné preukázať:

  • kĺbové protézy;
  • narovnávacie končatiny pomocou distrakčných prípravkov;
  • osteosyntéza s použitím kovových tyčí, pletacích ihlic a iných kovových štruktúr.

Predpovedanie Pagetovej choroby

Napriek tomu, že fibrózna osteodystrofia nemôže byť úplne vyliečená, ochorenie môže byť udržiavané na rovnakej úrovni po mnoho rokov. Pagetova choroba vo všeobecnosti nepredstavuje ohrozenie života, okrem prípadov transformácie na malígny nádor a má dobrú prognózu.

Je potrebné neustále monitorovať lekára, neprestávať liečbu a vyhýbať sa nepriaznivým faktorom: stresu, infekčným a vírusovým ochoreniam, stresu.