Atrophoderma Pazini Pierini

Jednou z variantov obmedzenej sklerodermie je idiopatická atropoderma, Pasini - Pierini. Táto zriedkavá dermatóza patrí k povrchnému, abortívnemu, ľahšiemu variantu sklerodermie plakov bez známok utiahnutia kože. Ochorenie je považované za typ skleroatrofického procesu, ktorý má strednú pozíciu medzi sklerodermiou plaku a primárnou atrofiou kože [1,3].

Ako nezávislá forma kožnej atrofie je táto choroba zvýraznená A. Pasini (1923), L.E. Pierini (1939) [9].

Etiológia a patogenéza nie sú stanovené. Boli opísané rodinné prípady [10], ktoré podľa autorov môžu naznačovať úlohu dedičnosti vo vývoji ochorenia. Lokalizácia v priebehu nervového kmeňa slúžila ako základ pre zváženie možnej neurogénnej a detekcie antinukleárnych protilátok - imunitnej genézy procesu [11]. Detekcia v sére mnohých pacientov s protilátkami proti Borrelia burgdorferi, ako aj v niektorých prípadoch kultúra patogénu z lézií nevylučuje infekčnú povahu ochorenia [8].

Klinický obraz atrophodermy Pasini - Pierini je zvyčajne reprezentovaný niekoľkými alebo viacerými až 20, veľkými až 10 cm a viac, okrúhlymi alebo oválnymi tvarmi, povrchovými, mierne padajúcimi léziami na koži, po ktorých nasleduje atrofia bez sklonu k ústupu. Vyrážky sú číre, hladké a majú modrasto-purpurovú, hnedo-modrastú alebo svetloružovú farbu, niekedy s priesvitnými žilami, ktoré sa postupne menia na okolitú klinicky nezmenenú kožu. Prvky sú lokalizované hlavne na chrbte a hrudníku. Vedúcim klinickým príznakom ochorenia je porušenie pigmentácie (hyperpigmentácia). Môžu sa vyskytovať diseminované ložiská s malými škvrnami [1,4]. Tesnenia v základných prvkoch sa obyčajne nestanú. U väčšiny pacientov nie je prítomný zápal a fialová koruna na periférii lézií [2]. Ochorenie sa vyskytuje u mladých ľudí alebo ľudí v strednom veku, niekedy u starších ľudí, častejšie u žien [7]. Subjektívne poruchy chýbajú. Dlhé, pomaly progresívne. Spolu s rastúcimi starými ložiskami sa môžu objaviť nové. Je možná spontánna stabilizácia [6].

Diferenciálna diagnóza sa primárne vykonáva s fokálnou sklerodermiou. S idiopatickou atropodermou neexistuje tuleň, fialový kruh okolo ohniska atrofie. Ohniská progresívnej atropodermie sa zriedkavo nachádzajú na tele, výrazné sú atrofické zmeny, koža sa podobá zmačkanému hodvábnemu papieru. S obmedzenou panatrofiou kože je proces hlbší. Klinické prejavy symptomatického životného štýlu sú podobné ako Pasini-Pierini atrophoderma, čo v niektorých prípadoch vedie k nesprávnej diagnóze. Keď sa pozoruje antodermia, príznak „pádu“ prsta a herniálneho výčnelku. Itsenko-Cushingov syndróm je charakterizovaný viacerými purpurovo-modrastými škvrnami a mramorovým vzorom, ktorý sa často mení na cyanotický erytém, typické fokálne atrofické pásy. Údaje o dlhodobom užívaní kortikosteroidov a laboratórnych testoch indikujúcich hypercholesterolémiu, hyperglykémiu a zvýšené hladiny kortizolu [3-6] pomáhajú správne diagnostikovať.

Diagnóza musí byť potvrdená histopatologickým vyšetrením kože lézie. V prípade idiopatickej atropodermy Pasini - Pierini, pri nástupe ochorenia, sa zistil edém dermis, zhrubnutie kolagénových zväzkov, stredne výrazné zápalové perivaskulárne infiltráty z lymfocytov, hlavne s pomocnými funkciami a plazmatickými bunkami. Prstene kože zmiznú. Neskôr množstvo elastických vlákien klesá, ich prestávky sa objavujú, epidermis atrofia sa vyvíja, zápalové infiltráty klesajú. Charakterizované zvýšenou vaskularizáciou, cievy majú zosilnenú vláknitú stenu a zúžený lúmen. Stabilizácia procesu môže nastať bez liečby [5].

Články popisujúce túto formu sklerodermie je málo, o to zaujímavejšie je uvažovať o novom klinickom prípade.

Účel štúdie. Zoznámenie a diferenciálna diagnostika s klinickým prípadom zriedkavej dermatózy.

materiály
a výskumných metód

Uskutočnili sme prieskum a pozorovanie pacienta vo veku 60 rokov, ktorý si sťažoval na vyrážku na koži krku a trupu.

Považuje sa za pacienta od roku 2012, keď sa pod mliečnou žľazou objavil modrastohnedý krk, postupne sa rozširujúci po obvode, nepravidelného tvaru a mramorového vzoru. Postupom času sa na krku, chrbte a bruchu objavili vyrážky. Subjektívne pocity nie sú zaznamenané a nešli k lekárovi. Rodinná a alergická anamnéza nie je zaťažená. V detstve utrpel kuracie kiahne, rubeolu; ARVI málokedy ochorie.

V anamnéze: hypertenzná choroba, ischemická choroba srdca, kardioskleróza, dyscirkulačná encefalopatia, v roku 2013 bola vykonaná operácia - tyreoidektómia.

Boli uskutočnené všeobecné, imunologické a histopatologické štúdie.

Výsledky výskumu
a ich diskusiu

Objektívne vyšetrenie pacienta v uspokojivom stave. Kožné lézie sú bežné. Vyrážky sa nachádzajú asymetricky hlavne v chrbte, krku, bruchu a hrudníku vo forme nepravidelných škvŕn s miernym naružovavým modrastým a telesným sfarbením, mäkkou textúrou, veľkosťou 2-5 cm, atrofiou kože na periférii, bez zhutnenia (obr. 1). Neexistujú žiadne subjektívne pocity.

Obr. 1. Ohniská erupcie na koži hrudníka, krku a brucha

Boli uskutočnené laboratórne štúdie: pri všeobecnej analýze krvi boli lymfocyty 39,3 ++%. Všeobecné testy moču, biochémia krvi bez patológie; RMP, ELISA pre hepatitídu B, C - negatívna. Vyšetrenie markerov autoimunitných ochorení: antinukleárne protilátky: 0,2 koeficientov. pozitívne (N = 0-1,5); 1,2 - detegované protilátky. V sére neboli detegované žiadne protilátky proti Borrelia burgdorferi.

Pri histopatologickom vyšetrení biopsie postihnutej kože (obr. 2, a, b) sa nachádza oblasť kože so znakmi atrofie epidermy a papilárnej vrstvy. Pod epidermou krvácania, významné lymfatické bunkové infiltráty do dermis okolo ciev. Niektoré cievy sú plnokrvné, sklerotické v dôsledku zrelých kolagénových vlákien.

Obr. 2. Riedenie epidermy, skleróza subepidermálnej vrstvy dermy, zahusťovanie cievnych stien a zužovanie lúmenu malých tepien. Farbený hematoxylínom a eozínom (a). Farbenie podľa Van Giesona (b - x 50, - x 400)

Na základe vyššie uvedeného je diagnóza uskutočnená: atrophoderma idiopatická Pasini - Pierini.

penicilín, 500 000 IU, 4-krát denne v a / m (20 miliónov IU na kurz); pentoxifylín 2% - 5,0 ml v 200 ml 0,9% roztoku chloridu sodného v odkvapkávacom čísle 10; askorutín a aevit 3 krát denne; lokálne: 5% Actovegin masť 2 krát denne s tenkou vrstvou.

Fyzioterapia: diatermia. Odporúčajú sa sírne kúpele.

Pacient bol prepustený s významným klinickým zlepšením, lézie prakticky ustúpili, na periférii sa objavila svetlá ružová pigmentácia a mierna atrofia. Prevzaté na účte „D“.

Záujmom tohto klinického prípadu je vzácnosť tejto formy sklerodermie. Prejavy atrophoderma Pasini - Pierini bez zrejmých sklerotrofických procesov kože vyžadujú povinné histopatologické vyšetrenie, ktoré umožňuje správnu klinickú diagnózu s malými klinickými príznakmi atrofie v léziách.

Symptómy a liečba idiopatickej atropodermy Pasini-Pierini

Pazini Pierini idiopatická atropodermia (prípustné synonymá - povrchová sklerodermia, morfrofrofilný byt) sa vzťahuje na patologické procesy, ktoré sa prejavujú vo forme povrchovej, vysoko spotovej atrofie kože v kombinácii s hyperpigmentáciou. Podľa štatistických údajov sú do patologického procesu a v relatívne mladom veku zapojené najmä ženy.

Etiologické faktory

V skutočnej dermatológii nie sú kauzálne faktory úplne pochopené:

  • Niektorí autori umožňujú genetické mechanizmy, pretože rodinné prípady ochorenia sú opísané v literatúre, teda medzi blízkymi príbuznými.
  • Iní argumentujú o neurogénnej genéze vývojového procesu (lokalizácia patologických prvkov pozdĺž vlákien nervového kmeňa).
  • Infekčná povaha patológie (sérologické vyšetrenie odhalilo protilátky proti špecifickému kmeňu Borrelia).
  • Autoimunitný pôvod (podľa výsledkov štúdie sú detegované anti-nukleárne protilátky).

Okrem toho boli u pacientov okrem primárnej atropodermie odhalené varianty podobné v klinickom obraze povrchovej fokálnej sklerodermie. V praxi existujú aj varianty kombinácie týchto procesov.

Symptomatický obraz

Symptomatický obraz patológie je obzvlášť nešpecifický. Na povrchu kože, často pozdĺž chrbtice, veľké, povrchovo umiestnené, padajúce atrofické ložiská tvoria v koži. V druhom prípade môžu byť vizualizované krvné cievy, čo im dáva načervenalý alebo nahnedlý odtieň s hyperpigmentáciou. Stred je vtlačený do okolitej nezmenenej kože, veľkosť je malá (do 20 milimetrov). Počas pohmatu je jemný na dotyk.

Centrá majú okrúhly alebo oválny tvar. Ich počet nie je početný, ale na rukách a nohách možno pozorovať jemne rozptýlené ložiská, v ich proximálnych častiach a na samotnom tele pacienta. Počet prvkov vyrážky sa líši od jedného k niekoľkým, dynamika vyrážky nie je vhodná na žiadnu predpoveď. Vyznačuje sa tendenciou zlúčiť sa s vývojom obrysov.

Koža okolo lézie nepodlieha zmenám, zhutňovanie kože na báze nie je prítomné. V niektorých prípadoch sa fokálne zmeny vytvárajú v kombinácii so sklerodermiou a skleroatrofickým lišajníkom.

Vývoj fokusov nespôsobuje pacientovi absolútne žiadne nepohodlie (aj zo strany citlivosti). Choroba má dlhý priebeh, charakterizovaný pomalou a postupnou progresiou s výskytom novo vytvorených ohniskových zmien. V niektorých uskutočneniach je možné náhle zastavenie patologického procesu s následným klinickým zlepšením.

Niektorí odborníci považujú túto formu atrophodermy za prechodné štádium od sklerodermie plakov až po atrofické procesy v koži.

diagnostikovanie

Diagnostické opatrenia sú založené na výsledkoch fyzikálneho vyšetrenia, na absencii akýchkoľvek sťažností od pacienta, na patologických vlastnostiach dermis. V novo vytvorených ložiskách dochádza k opuchu kožného tkaniva, rozširuje sa kapilárna a lymfatická sieť, steny v cievach sú zahustené. Atrofia epidermálneho tkaniva sa vyskytuje v starom elemente vyrážky, v bazálnej časti sa akumuluje melanínový enzým. Samotná dermis, na pozadí opísanom edémom, sa v retikulárnej vrstve stáva tenšou, dochádza k intenzívnemu zahusťovaniu kolagénových vlákien (najmä v horných, ale aj v hlbokých častiach dermy). Vlákna Elasto sa zriedkavo menia, často ich vidíte len ich fragmentáciu. Lymfocytové infiltráty môžu byť vizualizované. Prívesky dermis sa netransformujú, v zriedkavých prípadoch sa stláčajú alebo nahrádzajú vláknitým tkanivom.

Patogenetický proces tiež nie je úplne pochopený. Možný imunitný alebo neurogénny spôsob. Existuje dôvod predpokladať prítomnosť patogénu patológie - borelie.

Diagnóza by sa mala vykonávať s fokálnou sklerodermiou. Keď idiopatická forma spôsobuje opuch kolagénových vlákien v dolných stredných častiach dermy, nedochádza k žiadnym zmenám sklerotického tkaniva a dochádza k transformáciám v elastických štruktúrach tkaniva v dôsledku opuchu a stagnujúcej krvi v hlboko uložených cievach.

Lekárske udalosti

Terapeutické opatrenia zahŕňajú povinnú reorganizáciu ohnísk chronického infekčného procesu (najmä tuberkulózne a syfilitné lézie). Dôležitá je tiež účinná liečba dlhodobých existujúcich somatických patológií (diabetes, ochorenia štítnej žľazy a prištítnych teliesok, reumatické postihnutie, obezita). Vitamínová terapia (vitamín A, topicky a perorálne, multivitamínové komplexy), lieky zamerané na zlepšenie trofizmu tkanív (dexpanthenol), doplnky železa, sedatíva (trankvilizéry - diazepam) sa používajú ako symptomatická liečba. Okrem toho sa uskutočňujú fyzioterapeutické postupy (termálne), dermabrázia, cykly otrúb, ako aj morská a radónová terapia bahnom (v podmienkach špecifického dispenzára). Tiež dobrý účinok je poskytovaný masáže a cvičenie cvičenia s cieľom zlepšiť trofizmus pokožky.

Niektorí autori ponúkajú antibiotickú liečbu penicilínového typu (1 milión denne počas dvoch až troch týždňov) v kombinácii s dermotrofiou a liekmi, ktoré normalizujú krvný obeh v koži.

Preventívne opatrenia pre túto formu atrofodermie zahŕňajú udržiavanie zdravého životného štýlu.

Informácie dopredu

Životná prognóza nie je známa, preto je pochybná. Patologický proces je mimoriadne ťažký v otázkach liečby, avšak ohrozenie života neexistuje.

Atrophoderma - ochorenie nutričných porúch kože

Atrophodermia je ochorenie spojené s podvýživou kože. V dôsledku nedostatku živín sa znižuje objem všetkých prvkov pokožky alebo jej jednotlivých vrstiev, pričom sa nepozorujú žiadne rozkladné javy.

Atrophodermia je častejšia u žien. Choroba sa môže vyvinúť v každom veku, existujú aj vrodené formy atrophodermy.

Príčiny vývoja

Atrophoderma sa môže vyvinúť z rôznych dôvodov. Napríklad jednou z príčin podvýživy pokožky môže byť vzhľad strií kože počas tehotenstva alebo počas silného prírastku hmotnosti.

Ďalšou častou príčinou atrophoderma miest je proces starnutia kože, táto forma ochorenia sa vyskytuje u starších pacientov.

Často sa atrophoderma vyvíja v dôsledku niektorých chorôb. Poruchy môžu viesť k podvýžive a vzniku príznakov atrofie, ako sú:

  • Skleroatrofický versicolor;
  • Diabetická nekrobióza;
  • Fokálna sklerodermia;
  • Dermatomyozitída (ochorenie, ktoré postihuje spojivové tkanivo);
  • Lupus erythematosus;
  • Vystavenie žiareniu;
  • Individuálne reakcie tela na užívanie niektorých liekov, najčastejšie hormonálnych liekov.

Príčiny vývoja určitých typov atrophodermy (napríklad Pasini-Pieriniho choroba) neboli doteraz stanovené. Existujú neurogénne, imunologické a infekčné teórie vývoja tohto ochorenia, ale žiadna z teórií nezískala všeobecné uznanie.

Nebolo možné určiť príčiny vývoja a atrofodermu podobnú červa. Existuje predpoklad, že táto forma ochorenia je spojená s endokrinnými poruchami a nedostatkom vitamínu A.

Klinický obraz a formy ochorenia

Symptómy atrophodermy závisia od formy ochorenia.

Wrop-atrophoderma je zriedkavé ochorenie, niekedy rodinné. Prvé prejavy sa objavujú v detstve, vo veku okolo 5-12 rokov. Na lícach pacienta sa tvorí veľké množstvo folikulárnych rohovkových zástrčiek, ktoré majú veľkosť zápalnej hlavy, ako je tomu v prípade ichthyosis vulgaris. Po odlupovaní dopravných zápch na ich mieste sa vytvárajú oblasti atrofie oklúznej siete. Zvonka, koža pacientov vyzerá hrboľatá, pripomínajúca kôru stromu, skorodovanú hmyzom. S vekom môžu byť nepravidelnosti kože mierne vyhladené.

Idiopatická atropodermia alebo Pasini-Pieriniho choroba, ktorá je tiež samostatnou formou sklerodermie. Toto ochorenie najčastejšie postihuje mladé ženy. Veľké, oválne ložiská atrofie sa objavujú na koži tela (zvyčajne na chrbte, pozdĺž chrbtice). Koža v týchto oblastiach klesá, cez ňu sa objavujú cievy. Hyperpigmentácia sa často vyskytuje v léziách, to znamená, že škvrny zhnednú. Idiopatická atropodermia nespôsobuje žiadne subjektívne pocity.

Choroba je dlhodobo chronická. Staršie lézie sa postupne zväčšujú a môžu sa objaviť nové škvrny atrofie. Niekedy sa proces spontánne stabilizuje.

Atrophoderma neurotic. Táto forma ochorenia je spôsobená patológiami periférnych častí nervového systému (polyneuritída, trauma s poškodením nervov atď.). V tejto forme ochorenia je ovplyvnená koža končatín a predovšetkým prsty. Koža sa stáva príliš suchou, lesklou, stáva sa modro-ružovou, ako je to pri acrocyanóze, a potom smrteľne bledú farbu. V oblastiach kože postihnutých atrophodermou vypadávajú vlasy, nechty prechádzajú dystrofickými zmenami.

Atrophoderma tehotná. Ochorenie sa prejavuje v napätí kože. Nie je to však spôsobené mechanickým napínaním, ale trofickými poruchami spôsobenými nervovými alebo inými systémovými ochoreniami. V tejto forme ochorenia sa na koži objavujú lineárne alebo vlnité pruhy, ktoré majú najprv modrastú farbu a potom sa stávajú bielo-žltej farby. Pásy vyzerajú mierne zvisle, ich hrany sú ostro ohraničené.

Atrophoderma je celá skupina chorôb, preto existuje niekoľko variantov klasifikácií v závislosti od rôznych znakov.

Takže podľa času prejavu je zvyčajné rozlišovať nasledujúce formy atropodermy:

  • Vrodená. Tento typ ochorenia zahŕňa apláziu, móly (epidermálne nevi), atď.
  • Primárne. V tomto prípade sa atrophoderma vyvíja bez zjavných vonkajších príčin.
  • Sekundárne. Táto forma atrophodermy je dôsledkom niektorých kožných alebo systémových ochorení, napríklad anetodermia.
  • Involučními. Tento typ ochorenia zahŕňa senilnú a presenilnú atropodermu, ochorenie sa vyvíja v staršom a senilnom veku.

Diagnostické metódy

Najčastejšie pre diagnostiku atrophoderma dostatočné externé vyšetrenie. V prípade potreby sa môže vykonať kožná biopsia z lézie, po ktorej nasleduje smer materiálu pre histologické vyšetrenie.

Histologický obraz atropodermy závisí od veku lézie. V novo vytvorených ložiskách sú zaznamenané opuchy dermis, dilatovaných kapilár a zhrubnutých lymfatických ciev. Pri štúdiu materiálu zo starých lézií sú zjavné známky atrofie epidermy, čo zvyšuje koncentráciu melanínu v bazálnych bunkách. Derma je opuchnutá, s rafinovanou sieťovou vrstvou. V horných častiach je prítomný zahustený zväzok kolagénu.

liečba

Účinná liečba atropodermy nie je rozvinutá. Pacientom sa môže predpísať v závislosti od formy ochorenia, vitamínovej terapie, povrchovej svetelnej masáže a rôznych procedúr spojených s otepľovaním kože. Kúpeľná liečba je užitočná - bahenné, morské a radónové kúpele. Odporúčané triedy fyzikálnej terapie na zlepšenie krvného obehu a výživy pokožky.

Pri liečbe idiopatickej atropodermy sa používajú injekcie penicilínu. Navonok predpísaná masť na zlepšenie trofizmu tkanív a stimuláciu krvného obehu.

Aby sa zbavili sekundárnej atrophodermy, je dôležité liečiť ochorenie, ktoré spôsobilo podvýživu kože.

Liečba ľudovými metódami

Zbaviť sa atrophodermy pomocou ľudových prostriedkov nie je možné, ale existujú recepty, ktoré prispievajú k procesu stabilizácie.

Na mazanie lézií je vhodné pripraviť masť na báze včelieho vosku a éterických olejov. Môžete použiť olej z rakytníka alebo šípky. Vosk je potrebné roztopiť a dôkladne premiešať s olejom. Naneste na lézie, zakryte vrch lepiacou fóliou a zaistite omietkou alebo bandážou. Vykonajte postup dvakrát denne aspoň tri týždne v rade. Potom sa po týždňovej prestávke môže kurz opakovať.

Prognóza a prevencia

Prevencia primárnej atropodermy nie je rozvinutá. Aby sa zabránilo rozvoju sekundárnej formy ochorenia, je potrebné okamžite liečiť systémové ochorenia, ktoré môžu vyvolať rozvoj atropodermy.

Prognóza zotavenia z atrofodermie je nepriaznivá. Ochorenie je dlhodobé, zmeny kože sú nevratné. Ošetrenie pomáha stabilizovať proces a vyhnúť sa vzniku nových ohnísk.

Čo je Pasini - Pierini atrophoderma?

Atrophoderma - choroba spôsobená podvýživou kože. Kvôli nedostatku živín sú všetky vrstvy kože redukované v objeme, nedochádza k deštrukcii tkaniva. Najčastejšie je patológia zistená u žien, môže sa vyskytnúť v každom veku. Vrodená atropodermia Pasini Pierini je tiež diagnostikovaná.

Choroba sa môže vyvinúť z niekoľkých dôvodov. Napríklad, výživa pokožky je narušená, keď sa počas tehotenstva alebo rýchleho nárastu hmotnosti objavia strie. Ďalšou rovnako bežnou príčinou vývoja ochorenia sú zmeny v tele súvisiace s vekom. Táto forma atrophodermy sa nachádza u ľudí starších ako 50 rokov. Provokujúce faktory sú:

  • diabetická nekróza;
  • systémový lupus erythematosus;
  • zoster;
  • fokálna sklerodermia;
  • ionizujúce žiarenie.

Pri užívaní určitých liekov, ako sú hormóny, sa môžu pozorovať negatívne kožné reakcie. V niektorých prípadoch nie je možné identifikovať príčiny atrophoderma Pazini Pierini.

Existujú názory na neurogénny, infekčný a autoimunitný pôvod ochorenia, ktoré ešte neboli oficiálne potvrdené. Nie je možné identifikovať príčiny červovitej atropodermy. Predpokladá sa, že táto forma je spôsobená endokrinnými poruchami a nedostatkom vitamínu A.

Atrophoderma sa prejavuje v závislosti od jej formy. Červovitý typ sa považuje za pomerne zriedkavý, môže mať genetický pôvod. Prvé príznaky sa vyskytujú v detstve. Na lícach pacienta sa vytvoria viaczátkové zátky s priemerom 2-3 mm. Po ich odstránení sa pozoruje zjazvenie tkaniva. Koža má nerovný povrch a vyzerá ako kôra stromov. S vekom sa tieto prejavy môžu stať menej intenzívnymi. Atrophoderma Pasini Pierini je považovaná za formu sklerodermie. Najčastejšie sa vyskytuje u mladých dievčat. Na zadnej strane sú vytvorené rozsiahle zaoblené plochy atrofie. Koža na týchto miestach sa stáva tenšou, cez ňu je vidieť mriežka ciev.

Často sa pozoruje hyperpigmentácia postihnutých oblastí, ktoré sa stanú hnedastými farbami. Neexistujú žiadne iné príznaky primárnej formy. Choroba má chronický priebeh a ako sa vyvíja, objavujú sa nové ložiská. Už existujúce postihnuté oblasti rastú. V niektorých prípadoch sa vývoj patologického procesu spontánne zastaví. Neurotický typ ochorenia je spôsobený dysfunkciou periférneho nervového systému. Zmeny pokrývajú pokožku rúk, predovšetkým prsty. To sa stáva suché, dostane nezdravý lesk a modrastý odtieň. Postihnutá koža je zbavená chĺpkov, nechty sú deformované a nariedené.

Atrophodermia tehotných žien sa vyvíja v dôsledku natiahnutia kože. Provokujúcim faktorom nie je mechanické poškodenie, ale podvýživa dermis spojená s chronickými patológiami. Hladké alebo cikcak pruhy sú tvorené na koži, ktoré v ranom štádiu majú fialový odtieň. Postupom času získavajú žlto-bielu farbu. Pásy majú výrazné okraje, sú umiestnené pod úrovňou kože.

Pod pojmom atropoderma sa rozumie rad patologických procesov, ktoré sú klasifikované podľa niekoľkých parametrov. V čase výskytu môže byť ochorenie vrodené. Táto kategória zahŕňa apláziu, nevi a materské znamienka. Primárny sa považuje za ochorenie, ktoré sa vyvíja bez zjavného dôvodu. Sekundárna forma sa vyvíja na pozadí systémového alebo lokálneho ochorenia. Invazívne formy výživových porúch kože sú spojené so zmenami súvisiacimi s vekom, sú diagnostikované v starobe.

Pre diagnózu je dostatočné počiatočné vyšetrenie. Ak je to potrebné, biopsia lézií sa vykoná ďalšou histologickou analýzou. Jeho výsledky závisia od času výskytu atrofických zmien. V skorých štádiách ochorenia sa pozoruje opuch dermis, dilatácia kapilár a lymfatických ciev. V štúdii starých lézií sa zistili nasledujúce zmeny:

  • rednutie epidermy;
  • zvýšenie množstva pigmentu v bazálnych bunkách.

Sieťová vrstva dermis je zhutnená, v horných vrstvách kože sú zahustené kolagénové vlákna.

Neexistuje žiadna špecifická liečba tohto ochorenia. V závislosti od formy atrophodermy sa používajú rôzne masážne techniky, otepľovanie kože, vitamínová terapia. Užitočné bahenné terapia, kúpanie v mori, pričom radon kúpele. Vykonávanie špeciálnych cvikov vám umožní obnoviť krvný obeh a výživu pokožky. Idiopatická atropodermia je liečená injekciami penicilínu. Vonkajšie aplikovaná masť s ohrievacím účinkom. Liečba sekundárnych foriem ochorenia začína identifikáciou a elimináciou ich príčin.

Neexistuje spôsob, ako sa zbaviť atrophodermy pomocou ľudových prostriedkov, ale niektoré z nich pomáhajú zastaviť vývoj patologického procesu. Na ošetrenie postihnutých oblastí pomocou masti z éterických olejov a včelieho vosku. Môžete pridať šípkový olej alebo rakytník. Vosk sa roztaví a zmieša s olejom. Nástroj sa aplikuje na postihnutú pokožku, prikryje sa lepiacou fóliou a fixuje sa obväzom. Postup sa vykonáva dvakrát denne počas 3 týždňov. Po krátkej prestávke sa liečba môže opakovať.

Nie je možné zabrániť rozvoju idiopatickej atropodermy. Prevencia sekundárnych foriem je včasná liečba chronických ochorení, ktoré prispievajú k podvýžive kože. K zotaveniu z atrophodermy nedochádza, zmeny sa považujú za nezvratné. Cieľom liečby je zabrániť šíreniu patologického procesu.

Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini: symptómy ochorenia, patogenéza a liečba

Pazini Pierini idiopatická atropodermia je patológia, ktorá je medzi strednou sklerodermiou a klasickou atrofiou kože. Môže byť vrodená, symptomatická a pôsobiť ako samostatné ochorenie.

Vlastnosti ochorenia

Atrophoderma je tvorená, keď je nedostatok výživy v bunkách horných vrstiev kože. Čo spôsobilo druhú, zostáva neznámy. Najbežnejším vysvetlením je patológia krvných ciev - zúženie lúmenu, dezolácia.

Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini je zriedkavé ochorenie. Pozoruje sa najmä u mladých žien. Prvé príznaky sa objavujú vo veku 20 až 30 rokov. Ochorenie je náchylné na zdĺhavý priebeh, ale nepredstavuje hrozbu pre život, nie je sprevádzané bolesťou a spôsobuje nepohodlie, skôr estetickú povahu.

Škvrny sa zvyčajne objavujú na koži kmeňa. Vyznačujú sa výraznou zmenou pigmentácie. Strach sa vracia, hoci pomaly, a je možná spontánna stabilizácia. Môže sa vyskytnúť jedna až desať lézií.

Na čerstvých léziách sa pozoruje opuch dermis, po ktorom nasleduje dilatácia krvných ciev a lymfatických ciev. Steny sa stenčujú a zväčšujú. V starých léziách sa v bazálnych bunkách produkuje príliš veľa melanínu - hyperpigmentácia kože. Horná vrstva epidermy sa postupne atrofuje, koža je silne exsudovaná, dermis bobtná, kolagénové vlákna sú ešte hustejšie v porovnaní s mladými ložiskami ochorenia.

Zmena kolagénových vlákien sa objavuje v hlbších vrstvách dermis, elastické vlákna sa nemenia. Kapiláry sú dilatované, okolo nich sa nachádzajú lymfocytové infiltráty. V miestach najväčšieho zhutnenia sa objavuje vláknitý - jazva, tkanivo.

Povrchová sklerodermia (foto)

Klasifikácia idiopatickej atropodermy Pasini-Pierini

Choroba sa označuje ako chronická, náchylná k dlhodobému vývoju. Idiopatická atropodermia sa neodlišuje ani tak symptómami a priebehom ochorenia ako navrhovaným mechanizmom:

  • neurogénna genéza - vyvolaná stresom, neuro-alergickou povahou. V tomto prípade sú ložiská atropodermy umiestnené pozdĺž nervového kmeňa;
  • imunitný - jeden z variantov reakcie tela na alergén. V tejto forme sa v krvi detegujú anti-nukleárne protilátky;
  • infekčná genéza - je vyvolaná infekčnými chorobami určitej povahy. Protilátky Borrelia burgdorferi sú prítomné v krvi.

príčiny

Príčiny ochorenia nie sú nainštalované. Medzi faktory vyvolávajúce vývoj ochorenia patria:

  • hypotermia - dlhodobá a vážna alebo trvalá. Posledne menovaný je najčastejším faktorom vyvolávajúcim kŕče malých krvných ciev. Súčasne sa vytvára krvná stáza, ktorá natiahne steny ciev a vyvolá zmeny v mechanizme produkcie kolagénu;
  • stres tiež vedie k spazmu kapilár a väčších ciev. Je to neustále zužovanie ciev, ktoré spôsobuje nedostatočnú výživu, ktorá spôsobuje atrofiu tkaniva;
  • narušenie endokrinného systému - sklerodermia sa často vyvíja napríklad na pozadí diabetes mellitus. V tomto prípade je pozorovaná deštrukcia kožných žliaz, trofizmus kožných zmien, čo vedie k atrofii;
  • poruchy centrálneho nervového systému alebo periférneho nervového systému - napríklad polyneuritída. Takéto ochorenia vedú k zhoršenému metabolizmu.

príznaky

Symptómy idiopatickej atropodermie sú podobné príznakom fokálnej sklerodermie. Foci vo forme oválnych a okrúhlych škvŕn pôvodne malého priemeru - do 2 cm, sa vyskytujú na chrbte, najmä pozdĺž chrbtice, na bruchu, na bokoch tela.

  • Škvrny majú jasné hranice, farba sa mení od hnedastej po tekutú červenú. Škvrna je ako keby bola stlačená smerom dovnútra v porovnaní s hladinou kože.
  • S rozvojom ochorenia je pozorovaná hyperpigmentácia. Povrch škvŕn je mäkký, bez tesnení. Krvné cievy môžu byť viditeľné pod kožou.
  • Plaky sú náchylné na zlúčenie. V tomto prípade sa jedná o komplexné formy scalloped formácie.

diagnostika

Symptómy ochorenia nie sú výrazné, podobne ako mnohé iné ochorenia. Hlavným cieľom diagnózy je oddeliť ochorenie od fokálnej sklerodermie, parapsoriázy, mykózy plesní, keratózy Siemens a tak ďalej. Výrazné príznaky atropodermie: edém kolagénu v dolnej a strednej časti dermis, absencia sklerotických procesov per se a zmena elastického tkaniva v dôsledku stagnácie krvi v kapilárach.

Hlavným diagnostickým nástrojom je kožná biopsia. Malý kúsok kože, biopsia, je vyrezaný z nidus choroby, umiestnený do sterilnej nádoby a po spracovaní je vyšetrený pod mikroskopom. Je teda možné presne určiť stav vlákien a povrchov kože a posúdiť rozsah poškodenia. Liečivo sa podrobí histologickému vyšetreniu, aby sa vylúčili alebo potvrdili kombinované ochorenia ako mykóza mykózy.

liečba

Idiopatická atropoderma nepredstavuje hrozbu pre život a zdravie. Liečba sa uskutočňuje ambulantne pod dohľadom ošetrujúceho lekára.

  • Penicilín sa podáva v množstve 1 milión jednotiek denne. Kurz je 15 - 20 dní.
  • Vonkajšie použitie rôznych mastí, ktoré zlepšujú zásobovanie tkaniva krvou: bepanten, dexpanthenol, pantoderm.
  • Povinné štádium - liečba ohnísk chronických ochorení, ak atrophoderma spôsobená infekciou. Ako symptomatická liečba je indikovaný vitamín A, ako vo vnútri, tak aj vonku.
  • Účinné sú postupy, ktoré podporujú hlboké otepľovanie kože: dermobraziya, radónové kúpele, bahenná terapia, masáž.
  • Telesná výchova nie je o nič menej užitočná, pretože zlepšuje krvný obeh.

Prevencia chorôb

Keďže príčiny ochorenia nie sú preukázané, nie je možné uviesť účinné preventívne opatrenia. Je potrebné vyhnúť sa provokujúcim faktorom: podchladeniu, prehriatiu, prebytočnému kofeínu, nervovému preťaženiu atď.

komplikácie

Atrophoderma nespôsobuje žiadne komplikácie. Avšak, v pokročilých prípadoch - keď poikiloderma, pacient by mal byť pozorovaný dermatológom, aby sa choroba nezmenila na retikulosarkomatózu.

výhľad

Úplné vyliečenie je nemožné, choroba však môže byť zastavená v ktoromkoľvek štádiu. Neexistuje žiadna hrozba pre život.

Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini je zriedkavé ochorenie medzi atrofiou tkaniva a fokálnou sklerodermiou. Nemôže byť úplne vyliečený, ale pokrok môže byť určite zastavený.

L90.3 Atrophodermia Pasini-Pierini

je povrchová atrofia kože s hyperpigmentáciou.

157 343 ľudí bolo diagnostikovaných s Atrophoderma Pasini-Pierini

0 zomrelo s diagnózou Atrophoderma Pasini-Pierini

0% úmrtnosť na choroby Atrophoderma Pasini-Pierini

Vyplňte formulár pre výber lekára

Formulár bol odoslaný

Hneď ako nájdeme správneho špecialistu, budeme Vás kontaktovať.

Atrophoderma Paszini-Pierini je diagnostikovaná u žien o 129,52% častejšie ako u mužov

47749

Muži sú diagnostikovaní s Atrophoderma Pasini-Pierini. Neboli identifikované žiadne úmrtia.

úmrtnosť u mužov s ochorením Atrophoderma Pasini-Pierini

109 594

Ženy sú diagnostikované s Atrophoderma Pasini-Pierini.

úmrtnosť žien s ochorením Atrophoderma Pasini-Pierini

Riziková skupina pre ochorenie Atrophoderma Pasini-Pierini muži vo veku 25-29 rokov a ženy vo veku 55-59 rokov

Ochorenie je najčastejšie u mužov vo veku 25-29 rokov

U mužov sa ochorenie vyskytuje najmenej vo veku 95+

U žien sa ochorenie vyskytuje najmenej vo veku 95+

Ochorenie je najčastejšie u žien vo veku 55-59 rokov.

Vlastnosti ochorenia Atrophoderma Pasini-Pierini

Neprítomnosť alebo nízke individuálne a sociálne nebezpečenstvo

* - Lekárska štatistika pre celú skupinu ochorení L90 Atrofické kožné lézie

Stručný opis

Chronické ne-nákazlivé kožné ochorenie.

etiológie

Príčiny a patogenéza ochorenia neboli stanovené. Existuje neurogénna (poloha ložísk pozdĺž nervového kmeňa), imunitná (prítomnosť antinukleárnych protilátok v sére) a infekčná (detekcia Borrelia burgdorferi protilátok v sére) genéza ochorenia.

Klinický obraz

Klinicky, prevažne na koži trupu, najmä pozdĺž chrbtice, na chrbte a ostatných častiach tela, je niekoľko veľkých povrchových, mierne padajúcich ložísk atrofie s priesvitnými cievami, okrúhlymi alebo oválnymi obrysmi, hnedastou alebo živou červenou farbou. Charakterizované hyperpigmentáciou v léziách môžu byť na tele a proximálnych končatinách roztrúsené lézie s malými škvrnami. Subjektívne poruchy sú neprítomné, dlhé, progresívne, spolu s nárastom starých lézií sa môžu javiť ako nové. Je možná spontánna stabilizácia procesu. Počet lézií môže byť najrozmanitejší - od jedného po niekoľko.

Vytvárajú sa veľké oválne alebo zaoblené povrchové, mierne padajúce ohniská atrofie s priesvitnými nádobami hnedastého alebo žltohnedého sfarbenia. Charakterizované prítomnosťou hyperpigmentácie. Koža okolo lézie sa nemení. Tesnenie na spodku plakov je takmer úplne neprítomné. U väčšiny pacientov nie je na periférii lézií žiadny lilac.

Váš dermatológ


L. Ivanov, A. N. Ľvov
"Referenčná dermatovenerológia"

ATROPHODERMIA IDIOPATICKÁ PAZINI-PIERINI je primárny atrofický variant obmedzenej sklerodermie.

Boli opísané rodinné prípady, vrátane kombinácie fokálnej sklerodermie a Pasini-Pieriniho atropodermy u dvojčiat, ale genetická povaha ochorenia sa ešte nemôže považovať za etablovanú.

Clinic.

Atrophoderma PAZINI-PIERINI sa prejavuje jedným alebo niekoľkými modrastými, ostro ohraničenými ohniskami, ako keby sa vtlačili do okolitej zdravej kože.
Lézie môžu byť jednoduché alebo viacnásobné, priemer 2 cm alebo viac.
Obrysy izolovaných ohnísk sú okrúhle alebo oválne, keď sú zlúčené - nepravidelné, veľké.
Konzistencia je mäkká, farba je takmer desiatková až fialovohnedá, tvar je mierne zvislý, pod úrovňou okolitej zdravej kože.
Najčastejšou lokalizáciou je chrbát, menej často postihuje hrudník a brucho, niekedy proximálne končatiny.
Ohniská sa pomaly zvyšujú vo veľkosti a množstve za tucet alebo viac rokov, po ktorých zostávajú nezmenené na významné zmeny na dobu neurčitú.

Subjektívne pocity nie sú pozorované.

Patomorfrlogiya.

Histologicky sa v skorom štádiu deteguje edém kolagénových vlákien dermis, zhluk elastických vlákien, neskôr opuch zmizne a rozvíja sa atrofia dermis a (niekedy) epidermis.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnóza s obmedzenou sklerodermiou má len akademický význam a je založená na neprítomnosti mramorovo bielych plakov s hustotou dreva s lila korónou a sklerózou dermis charakteristickou pre sklerodermiu.

liečba

Liečba atrophodermy PAZINI-PIERINI - ako pri sklerodermii.

Späť na zoznam článkov o kožných ochoreniach

Články o niektorých ďalších kožných ochoreniach:

Neurotická atropodermia
L. Ivanov, A. N. Ľvov
"Odkaz na dermatológa"

Herpétiform dermatosis Dühring
Prednášky pre študentov lekárskej fakulty.
Dermatovenerologická klinika SPbGMA

Dermatofiliazy
L. Ivanov, A. N. Ľvov
"Konzultácia s dermatológom"

Lived
L. Ivanov, A. N. Ľvov
"Referenčný dermatológ"

Papulonekrotická kožná tuberkulóza
B. A. Berenbein, A. A. Studnitsin
"Diagnostika kožných ochorení"
Sprievodca pre lekárov.

Recidivujúca polychondritída
L. Ivanov, A. N. Ľvov
"Odkaz na dermatológa"

Ružový lišajník
B. A. Berenbein
"Diagnostika kožných ochorení"
Sprievodca pre lekárov.

Folikulárna mucinóza
B. A. Berenbein, A. A. Studnitsin
"Diferenciálna diagnostika kožných ochorení"
Sprievodca pre lekárov.

toadskin
L. Ivanov, A. N. Ľvov
"Odkaz na dermatológa"

Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini

Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini (použitie synonymá je prípustné: povrchová sklerodermia, atrofická plochá morfia) je patologický proces s povrchovou škvrnitou atrofiou kože v kombinácii s hyperpigmentáciou.

Je štatisticky pravdepodobnejšie, že budú postihnuté mladé ženy.

obsah:

dôvody

Príčiny ochorenia nie sú známe. Pravdepodobné dedičné mechanizmy vzhľadom na to, že existujú opisy rodinných prípadov. Taktiež je zvýraznená neurogénna genéza (lokalizácia patologických prvkov pozdĺž nervových kmeňov), infekčná genéza (protilátky proti Borrelia burdoferi), ako aj autoimunitná genéza (anti-nukleárne protilátky). Okrem primárnej atropodermie sú tiež opísané formy, ktoré sú podobné prejavom povrchovej fokálnej sklerodermie. Možný je aj vývoj ich kombinácie.

príznaky

Symptomatológia ochorenia je skôr nešpecifická. Na koži tela, často pozdĺž chrbtice, sú veľké, povrchové, ustupujúce ohniská kožnej atrofie, v ktorých možno pozorovať cievy, ktoré im dodávajú načervenalé alebo hnedasté s hyperpigmentáciou. Tvar lézií je zaoblený. Ohniská, spravidla nie sú veľmi početné, na končatinách sa však môžu vyskytovať malé rozšírené ohniská, bližšie k telu a na samotnom tele pacienta. Hoci počet erupcií sa líši od jedného do niekoľkých a nie je predvídateľný.

Koža okolo lézie sa nemení, nezaznamená sa žiadna konsolidácia kože na základni. Niekedy sa fokusy atrophodermy vyvíjajú spolu so sklerodermiou a skleroatrofickým lišajníkom.

Vzhľad lézií nespôsobuje nepríjemné pocity a iné pocity. Choroba prebieha dlhodobo, postupne sa pozoruje progresia a vznik nových ohnísk. Niekedy sa proces náhle zastaví alebo nastane zlepšenie.

Niektorí odborníci považujú ochorenie za prechodné štádium od sklerodermie plakov až po atrofiu kože.

diagnostika

Diagnóza atrophodermy sa vykonáva na základe vyšetrenia, absencie subjektívnych ťažkostí, ako aj na posúdenie patológie kože. V ložiskách, ktoré sa objavili v poslednej dobe, dochádza k opuchu kožného tkaniva, rozšírených kapilár a lymfatických ciev so zosilnenými stenami. Atrofia epidermálnych tkanív sa vyskytuje v starých ložiskách, melanín sa hromadí v bazálnej vrstve. Samotná dermis je tiež edematózna, riedená v retikulárnej vrstve, dochádza k výraznému zahusťovaniu kolagénových zväzkov (najmä v horných, ale aj v hlbokých vrstvách kože). Elastické vlákna sa zriedkavo menia, častejšie sa zaznamenáva len ich fragmentácia. Pozorujú sa infiltráty lymfocytov. Znaky kože sa nemenia, niekedy len stlačené alebo nahradené vláknitým tkanivom.

Mechanizmus tvorby patologického procesu nebol študovaný. Pravdepodobný imunitný alebo neurogénny charakter. Existuje dôvod domnievať sa, že príčinou ochorenia je Borelióza (forma Burgdoferi).

Diferenciálna diagnóza sa má vykonať s fokálnou sklerodermiou. Je potrebné mať na pamäti, že keď atrophoderma Pazini-pierini je opuch kolagénových vlákien v nižších stredných vrstvách dermis, nie je tam žiadna skleróza tkaniva, a tam sú zmeny v elastických prvkov tkaniva v dôsledku opuchu a stagnácie krvi v hlboko ležiace cievy.

liečba

Na liečbu ochorenia sa používajú antibakteriálne lieky - penicilín - 1 milión IU denne počas 2-3 týždňov. Dermatrofické a cirkulačné liečivá môžu byť tiež použité externe.

výhľad

Prognóza ochorenia je pochybná. Choroba sa dá ťažko vyliečiť, ale nepredstavuje hrozbu pre život.

atrophoderma

ATROPHODERMIA (atropodermia; atrofia + grécka koža kože) je skupina kožných ochorení vyjadrená v atrofii. Existuje niekoľko foriem atrophodermy.

Obsah

Wroplike atrophoderma

Atrofodermia podobná červom [synonymum: akné zjazvenie erytému (ulerythema acneiforme, Unna, 1896); červy (Thibierge, 1900); čistá symetrická atropodermia tváre (Pernet, 1916); čisté zjazvenie erytematóznej folikulitídy (folliculitis ulerythematosa reticulata, Mackee, Parounagian, 1918); atrofodermia tváre v tvare červov s folikulárnou keratózou (Darier, 1920) a ďalšie]. Etiológia tohto zriedkavého ochorenia nebola stanovená; predpokladá sa, že súvisí s dysfunkciou endokrinných žliaz, najmä štítnej žľazy; veľa dôkazov naznačuje, že atrophodermia je vrodená choroba; Nedostatok vitamínu A zohráva významnú úlohu.

Atrophoderma začína v mladom veku pomaly. Uzavreté folikulárne malé zátky sú symetricky na lícach. V budúcnosti zostávajú na mieste malé atrofické jazvy (obr.), Ktoré dávajú pokožke tváre retikulárny „edém“, pripomínajúci povrch stromu postihnutého červí dierou.

Pathology: atrofia epidermy, folikulárna hyperkeratóza, hypoplázia mazových žliaz.

Kozmetická prognóza pre väčšinu pacientov je priaznivá.

Liečba: Koncentrát vitamínu A na niekoľko mesiacov, multivitamíny, s indikáciami - endokrinné prípravky. Lokálne - parafínové kúpele, kozmetické čistenie pleti - dermabrázia (pozri Kozmetika), trenie bodyagi, zmiešané s horúcou vodou; Rádioterapia je kontraindikovaná.

Neurotická atropodermia

Neurotická atropoderma [synonymum: lesklá koža, lesklá koža a prsty (Eng.)]. Opisuje ho anglický chirurg Pedzhet (J. Paget, 1864), potom Mitchell, Morehouse a Keen (S. Mitchell, G. R. Morehouse, W. Keen).

Etiológia - traumatické poškodenie nervov, ako aj toxická alebo infekčná polyneuritída, syringomyélia, sínus miechy, reumatizmus, dna, lepry.

Klinicky značená lézia kože končatín, hlavne prstov. Spočiatku sa koža stáva suchou, červenou, s cyanotickým odtieňom, potom postupne bledne, získava lesklý lesklý vzhľad; kožný vzor vyhladený. Objavujú sa trofické zmeny nechtov (krehkosť, zakrivenie, zahusťovanie voľného okraja). Niekedy sú praskliny, pľuzgiere, pľuzgiere, ulcerácie. Pacienti sa obávajú silných neuralgických bolestí.

Histopatológia - rozšírené cievy, rednutie epidermy, opuch dermis.

Prognóza závisí od príčiny atrophodermy; samoliečba je možná.

Liečba - zvyšok postihnutej končatiny, olejové obväzy, miestne teplé alebo studené kúpele (v závislosti od tolerancie); vo vnútri - multivitamíny, arzén, železo, Elenium, injekcie vitamínov komplexu B, karboxylázy; s kauzalgiou, analgínovými injekciami, promedolou.

Atrophoderma idiopatická Pazini - Pierini

Atrophoderma idiopatická Pazini - Pierini (syn. Atrophodermia Pasini - Pierini). Niektorí autori považujú túto chorobu za variant obmedzenej sklerodermie (pozri). Etiológia nie je známa.

Klinický obraz je charakterizovaný výskytom na tele, menej často na koncoch zaoblených atrofických, modro sfarbených plakov vtlačených do kože v dôsledku priesvitnej jemnej žilovej siete. V okolí periférie sa postupne zvyšujú atrofické miesta. Subjektívne pocity zvyčajne chýbajú.

Histopatológia počiatočnej formy - edém, homogenizácia kolagénu, mierna infiltrácia lymfocytov, potom atrofia dermis.

Liečba - masáž, multivitamíny, morské kúpanie.

Atropoderma erytematóznej siete

Atrofodermia čisté erytematózne - pozri Poikiloderma.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Nadpis ICD-10: L90.3

Obsah

Definícia a všeobecné informácie [upraviť]

Atrophoderma Pasini-Pierini (Pasini, 1923; Pierini, 1936)

Typ obmedzenej sklerodermie, ktorá je prechodnou formou medzi sklerodermiou plaku a atrofiou kože. Prípady súčasnej existencie atropodermy a sklerodermie plakov potvrdzujú afinitu týchto dermatóz.

Etiológia a patogenéza [upraviť]

V čerstvých léziách sa detegujú dilatované kapiláry. U starších lézií sa pozoruje atrofia epidermy s významným množstvom melanínu v bazálnych bunkách. Dermis je edematózny, jeho sieťová vrstva je značne riedená, zväzky kolagénových vlákien horných častí dermis sú zahustené, niekedy zhutnené a homogenizované. Elastické vlákna sa z väčšej časti nemenia, ale fragmentujú sa na miestach, najmä v hlbokých častiach dermis. Nádoby sú rozšírené, okolo nich sú lymfocytové infiltráty.

Klinické prejavy [upraviť] t

Ochorenie sa často vyskytuje u mladých žien, lokalizovaných hlavne na chrbte a iných častiach tela. Počet foci - od 1 do mnohých, priemer od 2-3 do 10 cm alebo viac. Vytvorené modrasto-fialové alebo hnedasto-modré, s priesvitnými žilami, mierne klesajúce plaky, ktorých okraje môžu byť ostro ohraničené alebo postupne sa otáčajú do okolitej klinicky nezmenenej kože. Povrch lézií je hladký. Tesnenie na spodku plakov je takmer úplne neprítomné. Okolo plakov sa občas vyskytuje fialový prstenec, v iných prípadoch je dyschrómia.

Atrophoderma Pasini-Pierini: Diagnóza [upraviť]

Diferenciálna diagnostika [upraviť]

Plaku scleroderma prvý objaví ružové opuchnuté miesto s fialovým okrajom na periférii, ktorá sa neskôr stáva hustá a časom sa stáva biela a žltkastá farba, pripomínajúce farbu starého slona kefy.

Škvrnité prvky s nediferencovanou leprou sa vyznačujú zníženou bolesťou, hmatovou a teplotnou citlivosťou.

Pasropini Pierini Atrophoderma: Liečba [upraviť]

Systémová terapia zahŕňa syntetické antimalarické liečivá, menej bežne penicilamín. Na zlepšenie mikrocirkulácie sa používajú vazoaktívne liečivá: xantín nikotinát, 0,15 g, 3-krát denne počas 4-6 týždňov alebo pentoxifylín, 0,1-0,2 g, 3-krát denne. Je ukázané použitie antioxidantu, vitamínu E, 50 mg denne. Navonok sa dimetylsulfoxid aplikuje na lézie ako obväzy s 25-70% vodným roztokom počas 4-5 týždňov. Heparín, solkoserilovuyu, akteveginovuyu, indometacin masť, gél Indometacín / Troxerutín sa používa (lubrikovaný denne 2-3 krát denne s kurzami 1-2 mesiace, 2-3 chodmi ročne).