Príčiny a príznaky atrofie svalov ramena, ramena a ruky

Atrofia svalov rúk, rúk, predlaktia sa vyvíja hlavne ako sekundárne ochorenie na pozadí inervačných porúch (výživa, krvný obeh) v určitej časti svalového tkaniva a menej často ako primárne (zvyčajne s myopatiou), keď motorická funkcia nie je narušená.

Príčiny atrofie svalov ramena, ramena a ruky

Pre rozvoj svalovej atrofie sú predispozičnými príčinami: faktor zamestnania (konštantné preťaženie počas ťažkej fyzickej práce), artróza zápästného kĺbu, endokrinné patológie - obezita, diabetes mellitus a ochorenia štítnej žľazy, akromegália; cicatricial procesy po traume, metabolické a systémové ochorenia (lupus erythematosus), nádory rôzneho pôvodu, vrodené patologické stavy vývoja dolnej končatiny.

Symptómy svalovej atrofie ramena, ramena a ruky

Svalová atrofia je vážne ochorenie, v dôsledku čoho sú postihnuté prevažne svalové vlákna. Hlavným typickým príznakom je symetria lézie (okrem myasténie) a pomalá progresia ochorenia (okrem myozitídy), atrofia postihnutých svalov a oslabenie reflexov šliach s citlivosťou zachovanou.

Väčšina periférnych nervov má zmiešanú štruktúru a porážka narúša senzorické, motorické a vegetatívne vlákna. Stáva sa, že jedno z vlákien je najviac ovplyvnené.

Ak sú do procesu zapojené motorické vlákna, potom dochádza k paréze svalov, ktoré sú inervované týmto nervom. Pacient sa sťažuje na svalovú slabosť, nízky svalový tonus. Atrofia sa nevyvíja okamžite, ale 2-3 mesiace po porážke. V neprítomnosti správnej liečby, po roku a pol, sval úplne atrofuje.

Ak sú do procesu zapojené citlivé vlákna, klinika sa prejavuje parastéziou - pacienti pociťujú pocit brnenia, behajúce huby. Neurologické symptómy sú vyjadrené ako hyperestézia (hypersenzitivita) alebo hypoestézia (znížená citlivosť). Pocit necitlivosti v postihnutej končatine sa prejavuje rozsiahlym poškodením nervových vlákien.

Vo väčšine prípadov dochádza k zníženiu citlivosti na bolesť pri zachovaní dotyku. V neskorších štádiách vývoja ochorenia dochádza k hlbokej hypestézii až do úplného nedostatku citlivosti. Zčervenanie alebo blanšírovanie kože, vzhľad mramorového vzoru označuje vaskulárne poruchy, ktoré sa vyskytujú priamo s porážkou vegetatívnych vlákien.

Spravidla sa zvýši alebo zníži potenie postihnutej končatiny. Pálenie bolesti hyperpatickej povahy, vyžarujúce do celého kraja zapojeného do procesu. Troficita (bunková výživa) tkanív v dôsledku hlbokých vegetatívnych porúch je narušená.

Atrofia svalov paží spravidla začína najvzdialenejšími alebo distálnymi časťami horných končatín. Ruka má podobu "opičej ruky" kvôli porážke medzihryznych svalov a prstov. Tam je úplná strata šľachových reflexov, ale tam je ešte citlivosť v postihnutej končatiny. Ako choroba postupuje, sú v procese zahrnuté svaly krku a trupu.

Diagnóza svalovej atrofie ramena, ramena a ruky

Diagnóza v súčasnosti nepredstavuje žiadne osobitné ťažkosti v súvislosti so zavádzaním metódy elektromyografie a biopsie postihnutých svalov do klinického vyšetrenia. Pacientovi sú pridelené povinné biochemické a všeobecné krvné testy, analýza moču; v sére určujú aktivitu svalových enzýmov (hlavne metódou CPK). V moči sa vypočítajú hodnoty kreatínu a kreatinínu. Podľa svedectva pacienta je poslaný na CT alebo MRI krčnej chrbtice a mozgu, vyšetrenie na endokrinologickú patológiu.

Liečba atrofie svalov ramena, ramena a ruky

Pri výbere spôsobu liečby sa berú do úvahy nasledujúce faktory: forma ochorenia, závažnosť a rozsah procesu, vek pacienta. Spolu s liečebným ošetrením je veľký význam prikladaný správnej výžive, výkonu fyzioterapeutických procedúr, absolvovaniu kurzov terapeutickej masáže a gymnastiky a elektroliečbe. V niektorých prípadoch je vhodné vymenovanie psychoterapeutických sedení pacientov.

V súčasnosti neexistuje žiadny liek, ktorý by mohol úplne vyliečiť svalovú atrofiu, ale správna voľba spôsobu liečby a včasná diagnostika môže spomaliť patologický proces, obnoviť svalovú regeneráciu a vrátiť stratené schopnosti pacientovi. Hlavnou vecou je prísne dodržiavať odporúčania lekára.

Expertný editor: Pavel Alexandrovič Mochalov | d. m. n. praktického lekára

vzdelanie: Moskovský lekársky inštitút. I. M. Sechenov, odbor - „Lekárstvo“ v roku 1991, v roku 1993 „Choroby z povolania“, v roku 1996 „Terapia“.

Príčiny a liečba atrofie svalov ramena

Atrofia svalov ruky je najčastejšie sekundárny patologický proces, ktorý začína, keď je prítomné základné ochorenie, a vyskytuje sa ako dôsledok narušenia krvného zásobenia a výživy špecifickej svalovej oblasti v dôsledku poruchy jej inervácie. Primárna dystrofia sa vyskytuje v myopatii, v tomto prípade nie je narušená motorická aktivita.

Príčiny atrofie

Všetky príčiny, pre ktoré dochádza k atrofii, možno rozdeliť na vrodené a získané. Vrodené príčiny sú patologický vývoj nervových dráh alebo samotného svalového tkaniva, klinický obraz sa v tomto prípade prejavuje u pacienta v ranom detstve.

Ale najčastejšie sa svalová atrofia vyvíja na pozadí získaných príčin. Z nich môžeme rozlíšiť výskyt podvýživy svalového tkaniva v dôsledku imobilizácie končatiny. Tento jav s rovnakou frekvenciou sa môže vyskytnúť u dospelých aj detí.

Pokiaľ ide o ochorenia, ktoré vedú k atrofickým zmenám, u malých pacientov to môže byť lézia periférnej inervácie v dôsledku plexitídy. U dospelých je paralýza alebo paréza vyplývajúca z mŕtvice na prvom mieste z mnohých dôvodov.

Kto má častejšie svalovú atrofiu ramena?

Pre túto patológiu existuje určitá riziková skupina. Zahŕňa ľudí, ktorí majú:

  • artritídy a artrózy;
  • metabolické poruchy a obezita;
  • endokrinologické ochorenia (diabetes mellitus, akromegália, dysfunkcia štítnej žľazy);
  • posttraumatické zmeny pri jazde;
  • systémové ochorenia;
  • výrazné aterosklerotické poruchy;
  • tvrdá fyzická práca.

Prejav choroby

Svalová atrofia je závažné ochorenie, pri ktorom sú postihnuté prevažne svalové vlákna. Charakteristickým znakom pre neho je symetria lézie (výnimkou je myopatia), pomalá progresia a zhoršené šľachové reflexy.

Periférne nervy sa skladajú zo senzorických, motorických a nervových vlákien. Niekedy symptomatická manifestácia môže charakterizovať primárnu léziu jedného z nich.

Ak je zapojený do procesu motorických vlákien, potom vo svaloch, ktoré sú nimi inervované, dochádza k oslabeniu a poklesu tónu. Obraz sa prejavuje 2 - 3 mesiace po lézii a bez nevyhnutnej liečby dochádza k úplnej atrofii.

Patológia citlivej časti nervového vlákna vedie k parestézii. Pacient sa sťažuje na pocit "plazenia husacích kostí" alebo brnenia. Taktiež dochádza k zvýšeniu alebo zníženiu citlivosti. Pri rozsiahlych léziách sa môže vyskytnúť necitlivosť.

Zmeny vo vegetatívnej časti nervových vlákien vedú k zmene farby kože v oblasti inervácie. Ruka sa stáva bledou alebo červenou, objaví sa mramorový vzor, ​​ktorý indikuje vaskulárne problémy.

Zmeny v tomto procese sa najprv vyskytujú v distálnych oblastiach. Atrofia svalov ruky začína prstami a medzizubnými svalovými vláknami. Pre túto chorobu je „opičia ruka“ typická pre poruchy spojené so stredným nervom, s ulnárnym nervom - „vtáčou labkou“, v patológii radiálneho nervu sa vytvára „závesné rameno“.

Pacient sa sťažuje na slabosť, neschopnosť vykonávať určitý počet pohybov alebo prácu, ktorá vyžaduje osobitnú presnosť. V tomto prípade je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku atrofie a reumatoidnej artritídy. Charakteristickým znakom posledne menovaného je opuch tkanív, pričom atrofické zmeny sú charakterizované ich riedením.

Ako je potvrdená atrofia a liečba

Na objasnenie diagnózy sa vykonáva elektroneuromyografia av prípade potreby biopsia svalového tkaniva. Na objasnenie príčiny príznaku môže lekár predpísať konzultáciu s endokrinológom, CT vyšetrením alebo MRI krčnej chrbtice.

Taktika liečby atrofie svalov ramena závisí od základného patologického procesu, ako aj závažnosti poškodenia svalového tkaniva. Okrem užívania liekov zohráva významnú úlohu aj využívanie fyzioterapeutických techník, terapeutická masáž a realizácia súboru špeciálnych cvičení.

Adekvátna terapia a dodržiavanie odporúčaní lekára pomôžu pacientovi maximalizovať ich stav a spomaliť ďalší rozvoj atrofických procesov.

Ručné Atrofia

Atrofia ruky - ochorenie spôsobené poškodením svalových a nervových vlákien, charakterizované svalovou slabosťou a oslabením reflexov s plným zachovaním citlivosti. Porážka môže byť jednostranná alebo obojstranná.

Rozlišujte medzi primárnou atrofiou spôsobenou nesprávnou tvorbou svalov alebo atrofickými procesmi a sekundárnou, vyvolanou procesmi mimo postihnutej kefy.

Čo by malo byť upozornené

Atrofia ruky začína slabosťou a zlou koordináciou pohybov. Prvá vec, ktorú si ľudia všimnú, je zmena v rukopise. Prsty sa stávajú tenšie a vizuálne dlhšie.

V budúcnosti sa svaly atrofujú silnejšie a pre človeka je ťažké vykonávať svoje zvyčajné činy - odoberať predmety, písať, obliekať.

Príčiny svalovej atrofie rúk

  • Lézie nervového a nervového plexu spôsobené traumou alebo kompresiou;
  • Nádory miechy a chrbtice;
  • Ischémia spôsobená kompresiou alebo blokovaním krvných ciev;
  • Laterálna amniotická skleróza (ALS), spinálna amyotrofia, hereditárne myopatie a iné ochorenia, ktoré spôsobujú degeneratívne zmeny nervového alebo svalového systému a vedú k invalidite. Pri týchto chorobách sú postupne postihnuté všetky svaly.

Pretože atrofia jednej alebo oboch rúk je spôsobená rôznymi chorobami, pred začatím liečby sa vykonáva diagnostika ochorení, ktoré ovplyvňujú stav rúk. Pre správne stanovenie diagnózy je dôležité vedieť, kde sa choroba začala a ako postupovala.

diagnostika

Pacient je naplánovaný na vyšetrenie, vrátane:

  • Všeobecný a klinický krvný test, analýza moču, štúdium kreatinínu, enzýmu CK - indikácia deštrukcie svalového tkaniva;
  • Vizuálne diagnostické metódy: röntgen, MRI, CT, ukazujúce stav nervového, svalového a obehového systému v postihnutom ramene.

Liečba na Open Clinic

Liečba choroby závisí od jej príčiny. Ak je atrofia spôsobená kompresiou svalov a ciev, vykoná sa operácia na uvoľnenie týchto štruktúr. V prípade atrofie spôsobenej poškodením nervov sú šité.

Ak operácia nie je možná alebo neúčinná, pacientom je predpísaná medikačná terapia, fyzioterapia, masáže a ďalšie opatrenia zamerané na udržanie svalového tonusu ramena.

Lekári so skúsenosťami v liečbe tejto patológie pracujú na Open Clinic. Lekári môžu v závislosti od príčin patológie zastaviť alebo pozastaviť atrofické procesy v ruke.

Špecialisti katedry neurochirurgie a neuroimeancia Univerzitnej nemocnice Moskovskej štátnej lekárskej univerzity pomenovanej po. Evdokimova, s rozsiahlymi skúsenosťami v liečbe neuromuskulárnych patológií.

Služba je dočasne nedostupná v chirurgickom centre.

Vďaka novej mobilnej aplikácii Panacea sa stretnutie stalo ľahším a ziskovejším.

Vyšetrenie u špecialistu na prsia so zľavou 15%

Naše centrum má zľavu 25% na KT

Diagnostika srdca po dobu 2 hodín so zľavou 20% až do 20. marca.

Prvá konzultácia pôrodníka-gynekológa pred „Vedenie tehotenstva“ za 450 rubľov!

Expresné vyšetrenie čreva s 20% zľavou do 15. marca.

Len v dňoch 29., 30. a 31. decembra Vám poskytneme 20% zľavu na všetky služby.

Expresné vyšetrenie žalúdka s 20% zľavou do 15. marca.

Skúška u kandidáta vedy do 16. marca.

20% zľava - do 8. marca pre CT.

Špeciálne pre pacientov po CT alebo MRI v MHC

Iba 10 marca, 20% zľava na všetky typy ultrazvuku!

20% zľava na diagnózu štítnej žľazy až do 10. marca.

Svalová atrofia (amyotrofia) ruky. Dôvody. Príznaky. diagnostika

Svalová atrofia - príčiny a symptómy svalovej atrofie, diagnostiky a liečby Vzdravo.ru

Proces atrofie svalov sa vyvíja rovnomerne a vedie k narastajúcemu poklesu ich objemu a degenerácii svalových vlákien, ktoré sa stenčujú, v obzvlášť závažných prípadoch sa ich počet môže znížiť až do úplného vymiznutia. Prideľte primárnu (bežnú) a sekundárnu (neurogénnu) svalovú atrofiu.

Výsledkom je, že rozvoj svalovej atrofie v ľudskom tele začína klesať, deformácia svalového tkaniva, nahrádzajúca ju spojivom, neschopným vykonávať motorickú funkciu. Svalová sila sa stráca, svalový tonus sa znižuje, čo vedie k obmedzeniu motorickej aktivity alebo jej úplnej strate.

Atrofia pozadia svalov

Primárna svalová atrofia je spôsobená léziou samotného svalu.

Príčinou ochorenia v tomto prípade môže byť nepriaznivá dedičnosť, ktorá sa prejavuje metabolickými poruchami vo forme vrodeného nedostatku svalových enzýmov alebo najvyššej permeability bunkových membrán.

Významný vplyv majú aj príčiny vonkajšieho prostredia, ktoré vyvolávajú nástup patologického procesu. Patrí medzi ne fyzický stres, infekčný proces, zranenie. Výraznejšia primárna svalová atrofia v myopatii.

Príčinou svalovej atrofie môže byť trauma nervových kmeňov, infekčný proces, ktorý sa vyskytuje pri poškodení motorických buniek miechy, ako sú poliomyelitída a ochorenia podobné detskej obrne.

Z času na čas je patologický proces dedičný. V tomto prípade sú postihnuté distálne časti končatín a samotný proces prebieha pomalšie a má benígny charakter.

V etiológii ochorenia sa rozlišujú nasledujúce príčiny: zhubné nádory, paralýza miechy alebo periférnych nervov. Často sa svalová atrofia vyvíja na pozadí rôznych poranení, hladovania, intoxikácie, ako dôsledok spomaľovania metabolických procesov ako veku tela, dlhodobej motorickej nečinnosti v dôsledku niektorých okolností, ako dôsledok získaných chorôb.

Ak sú postihnuté miechy a veľké nervové kmene, vyvíja sa neuropatická atrofia svalov.

Pri trombóze veľkých ciev alebo poškodení prietoku krvi vo svalovom tkanive vzniká v dôsledku mechanického alebo patologického poškodenia ischemická forma.

Predpokladom multifunkčnej formy je absolútna, často čiastočná motorická nečinnosť spôsobená patologickými procesmi v tele - artritídou. poliomyelitída a ochorenia podobné polymyelitíde.

Užitočné články: Použitie peroxidu vodíka pri liečbe artrózy

Symptómy svalovej atrofie

Existujú dve formy ochorenia:

- Choroba je diagnostikovaná primárne, ak je špecificky ovplyvnený samotný sval. Veľká úloha v patogenéze dedičnosti sa často vyvíja v dôsledku poranenia alebo následkom modrín, intoxikácie, fyzickej únavy. Klinicky vyjadrená rýchla únava, výrazný pokles svalového tonusu. Možno pozorovať zodpovedajúce zášklby končatín.

Sekundárna svalová atrofia sa vyvíja častejšie, ako posttraumatická záťaž alebo po utrpení rôznych infekcií.

V dôsledku toho sa objaví poškodenie motorických buniek, čo vedie k obmedzeniu motorickej funkcie nôh, nôh, rúk, predlaktia, čiastočnej alebo úplnej paralýzy.

V zásade má choroba pomalý prúd, ale vyskytujú sa aj obdobia akútneho vypuknutia choroby, sprevádzané silnou bolesťou.

Sekundárna svalová atrofia sa delí na:

Neurálna myotrofia - v tejto forme sú postihnuté svaly nôh a dolných končatín a dochádza k ich deformácii. Pri chorom chôdzi sa mení. Tak, aby sa zavesené nohy nedotýkali podlahy, začne vysoko zdvíhať kolená. Povrchová citlivosť mizne a reflexy miznú. Niekoľko rokov po nástupe ochorenia, choroba beží cez ruky a predlaktia.

Najzávažnejší a najkomplexnejší priebeh je pozorovaný s progresívnou svalovou atrofiou, vo väčšine prípadov sa prejavuje už v ranom detstve, zatiaľ čo v rodine zdravých rodičov. Táto forma sa vyznačuje úplnou stratou šľachových reflexov, prudkým poklesom krvného tlaku. Často sa pozoruje fibrilárne zášklby končatín.

U dospelých sa vyvíja progresívna svalová atrofia a nazýva sa atrofický syndróm. Súčasne sú postihnuté distálne alebo vzdialené časti horných končatín - prsty, medzizubné svaly ruky.

Ruka vníma špecifický vzhľad, stáva sa podobnou opici. Reflexy šliach zmiznú, ale citlivosť zostáva.

S nadchádzajúcim vývojom ochorenia sa svaly krku a tela prerezávajú do patologického procesu.

Spoločným znakom pre všetky typy svalovej atrofie je zníženie objemu poškodeného svalu, čo je obzvlášť zreteľné v porovnaní so zdravou stranou. Závažnosť symptómov závisí od závažnosti a prevalencie ochorenia, vo všetkých prípadoch vedie k zníženiu svalového tonusu a bolesti pri prehmataní končatín.

Užitočné články: Refluxná ezofagitída - príčiny a príznaky refluxnej ezofagitídy

Diagnóza svalovej atrofie

Diagnóza svalovej atrofie v súčasnom čase nie je zložitá.

Na identifikáciu pozadia výskytu ochorenia sa vykonávajú rozsiahle klinické a biochemické krvné testy, multifunkčné štúdie štítnej žľazy a pečene.

Elektromyografia a štúdium vedenia nervov, biopsia svalového tkaniva a intenzívne užívanie histórie sú nevyhnutné. Podľa potreby sú predpísané ďalšie metódy vyšetrenia.

Formy atrofického svalu

Existuje niekoľko foriem ochorenia. Neurálna amyotrofia, alebo Charcot-Marie amyotrofia, sa vyskytuje s léziou svalov nohy a dolnej časti nohy, extenzorovej skupiny a skupiny svalov abduktorov sú náchylnejšie na patologický proces. Nohy s tým všetkým deformovaným.

Pacienti majú zodpovedajúcu chôdzu, počas ktorej nezdraví zdvihnú kolená vysoko, pretože noha pri zdvíhaní nôh klesá a zabraňuje chôdzi. Lekár zaznamenáva zánik reflexov, zníženie povrchovej citlivosti v dolných končatinách.

Roky po nástupe ochorenia, ruky a predlaktia sú zapojené do patologického procesu.

Progresívna svalová atrofia Verdniga-Hoffmann sa vyznačuje slabším priebehom. Prvé príznaky svalovej atrofie sa vyskytujú u dieťaťa v ranom veku, často v rodine zdravých rodičov zvonku, niekoľko detí trpí od začiatku. Ochorenie je charakterizované stratou reflexov šliach, prudkým poklesom krvného tlaku a zášklbom fibrilár.

Atrofický syndróm tiež sprevádza progresívnu svalovú atrofiu u dospelých - atrofiu Aran-Duchenne. V počiatočnom kroku je patologický proces lokalizovaný v distálnych častiach horných končatín.

Svalová atrofia tiež ovplyvňuje eleváciu obrovského prsta, malého prsta a medzisvalových svalov. Ruky pacientov berú zodpovedajúcu pozíciu „opičej ruky“. Patológia je tiež sprevádzaná vymiznutím šľachových reflexov, ale citlivosť na to všetko zostáva.

Patologický proces postupuje v priebehu času, vrátane svalov krku a tela.

Liečivá svalová atrofia

Pri výbere spôsobu liečenia sa musia vziať do úvahy hlavné príčiny: vek pacienta, závažnosť a forma ochorenia. Hlavný význam je spojený s liečením základného ochorenia, ktoré viedlo k rozvoju svalovej atrofie.

Lekárska starostlivosť sa vykonáva a je predpísaná ďalšia liečba: fyzioterapia, elektroliečba, liečebná masáž a gymnastika.

Povinné dodržiavanie všetkých rád a požiadaviek lekára umožňuje mnohým klientom obnoviť stratené motorické schopnosti a spomaliť proces atrofie.

Spinálna svalová atrofia (typy 1, 2, 3, 4): príznaky, liečba, znaky ochorenia u detí

Každý človek je mimoriadne dôležitý pre udržanie svojej nezávislosti a činnosti.

Existujú však ochorenia, pri ktorých sa pacienti postupne stávajú neschopnými a môžu sa pohybovať len s pomocou alebo na invalidných vozíkoch.

Medzi tieto typy ochorení patrí svalová atrofia chrbtice, pri ktorej človek nielenže nemôže prestať chodiť, ale aj niekedy nie je schopný dýchať sám.

Opis ochorenia

Spinálna svalová atrofia (SMA, spinálna amyotrofia) je celá skupina dedičných ochorení charakterizovaných degeneráciou motorických neurónov miechy.

Toto je jedna z najbežnejších patológií medzi genetickými poruchami. Frekvencia výskytu u novorodencov je jeden prípad pre 6 000 - 10 000 detí v závislosti od študovanej krajiny. Takmer polovica z tých, ktorí sa narodili so SMA, nemôže dosiahnuť ani dva roky veku a zomrieť.

Avšak, svalová atrofia nie je len detská choroba, ale môže trpieť aj ľuďmi rôzneho veku. Vedci zistili, že každý 50. obyvateľ krajiny je nositeľom recesívneho génu SMN1 (motorický neurón prežitia), ktorý vedie k AGR.

Hoci všetky typy tohto ochorenia pochádzajú z mutácie v jednom chromozomálnom regióne, má mnoho foriem s rôznymi stupňami príznakov v každom veku. Napriek strate motorickej aktivity svalov pretrváva ich citlivosť.

Inteligencia pacientov nie je týmto procesom ovplyvnená, je plne v súlade s normou.

Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1891 Guido Werdingom, ktorý nielen zaznamenával symptómy, ale študoval aj morfologické zmeny svalov, nervov a miechy.

Najbežnejšie sú proximálne typy SMA (približne 80 - 90% všetkých prípadov), v ktorých sú silnejšie postihnuté svaly bližšie k stredu tela (femorálne, vertebrálne, intercostálne atď.).

Druhy ochorení a závažnosť prejavov

Medzi proximálnymi druhmi existujú štyri formy ochorenia, ktoré sú zoskupené podľa veku nástupu procesu, závažnosti symptómov a očakávanej dĺžky života.

Formy proximálnej spinálnej amyotrofie - tabuľka

Existuje množstvo spinálnych svalových atrofií zahŕňajúcich distálne časti tela. Najčastejšie sú postihnuté horné končatiny a samotná choroba sa zvyčajne zaznamenáva v dospelom veku.

S SMA, svaly výrazne strácajú svoju hmotnosť a objem.

Okrem tejto klasifikácie existuje rozdelenie MCA na izolované (vyskytujúce sa len v dôsledku poškodenia motorických neurónov v mieche) a kombinované formy (ďalšie ochorenia, ako sú ochorenia srdca, oligofrénia, vrodené zlomeniny atď.) Sa pripájajú k spinálnej amyotrofii.

Príčiny a faktory patológie

Spinálne svalové dystrofie sú spôsobené dedenými recesívnymi génmi umiestnenými na piatom chromozóme (SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44). Rodičia spravidla nevykazujú prejavy SMA, ale obidvaja sú nosičmi av 25% prípadov odovzdávajú defektný gén svojmu dieťaťu, čo narušuje syntézu SMN proteínu, čo vedie k degenerácii motorických neurónov v mieche.

Poruchy v práci len jednej časti chromozómu vedú k rôznym typom AGR

V určitom štádiu embryonálneho vývoja existuje programovateľná bunková smrť prekurzorov motorických neurónov, ktoré sa vytvorili v nadbytku.

Z nich približne polovica by mala normálne zostať, čo je ďalej diferencované na nervové bunky. V určitom období je však tento proces zastavený funkciou génu SMN.

Počas mutácie je jeho práca narušená, bunková smrť pokračuje aj po narodení dieťaťa, čo vedie k spinálnej svalovej atrofii.

Ochorenie postihuje motorické neuróny predných rohov miechy

Príznaky u detí a dospelých

Hlavným príznakom SMA ochorenia je svalová letargia, slabosť a atrofia. Každá z foriem miechovej amyotrofie má však svoje vlastné charakteristiky:

  1. S Verdingom ochorenia - Hoffmanom, prvé príznaky môžu byť zistené aj počas tehotenstva počas ultrazvukového vyšetrenia, pretože plod je veľmi slabo pohyblivý. Po pôrode, je potrebné poznamenať, neschopnosť dieťaťa držať hlavu, otočiť a sedieť neskôr. Takmer po celú dobu, dieťa leží v uvoľnenej polohe na chrbte, bez toho aby bol schopný zavrieť nohy a ruky. Tiež sa zaznamenávajú časté problémy s kŕmením, pretože dieťa má ťažkosti s prehĺtaním. Dýchanie sa často zhoršuje kvôli atrofii svalov rebier. Takmer 70% detí zomrie pred dosiahnutím veku dvoch rokov. Po diagnostike sa zistí nedostatočná tvorba predných rohov miechy. Ak pacient žije vo veku 7 - 10 rokov, potom bude mať zvýšenú svalovú atrofiu a zomrie na akútnu srdcovú, pľúcnu insuficienciu alebo kvôli problémom s trávením. V zriedkavých prípadoch pacienti žijú do 30 rokov a potom len s neskorším nástupom príznakov (približne 2 roky).
  2. V druhom type spinálnej svalovej atrofie môže dieťa často dýchať a prehltnúť jedlo. Postupom času však proces pokračuje a vo vyššom veku sa deti obmedzujú na invalidné vozíky. Zvyčajne rodičia začínajú pozorovať, že dieťa často narazí, spadne a kolená sa ohnú. Postupná neschopnosť samo prehltnúť jedlo sa objavuje s vekom. Tiež, ako jeden rastie staršie, výrazné zakrivenie chrbtice (skolióza) sa začína objavovať. Táto forma sa považuje za relatívne benígnu a umožňuje pacientom žiť v starobe. V niektorých prípadoch môžu ženy dokonca porodiť a porodiť dieťa, ale existuje veľká šanca, že choroba bude zdedená. S náležitou starostlivosťou a vďaka pravidelným fyzioterapeutickým cvičeniam si pacienti môžu udržať veľmi dlhú časovú kapacitu.
  3. Kügelberg-Velander juvenilnú amyotrofiu možno zaznamenať prvýkrát vo veku od dvoch do osemnástich rokov. Vo veľmi skorom štádiu môžu príznaky chýbať, dieťa sa vyvíja. Postupne sa v proximálnych častiach tela objavuje slabosť, najčastejšie v ramenách a predlaktí. Po mnoho rokov je pacient schopný pohybovať sa samostatne a udržiavať sa. Často sa pozoruje zášklby svalov (fascikulácia). Hlavný vrchol príznakov je zaznamenaný vo veku od dvoch do piatich rokov, keď sa náhle stáva ťažkým pre dieťa behať, vystupovať z postele a vystupovať po schodoch. Priebeh ochorenia je relatívne benígny, pretože pacient si môže dlhodobo udržať schopnosť pohybovať sa nezávisle.
  4. Kennedyho bulbospinálna svalová atrofia, choroba spojená so sexom, sa prenáša z chromozómu X a prejavuje sa výlučne u mužov v dospelosti. Choroba postupuje pomaly a začína slabosťou vo svaloch stehien, potom sa po 10–15 rokoch postupne začnú vyskytovať poruchy bulbarov (lézie lebečných nervov: glossopharyngeal, vagus a hypoglossal). Pretože priebeh ochorenia je extrémne pomalý, dôležité funkcie prakticky nemajú čas na to, aby boli porušené a dĺžka života sa výrazne neznižuje. Veľmi často je ochorenie sprevádzané endokrinnými patológiami: testikulárnou atrofiou, zníženým libidom a diabetom.
  5. Distálny AUS Duchenne - Aran je zvyčajne registrovaný vo veku 18 - 20 rokov. Prvé sú postihnuté ruky, potom úplne horné končatiny. Dlhodobo dochádza k postupnej svalovej atrofii nôh. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa choroba zastaví na paréze jednej z rúk.
  6. Scapuloperonálna spinálna svalová atrofia Vulpianu sa najprv prejavuje vo vyššom veku (20 - 40 rokov). Prejavuje sa postupnou atrofiou svalov ramenného pletenca a extenzorov nohy a dolnej časti nohy. Prognóza je relatívne priaznivá, pretože aj 30 rokov po nástupe ochorenia má pacient stále možnosť pohybovať sa samostatne.

SMA u tehotných žien je spojená s mnohými komplikáciami. Často sa žena nemôže porodiť sama sebe a je jej predpísaný cisársky rez.

Röntgenové lúče ukazujú zakrivenie chrbtice a jej následnú korekciu pomocou chirurgického zákroku

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Metóda, so 100% pravdepodobnosťou, ktorá indikuje prítomnosť spinálnej svalovej atrofie, je DNA analýza pomocou molekulárnej genetickej diagnostiky. Jeho cieľom je identifikovať defektný gén v piatom chromozóme na lokuse 5q11-q13.

DNA analýza pomôže stanoviť diagnózu s presnosťou.

Uskutočňuje sa biochemická analýza na identifikáciu obsahu kreatínkinázy (CPK), alanínaminotransferázy (ALT) a laktátdehydrogenázy (LDH). Ak je ich hladina normálna, potom sa eliminuje progresívna svalová dystrofia, ktorá je podobná symptómom.

Pomocou EFI (elektrofyziologické štúdie) sa zaznamenávajú impulzy bioelektrickej aktivity mozgu a nervových kmeňov. Keď je pozorovaná SMA charakteristická pre porážku neurónov predných rohov rytmu „blednutia“

MRI (magnetická rezonancia) a CT (počítačová tomografia) nie vždy pomáhajú identifikovať charakteristické zmeny v AGR obraze.

Diferenciálna diagnóza je potrebná na rozlíšenie spinálnej svalovej atrofie od svalovej dystrofie, mozgovej obrny, amyotrofickej laterálnej sklerózy, Marfanovho syndrómu, kliešťovej encefalitídy a ďalších ochorení centrálneho nervového systému.

Tandemová hmotnostná spektrometria, ktorá umožňuje stanoviť pokles hladiny rôznych aminokyselín v tele, odhaľuje nedostatok proteínu SMN.

liečba

V súčasnosti ešte nebola vyvinutá účinná liečba spinálnej svalovej atrofie. Pri počiatočnom zistení ochorenia sa povinnou hospitalizáciou preukážu rôzne štúdie.

Drogová terapia je zameraná na zlepšenie vedenia nervových impulzov, normalizáciu krvného obehu a spomalenie deštrukcie motorických neurónov. Použite nasledujúce lieky:

  • anticholinesterázové liečivá sú zamerané na zníženie aktivity enzýmu, ktorý rozkladá acetylcholín, ktorý zasa prenáša excitáciu nervovými vláknami. Patrí medzi ne Sangviritrin, Oksazil, Prozerin, Prozerin zlepšuje prechod impulzov z neurónov do svalov.
  • biologické doplnky obsahujúce L-karnitín a koenzým Q10, zvyšujúce energetický metabolizmus v bunkách;
  • Vitamíny B, ktoré podporujú normálny svalový tonus;
  • Nootropiká, ktoré stimulujú centrálny nervový systém - Nootropil, Cavinton, Semax.
  • lieky na stimuláciu metabolizmu svalových a nervových vlákien - orotát draselný, Actovegin, kyselina nikotínová Aktovegin zlepšuje metabolizmus v nervovom tkanive

diéta

Treba si uvedomiť, že základom výživy pacienta s SMA by mali byť potraviny, ktoré môžu poskytnúť svaly potrebným látkam.

Je potrebné obohatiť stravu pacientov s vysokým obsahom bielkovín. V súčasnosti však neexistujú spoľahlivé údaje o zlepšení stavu pacientov s určitými diétami. V niektorých prípadoch môže byť nadmerný príjem aminokyselín do tela škodlivý, pretože na ich spracovanie nie je dostatok svalového tkaniva.

Strukoviny - zdroj bielkovín

To by malo znížiť kalorický obsah potravín, pretože nedostatok fyzickej aktivity, niektorí pacienti majú tendenciu k priberaniu na váhe.

Fyzioterapeutické techniky vrátane masáže

Pacienti musia uskutočňovať terapeutické masáže zamerané na udržanie svalovej funkcie. UHF (ultrafrekvenčná terapia), elektroforéza, manuálne postupy budú tiež užitočné. Existujú špeciálne dychové cvičenia, ktoré stimulujú prácu pľúc.

Masáž - prostriedok na liečbu spinálnej amyotrofie

Pomocou normalizovanej fyzickej aktivity je možné zabrániť stuhnutiu kĺbov a udržať svaly v dobrom stave. Veľmi užitočné triedy v bazéne, kde je minimálne zaťaženie chrbtice. Je dôležité zvoliť správne ortopedické pomôcky, ktoré budú podporovať hrudník a končatiny.

SMA pacienti sú nútení používať špeciálne chodítka, ktoré ich podporujú pri chôdzi.

V prípade komplikácií s výživou sa odporúča, aby bol pacient kŕmený cez vytvorenú fistulu medzi žalúdkom a vonkajším prostredím (gastrostóm). Pri problémoch s dýchaním je predpísané umelé dýchanie.

Ľudové prostriedky

Ľudové prostriedky na liečbu spinálnej svalovej atrofie neexistujú. Je veľmi dôležité, aby ste okamžite po zistení prvých príznakov konzultovali s lekárom. V žiadnom prípade nemôže samoliečba, pretože to môže byť fatálne.

Prognóza liečby a možné komplikácie

Prognóza liečby závisí vo veľkej miere od typu spinálnej svalovej atrofie. Pri najzávažnejšom prvom variante je najčastejším výsledkom skorá smrť pacienta av iných prípadoch je niekedy možné udržať si schopnosť samostatného pohybu až do staroby.

Komplikácie SMA zahŕňajú: skoliózu, akútnu pľúcnu insuficienciu, paralýzu, deformácie hrudníka, zánik funkcií na žuvanie a prehĺtanie.

prevencia

Prevencia spinálnej svalovej atrofie neexistuje. Jediné, čo môžete urobiť, je konzultovať genetika pri plánovaní tehotenstva.

Napriek hrozným predpovediam a neschopnosti úplne sa z tohto ochorenia zotaviť, nemali by ste sa vzdať. Úplná starostlivosť a dodržiavanie všetkých odporúčaní lekára v mnohých prípadoch umožňujú pacientom žiť dlhý a nezávislý život.

  • Ekaterina Sergeevna
  • Vytlačiť

Svalová atrofia: nohy, ruky, liečba, symptómy a obnovenie atrofovaných svalov

Svalová atrofia je proces, ktorý sa vyznačuje postupným poklesom objemu, degeneráciou a rednutím svalových vlákien, čo je zníženie ich kontraktility.

Všetky typy atrofií možno rozdeliť do dvoch veľkých skupín:

  • dedičná degeneratívna - svalová strata spôsobená genetickými poruchami svalov a nervových vlákien, ktoré regulujú ich prácu. Vyvíjajú sa najčastejšie v detstve, rýchlo napredujú a prakticky nie sú prístupné liečbe.
  • jednoduché - atrofie, ktoré sa vyskytujú na pozadí rôznych chorôb, intoxikácie, zranenia.

Príčiny ochorenia u detí

  • Dedičné neuromuskulárne ochorenia (Erba-Rothova myopatia, Duchenneova myopatia, Charcot-Marie-Tuta amyotrofia, atď.) Sú hlavnou príčinou svalovej atrofie v detstve;
  • Poranenia poranenia - poškodenie periférnych nervov, nervové plexusy v procese práce;
  • Zlomeniny končatín, chrbtice;
  • Dermatomyositída je autoimunitný zápal kože a svalov;
  • Infekcie (poliomyelitída, tuberkulóza).

Príčiny ochorenia u dospelých

Chudnutie svalov u dospelých sa najčastejšie vyvíja pod vplyvom vonkajších škodlivých faktorov. Pokiaľ ide o dedičné ochorenia, väčšinou prechádzajú z detstva a len zriedkavé formy sa prejavujú po prvýkrát v strednom a starom veku.

Medzi najčastejšie dôvody patria:

  • Paralýza po mozgových príhodách, krvácanie do mozgu;
  • Ťažké traumatické poranenie mozgu a poranenie miechy;
  • Predĺžená imobilizácia končatín po zlomeninách, predĺžená imobilizovaná poloha pacientov po operáciách, závažné sprievodné ochorenia;
  • Starnutie - prirodzené dystrofické zmeny vo všetkých orgánoch a tkanivách;
  • Neadekvátna výživa, pôst;
  • Porucha trávenia a absorpcie (chronická hnačka, resekcia čriev)
  • Infekčné ochorenia - tuberkulóza, chronická dyzentéria, malária, enterokolitída.
  • Parazitické ochorenia (trichinóza, echinokokóza);
  • Zhubné nádory (rakovina pľúc, rakovina prsníka, štítna žľaza) - deplécia rakoviny;
  • Endokrinné patológie (tyreotoxikóza, myxedém, Itsenko-Cushingova choroba, diabetes mellitus, akromegália);
  • Artritída, artróza;
  • Polymyozitída, dermatomyozitída;
  • Chronický alkoholizmus;
  • Užívanie určitých liekov (glukokortikosteroidy, kolchicín).

Aké svalové tkanivo vyzerá za normálnych podmienok a na pozadí rôznych chorôb. (pozri obr.)

  1. norma
  2. diabetes mellitus
  3. sklerodermia
  4. polymyozitídy
  5. kolagenáza
  6. novotvary
  7. Itsenko-Cushingov syndróm
  8. Lupus erythematosus
  9. tyreotoxikóza

Časté príznaky

Bez ohľadu na príčiny majú všetky svalové atrofie podobné prejavy. Na začiatku ochorenia dochádza k miernej slabosti v končatinách počas cvičenia, po chvíľke sú ťažkosti s pohybom, je ťažké vykonávať bežné činnosti: lezenie po schodoch, behanie, vstávanie z nízkej stoličky, zapínanie, nosenie tašky atď.

S dedičnou patológiou sa prvé príznaky zvyčajne objavujú v detstve a skôr sa rýchlo zvyšujú. Niekoľko rokov, niekedy aj niekoľko mesiacov, pacienti strácajú schopnosť pohybovať sa samostatne a samostatne.

Pri niektorých ochoreniach prvé nohy oslabujú, v iných sú ruky, ale vo všetkých prípadoch je charakteristická symetrická lézia končatín. Častejšie sú postihnuté proximálne (umiestnené bližšie k telu) svalové skupiny. Zároveň sa stenčujú svaly chrbta, hrudníka, brucha a tváre.

U dedičných ochorení je atrofia svalov hlavným príznakom, ktorý plne určuje ich klinický obraz a ďalšiu prognózu.

Jednoduché atrofie sa spravidla vyvíjajú na pozadí iných dlhodobých chronických ochorení. Súčasne sa prejavia príznaky základného ochorenia.

Deplécia svalov sa zvyšuje pomaly a často nepostrehnuteľne pre pacienta. Možno symetrická aj asymetrická porážka.

Po prvé, nohy trpia, počnúc od nôh a nôh, neskôr sú zapojené svaly rúk a rúk ako celku.

S včasnou liečbou môžete dosiahnuť úplné uzdravenie.

Poranenie dolných končatín

Hlavné klinické prejavy atrofie svalov nohy:

  • Slabosť v nohách sa zvyšuje, keď chodia pacienti unavení rýchlo, nemôžu zdvihnúť a držať nohy na váhe, často padajú, je pre nich ťažké sadnúť si a vstať zo stoličky, ísť hore po schodoch;
  • Tam je výrazné stenčenie svalov, končatín vyzerať tenké v porovnaní s telom. V prípade asymetrického poškodenia - jedna noha je tenšia ako druhá;
  • Často sú ovplyvnené extenzory chodidla, a preto chodidlá klesajú. Pri chôdzi pacienti zdvihnú kolená vysoko, zatiaľ čo podrážky padnú na zem a vydávajú charakteristický zvuk facky - táto prechádzka sa nazýva „kohút“;
  • Znížené reflexy šliach.

Pozoruje sa atrofia svalov stehna a svalových svalov:

  • slabosť v nohách počas fyzickej námahy. Ťažkosti vznikajú pri šplhaní po schodoch, behu, skákaní, vstávaní z pozície v drepe. Keď sa pokúšate zaujať vertikálnu polohu, pacient sa sám vyšplhá, opiera sa o svoje vlastné boky alebo okolité predmety (vstáva po rebríku);
  • úbytok hmotnosti bokov nie je vždy vyjadrený v dôsledku usadenín tukového tkaniva;
  • zmeniť chôdzu podobnú kačici, keď pacient chodí pri chôdzi zo strany na stranu;
  • s hypotrofiou quadricepsum stehna, tam je cez-ohýbanie nôh v kolenných kĺboch.

Holene a nohy

Typické príznaky svalovej atrofie nôh:

  • Po prvé, nohy sa stenčujú zpredu, preto končatiny získavajú charakteristický vzhľad, pripomínajúci „bočné nohy“, časom, keď sú všetky svaly nôh vystavené zmenám, dolné končatiny vyzerajú ako obrátené fľaše;
  • Niektoré ochorenia (myopatie DMD) sa vyskytujú s výrazným zhrubnutím nôh v dôsledku rastu spojivových a tukových tkanív v nich. Tento jav sa nazýva "pseudohypertrofia";
  • s parézou extenzorov nohy sa vytvorí „kohútik“ chôdze;
  • pri poškodení tibiálneho nervu pacienti nemôžu chodiť na nohách, celá opora padá na päty;
  • noha má vysoký oblúk, hlavné falangy prstov sú maximálne predĺžené, zatiaľ čo koncové sú ohnuté - „pazúrovaná noha“,
  • slabosť v nohách je často sprevádzaná kŕčmi, zášklby svalov, brnenia a necitlivosti.

Lézia horných končatín

Nasledujúce príznaky sú charakteristické pre atrofiu svalov rúk:

  • pre pacientov je ťažké robiť drobnú prácu (šiť, zapínať gombíky, niť ihlu, otáčať kľúč v zámku), slabosť, necitlivosť, brnenie v rukách;
  • s vyčerpaním ramenných svalov, pacienti nemôžu zdvihnúť a držať ruky pred seba, nie sú schopní niesť tašku, je ťažké obliekať a hrebeň;
  • v prípade dystrofie jednotlivých svalových skupín sú možné rôzne deformácie ruky podľa typu „opičí paw“ (keď nie je proti palcu) alebo „pazúrovaná ruka“ (keď sú prsty IV a V v metakarpofalangeálnych kĺboch ​​ohnuté).

Poranenie tváre

Svalová atrofia sa najčastejšie vyvíja na polovicu tváre, menej často ju zachytáva úplne, fokálne atrofické zmeny sú niekedy zaznamenané.

Navonok sa to prejavuje výraznou asymetriou tváre, jej uhlom, jasne vysledovanými obrysmi kostí.

Je zaznamenaný výskyt špecifických príznakov:

  • ochudobnenie výrazu tváre (tvár Sfingy),
  • krížový úsmev (Gioconda úsmev),
  • narušenie pohyblivosti očných buliev (pacient sa nemôže pozerať na stranu, hore a dole),
  • nemožnosť úplného uzavretia očných viečok (lagophthalmos),
  • opomenutie očných viečok atď.

V niektorých myopatiách sa v dôsledku rastu spojivového tkaniva vyskytuje pseudohypertrofia jednotlivých svalov tváre (tapírové pery - zahusťovanie a klesanie spodného peru).

Pri fokálnej atrofii svalov tváre sú zaznamenané oblasti tkanivových depresií vo forme jamiek na tvári.

Vlastnosti prejavov u detí

Keďže atrofované svaly u detí sú vo väčšine prípadov spôsobené genetickými faktormi, prvé príznaky môžu byť zistené aj v maternici - neskoré a slabé pohyby plodu sú zaznamenané, po narodení tieto deti zvyčajne zomierajú v prvých týždňoch života v dôsledku paralýzy dýchacích svalov.

S rozvojom atrofie v detstve sa vytvára tzv. Pomalý syndróm dieťaťa, tieto deti majú charakteristickú polohu „žaby“ - so široko rozloženými stehnami a splošteným bruchom, výrazným znížením celkového tónu a motorickej aktivity a pri niektorých chorobách sa pozoruje sanie, prehĺtanie a dýchanie.

Svalová dystrofia u starších detí sa prejavuje zhoršenou motorickou aktivitou, špecifickými deformitami končatín.

Keď svalová atrofia akejkoľvek etiológie, v prvom rade, liečba základného ochorenia.

Deplécia svalov pri myopatii a amyotrofii je väčšinou ireverzibilná, preto cieľom liečenia takýchto ochorení je spomaliť postup procesu.

Jednoduché atrofie sú do určitej miery reverzibilné a pri včasnej terapii je možné úplné uzdravenie.

diéta

Pacientom je ukázaná diéta s vysokým obsahom proteínov a obmedzením živočíšnych tukov a sacharidov. Odporúča sa zahrnúť ryby, pečeň, nízkotučný tvaroh, sójové mäso, zeleninu do stravy.

Liečba liekmi

Drogová terapia sa používa na elimináciu energetického deficitu, zlepšenie prekrvenia a metabolizmu v atrofovaných svaloch. priradiť:

  • vitamíny skupiny B, vitamín A a E,
  • aminokyselín
  • anabolické látky (orotát draselný, retabolil, riboxín),
  • ATP,
  • Prípravky, ktoré zlepšujú periférnu cirkuláciu (pentoxifylín, kyselina nikotínová), t
  • nootropné lieky (cerebrolyzín),
  • lieky, ktoré zlepšujú správanie nervových impulzov - antagonistov cholínesterázy (prozerín).

Fyzikálna terapia

Dávkovaný telesný tréning výrazne zlepšuje funkčný stav svalov, zvyšuje svalovú hmotu, má tonizujúci účinok.

  • Cvičenia sú vykonávané striedmo z ľahkej východiskovej pozície, zabraňujúc výraznej svalovej únave nie dlhšej ako 30-45 minút.
  • Priebeh fyzioterapie 25-30 krát, podľa denných kurzov na individuálnom programe. Pacient by sa mal tiež pravidelne angažovať.
  • Používajú sa pasívne aj rôzne typy aktívnych pohybov, vodných cvičení a strečingových cvičení.
  • Ak je to potrebné, uchýliť sa k pomoci metodológa, použiť rôzne zariadenia.
  • Dobrý účinok zabezpečujú cvičenia vo vode (v kúpeli alebo bazéne).

Cvičenia 1 - 4 sa vykonávajú pasívne s pomocou metodika, pacient vykonáva cvičenia 5 - 10 samostatne.

  • 1 - ležať na boku je potrebné ohýbať a natiahnuť nohy na kolenách,
  • 2 - v polohe na boku je potrebné ohýbať a rozširovať ramená v lakťoch,
  • 3 - v polohe na chrbte sú nohy vedené a privádzané;
  • 4 - v polohe na chrbte je únos a pridávanie rúk;
  • 5 - pacient leží na chrbte, pomaly zviera nohy do panvy a potom ho narovnáva;
  • 6 - ležiace na chrbte, musíte pomaly zdvíhať a spúšťať ruky;
  • 7 - ležiace na boku, musíte striedavo vytiahnuť a priniesť nohu;
  • 8 - ležiac ​​na boku, musíš striedavo stláčať a prinášať ruku;
  • 9 - pacient leží na bruchu s rukami natiahnutými pozdĺž tela, pričom pomaly zdvíha a spúšťa hlavu a ramená;
  • 10 - zdvihnutie panvy z ležiacej polohy s nohami ohnutými na kolenách.

Masáže a fyzioterapia

  • Masáž sa vykonáva jemnou technikou s minimálnou silou nárazu.
  • Stojí za to masírovať končatinu aj chrbát. Každá končatina počas 5-10 minút. Celková dĺžka masáže je 20 minút.
  • Relácia zvyčajne začína ľahkými hladiacimi pohybmi, masť Actovegin sa používa ako masážny olej. Následne inštruktor začne pracovať so svalovými zväzkami a šľachami končatín ľahkými pohybmi prstov, počnúc distálnymi časťami.
  • Masáž sa vykonáva každý druhý deň, keď nie sú žiadne fyzioterapeutické sedenia.
  • Priebeh liečby je 12-18 sedení.
  • Liečba je žiaduce opakovať 3-4 p / rok v intervaloch 3-5 týždňov.
  • Popri ručnej masáži sa tu nachádza aj podvodná masáž, prístrojová vibračná masáž.
  • Na liečenie svalovej atrofie sa používajú soľné a borovicové kúpele, parafínové a ozoceritové zábaly, kalcium a fosforová elektroforéza.

Spinálna amyotrofia

Miechové amyotrofie sú genetické ochorenia, ktoré sa prejavujú ako svalová atrofia a sú spôsobené degeneratívnymi zmenami v spinálnych motoneurónoch a motorických jadrách mozgového kmeňa.

Spoločným symptómovým komplexom je symetrická ochabnutá paralýza so svalovou atrofiou a fascikláciami na pozadí neporušenej citlivej gule.

Miechové amyotrofie sú diagnostikované podľa rodinnej anamnézy, neurologického stavu, neuromuskulárneho EFI, spinálnej MRI, DNA analýzy a morfologického vyšetrenia svalovej biopsie. Liečba je neúčinná. Prognóza závisí od formy spinálnej svalovej atrofie a veku jej debutu.

Spinálne amyotrofie (spinálne svalové atrofie, SMA) sú dedičné ochorenia, ktoré sú založené na degenerácii motoneurónov miechy a mozgového kmeňa. Popísané na konci XIX storočia.

Vďaka modernej genetike sa zistilo, že výsledné degeneratívne procesy motorických neurónov sú spôsobené mutáciami v génoch SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44 umiestnených na chromozóme 5 v lokuse 5q13.

Napriek skutočnosti, že spinálne amyotrofie sú určené aberáciami jedného chromozomálneho lokusu, sú skupinou heterogénnych nozológií, z ktorých niektoré sa vyskytujú v detstve, zatiaľ čo iné sa prejavujú u dospelých.

Približne 85% svalových atrofií chrbtice sú proximálne formy s výraznejšou slabosťou a atrofiou proximálnych svalových skupín končatín. Distálne formy predstavujú iba 10% MCA.

Vo väčšine prípadov je amyotrofia dedená autozomálne recesívne. Ich frekvencia je 1 prípad na 6-10 tisíc novorodencov.

Dnes sú miechové amyotrofie praktickým záujmom mnohých odborov: detskej a dospelej neurológie, pediatrie, genetiky.

Klasifikácia spinálnej amyotrofie

Všeobecne sa pripúšťa, aby sa spinálne svalové atrofie rozdelili na deti a dospelých. Detské spinálne amyotrofie sú reprezentované amyotrofiou Werdnig-Hoffmanna, juvenilnou formou Kugelberg-Welander, chronickou infantilnou SMA, syndrómom Vialetto-van Laeré (bulospinálna forma s hluchotou), Fazio-Londeovým syndrómom.

Dospelý MCA zahŕňa: Kennedyho bulbospinálnu amyotrofiu, scapuloperonálne, scapulomepické a okulofaryngeálne formy, distálnu SMA a monomelickú SMA. Detské spinálne amyotrofie sú zaradené do skorých (debutujúcich v prvých mesiacoch života), neskôr a mladistvých.

Dospelé formy CMA sa prejavujú vo veku 16 až 60 rokov a majú benígnejší klinický priebeh.

Rozlišujú sa aj izolované a kombinované spinálne amyotrofie. Izolovaná SMA je charakterizovaná prevahou lézie motorických neurónov miechy, ktorá je v mnohých prípadoch jediným prejavom ochorenia.

Kombinované spinálne amyotrofie sú zriedkavé klinické formy, v ktorých je komplex symptómov amyotrofie kombinovaný s inou neurologickou alebo somatickou patológiou.

Sú opísané kombinácie SMA s vrodenými srdcovými vadami, hluchotou, oligofréniou, hypopláziou pontocerebelárnych buniek, vrodenými zlomeninami.

Spoločným znakom spinálnych svalových atrofií je komplex symptómov symetrickej ochabnutej periférnej paralýzy: slabosť, atrofia a hypotenzia svalových skupín rovnakých končatín (najčastejšie na začiatku oboch končatín a potom ramien) a trupu.

Pyramídové poruchy nie sú typické, ale môžu sa vyvinúť v neskorších štádiách. Neexistujú poruchy citlivosti, funkcia panvových orgánov je zachovaná. Pozornosť je venovaná výraznejšej lézii proximálnych (s proximálnou SMA) alebo distálnych (s distálnou SMA) svalovou skupinou.

Typická je prítomnosť fascikulárnych zášklbov a fibrilácie.

Verdnig-Hoffmanova choroba sa vyskytuje v 3 klinických variantoch. Vrodená verzia debutuje v prvých 6 mesiacoch. život a je najviac zhubný. Jeho príznaky sa môžu objaviť aj v prenatálnom období, slabý pohyb plodu.

Deti od narodenia majú svalovú hypotenziu, nie sú schopné prevrátiť sa a držať hlavu, počas neskoršieho debutu nemôžu sedieť. Patgnomonické držanie žaby - dieťa leží s údy od seba a ohnuté na kolenách a lakte.

Amyotrofie majú vzostupný charakter - najprv sa objavujú v nohách, potom sa zapájajú ruky, neskôr - dýchacie svaly, svaly hltanu a hrtan. V sprievode mentálnej retardácie. Do 1,5 roka je smrteľný.

Včasná spinálna amyotrofia sa prejavuje až 1,5 roka, často po infekčnom ochorení. Dieťa stráca motorické schopnosti, nemôže stáť ani sedieť. Periférna paréza kombinovaná s kontraktúrami.

Po postihnutí dýchacích svalov sa vyvinie zlyhanie dýchania a kongestívna pneumónia. Smrť sa zvyčajne vyskytuje pred dosiahnutím veku 5 rokov. Neskorá verzia debutuje po 1,5 roku, je charakterizovaná zachovaním motorickej schopnosti do 10 rokov. Úmrtia sa vyskytujú o 15-18 rokov.

Juvenilná spinálna amyotrofia Kugelberg-Welandera sa vyznačuje debutom v období od 2 do 15 rokov. Začína sa léziou proximálnych svalov nôh a panvového pletenca, potom chytí ramenný opasok.

Približne štvrtina pacientov má pseudo-hypertrofiu, čo robí kliniku podobnú prejavom Beckerovej svalovej dystrofie. Z hľadiska diagnostiky je veľmi dôležitá prítomnosť svalových fascikácií a EMG údajov.

Priebeh amyotrofie Kugelberg-Welander je benígny bez deformácií kostí, niekoľko rokov, pacienti zostávajú schopní vlastnej starostlivosti.

Kennedyho bulbospinálna amyotrofia je dedične recesívne spojená s chromozómom X, prejavuje sa len u mužov po 30 rokoch veku. Typicky pomalý, relatívne benígny priebeh. Debutuje s amyotrofiou proximálnych svalov nôh.

Poruchy bulbar sa objavia po 10-20 rokoch a v dôsledku pomalej progresie nespôsobujú porušenie vitálnych funkcií. Môže sa pozorovať trenie hlavy a rúk. Patognomonickým príznakom je fascikulárne trhanie v periorálnych svaloch.

Často sa zaznamenáva endokrinná patológia: atrofia semenníkov, znížené libido, gynekomastia a diabetes mellitus.

Distálna SMA Duchenne-Aran môže mať recesívny aj dominantný typ dedičstva. Debut sa často vyskytuje vo veku 20 rokov, ale môže sa vyskytnúť v každom období do 50 rokov.

Amyotrofie začínajú v rukách a vedú k vytvoreniu „pazúry“, potom zakrývajú predlaktie a rameno, a preto rameno nadobúda formu „kostry ramena“. Paréza svalov nôh, stehien a trupu sa spája oveľa neskôr.

Sú popísané prípady manifestácie monoparézy ochorenia (porážka jednej ruky). Prognóza je priaznivá, s výnimkou prípadov kombinácie tohto typu MCA s torznou dystóniou a parkinsonizmom.

Scapulo-peroneal SMA Vylpiana sa prejavuje v období od 20 do 40 rokov s amyotrofiou ramenného pletenca. Typické sú „Pterygoid scapulae“.

Potom sa spojí lézia peronálnej svalovej skupiny (extenzory nohy a dolnej časti nohy). V niektorých prípadoch sú najprv postihnuté peronálne svaly a potom ramenný pletenec.

Spinálna amyotrofia Vylpiana sa líši pomalým priebehom so zachovaním schopnosti pohybovať sa o 30-40 rokov neskôr od svojho debutu.

V neurologickom stave pacientov pomalá para- alebo tetraparéza a svalové atrofie s prevládajúcim poškodením proximálnych alebo distálnych svalov, zníženie alebo úplná strata reflexov šliach, senzorická sféra nie je narušená.

Bulbar frustrácia, poškodenie dýchacích svalov môže prísť na svetlo. Na určenie povahy neuromuskulárneho ochorenia sa uskutočňuje EFI neuromuskulárneho aparátu.

EMG zachytáva „palmetrický rytmus“ typický pre lézie predných rohov miechy, ENH ukazuje pokles počtu motorických jednotiek a zníženie M-odozvy.

Spinálne amyotrofie nie sú vždy sprevádzané zmenami v MRI chrbtice, hoci v niektorých prípadoch sú na tomogramoch pozorované atrofické zmeny v predných rohoch.

Biochemická analýza krvi s definíciou CPK, ALT a LDH neodhalila významné zvýšenie hladiny týchto enzýmov, čo nám umožňuje diferencovať SMA od progresívnych svalových dystrofií. Na objasnenie diagnózy "spinálnej amyotrofie" sa vykonáva svalová biopsia.

Štúdia bioptických vzoriek diagnostikuje „atrofiu lúča“ myofibríl - striedanie hypertrofovaných vlákien s klastrami malých atrofovaných vlákien. Konečné overenie diagnózy je možné pomocou genetiky a DNA diagnostiky.

Vo všeobecnosti majú spinálne amyotrofie nasledujúce diagnostické kritériá: dedičný, progresívny priebeh, prítomnosť fascikulárnych kontrakcií na pozadí svalovej atrofie, úplná bezpečnosť citlivosti, obraz patológie predných rohov podľa EMG, detekcia puchálnej atrofie v morfologickej analýze svalového tkaniva. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so svalovou dystrofiou, vrodenou myotóniou, myopatiami, mozgovou obrnou, ALS, Marfanovým syndrómom, chronickou encefalitídou prenášanou kliešťami, detskou obrnou a atypickou injekčnou injekciou.

Liečba a prognóza spinálnej amyotrofie

Spinálna amyotrofia je indikáciou pre hospitalizáciu počas počiatočnej diagnózy, zhoršenia stavu pacienta s výskytom respiračných porúch, potreby druhého priebehu liečby (2 krát ročne). Zatiaľ čo účinná liečba AGR neexistuje.

Terapia je zameraná na stimuláciu vedenia nervových impulzov, zvýšenie periférneho krvného obehu a udržanie energetického metabolizmu vo svalovom tkanive. Používajú sa liečivá anticholínesterázy (sanguinarín, chlorid ambenónium, neostigmín); zosilňovače energetického metabolizmu (koenzým Q10, L-karnitín); vitamíny c.

B; lieky simulujúce prácu centrálneho nervového systému (piracetam, kyselina gama-aminomaslová).

V USA a Európe používajú neurológovia liek na liečbu ALS - riluzolu, ale má mnoho vedľajších účinkov a nízku účinnosť.

Popri kurzoch lekárskej starostlivosti sa pacientom odporúčajú masážne a fyzioterapeutické procedúry.

Vývoj kontraktúr kĺbov a deformácií kostry je indikáciou pre konzultáciu ortopéda s rozhodnutím o použití špeciálnych adaptívnych ortopedických štruktúr.

Prognóza úplne závisí od klinickej verzie MCA a veku jej prejavu. Nepriaznivé prognózy pre deti majú nepriaznivú prognózu, keď začínajú v detstve, často vedú k fatálnym následkom počas prvých 2 rokov života dieťaťa.

Spinálne amyotrofie v dospelom veku sú charakterizované tým, že pacienti sa po mnoho rokov sami udržujú a s pomalou progresiou majú priaznivú prognózu nielen pre život, ale aj pre schopnosť pacientov pracovať (ak pre nich vytvárajú optimálne pracovné podmienky).